альтернирующие синдромы моста мозга
Альтернирующие синдромы моста мозга
В области моста и продолговатого мозга располагаются четыре основных группы структур:
• ядра III—XII черепных (черепно-мозговых) нервов;
• ганглионарные клетки, которые частично диффузно переходят в составе ретикулярной формации в средний мозг, а также группы клеток, сконцентрированные в оливе и затем попадающие в красное ядро среднего мозга;
• волокна, объединяющие эти ядерные области друг с другом, а также с мозжечком, спинным и головным мозгом;
• эфферентные и афферентные волокна, проходящие от головного мозга, ганглиев ствола и спинного мозга, без переключения.
Эти структуры варолиева моста и продолговатого мозга кровоснабжаются из позвоночной и базилярной (основной) артерий или их ветвей. Анатомические подробности представлены на рисунке.
• Вращательное головокружение указывает на нарушение функции ствола мозга или периферического вестибулярного анализатора.
• Расстройство чувствительности при поражении продолговатого мозга носит диссоциированный характер, так как при этом прерываются волокна, проводящие болевую и температурную чувствительность в боковом спиноталамическом тракте, и другие чувствительные волокна в медиальной петле.
• Расстройство сознания, например в виде coma vigile, наблюдаются при повреждении ретикулярной формации, особенно ее ростральной части.
• Возможны пароксизмальные нарушения в виде так называемых тонических стволовых припадков или пароксизмальной дизартрии.
Среди этиологических причин наиболее часто встречаются:
• нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне;
• очаги демиелинизации в рамках рассеянного склероза;
• опухоли, особенно глиома ствола мозга;
• последствия аноксии и внутричерепной гипертензии различной этиологии;
• системные заболевания;
• паранеопластические синдромы.
Альтернирующие синдромы моста мозга
Альтернирующий синдром Мийяра — Гюблера. Описан французскими врачами A. Millard (1856 г.) и A. Gubler (1859 г.). Патологический очаг локализуется в основании вентрокаудальной части моста, повреждает двигательное ядро или внутристволовые корешковые волокна VII нерва, а также пирамидный путь.
Синдром встречается при нарушениях кровообращения в парамедианных артериях, отходящих от основной артерии мозга. Гораздо реже он наблюдается при закупорке длинных огибающих артерий и чаще вызывается кровоизлиянием, чем тромбозом. При медленном, постепенном развитии синдрома речь идет обычно об опухолевом процессе — чаще всего о глиоме моста, значительно реже о солитарных бугорках, метастазах рака или саркоме.
Ипсилатеральный симптом — периферический прозопарез (прозоплегия).
Контралатеральный симптом — центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Фовилля
Описан французским неврологом и психиатром L. Foville в 1858 г. Патологический очаг локализуется в вентральной части моста и имеет большую протяженность в рострокаудальном направлении (по сравнению с синдромом Мийяра — Гюблера). Повреждает ядро VI нерва, корешковые волокна VII нерва, пирамидный путь. Генез синдрома Фовилля тот же, что и синдрома Мийяра — Гюблера.
Ипсилатеральные симптомы:
— парез наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие, недоведение глазного яблока при взгляде в сторону очага, диплопия при взгляде в сторону очага), возможен парез взора в сторону очага;
— возможен также периферический прозопарез. Контралатеральный симптом — центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Бриссо — Сикара
Описан в 1895 г. французскими врачами — патологом A. Brissaund и неврологом R. Sicard. Патологический очаг локализуется в вентрокаудальной части основания моста или на основании мозга, раздражая двигательный корешок VII нерва и сдавливая пирамидный путь. Синдром возникает при инфекционно-токсических и очаговых ишемических поражениях базилярной артерии или ее ветвей, объемных процессах на основании мозга.
Ипсилатеральный симптом — лицевой гемиспазм, который со временем может трансформироваться в периферический прозопарез.
Контралатеральный симптом — центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Раймона — Сестана
Описан в 1903 г. французскими неврологами F. Raumond и М. R. Cestan. Очаг локализуется в покрышке и основании моста. Он повреждает следующие анатомические структуры: мостовой центр взора, медиальный продольный пучок, понтоцеребеллярный путь (средняя ножка мозжечка), пирамидный путь, а также (нередко) медиальную и спинальную петли.
Этиологическими факторами синдрома являются ишемический инсульт в бассейне сосудов покрышки и основания моста, опухоли, туберкуломы, очаги демиелинизации и воспаления.
Ипсилатеральные симптомы:
— парез взора в сторону очага;
— мозжечковая гемиатаксия. Контралатеральные симптомы:
— центральный гемипарез;
— гемипарезу может сопутствовать гемигипестезия.
Альтернирующий синдром Гасперини
Описан итальянским неврологом М. Gasperini в 1906 г. Патологический очаг локализуется в покрышке моста. Он повреждает ядра V—VIII черепных нервов, медиальный и задний продольный пучок, медиальную и спинальную петлю (пирамидный путь, как правило, не страдает). Наиболее частой причиной синдрома Гасперини является ишемический инсульт в бассейне передней нижней мозжечковой артерии (ветвь основной артерии).
Синдром может также встречаться при опухолях и воспалительных процессах, захватывающих каудальную часть покрышки моста.
Ипсилатеральные симптомы:
— диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на всей половине лица (преимущественно в оральных и средних зонах Зельдера);
— парез наружной прямой мышцы глаза или парез взора в сторону очага;
— периферический прозопарез;
— центральные кохлеовестибулярные расстройства;
— симптом Горнера.
Контралатеральный симптом — гемигипестезия (исключая лицо).
Альтернирующий синдром Грене
Описан в 1907 г. Очаг локализуется в каудальных отделах нижней трети покрышки моста. Повреждает корешок спинномозгового тракта тройничного нерва, медиальную и спинальную петли. Наиболее частой причиной развития синдрома являются ишемические нарушения в бассейне ветвей базилярной артерии.
Ипсилатеральные симптомы: диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на лице, преимущественно в оральных и средних зонах Зельдера.
Контралатеральный симптом: гемигипестезия поверхностной чувствительности (исключая лицо).
Синдром острого понтинного миелинолиза
Синдром острого понтинного миелинолиза характеризуется прогрессирующей демиелинизацией проводящих путей в центральной части основания моста (за исключением латеральных областей). Вначале развиваются прогрессирующий тетрапарез (дебютирует чаще со слабости в ногах) и псевдобульбарный паралич.
Затем быстро присоединяются качественные и количественные расстройства сознания, офтальмопарезы, генерализованные судороги. Возникновение синдрома описано при голодании, хронических интоксикациях, инфекционных заболеваниях, почечной недостаточности на фоне прогрессирующей уремии. В половине случаев он развивается у больных с хроническим алкоголизмом, причем чаще на фоне воздержания от приема алкоголя.
Альтернирующие синдромы симптомы и лечение
Альтернирующие синдромы, иначе перекрестные синдромы, наблюдаются при нарушении нормального функционирования черепномозговых нервов, вследствие разного рода поражений, в совокупности с расстройствами на другой стороне тела координаторных функций, двигательных и проводниковых чувствительных, например парезы или центральные параличи.
Симптомы альтельнирующих синдромов
Патологические процессы в разных участках головного мозга, сосудистые заболевания, опухоли, кровоизлияния и другие тяжелые нарушения могут вызвать альтернирующие синдромы. Соответственно тому, в каком участке локализован очаг поражения, различают несколько видов альтернирующих синдромов.
Виды альтернирующих синдромов
Лечение альтернирующих синдромов
Лечение альтернирующих синдромов нашими специалистами проводится после тщательного обследования пациента, постановки точного диагноза и адекватно той ситуации, к которой относится тот или иной альтернирующий синдром. Для каждого случая лечение назначается индивидуально. Методы лечения могут быть различными. Опытный врач определит стратегию лечения для получения наиболее благоприятного результата.
Консультация и прием врача
Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам, указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Администривный Округ) Сиреневый Бульвар 32А
Альтернирующие синдромы ( Перекрёстные синдромы )
Альтернирующие синдромы — это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.
МКБ-10
Общие сведения
Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».
Причины альтернирующих синдромов
Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:
Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.
Патогенез
Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.
Классификация
По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:
Клиника альтернирующих синдромов
Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.
Бульбарная группа
Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.
Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.
Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.
Понтинная группа
Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.
Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.
Педункулярная группа
Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.
Внестволовые альтернирующие синдромы
Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.
Осложнения
Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).
Диагностика
Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).
Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:
Лечение альтернирующих синдромов
Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.
Прогноз и профилактика
Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ (латинский alternus — чередующийся, меняющийся; синоним: альтернирующий паралич, перекрестный паралич) — симптомокомплексы, характеризующиеся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения (паралич или парез) и центральным параличом или парезом конечностей либо проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне. К альтернирующим синдромам относится перекрестная гемиплегия (см.) — паралич одной руки и противоположной ноги и перекрестная гемианестезия — расстройство чувствительности на одной стороне лица и гемианестезия на противоположной половине туловища и конечностях.
Различают альтернирующие синдромы: 1) по топике поражения — ножки мозга, мост, продолговатый мозг, возможна также экстрацеребральная локализация; 2) по клиническим синдромам — двигательные, чувствительные, сочетанные с нарушением функции черепномозговых нервов, гиперкинезами и другие; 3) по этиологии заболевания — нарушения кровообращения, опухоли, травмы и другое; 4) по течению — прогредиентное, регредиентное.
Локализация очага в стволе мозга проявляется симптомами поражения черепномозговых нервов (на стороне очага).
Паралич или парез конечностей на стороне, противоположной очагу поражения, развивается вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути. Перекрестная гемианестезия на туловище и конечностях, противоположных патологическому очагу, возникает при повреждении чувствительных проводящих путей (срединная петля, спино-таламический тракт). Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия возникают на противоположной очагу поражения стороне потому, что пирамидный путь и чувствительные проводящие пути перекрещиваются в нижнем отделе ствола мозга.
Альтернирующие синдромы разделяют соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе: а) бульбарные — при поражении продолговатого мозга; б) понтинные — при поражении моста; в) педункулярные — при поражении ножки мозга (цветные рис. 1—6).
Содержание
Бульбарные альтернирующие синдромы
Синдром Джексона, или hemiplegia alternans hypoglossica, характеризуется симптомами поражения подъязычного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. На стороне очага обнаруживаются симптомы периферического паралича подъязычного нерва: отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электровозбудимости мышц языка.
Синдром Авеллиса характеризуется симптомами поражения языко-глоточного и блуждающего нервов на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Возникает паралич или парез мягкого неба и голосовой складки на стороне очага, расстройство глотания (жидкая пища попадает в нос, больной поперхивается при еде), дизартрия и дисфония.
Синдром Бабинского—Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней ножки мозжечка, оливо-мозжечкового пути), миоза или синдрома Бернара—Горыера на стороне очага поражения и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях.
Синдром Шмидта складывается из симптомов поражения языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов. Определяется паралич или парез голосовой складки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне очага поражения, а также гемипарез конечностей на противоположной стороне.
Синдром Валленберга—Захарченко характеризуется появлением на стороне очага симптомов поражения блуждающего нерва (паралич или парез мягкого неба и голосовой складки), тройничного нерва (расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, рис. 1), симпатических волокон глаза (синдром Бернара — Горнера), спино-мозжечковых путей (гемиатаксия, понижение тонуса мышц, асинергия движений), а при обширном очаге в ретикулярной формации, продолговатого мозга — расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, на противоположной стороне (вследствие поражения спино-таламического тракта в боковом канатике продолговатого мозга) выявляется гемианалгезия и гемитерманестезия от уровня СIII или ниже; при поражении пирамидного пути — гемиплегия (редко).
Синдром Тапиа — проявляется симптомами поражения добавочного и подъязычного нервов на стороне очага. Определяется паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва, а на противоположной стороне — гемиплегия.
Синдром Глика характеризуется появлением симптомов поражения лицевого нерва — периферический паралич мимических мышц с их спазмом (рис. 2); блуждающего нерва с затруднением глотания; глазничной ветви тройничного нерва (боль в супраорбитальной области) и зрительного нерва (амавроз или понижение зрения) на стороне очага, а на противоположной стороне развивается гемиплегия в результате поражения пирамидного пути.
Синдром Волештейна проявляется преходящим параличом голосовой складки, а на противоположной стороне — гемианестезией.
Понтинные альтернирующие синдромы
Синдром Мийяра—Гюблера, или hemiplegia alternans facialis, проявляется периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага (рис. 3) и спастической гемиплегией на противоположной стороне.
Синдром Бриссо—Сикара характеризуется спазмом мимических мышц (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне очага поражения и спастическим гемипарезом или гемиплегией конечностей на противоположной стороне.
Синдром Фовилля — абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия — выражается поражением лицевого (периферический паралич мимических мышц на одноименной стороне) и отводящего (сходящееся косоглазие) нервов в сочетании с параличом взора на стороне патологического очага (рис. 4) и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение срединной петли) конечностей на противоположной стороне.
Синдром Реймона—Сестана проявляется параличом или парезом сочетанных движений глазных яблок в сторону очага поражения, атаксией и хореоатетоидными движениями, гемианестезией (нарушение чувствительности по гемитипу) и гемипарезом на противоположной стороне (рис. 5).
Педункулярные альтернирующие синдромы
Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и гемиплегией с парезом мышц языка и лица по центральному типу (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при патологических процессах на основании ножки большого мозга.
Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и хореоатетоза и интенционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжечково-красноядерного пути).
Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва, расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения). Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич лицевого и подъязычного нервов.
Синдром Клода характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и мозжечковыми явлениями (нарушение координации и содружественного характера движений), а также понижением тонуса мышц на противоположной стороне. Иногда при этом наблюдается дизартрия и расстройство глотания.
Синдром Фуа складывается из мозжечковых симптомов, интенционного тремора, хореоатетоидных движений, расстройств чувствительности и изменения полей зрения на стороне, противоположной очагу поражения.
Альтернирующие синдромы, характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола. Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге (рис. 6, 1), но и при сдавлении ножки большого мозга (рис. 6, 2). Компрессионный дислокационный синдром сдавления ножки большого мозга, возникающий при наличии опухоли височной доли или гипофиза, может проявляться поражением глазодвигательного нерва (мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие и другое) на стороне сдавления и гемиплегией на противоположной стороне.
Иногда альтернирующие синдромы проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности (рис. 7). Так, синдром Реймона—Сестана проявляется параличом взгляда в сторону очага и альтернирующим характером нарушения чувствительности. На лице чувствительность нарушена по сегментарному типу вследствие поражения чувствительного ядра тройничного нерва на стороне очага, а на туловище и конечностях — на противоположной стороне (поражение срединной петли и спино-таламического пути).
Экстрацеребральные альтернирующие синдромы
Оптико-гемиплогический синдром [Радовичи и Ласко (A. Radovici, F. Lasco, 1948)] проявляется нарушением функции зрительного нерва (слепота) и спастической гемиплегией на противоположной стороне. Синдром патогномоничен для тромбоза внутренней сонной артерии и ее ветвей. При этом вследствие нарушения кровообращения в глазной артерии возникает нарушение зрения, в средней мозговой артерии — гемиплегия или гемипарез.
Вертиго-гемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии характеризуется головокружением и шумом в ухе в результате нарушения кровообращения во внутренней слуховой артерии (ветвь передней нижней мозжечковой артерии) на стороне очага и гемиплегией и гемипарезом на противоположной стороне (вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии).
Асфигмо-гемиплегический синдром возникает при закупорке общей сонной артерии или плече-головного ствола. При этом на стороне поражения отсутствует пульсация на этих сосудах и их ветвях, а на противоположной стороне — гемиплегия или гемипарез.
Топико-диагностическое значение
Изучение признаков поражения черепномозговых нервов и других очаговых симптомов при альтернирующих синдромах позволяет определить локализацию и границы; очага, то есть установить топический диагноз. Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей; синдром Авеллиса — при поражении ветвей артерии боковой ямки продолговатого мозга; синдром Бабинского—Нажотта — артерии боковой ямки или нижней задней мозжечковой артерии, так же как и синдром Валленберга—Захарченко, развивающийся при поражении позвоночных артерий (рис. 8. 1—3) (при обширном очаге в дорсо-латеральном отделе продолговатого мозга); синдром Фовилля — при тромбозе основной артерии; синдром перекрестной гемиплегии — при очаге в области перекреста пирамидных путей вследствие тромбоза спино-бульбарных артериол. Синдромы Клода и Фуа развиваются при поражении передней и задней артериол красного ядра (ветви задней мозговой артерии); синдром Клода — при поражении глазодвигательного нерва и заднего отдела красного ядра (нижний синдром красного ядра), а синдром Фуа — при изолированном поражении переднего отдела красного ядра (верхний синдром красного ядра) без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. Синдром Бенедикта возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается не затронутым) — поражение интерпедункулярных или центральных ветвей. Синдром Нотнагеля обусловлен поражением покрышки среднего мозга — нарушение кровообращения в циркумферентных и ретромамиллярных артериях; синдром Реймона—Сестана — при поражении покрышки моста.
При остро возникающих очагах в мосте альтернирующих синдромов обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия — с мышечной гипотонией в результате диасхиза (см.).
Альтернирующие синдромы могут возникать и при поражении спинного мозга (см. Броун-Секара синдром).
Выявление симптомов альтернирующих синдромов помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза (см. табл.). При альтернирующих синдромах, обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и другое).
Библиография
Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Коматозные состояния, М., 1962; он же, Некоторые неврологические синдромы, Многотомн. руководство по неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 308, Ж., 1962, библиогр.; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, Ташкент, 1930; Avеllis G. Klinische Bciträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung, Berl. Klin., Hft 40, S. 1, 1891; Babinski et Nageotte, Syndrome caractérisé par une hémiplégie, une hémianesthésie du côté opposé à la lésion, une hémiasynergie, une latéropulsion, une myosis homonyme, Ann. Oculist. (Paris), № 127, p. 380, 1902; Brissaud E. Lecons sur les maladies nerveuses, p. 385, P., 1899; Crouzon O. Troubles de la motilite, hemmlegie, в кн.: Prat, neurol., publ. par P. Marie, p. 462, P., 1911; D éj érine J. Semiologie des affections du systeme nerveux, p. 214, P., 1926; Radоviсi A. et Lasсо F. Une hemiplegie alterne inconnue, l’ éhemiplegie alterne optico-pyramidale par trombose carotidienne, Presse m éd., t. 56, p. 573, 1948; Schmidt A. Casuistische Betrage zur Nervenpathologie, Dtsch. med. Wschr., S. 606, 1892; Wallenberg A. Neuere Fortschritte in der topischen Diagnostic des Pons und der Oblongata, Z. Nervenheilk., Bd 41, S. 8, 1911; Weber Н. А contribution to the pathology of the crura cerebri, Med.-chir. Trans., v. 46, p. 121, 1863.