ангиоматозная менингиома головного мозга
Интракраниальные менингиомы
Оптимальный метод лечения
протоколов химиотерапевтического лечения менингиом в настоящее время нет
Что такое интракраниальные менингиомы?
Клинические проявления менингиомы
Клинический случай лечения менингиомы из практики Беляева А.Ю. №1:
Диагностика менингиомы
Тактика лечения менингиомы
Если в случае со злокачественными опухолями итогом консультации практически всегда является рекомендация проведения хирургического лечения (при условии «операбельности» опухоли), то в случае менингиом оправдан дифференцированный подход.
Несколько исследований показали, что рост асимптомных менингиом не превышает 2-4 мм в год. Ряд опухолей при серийных МР-сканированиях не демонстрирует увеличения размеров в течение достаточно длительного периода времени (особенно имеющие кальцификаты в строме) – каждая третья случайно выявленная менингиома остается стабильной в своих размерах около 3 лет. Именно поэтому обычно при обращении пациента с впервые выявленной менингиомой небольших размеров ему рекомендуется продолжить активное наблюдение за ней.
В случае достижения опухолью больших и гигантских размеров (рисунок 2) необходимо рассмотреть вопрос о проведении операции удаления менингиомы даже без клинической симптоматики ввиду риска истощения компенсаторных возможностей мозга (увеличивающийся объем опухоли с замкнутом пространстве черепа) и развития неврологических осложнений – судорожный синдром, снижение уровня сознания вплоть до комы, резкое снижение зрительных функций ввиду застойной атрофии зрительных нервов и др.
В случае симптоматических менингиом, вызывающих неврологический дефицит и/или эпилептические приступы, рекомендовано проведение хирургического лечениz с максимально возможным удалением опухоли. Здесь следует сказать, что конвекситальные (поверхностно расположенные) менингиомы, не связанные с ключевыми анатомическим структурами и вполне доступные для радикального удаления, встречаются лишь в 1/6 части случаев. Парасагиттальные менингиомы зачастую прорастают стенку крупного венозного сосуда – верхнего сагиттального синуса, делая радикально удаление не всегда возможным. Аналогичная ситуация возникает при вовлечении в процесс поперечного синуса (рисунок 1) и и тем более синусного стока, когда попытка радикального удаления сопряжена с высоким риском тромбоза синуса и развития венозного инфаркта мозга с самыми тяжелыми последствиями для пациента.
В подобной ситуации принята тактика максимально возможного удаления опухоли с последующим стереотаксическим облучением ее остатков (при необходимости, в случае продолженного роста). Кроме того, ряд опухолей охватывает в своем росте крупные артериальные сосуды, черепно-мозговые нервы, также делая радикальную операцию невозможной.
В целом, радикальность хирургического лечения принято оценивать по шкале Simpson:
Simpson grade I – радикальное удаление опухоли, включая место ее исходного роста – мозговые оболочки и, при необходимости, кость – в случае экстра-интракраниального роста опухоли с последующей пластикой костного дефекта
Simpson grade II – радикальное удаление опухоли с коагуляцией ее матрикса (оболочки мозга) при невозможности иссечения последней
Simpson grade III – удаление макроскопически всей опухоли без попыток иссечения/коагуляции ее матрикса, то есть места исходного роста
Simpson grade IV – неполное удаление опухоли
Simpson grade V – биопсия опухоли для подтверждения гистологического диагноза
WHO grade I (81,1%) – доброкачественные опухоли (менинготелиаматозные, фибробластические, псаммоматозные, ангиоматозные, смешанные и др.)
WHO grade II (16,9%) – атипические менингиомы, более склонные к рецидиву (напр., хордоидные)
WHO grade III (2%) – анапластические менингиомы, имеющие злокачественную природу (напр., папиллярные и рабдоидные)
Таким образом, интегральный прогноз, составленный на основании многочисленных аналитических исследований, выглядит следующим образом:
— рецидив менингиомы grade I после ее радикального удаления (Simpson grade I) в течение первых 5 лет составляет 7-23%
— рецидив менингиомы grade II после ее радикального удаления (Simpson grade I) в течение первых 5 лет составляет уже 50-55%
— рецидив менингиомы grade III после ее радикального удаления (Simpson grade I) в течение первых 5 лет составляет целых 72-78%
В случае нерадикального удаления опухоли процент рецидива повышается.
В течение достаточно долгого времени считалось, что менингиома не меняет свой grade на протяжении всего периода наблюдения за ней, вне зависимости от вида лечения. Однако статья в журнале Nature, опубликованная в 2020 году, подытожила разрозненные наблюдения и продемонстрировала результаты крупного исследования (более 1300 пациентов), согласно которому риск малигнизации менингиомы grade I до grade II или даже grade III составляет 0,12% в год.
В целом вероятность подобного события, по данным разных авторов, колеблется от 0,16% до 2%.
Факторами риска, увеличивающими эту вероятность, являются пожилой возраст, множественный характер роста менингиом, локализация, на связанная с основанием черепа.
Обзор онкологических заболеваний менингиомы
Вам поставили диагноз: менингиома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидности опухолей головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат менингиомы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Менингиомы
Симптомы менингиомы
Симптомы заболевания во многом зависят от места локализации опухоли и могут проявляться в виде:
головных болей; нарушения координации движений; глазодвигательных нарушений (косоглазие, двоение, опущение верхнего века); нарушений зрения – снижения остроты или ограничения периферического зрения чувствительных или двигательных нарушений в конечностях противоположной стороны тела, эпилептических приступов различной структуры, психо-эмоциональных нарушений.
Менингиомы больших размеров могут сопровождаться симптомами повышения внутричерепного давления (головная боль с тошнотой и рвотой), могут вызывать клинические симптомы сдавления мозга и ликворопроводящих путей и угрожать жизни пациента.
Диагностика менингиомы
Лечение менингиомы
В настоящее время выделяют несколько основных методов лечения менингиом.
Хирургическое удаление. Успешность хирургического вмешательства зависит от нескольких факторов – от расположения опухоли по отношению к функционально важным отделам мозга, от близости сосудов и черепно-мозговых нервов, а также от размера менингиомы. Оперативное удаление менингиомы в большинстве случаев заканчивается благополучно. Пациенты относительно быстро могут вернуться к нормальному образу жизни. Однако, вероятность рецидива (повторного образования опухоли) может достигать 20% и более в сроки свыше 10 лет наблюдения и зависит в первую очередь от гистологического подтипа опухоли и радикальности ее удаления.
Альтернативой хирургическому вмешательству при лечении менингиом является лучевая терапия. Этот современный метод облучения отлично себя зарекомендовал при лечении опухолей с локализацией в труднодоступных местах, когда удаление сопряжено с высоким риском функциональных нарушений и хирургических осложнений. Лучевой терапии поддаются опухоли различной величины с максимальной точностью, за один раз или несколькими сеансами лечения, необходимых для получения желаемого результата.
Данные литературы свидетельствуют, что контроль роста доброкачественных менингиом составляет 92-95% (т.е. всего 5-8% рецидивов) при наблюдении свыше 10 лет после лучевой терапии с сохранением высокого уровня качества жизни. Менингиомы 2-й и 3-й степени злокачественности рецидивируют чаще, однако важным преимуществом применения лучевой терапии перед другими методами лечения является возможность неоднократного использования и низкий (в сравнении с другими методами) уровень осложнений.
Таким образом, при менингиомах внутричерепной локализации применение лучевой терапии является оптимальным методом лечения, потому что:
ведет к продолжительному контролю опухолевого роста, который проявляется стабилизацией размеров или уменьшением опухоли;
имеет минимальный риск появления новой или усугубления имеющейся неврологической симптоматики;
позволяет быстро вернуться к повседневной жизненной активности.
Лучевая терапия противопоказана при: больших опухолях (должно быть проведено удаление); наличии выраженной неврологической симптоматики связанной или нет с наличием масс-эффекта; опухолях зрительного нерва с сохранным зрением (проводится фракционированное облучение).
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Менингиома
Менингиома в большинстве случаев представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из клеток арахноэндотелия (твердой мозговой оболочки или реже сплетений сосудов). Симптомами новообразования являются головные боли, нарушение сознания, памяти; мышечная слабость; эпилептические приступы; нарушение работы анализаторов (слухового, зрительного, обонятельного). Диагноз ставится на основании неврологического обследования, МРТ или КТ головного мозга, ПЭТ. Лечение менингиомы хирургическое, с вовлечением лучевой или стереотаксической радиохирургии.
Общие сведения
Менингиома представляет собой опухоль, чаще всего доброкачественной природы, произрастающую из арахноэндотелия мозговых оболочек. Обычно опухоль локализуется на поверхности мозга (реже на конвекситальной поверхности либо на основании черепа, редко в желудочках, или в костной ткани). Как и для многих других доброкачественных опухолей, для менингиом характерен медленный рост. Довольно часто не дает о себе знать, вплоть до значительного увеличения новообразования; иногда бывает случайной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
В клинической неврологии менингиома по частоте встречаемости занимает второе место после глиом. Всего менингиомы составляют примерно 20-25% от всех опухолей центральной нервной системы. Менингиомы возникают преимущественно у людей в возрасте 35-70 лет; чаще всего наблюдаются у женщин. У детей встречаются довольно редко и составляют примерно 1,5% от всех детских новообразований ЦНС. 8-10% опухолей паутинной мозговой оболочки представлены атипичными и злокачественными менингиомами.
Причины развития менингиомы
Выявлен генетический дефект в 22 хромосоме, ответственный за развитие опухоли. Он находится недалеко от гена нейрофиброматоза (НФ2), с чем и связывают повышенный риск развития менингиомы у пациентов с НФ2. Отмечена связь развития опухоли с гормональным фоном у женщин, которая и обуславливает большую заболеваемость женского пола менингиомой. Выявлена закономерная связь между развитием рака молочной железы и опухоли мозговых оболочек. Кроме того, менингиома склонна увеличиваться в размерах при беременности.
Также провоцирующими факторами развития опухоли могут быть: черепно-мозговая травма, радиоактивное облучение (любое ионизирующее, рентгенологическое излучение), всевозможные яды. Тип роста опухоли чаще всего экспансивный, то есть менингиома растет единым узлом, раздвигая окружающие ткани. Возможен и мультицентрический рост опухоли из двух и более очагов.
Макроскопически менингиома представляет собой новообразование округлой формы (или реже подковообразной), чаще всего спаянное с твердой мозговой оболочкой. Размер опухоли может составлять от нескольких миллиметров до 15 см и более. Опухоль плотной консистенции, чаще всего имеет капсулу. Цвет на разрезе может варьировать от серых оттенков до желтых с серым. Образование кистозных выростов не характерно.
Классификация менингиомы
По степени злокачественности выделяют три основных типа менингиом. К первому из них относятся типичные опухоли, разделяющиеся на 9 гистологических вариантов. Больше половины из них представлены менинготелиальными опухолями; около четверти составляют менингиомы смешанного типа и чуть более 10% фиброзные новообразования; остальные гистологические формы встречаются крайне редко.
Ко второй степени злокачественности следует отнести атипические опухоли, которые обладают высокой митотической активностью роста. Такие опухоли обладают способностью к инвазивному росту и могут прорастать в вещество головного мозга. Атипичные формы склонны к рецидивированию. И наконец, к третьему типу относят самые злокачественные или анапластические менингиомы (менингосаркомы). Они отличаются не только способностью проникать в вещество мозга, но и возможностью метастазировать в отдаленные органы и часто рецидивировать.
Симптомы менингиомы
Заболевание может протекать бессимптомно и никак не влиять на общее состояние пациента, вплоть до приобретения опухолью значительных размеров. Симптомы менингиомы зависят от той анатомической области головного мозга, к которой она примыкает (область больших полушарий, пирамиды височной кости, парасагиттальный синус, тенториум, мостомозжечковый угол и пр.). Общемозговыми клиническими проявлениями опухоли могут быть: головные боли; тошнота, рвота; эпилептические припадки; нарушения сознания; мышечная слабость, нарушения координации; зрительные нарушения; проблемы со слухом и обонянием.
Очаговая симптоматика зависит от расположения менингиомы. При расположении опухоли на поверхности полушарий может проявляться судорожный синдром. В ряде случаев при такой локализации менингиомы имеется пальпируемый гиперостоз костей черепного свода.
При развитии опухоли в задней черепной ямке могут возникать проблемы слухового восприятия (тугоухость), нарушения координации движений и походки. При расположении в области турецкого седла возникают нарушения со стороны зрительного анализатора, вплоть по полной потери зрительного восприятия.
Диагностика менингиомы
Диагностика опухоли представляет собой трудность, в связи с тем, что долгие годы менингиома может никак себя клинически не проявлять в виду ее медленного роста. Часто пациентам с неспецифическими проявлениями приписываются возрастные признаки старения, поэтому ошибочный диагноз дисциркуляторной энцефалопатии у больных с менингиомой не является редкостью.
При появлении первых клинических симптомов назначается полное неврологическое обследование и офтальмологическая консультация, в ходе которой офтальмолог исследует остроту зрения, определяет размеры полей зрения и проводит офтальмоскопию. Нарушения слуха являются показанием к консультации отоларинголога с проведением пороговой аудиометрии и отоскопии.
Обязательным в диагностике менингиомы является назначение томографических методов исследования. МРТ головного мозга позволяет определить наличие объемного образования, спаянность опухоли с твердой мозговой оболочкой, помогает визуализировать состояние окружающих тканей. При МРТ в Т1 режиме сигнал от опухоли схож с сигналом от мозга, в режиме Т2 выявляется гиперинтенсивный сигнал, а также отек мозга. МРТ может применяться во время операции для контроля удаления всей опухоли и для того, чтобы получить материал для гистологического исследования. МР спектроскопия применяется для определения химического профиля опухоли.
КТ головного мозга позволяет выявить опухоль, но в основном применяется для определения задействования костной ткани и опухолевых кальцинатов. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ головного мозга) применяется с целью определения рецидивирования менингиомы. Окончательный диагноз выставляется неврологом или нейрохирургом, исходя из результатов гистологического исследования биоптата, которое определяет морфологический тип опухоли.
Лечение менингиомы
Доброкачественные или типичные формы менингиом подвергаются хирургическому удалению. С этой целью вскрывается черепная коробка и производится полное или частичное удаление менингиомы, ее капсулы, волокон, пораженной костной ткани и примыкающей к опухоли твердой мозговой оболочки. Возможна одномоментная пластика образовавшегося дефекта собственными тканями или искусственными трансплантатами. В предоперационном периоде иногда прибегают к предварительной эмболизации менингиомы.
При атипичных или злокачественных опухолях с инфильтративным типом роста не всегда бывает возможным удалить опухоль полностью. В таких ситуациях удаляют основную часть новообразования, а за остальной наблюдают в динамике посредством неврологического обследования и данных МРТ. Наблюдение также показано для пациентов с отсутствием симптоматики; у пожилых пациентов с медленным ростом опухолевой ткани; в случаях, когда хирургическое лечение грозит осложнениями или не выполнимо, в виду анатомического расположения менингиомы.
При атипичном и злокачественном типе менингиомы применяется лучевая терапия или ее усовершенствованная разновидность − стереотаксическая радиохирургия. Последняя представлена в виде гамма-ножа, системы Новалис, кибер-ножа. Радиохирургические методики воздействия позволяют ликвидировать опухолевые клетки головного мозга, уменьшить размеры новообразования, и при этом не страдают окружающие опухоль ткани и структуры. Радиохирургические методики не требуют анестезии, не вызывают боли и не имеют послеоперационного периода. Больной обычно сразу может отправляться домой. Подобные методики не применяются при внушительных размерах менингиомы. Химиотерапия не показана, так как большинство опухолей твердой мозговой оболочки имеют доброкачественное течение, но в этой области ведутся клинические разработки.
Консервативная медикаментозная терапия направлена на уменьшение отека мозга и имеющихся воспалительных явлений (если они имеют место быть). С этой целью назначаются глюкокортикостероиды. Симптоматическое лечение включает в себя назначение антиконвульсантов (при судорогах); при повышенном внутричерепном давлении возможно проведение оперативных вмешательств, направленных на восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости.
Прогноз
Прогноз типичной менингиомы при своевременном выявлении и хирургической ликвидации вполне благоприятный. Такие больные имеют показатель 5-летней выживаемость равный 70-90%. Остальные же типы менингиом склонны к рецидивированию и даже после успешного удаления опухоли могут приводить к летальному исходу. Процент 5-летней выживаемости пациентов с атипичными и злокачественными менингиомами составляет около 30%. Неблагоприятный прогноз наблюдается и при множественных менингиомах, составляющих около 2 % от всех случаев развития данной опухоли.
Публикации в СМИ
Менингиома
Менингиома — медленно растущая обычно доброкачественная опухоль, тесно сращенная с твёрдой мозговой оболочкой и состоящая из неопластических менинготелиальных (арахноидальных) клеток.
Классификация (в скобках указана степень злокачественности): • Менингиомы с низким риском рецидивирования •• Менинготелиоматозная (ВОЗ–1) •• Фибробластическая (ВОЗ–1) •• Смешанная (ВОЗ–1) •• Псаммоматозная (ВОЗ–1) •• Ангиоматозная (ВОЗ–1) •• Микрокистозная (ВОЗ–1) •• Секреторная (ВОЗ–1) •• Метапластическая (ВОЗ–1) • Менингиомы с агрессивным поведением и высоким риском рецидивирования •• Атипическая (ВОЗ–2) •• Прозрачноклеточная (ВОЗ–2) •• Хордоидная (ВОЗ–2) •• Рабдоидная (ВОЗ–3) •• Папиллярная (ВОЗ–3) •• Анапластическая (ВОЗ–3).
Эпидемиология. Менингиомы составляют 13–26% всех первичных опухолей головного мозга. Соотношение мужчины/женщины среди больных составляет 2/3. Пик заболеваемости отмечают в возрасте 50–59 лет.
Анатомическая локализация. Большинство менингиом располагается в полости черепа, их локализация разнообразна: конвекситальные, парасагиттальные, области ольфакторной ямки, крыльев основной кости, намёта мозжечка, петрокливальные, области большого затылочного отверстия, параселлярные. Злокачественные менингиомы могут метастазировать гематогенным путём в лёгкие, кости, печень.
Клиническая картина зависит от локализации, характеризуется длительным медленным нарастанием симптоматики. Кроме локального неврологического дефицита к типичной симптоматике можно отнести медленно нарастающие признаки внутричерепной гипертензии и эписиндром.
Диагностика: КТ и/или МРТ. Менингиомы имеют характерный вид: опухоль с широким основанием, прилежит к твёрдой мозговой оболочке, хорошо накапливает контраст, иногда вызывает гиперостоз надлежащей кости, обычно имеет чётко выраженную границу опухоль/мозг.
Лечение: радикальное удаление — основной метод. Риск операции и возможность радикального удаления опухоли зависят от её локализации. С этой точки зрения менингиомы основания черепа (петрокливальные, параселлярные и т.д.) имеют наихудший прогноз. Лучевая терапия показана в качестве адъювантного метода только при злокачественных менингиомах (ВОЗ–3).
Прогноз. Усреднённый показатель 5-летней выживаемости для менингиом составляет 91,3%. Кроме гистологического типа менингиомы прогноз во многом зависит от радикальности удаления. При радикальном удалении опухоли через 10 лет она рецидивирует лишь у 4% пациентов, а при частичном/субтотальном — более чем у 60%. Продолжительность жизни больных при злокачественных менингиомах (ВОЗ–3) составляет чуть более 2 лет при использовании всех лечебных мероприятий.
Синонимы • Арахноидэндотелиома • Ацервулома • Псаммома • Менингобластома • Менинготелиома • Лептоменингиома • Менингеальная фибробластома
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Код вставки на сайт
Менингиома
Менингиома — медленно растущая обычно доброкачественная опухоль, тесно сращенная с твёрдой мозговой оболочкой и состоящая из неопластических менинготелиальных (арахноидальных) клеток.
Классификация (в скобках указана степень злокачественности): • Менингиомы с низким риском рецидивирования •• Менинготелиоматозная (ВОЗ–1) •• Фибробластическая (ВОЗ–1) •• Смешанная (ВОЗ–1) •• Псаммоматозная (ВОЗ–1) •• Ангиоматозная (ВОЗ–1) •• Микрокистозная (ВОЗ–1) •• Секреторная (ВОЗ–1) •• Метапластическая (ВОЗ–1) • Менингиомы с агрессивным поведением и высоким риском рецидивирования •• Атипическая (ВОЗ–2) •• Прозрачноклеточная (ВОЗ–2) •• Хордоидная (ВОЗ–2) •• Рабдоидная (ВОЗ–3) •• Папиллярная (ВОЗ–3) •• Анапластическая (ВОЗ–3).
Эпидемиология. Менингиомы составляют 13–26% всех первичных опухолей головного мозга. Соотношение мужчины/женщины среди больных составляет 2/3. Пик заболеваемости отмечают в возрасте 50–59 лет.
Анатомическая локализация. Большинство менингиом располагается в полости черепа, их локализация разнообразна: конвекситальные, парасагиттальные, области ольфакторной ямки, крыльев основной кости, намёта мозжечка, петрокливальные, области большого затылочного отверстия, параселлярные. Злокачественные менингиомы могут метастазировать гематогенным путём в лёгкие, кости, печень.
Клиническая картина зависит от локализации, характеризуется длительным медленным нарастанием симптоматики. Кроме локального неврологического дефицита к типичной симптоматике можно отнести медленно нарастающие признаки внутричерепной гипертензии и эписиндром.
Диагностика: КТ и/или МРТ. Менингиомы имеют характерный вид: опухоль с широким основанием, прилежит к твёрдой мозговой оболочке, хорошо накапливает контраст, иногда вызывает гиперостоз надлежащей кости, обычно имеет чётко выраженную границу опухоль/мозг.
Лечение: радикальное удаление — основной метод. Риск операции и возможность радикального удаления опухоли зависят от её локализации. С этой точки зрения менингиомы основания черепа (петрокливальные, параселлярные и т.д.) имеют наихудший прогноз. Лучевая терапия показана в качестве адъювантного метода только при злокачественных менингиомах (ВОЗ–3).
Прогноз. Усреднённый показатель 5-летней выживаемости для менингиом составляет 91,3%. Кроме гистологического типа менингиомы прогноз во многом зависит от радикальности удаления. При радикальном удалении опухоли через 10 лет она рецидивирует лишь у 4% пациентов, а при частичном/субтотальном — более чем у 60%. Продолжительность жизни больных при злокачественных менингиомах (ВОЗ–3) составляет чуть более 2 лет при использовании всех лечебных мероприятий.
Синонимы • Арахноидэндотелиома • Ацервулома • Псаммома • Менингобластома • Менинготелиома • Лептоменингиома • Менингеальная фибробластома
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы