арахноидальная киста головного мозга у новорожденного
Арахноидальные кисты
Арахноидальные кисты (АК) являются врожденными, преимущественно внемозговыми образованиями, стенками которых служит арахноидальная оболочка, а содержимым — спинномозговая жидкость (ликвор).
У детей арахноидальные кисты по разным данным составляют около 10% всех объемных образований головного мозга и в 7,4% случаев обнаруживаются у детей с гидроцефалией.
Патогенетически обосновано деление арахноидальных кист на две большие группы:
1. Кисты полушарий мозга:
— боковой (сильвиевой) щели;
— конвекситальной поверхности мозга;
— парасагиттальные межполушарной щели).
2. Срединно-базальные кисты:
— супраселлярные;
— интраселлярные;
— тенториальной вырезки;
— задней черепной ямки (верхние и нижние ретроцеребел- лярные, кисты мостомозжечкового угла).
В группу срединно-базальных кист могут быть отнесены и срединные кисты околостволовой локализации (ретроцеребеллярные), так как они по своим патогенетическим механизмам оказываются идентичными.
Большинство арахноидальных кист при жизни остаются недиагностированными. Состояние больного очень долго может оставаться компенсированным, а течение болезни бессимптомным. Первые проявления могут быть замечены во взрослом состоянии.
Сроки направления детей с врожденными арахноидальными кистами в нейрохирургические отделения, как правило, зависят от локализации и размеров кист. Известно, что более грубую неврологическую симптоматику вызывают кисты тенториальной вырезки.
К общим признакам, которые, однако, в различной степени проявляются при кистах разных локализаций, можно отнести:
— объемное воздействие на окружающие структуры головного мозга;
— наличие бессимптомного периода;
— отсутствие признаков воспалительного процесса в оболочках мозга.
В настоящее время эффективными методами хирургического лечения арахноидальных кист, в том числе и в отделении нейрохирургии РДКБ являются: перфорация стенок кисты с иссечением ее стенок микрохирургическим методом (через небольшое трефинационное окно), а также нейроэндоскопическим методом.Ликворошунтирующие операции применяются крайне редко.
Арахноидальная киста головного мозга у новорожденного
Врожденные кисты паутинной оболочки также называют лептоменингеальными кистами. Этот термин не включает в себя ни вторичные «арахноидальные» кисты (например, посттравматические, постинфекционные и др.), ни глиоэпиндемальные кисты, выстланные глиальной тканью и эпителиальными клетками.
Определение и этиология. Врожденные кисты паутинной оболочки являются аномалией развития, возникающей в результате разделения или дублирования арахноидальной мембраны (таким образом, на самом деле это внутриарахноидальные кисты).
Этиология этих поражений уже давно является предметом обсуждения. Согласно наиболее распространенной теории они развиваются из-за небольшого отклонения развития арахноидальной оболочки примерно около 15 недели гестации, когда начинает вырабатываться спинномозговая жидкость (ликвор), чтобы постепенно заменить внеклеточное вещество между внешней и внутренней паутинной оболочками (эндоменингс).
Гипотеза аномалии развития подтверждается обычным расположением арахноидальных кист на уровне нормальных цистерн паутинной оболочки, их случайным появлением у сибсов, наличием сопутствующих аномалий архитектоники вен (например, отсутствие сильвиевой вены) и сопровождением другими врожденными аномалиями (агенезия мозолистого тела и синдром Марфана).
По-прежнему неясно, почему арахноидальные кисты, как правило, расширяются. Электронная микроскопия и ультрацитохимический анализ показали усиление активности Na + и К + насоса в стенке кисты по сравнению с нормальной паутинной оболочкой, поддерживающие теорию активной выработки ликвора выстилающей кисту мембраной, имеющей морфологическое сходство с субдуральным нейроэпителием и нейроэпителиальной выстилкой паутинной грануляции. С другой стороны, кино-MPT и прямое эндоскопическое видео показали, что некоторые арахноидальные кисты могут увеличиваться при захвате ликвора клапанным механизмом.
Градиент давления для движения спинномозговой жидкости в арахноидальную кисту будет обеспечиваться преходящим увеличением давления спинномозговой жидкости, вызванным систолическим колебанием мозговых артерий или передаточной пульсацией вен.
Конкретные проблемы в определении патогенеза касаются внутрижелудочковых кист. Некоторые авторы представляют их как своего рода «внутреннее» менингоцеле; по мнению других они образуются из паутинного слоя и транспортируются вместе с сосудистыми сплетениями, когда оно выпячивается через хороидальную щель.
Анатомическая классификация и топографическое распределение внутричерепных кист паутинной оболочки.
I. Интракраниальные арахноидальные кисты:
а) Частота встречаемости. Врожденные кисты паутинной оболочки, как сообщается, составляют примерно 1% от нетравматических внутричерепных объемных образований. Этот достаточно старый показатель получен путем корреляции клинического опыта в эпоху до КТ/МРТ (0,7-2% от объемных образований) и аутопсических данных (0,1-0,5% случайных находок на вскрытии); в последние годы было описано увеличение частоты встречаемости этих образований. Внутричерепные кисты паутинной оболочки почти всегда одиночны и спорадичны.
Они встречаются в 2-3 раза чаще у мужчин, чем у женщин, и в 3-4 раза чаще на левой стороне мозга, чем справа. Описывается появление двусторонних более или менее симметричных кист у здоровых детей, а также у детей с неврологическими нарушениями, хотя и редко. В последнем случае, особенно у пациентов с битемпоральными кистами, дифференциальный диагноз следует проводить с поражением в результате перинатальной гипоксии.
Согласно информации, предоставленной из больших смешанных серий (включающих и детей и взрослых), выяснилось, что самая большая доля детских случаев приходится на первые два года жизни.
б) Анатомическое распределение. Типична локализация арахноидальных кист в пределах средней черепной ямки, где были обнаружены 30-50% повреждений. Еще 10% приходится на мозговой конвекс, 9-15% обнаруживаются в супраселлярном регионе, 5-10% в цистерне квадрименальной пластины, 10% в области мостомозжечкового угла, и 10% по средней линии задней черепной ямки. Анатомическая классификация и топографическое распределение различных видов кисты паутинной оболочки приведены в таблице ниже.
II. Супратенториальные арахнодальные кисты:
а) Кисты сильвиевой щели. На кисты латеральной борозды приходится около половины всех случаев среди взрослого населения и треть случаев среди детей. Galassi et al. разделили кисты сильвиевой щели на три типа в зависимости от их размера и соотношения (КТ с метризамидом) с нормальными ликворными пространствами:
— Тип I: кисты небольшого размера, двояковыпуклые или полукруглые, свободно сообщаются с прилежащими цистернами.
— Тип II: кисты среднего размера, по форме напоминающие прямоугольник, связанные с передней и средней частями височной ямки с умеренным эффектом массы; они сообщаются или не сообщаются с прилежащими цистернами.
— Тип III: кисты большие, округлые или овальные, занимают среднюю черепную ямку почти полностью, вызывая постоянную и серьезную компрессию соседних нервных структур, со смещением в итоге желудочков и средней линии; связи с субарахноидальным пространством отсутствуют или нефункциональны.
Кисты латеральной борозды клинически могут проявляться в любом возрасте, но чаше становятся симптоматическими в детском и подростковом возрасте, чем во взрослом, и в большинстве исследований на младенцев и детей ясельного возраста приходится около 1/4 случаев.
Диагноз часто устанавливается случайно. Возникающие симптомы часто неспецифичны, головная боль является наиболее распространенной жалобой. Среди очаговых симптомов в запущенных случаях возможен небольшой проптоз и контралатеральный парез по центральному типу. Судороги и признаки повышения внутричерепного давления представляют собой клиническое начало примерно у 20-35% пациентов. Когда признаки повышения внутричерепного давления появляются остро, они, как правило, являются следствием резкого увеличения кисты в объеме из-за субдурального или внутрикистозного кровоизлияния.
Психические нарушения обнаруживаются только в 10% случаев, однако задержка развития и поведенческие нарушения обычны у детей с большими кистами и практически постоянны и серьезны у больных с двусторонними кистами.
Локальные выпуклости черепа и/или асимметричная макрокрания — характерные признаки, наблюдающиеся у половины пациентов. При КТ в таких случаях выявляются выпячивание наружу, истончение височной чешуи и смещение кпереди малого и большого крыла клиновидной кости. Кисты выглядят как четкие образования между твердой мозговой оболочкой и деформированным мозгом с плотностью спинномозговой жидкости и без контрастного усиления. Желудочки головного мозга, как правило, нормального размера или немного расширены. При МРТ определяются Т1-гипоинтенсивные и Т2-гиперинтенсивные образования.
Для определения отношения артерий и вен со стенкой кисты полезно исследование сосудов. Для того, чтобы определить наличие или отсутствие связи между кистой и субарахноидальным пространством, в последнее время используется кинопоследовательность потока, что позволяет заменить выполнение КТ с метризамидом. Это может быть особенно важно у бессимптомных больных и у больных с неспецифическими клиническими симптомами. В этой связи дополнительную информацию, которая может указывать на необходимость хирургического вмешательства, можно получить при мониторинге ВЧД. Также используется перфузионное МРТ и ОФЭКТ, последняя помогает оценить мозговую перфузию вокруг стенки кисты.
Существует три варианта хирургического лечения, применяемых отдельно или в комбинации:
— Марсупиализация путем краниотомии
— Эндоскопическое удаление кисты
— Шунтирование кисты
Открытое удаление кисты считается оптимальным хирургическим вмешательством. Успешные результаты варьируют от 75 до 100%, хирургическая смертность практически нулевая. Следует отметить два вопроса, касающиеся открытой операции:
— Тотальное удаление кисты паутинной оболочки больше не считается целесообразным, больших отверстий в стенке кисты достаточно для обеспечения прохождения ликвора через полость кисты и снижения риска повреждения соседних структур мозга. Более того, частичное вскрытие кисты также может предотвратить истечение ликвора в субдуральное пространство и развитие послеоперационных субдуральных гигром.
— Все сосуды, которые пересекают полость кисты или лежат на стенке кисты, являются нормальными и, следовательно, должны быть сохранены.
В последние годы в качестве альтернативы открытым операциям предложено эндоскопическое удаление кисты. Эндоскопия используется и в качестве дополнения к открытой операции, чтобы уменьшить размер операционного доступа. Положительные результаты эндоскопической техники колеблются от 45 до 100%.
Шунтирование кисты явно безопаснее, но сопровождается высокой частотой дополнительных хирургических манипуляций (около 30%) и пожизненной зависимостью от шунта.
Примеры арахноидальных кист сильвиевой щели по Galassi.
б) Кисты селлярной области. Кисты селлярной области являются второй наиболее распространенной супратенториальной локализацией среди внутричерепных кист паутинной оболочки. Пораженных мужчин немного больше, чем женщин: коэффициент около 1,5/1. Кисты могут быть подразделены на две группы:
— Супраселлярные кисты, расположенные над диафрагмой турецкого седла.
— Интраселлярные кисты, расположенные в полости турецкого седла.
Последние встречаются гораздо реже и исключительно у детей.
Термин кисты области турецкого седла не включает синдром «пустого турецкого седла», интраселлярные и/или супраселлярные дивертикулы арахноидальной оболочки. КТ с метризамидом или кино-MPT помогают в дифференциальной диагностике, показывая отсутствие контрастирования и отсутствие потока спинномозговой жидкости внутри истинной кисты.
Интраселлярные кисты паутинной оболочки протекают бессимптомно примерно в половине случаев. Головная боль является наиболее частой жалобой у симптоматических пациентов, при таком расположении кисты часто наблюдаются эндокринологические нарушения. Супраселлярные кисты, напротив, чаще всего проявляются головной болью, типичны нарушения зрения и нейроэндокринные симптомы. Гидроцефалия, как правило, появляется, когда из-за расширения кисты затруднен ток ликвора из отверстий Монро и/или базальных цистерн. При крупных кистах может развиваться задняя дислокация ствола головного мозга с вторичной компрессией сильвиева водопровода, что может привести к расширению желудочков.
Этот процесс происходит относительно медленно, по этой причине признаки внутричерепной гипертензии (отек диска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва возникают хоть и часто, но сравнительно поздно.
Гипопитуитаризм встречается часто, в большей степени с нарушением обмена гормона роста и АКТГ. Также могут быть отмечены задержки менструаций. Редким, но типичным проявлением при кистах над турецким седлом является симптом «голова куклы», характеризующийся медленными, ритмическими движениями головы в переднезаднем направлении.
В пре- и неонатальном периоде и в раннем детстве эхоэнцефалография является полезным диагностическим инструментом, позволяющим следить за эволюцией такого рода поражений в течение первых месяцев жизни. Если это возможно, необходимо выполнить МРТ, которая позволит оценить многоуровневые связи между кистой и окружающими нервными структурами и желудочками, что необходимо для планирования хирургического лечения. МРТ (или контрастная КТ как альтернатива) также имеют важное значение для дифференциальной диагностики между расположенными над турецким седлом кистами паутинной оболочки и другими возможными кистозными поражениями селлярной области (например, киста кармана Ратке, кистозная краниофарингиома, эпидермоидная киста и др.).
Быстрое развитие эндоскопических технологий существенно изменило лечение кист селлярной области. Эндоскопический трансназальный доступ идеально подходит для интраселлярных кист, заменив традиционный микрохирургический доступ к этим поражениям. Расположенные над турецким седлом кисты лечатся только вскрытием крыши кисты (эндоскопическая трансвентрикулярная венгрикулоцистостомия) по сравнению со вскрытием и крыши кисты и дна кисты (вентрикуло-цистерностомия), последний метод на самом деле считается более безопасным и по сравнению с вентрикуло-цистостомией связан с более низкой частотой рецидивов (5-10% против 25-40%).
Шунтирующие операции практически не проводятся. Несмотря на относительную безопасность, они связаны с удивительно высоким процентом повторных операций. Микрохирургическое иссечение, вскрытие или марсупиализация являются резервом для случаев невозможности применения эндоскопических методов или для пациентов с кистами, распространяющимися за желудочек (например, супраселлярная киста паутинной оболочки, вовлекающая медиальную часть височной доли).
Важно помнить, что независимо от хирургического лечения имеющиеся эндокринологические нарушения разрешаются в редких случаях, что требует адекватной медикаментозной терапии. Визуальные признаки и симптомы внутричерепной гипертензии после операции проходят.
в) Кисты мозгового конвекса. Они встречаются сравнительно редко (4-15% всех внутричерепных кист паутинной оболочки), женщины страдают чаще, чем мужчины. Мы различаем две основные разновидности этих кист:
— Полусферические кисты, огромные скопления жидкости протяженностью по всей или почти по всей поверхности одного полушария мозга.
— Фокусные кисты, как правило, небольшие образования, связанные с церебральной поверхностью полушарий.
Полушарные кисты считаются расширенными кистами латеральной борозды, отличающиеся скорее сдавленной, а не увеличенной латеральной бороздой и отсутствием аплазии височной доли. Чаще всего они обнаруживаются у детей с макрокранией, выпуклым передним родничком и черепной асимметрией. КТ и МРТ в большинстве случаев позволяют провести дифференциальный диагноз с хроническим скоплением жидкости в субдуральном пространстве (субдуральная гигрома и гематома).
Локализованное выпячивание черепа обычно предполагает наличие солитарной кисты. У детей, как правило, неврологические симптомы отсутствуют, в то время как у взрослых часто появляются очаговые неврологические дефициты и/или припадки. Дифференциальный диагноз проводится с нейроглиальными опухолями низкой степени злокачественности, как правило, с помощью МРТ.
Лечением выбора является микрохирургическая марсупиализация. В удалении медиальной стенки кисты, тесно связанной с корой головного мозга нет необходимости. Имплантация шунта рекомендуется только в случае рецидивов, хотя этот метод также был предложен в качестве основной процедуры у детей с полушарными кистами по причине незрелости способности к абсорбции и из-за высокого риска неудачных открытых хирургических вмешательств. В таких случаях рекомендуется установка шунта с программируемым клапаном для эффективного контроля давления внутри кисты и благоприятствования развитию естественных путей оттока ликвора.
г) Межполушарные кисты. Межполушарные кисты встречаются достаточно редко, составляя 5-8% внутричерепных кист паутинной оболочки во всех возрастных группах. Выделяют два основных вида:
— Межполушарные кисты, связанные с частичной или полной агенезией мозолистого тела
— Парасагиттальные кисты, не сопровождающиеся дефектами в формировании мозолистого тела
В большом проценте случаев наблюдается макрокрания, а у двух третей пациентов развиваются симптомы внутричерепной гипертензии. Локализование выпуклый череп является вторым по частоте проявлением. Гидроцефалия умеренная или отсутствует у пациентов с парасагиттальными кистами, но относительно часта у пациентов с межполушарными кистами.
На МРТ межполушарные кисты паутинной оболочки дифференцируются по типично клинообразному виду на коронарных срезах, резко разделяющих серп с одной стороны. Первичная агенезия мозолистого тела и тип IC голопрозенцефалии могут иметь схожий вид на МРТ; однако межполушарную кисту затылочных рогов боковых желудочков можно легко дифференцировать, так как затылочные рога смещены кистой, а базальные ганглии нормально разделены.
Методом выбора является трепанации черепа с удалением кисты. Это позволяет нормализовать внутричерепное давление. Из-за значительного высокого уровня осложнений шунтирующие процедуры следует рассматривать только как второй выбор в сложных случаях.
д) Кисты области четверохолмной пластины. Кисты области четверохолмной пластины составляют 5-10% от всех внутричерепных кист паутинной оболочки. Большинство из них диагностируется у детей с более высокой частотой у девочек, чем у мальчиков.
Клинические проявления зависят от направления роста кисты. Большая часть этих кист развивается кверху в заднюю часть межполушарной щели или книзу—в ямку верхнего червя мозжечка, в отдельных случаях с возможностью супратенториального инфратенториального расширения. Из-за своего близкого расположения к ликворным путям они обычно диагностируются в детстве из-за вторичной обструктивной гидроцефалии. Могут определяться аномалии реакции зрачков или движения глаз вследствие компрессии четверохолмной пластины или растяжения блокового нерва; однако ухудшение взора вверх диагностируется относительно редко. При направлении роста в латеральную сторону и в цистерны гидроцефалия, как правило, отсутствует, но определяется очаговая симптоматика.
Сагиттальные и коронарные срезы МРТ четко показывают связь кисты с супратенториальными и инфратенториальными структурами и желудочками.
Как и для кист области турецкого седла, современные нейроэндоскопические методы существенно изменили тактику лечения такого рода поражений, которые раньше считались технически сложными. В случае небольших образований ( 
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Арахноидальная киста головного мозга у новорожденного
Термин «киста» в широком смысле применяется к большому числу внутричерепных полостей, имеющих различную патоморфологию и различные причины, такие как аноксический некроз, постгеморрагические очаги, сосудистые катастрофы, опухоли, инфекции и паразитарные инвазии, а также нейродегенеративные заболевания. Кисты могут иметь любые размеры, от крупных поражений до очень мелких, часто временных и обычно незначимых образований, таких как субэпендимальные кисты или кисты переднего рога у новорожденных (Chang et al., 2006).
Некоторые редкие кистозные образования могут вызывать диагностические трудности, например, редкие случаи массивной дилатации пространств Вирхова-Робина, значение которой не до конца понятно (Rohlfs et al., 2005). В данном разделе рассматриваются только крупные первичные кисты.
а) Арахноидальные кисты. Большинство крупных внутричерепных кист являются арахноидальными кистами. Данное определение подразумевает заполненные жидкостью полости, которые развиваются либо внутри дупликации паутинной оболочки, либо между паутинной оболочкой и мягкой оболочкой (Gosalakkal, 2002). Арахноидальные кисты составляют 1% объемных образований (Hanieh et al., 1988) и 60-90% симптомных поражений, обнаруживаемых у детей и подростков. Кисты могут быть случайной находкой почти в 5% случаев при аутопсии (Naidich et al., 1985-86).
Арахноидальные кисты в основном являются мальформациями, лишь в редких случаях возникая после арахноидита. Семейные случаи редки, а их причины в целом остаются неясными (Arriola et al., 2005). Арахноидальные кисты могут сообщаться или не сообщаться с субарахноидальным пространством, вне зависимости от супра- или инфратенториальной локализации.
Крупная сильвиева арахноидальная киста.
Аксиальная проекция (слева), видна крупная полость, заполненная жидкостью, похожей на СМЖ.
Фронтальная томограмма (справа), демонстрирующая смещение срединных структур и уменьшенную височную долю, более вероятно, вследствие смещения и деформации, чем атрофии.
1. Супратенториальные арахноидальные кисты. Данный тип является самым распространенным среди внутричерепных кист. Арахноидальные кисты средней черепной ямки (сильвиевы) имеют наибольшую частоту в большинстве исследований, за ними следуют супраселлярные и конвекситальные кисты (Hanieh et al., 1988). Однако Pascual-Castroviejo et al. (1991) при исследовании 67 арахноидальных кист обнаружили, что межполушарные кисты имели почти такую же частоту, как кисты средней черепной ямки, а кисты задней черепной ямки составили 42% случаев. Кисты средней черепной ямки часто бессимптомны и случайно выявляются при КТ выполненной по другим показаниям (Robertson et al., 1989).
Они могут очень крупными, смещая кзади височную долю, которая скорее сдавливается, чем атрофируется. Если эти кисты имеют умеренные размеры и выявляются в период позднего детства или у подростков, лечение не обязательно. Самым частым клиническим проявлением является увеличение головы в размере и выступание в височной области. Тем не менее, в некоторых публикациях ставится под вопрос доброкачественность этих кист. De Voider et al. (1994) описали кисту, сопровождающуюся афазией, которая исчезла после дренирования, a Millichap (1997) сделал заключение, что синдром дефицита внимания, исчезнувший после дренирования, был обусловлен кистой. Согласно Raeder et al. (2005), арахноидальные кисты могут вызвать когнитивные расстройства у взрослых, исчезающие после лечения.
До получения иных доказательств, показания к операции являются абсолютными только при наличии симптомов давления (головная боль) и при крупных кистах. Симптомные сильвиевы кисты могут сопровождаться признаками повышенного внутричерепного давления, особенно головной болью и отеком дисков, а также судорогами, обычно очаговыми (Van der Meche и Braakman, 1983), либо проявляться геморрагическими осложнениями. Они включают кровоизлияние в кисту, которое может сделать полость невидимой на КТ, и субдуральную гематому с сопутствующим кровоизлиянием в кисту или без. Весьма вероятно, что «ювенильная рецидивирующая субдуральная гематома», радиологически характеризующаяся костными изменениями, схожими с изменениями при сильвиевых кистах, является гематомой, осложнившей кисту средней черепной ямки.
В редких случаях, субдуральная гематома может возникать на стороне, противоположной кисте. В подобных случаях лечение не показано.
Диагностика височной арахноидальной кисты обычно проста. Крупные порэнцефальные кисты полюса височной доли могут имитировать арахноидальные кисты. Двусторонние кисты височной ямки были описаны у детей с глутаровой ацидурией I типа (Martinez-Lage et al, 1994). Подобные поражения также описываются как атрофия височной доли и не являются показанием к операции.
Лечение сильвиевой кисты лучше всего осуществляется кистоперитонеальным шунтированием. Однако дренирование больших кист у детей с закрытыми родничками должно быть осторожным, так как быстрая декомпрессия может вызвать смещение мозговых структур. Оно не показано при распространенных небольших бессимптомных кистах.
Супраселлярные кисты проявляются гидроцефалией в 90% случаев. В четверти случаев наблюдаются нарушения зрения и атаксия. У некоторых пациентов они ответственны за медленные колебательные движения головы в переднезаднем направлении, с ритмом 2-3 Гц, что известно как «синдром куклы, качающей головой». Частичный гипопитуитаризм, с особенным нарушением секреции кортикотропина, наблюдается у 10% пациентов (Brauner et al., 1987). Полный спектр эндокринологических нарушений может также включать преждевременное половое развитие и дефицит гормона роста (Mohn et al., 1999).
На КТ обычно выявляется крупное округлое супраселлярное образование жидкостной плотности, вызывающее обструкцию отверстий Монро и, как следствие, гидроцефалию. МРТ может показать, что киста и третий желудочек являются отдельными полостями, разделенными тонкой мембраной. Лечение может включать шунтирование кисты. Также возможна перфорация мембраны кисты с помощью эндоскопического или открытого доступа (Decq et al., 1996).
Арахноидальные кисты могут вызывать очаговые симптомы и повышение ВЧД. Межполушарные кисты бывает трудно отличить от дорсальных кист, связанных с агенезией мозолистого тела. Кисты этой локализации чаще дизэмбриопластические, с кубообразным или цилиндрическим эпителием, а не арахноидальными клетками.
Супраселлярная арахноидальная киста.
МРТ в режиме Т1 во фронтальном срезе демонстрирует массивную гидроцефалию боковых желудочков.
Третий желудочек полностью заполнен кистой, отделенной от бокового желудочка тонкой мембраной и имеющей жидкость с чуть большей плотностью, чем у СМЖ (слева).
В сагиттальной проекции (справа) определяется распространение кисты вверх почти до мозолистого тела.
2. Инфратенториальные арахноидальные кисты. Инфратенториальные кисты занимают второе по частоте место среди внутричерепных кист после кист средней черепной ямки. Их гистологическая структура различна, и только небольшая часть является истинно арахноидальными (Friede, 1989). В действительности, не совсем ясно, что следует считать арахноидальной кистой задней черепной ямки, так как в этой области часто встречаются скопления жидкости. Они включают синдром Денди-Уокера, megacisterna magna и даже некоторые случаи увеличенной, но не патологической, cisterna magna (см. также Barkovich et al., 1989; Altman et al., 1992).
Кисты задней черепной ямки — это закрытые полости, которые не сообщаются с четвертым желудочком и не сопровождаются гипоплазией мозжечка. Самыми частыми клиническими признаками у детей младшего возраста являются макроцефалия и гидроцефалия, в то время как типичный синдром задней черепной ямки манифестирует у старших пациентов (Galassi et al., 1985; Harsh et al„ 1986). Локализация кист внутри задней черепной ямки варьирует. Большинство локализуется за мозжечком, однако некоторые кисты могут быть супрацеребеллярными, латероцеребеллярными или могут располагаться в области мостомозжечкового угла (Galassi et al., 1985; Pierre-Kahn и Sonigo, 2003).
Кисты тенториальной вырезки часто являются как инфра-, так и супратенториальными, и локализуются кпереди от червя мозжечка, кзади от пинеальной области и над квадригеминальной пластинкой, распространяясь над крышей третьего желудочка под мозолистым телом. Помимо гидроцефалии они могут сопровождаться синдромом Парино или атаксией. Некоторые мезэнцефальные кисты и кисты третьего желудочка могут быть вторичными после арахноидита, вызванного кровоизлиянием в таламус, или после бактериального вентрикулита (Ramaeckers et al., 1994).
Лечение кист задней черепной ямки может осуществляться прямым перационным доступом (Hanieh et al., 1988). Отведение жидкости с помощью кистоперитонеального шунтирования, по-видимому, является методом выбора и во многих случаях приводит к исчезновению кисты.
Арахноидальная киста вырезки намета мозжечка.
Видна крупная кистозная полость позади третьего желудочка, задняя часть которого смещена кпереди и над мозжечком. *
Мозжечок подвергается тяжелой компрессии. Обратите внимание на уплощение и смещение вперед ствола мозга и гидроцефалию вследствие стеноза водопровода.
б) Другие внутричерепные кисты:
1. Дермоидные кисты обычно обнаруживаются в сагиттальной плоскости черепа. Caldarelli et al. (2004) изучили 16 случаев дермоидных кист и 3 случая эпидермоидных кист. Эти образования могут вызвать компрессию внутричерепных структур. Некоторые дермоиды соединяются с кожей с помощью канала, что может привести к инфекциям. При визуализации (Hакуеmez et al., 2005) эпидермоид представляет собой хорошо отграниченное образование с высоким сигналом на Т,-взвешенных изображениях и диффузионно-взвешенной МРТ.
Эпендимальные кисты редки. Sundaram et al. (2001) обнаружили всего пять случаев в своем клинико-патологическом исследовании 145 случаев внутричерепных кист. Полость этих кист выстлана эпителием, подобным эпендимальному. Эти кисты располагаются супратенториально (интрацеребрально либо конвекситально), чаще всего внутри лобной доли. Они не сообщаются с желудочками и, вероятно, развиваются из смещенных сегментов стенки нервной трубки, которые соответствуют местам формирования хороидной ткани. Эпендимальные кисты могут сопровождать сложные мальформации мозга (Barth et al., 1984).
Были описаны крупные кисты, занимающие препонтинную область, но распространяющиеся на заднюю и среднюю черепную ямку (Yoshida et al., 1986). В некоторых случаях выстилающий эпителий имел, по-видимому, респираторное происхождение.
3. Энтерогенные кисты также являются редкими и обычно обнаруживаются в позвоночнике или задней черепной ямке. Описаны редкие случаи супратенториальных энтерогенных кист (Wagner et al., 1988).
4. Кисты кармана Ратке развиваются в супраселлярной области и могут сопровождаться эндокринными и зрительными нарушениями или повышением ВЧД (Rout et al., 1983).
5. Синдром пустого турецкого седла в действительности представляет собой ошибочное определение, так как турецкое седло не является совершенно пустым, а содержит остатки гипофизарной ткани. Хотя этот синдром не является кистозным образованием, он описан здесь, поскольку турецкое седло «раздуто» и может быть ошибочно принято за опухоль или кисту. Этиология этого состояния неизвестна, также как и его распространенность у детей. В некоторых случаях «пустое турецкое седло» сопровождается зрительными или эндокринными нарушениями, от гипопитуитаризма до преждевременного полового развития (Stanhope и Adlard, 1987). Описаны дефекты полей зрения, и этот синдром может возникать при микроаденомах гипофиза. Синдром может наблюдаться у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией, гидроцефалией и риноликвореей.
Синдром пустого турецкого седла у детей может быть менее доброкачественным состоянием, чем у взрослых, поэтому детям требуется регулярное обследование.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.12.2018