артериовенозная фистула головного мозга
Диагностика и лечение артериовенозной фистулы
Автор материала
Профессор Капранов С.А. — Доктор медицинских наук, дважды Лауреат Государственных Премий Правительства Российской Федерации в области науки и техники, Лауреат Премии Ленинского Комсомола, автор более 350 научных работ по медицине, 7 монографий, и 10 патентов на изобретения по медицине, за 30 лет личного опыта провел более чем 10 000 различных эндоваскулярных операций
Как уже отмечалось, врожденные фистулы в основном имеют свойства проявляться ярко выраженными косметическими изъянами (багровые кожные покровы и непрезентабельный внешний вид).
При этом, если артериовенозную фистулу значительного размера своевременно не излечить, возникает варикозное расширение вен и тромбоз. В некоторых случаях развивается сердечная недостаточность. Как правило, диагноз определяется в ходе осмотра врачом и проведения ряда дополнительных методов обследования. Обязательно осуществляется проведение ультразвукового дуплексного сканирования. В случае, когда артериовенозная фистула сформировалась между сосудами, расположенными глубоко, определить ее возможно только при осуществлении ангиографии или МР-ангиографии.
Удаление небольших врожденных артериовенозных фистул осуществляется с помощью методики лазерной коагуляции. Данное сосудистое вмешательство проводят только эндоваскулярные хирурги, обладающие высокой квалификацией. Крайне сложные операции по удалению артериовенозных фистул, расположенных в области глаз, головного мозга или других жизненно важных органов. Как правило, все эти вмешательства заранее планируются.
Диагностика приобретенных артериовенозных фистул должна быть проведена немедленно. Лечение этой патологии обычно проводится в экстренном порядке. Перед началом оперативного вмешательства обязательно осуществление ангиографического исследования, при котором просматривается степень поражения сосудов. Исходя из полученных исследований и определяется тактика лечения.
При этом артериовенозная фистула может быть устранена эндоваскулярным путем. На данном этапе одним из самых популярных методов сосудистого лечения фистул является эмболизация (закупорка) кровеносных сосудов.
В данном случае при проведении этой малоинвазивной процедуры в пораженный сосуд под контролем новейшего рентгеноборудования вводят специальное вещество, закупоривающее патологическое артериовенозное сообщение.
В особо сложных случаях специалисты считают целесообразным осуществление хирургической операции. В некоторых случаях проводят открытые микрохирургические вмешательства, при которых закрывают артериовенозную фистулу после осуществления небольшого разреза. Если у пациента поражен мозг, необходима трепанация черепа. В ряде случаев, когда травмированы легкие, параллельно с закрытием фистулы, проводят удаление прилегающей легочной ткани.
Артериовенозная фистула головного мозга
а) Методы диагностики дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ):
1. КТ. В связи с отсутствием коркового венозного рефлюкса доброкачественные ДАВФ почти никогда не видны при КТ. В случае агрессивных ДАВФ при бесконтрастной КТ могут быть выявлены гиподенсные зоны, представляющие собой области отека или венозной ишемии. Могут визуализироваться аномально увеличенные пиальные вены, в связи с их повышенной плотностью по сравнению с паренхимой мозга. При контрастной КТ видна сеть корковых вен.
2. МРТ/МРА. На МРТ очень сложно обнаружить доброкачественные ДАВФ. МР-ангиография является более чувствительным методом, хотя по-прежнему имеет ограничения в визуализации фистул. В случае агрессивных ДАВФ МРТ лучше визуализирует очаги, характеризующиеся «пустым» потоком в расширенных сосудах мягкой мозговой оболочки. В режиме Т2 паренхима мозга дает сигнал повышенной плотности в белом веществе из-за вторичной гипертензии, особенно в глубоких отделах белого вещества.
Венозная гипертензия, в конечном итоге, приведет к глиозу, с характеристиками сигнала как при отеке в режиме Т2. Дифференциальная диагностика при Т2 гиперинтенсивности включает в себя синус-тромбоз, демиелинизирующие процессы и новообразования. Тем не менее, сочетание Т2 гиперинтенсивности и избыток пиальных сосудов наводит на мысль о сосудистых пороках и необходимости проведения ангиографии.
3. Цифровая субтракционная ангиография (ДСА). Ангиография является обязательной для подтверждения диагноза ДАВФ и планирования лечения. Селективное введение контрастного вещества в различных отделах наружной сонной артерии покажет быстрое артериовенозное шунтирование через фистулу в церебральную венозную систему.
Время прохождения контрастного вещества с селективным введением во внутреннюю сонную артерию обычно запаздывает по сравнению с венозным накоплением. Основной целью получения изображения ДАВФ является, безусловно, тщательное изучение венозной фазы при наличии коркового венозного рефлюкса. К другим важным результатам относится окклюзия венозного синуса, которая может привести к экстракраниальному дренированию, в том числе через систему назо-глазничного анастомоза, и увеличивает риск ретроградного потока в корковых и мозжечковых венах.
Наконец, при диагностической визуализации возможно обнаружение нескольких ДАВФ у одного пациента, что описывается в 7-8% случаев.
б) Лечение дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ). В принципе лечение проводится в случае, если ожидается его эффект на естественное течение заболевания. Естественное течение связано с венозным оттоком, особенно с существованием коркового венозного рефлюкса.
При доброкачественных краниальных дуральных артериовенозных фистулах (ДАВФ) описывается 98% случаев с хорошим течением без радикального лечения, и это наблюдение подтверждает адекватность варианта наблюдения с периодической ангиографической оценкой. Только в случае непереносимости симптомов показано проведение паллиативного лечения для уменьшения выраженности симптоматики — паллиативная артериальная эндоваскулярная эмболизация. Ни в коем случае нельзя жертвовать венозным синусом.
Агрессивные ДАВФ приводят к серьезным осложнениям при их естественном течении, таким образом, должны применяться инвазивные методы лечения. Отключение коркового венозного рефлюкса обязательно для защиты от последствий внутричерепного кровоизлияния или нарастания неврологического дефицита. Частичное лечение не приводит к снижению рисков, важное значение имеет достижение излечения коркового венозного рефлюкса.
Лечение дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) возможно как при эндоваскулярной эмболизации, так и при хирургическом вмешательстве. Раньше золотым стандартом в лечении дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) являлась хирургия, но с введением в практику жидкого клея (NBCA), дающего хорошие результаты без реканализации, эти методы рассматриваются как равные. Нет необходимости полной резекции или уничтожения свища, для получения того же результата будет достаточно простого отключения корковых вен паренхимы мозга.
Несмотря на периодически появляющиеся сообщения, радиохирургия не играет роли в лечении черепно-мозговых дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ), с наличием коркового венозного рефлюкса или без него. Доброкачественные черепные ДАВФ не нуждаются в лечении, а любые дополнительные риски от радиохирургии слишком велики. Агрессивные ДАВФ имеют плохое течение после манифестации, часто приводя к тяжелой инвалидности или смерти. Ожидаемое действие радиохирургии развивается только через несколько лет после лечения, а такая задержка недопустима.
— Краниальные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) можно классифицировать как доброкачественные и агрессивные, в зависимости от наличия коркового венозного рефлюкса в паренхиму мозга.
— Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) без коркового венозного рефлюкса имеют благоприятный прогноз и течение, поэтому возможно наблюдение и лишь паллиативное лечение в случае непереносимых признаков и симптомов.
— Имеется небольшой шанс перерождения доброкачественных ДАВФ в агрессивные опухоли, поэтому обязательна своевременная клиническая и ангиографическая переоценка.
— При отсутствии лечения агрессивных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) имеется ежегодный риск ухудшения 15%, при этом ежегодная смертность составляет 10,4%.
— Выборочное отключение коркового венозного рефлюкса путем эндоваскулярной эмболизации или хирургического вмешательства является методом выбора для агрессивных ДАВФ.
Агрессивная дуральная артериовенозная фистула (DAVF) с кортикальным венозным рефлюксом (CVR).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Артериовенозная фистула головного мозга
Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) являются уникальным сосудисто-нервным пороком, встречающимся в 10-15% всех внутричерепных артериовенозных поражений. Они состоят из одного или нескольких истинных артериовенозных свищей, без промежуточного капиллярного русла, локализованных в листках твердой мозговой оболочки. Это анатомическое расположение четко отличает дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) от артерио-венозных мальформаций (АВМ) мягкой мозговой оболочки.
Кроме того, общепризнано, что ДАВФ являются приобретенными, в отличие от АВМ мягкой мозговой оболочки, которые считаются врожденными. По этой причине, хотя в литературе во многих случаях дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) также называют «пороками», в данном тексте во избежание путаницы выбран термин «фистулы».
Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) редко выявлялись до 1960 г., однако благодаря успехам ангиографии, таким как увеличение, техника субтракции и селективной артериальной катетеризации, их стали рассматривать как отдельную нозологическую единицу. Хотя случаи были описаны уже в 1930 г., первая концепция спонтанной ДАВФ появилась только в 1951 г. (Fincher).
Вначале дуральные повреждения расценивали как доброкачественные, по сравнению с АВМ мягкой мозговой оболочки. В начале 1970-х годов первопроходцы Aminoff, Newton и Djindjian расширили анатомические и клинические представления об дуральной артериовенозной фистуле (ДАВФ). В 1972 г. возникла концепция, согласно которой картина венозного оттока может быть связана с клиническими признаками и симптомами, однако до 1975 г. риск кровоизлияния определен не был, особенно при наличии венозного коркового дренажа.
Djindjian et al. создали первую классификацию на основе этой концепции, заявив, что дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) со свободным оттоком в синусы относительно безвредны, в то время как поражения с наличием венозного коркового дренажа могут привести к серьезным осложнениям.
В 1984 г. Malik et al. опубликовали свои наблюдения 223 случаев с сообщением, что нарушение венозного оттока является ключевым фактором, однако они не подчеркнули важность венозного коркового дренажа. Lasjaunias et al. в мета-анализе 191 случая указали, что очаговые неврологические симптомы зависели от топографии дренирующих вен и венозный корковый дренаж дает высокий риск интрадуральных кровоизлияний.
Третий отчет, представленный Awad et al. на основании 377 случаев, в основном взятых из литературы, ввел понятие «агрессивного» поражения, ассоциированного с кровоизлиянием или очаговым неврологическим дефицитом, а также подчеркнул важность венозного коркового дренажа, венозных эктазий и дренирования в вену Галена.
а) Патогенез. Этиология черепных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) неизвестна, хотя опубликовано немало гипотез. Уже отмечено, что эти повреждения, как правило, являются приобретенными, описаны после операции, после травмы головы, и в связи с тромбозом синусов, однако точный путь никогда не был однозначно доказан.
Предлагаются две гипотезы патогенеза. Первая утверждает, что черепные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) возникают из существующих «спящих» каналов между системой циркуляции наружной сонной артерии и венозными путями твердой мозговой оболочки. Гистопатологические и радиоанатомические исследования показали, что эти связи, как правило, присутствуют в твердой мозговой оболочке. Эти каналы открываются вследствие венозной гипертензии, связанной с тромбозом синусов или обструкцией оттока по синусу.
Есть сообщения о существовании тонкостенных венозных мешков в твердой мозговой оболочке, закрытых для мелких артерий. Разрыв этих хрупких мешков легко вызывает артериовенозные коммуникации внутри оболочки.
Вторая гипотеза предполагает, что дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) являются результатом вновь выросших сосудистых каналов в связи с действием факторов ангиогенеза. Эти факторы, такие как VEGF и bFGF, выделяются либо непосредственно при возникновении тромбоза синуса или косвенно вследствие индуцированного повышения венозного давления через механизм тканевой гипоксии.
Истинная артериовенозная фистула не имеет промежуточного капиллярного русла и состоит из небольших венул с диаметром около 30 мкм. Эти сосуды были названы «сосуды по типу трещин», потому что они выглядят как трещины в стенке синусов твердой мозговой оболочки после гистологического окрашивания. Кроме того, не наблюдается утолщения интимы как твердой мозговой артерии, так и вен твердой мозговой оболочки. Несмотря на то, фистулы изначально были описаны при тромбозе синуса, общепризнано, что свищ находится в пределах стенки синуса.
Это также объясняет существование такого типа ДАВФ, при котором происходит отток непосредственно в пи-альную венозную сеть, без дренажа в синусы.
Существует несколько схем классификации дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ), наиболее известные варианты Borden и Cognard. Несмотря на то, что трехступенчатая классификация Borden относительно проста в применении, классификация Cognard (пересмотр классификации Djindjia) является теоретически более полной, так как она включает в себя дополнительный эффект направления потока в синусы твердой мозговой оболочки. Обе классификации были утверждены в литературе.
Классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) по Borden:
1. Венозный дренаж непосредственно в синус или менингеальные вены.
2. Венозный дренаж в синус твердой мозговой оболочки с корковым венозным рефлюксом.
3. Венозный дренаж непосредственно в субарахноидальные вены.
1. Доброкачественные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ). Отсутствие коркового венозного рефлюкса можно рассматривать как прогностический фактор доброкачественного естественного течения и отсутствие осложнений. О доброкачественных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) было опубликовано несколько статей, сообщающих о клинических и ангиографических отдаленных результатах. Davies et al. сообщили о своем опыте, основанном на 54 случаях без коркового венозного рефлюкса, средний период наблюдения составил 33 месяца.
Только один пациент (2%) умер после паллиативного эндоваскулярного лечения, без ангиографических признаков нарушения коркового венозного рефлюкса. Такое необычное течение доброкачественного заболевания объясняется венозной гипертензией вследствие функционального препятствия оттоку в верхний сагиттальный синус. В остальных случаях исследованной группы Davies et al. установили, что большинство краниальных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) без венозного рефлюкса имели доброкачественное течение и что при необходимости терапевтических вмешательств усилия должны быть сосредоточены на паллиативном, а не на ангиографическом лечении.
Cognard et al. описали семь пациентов с изначальными ДАВФ без коркового венозного рефлюкса, но после лечения, в среднем через семь лет, произошло ухудшение клинической симптоматики. В более позднем исследовании Satomi et al., были оценены хронологические изменения клинической симптоматики и ангиографических особенностей у 117 пациентов с доброкачественными ДАВФ. Не было ни одного случая внутричерепного кровоизлияния или ухудшения неврологической симптоматики; таким образом, основной стратегией при этих поражениях было наблюдение.
Паллиативная терапия, не направленная на лечение, применялась у пациентов, для которых симптомы были невыносимы или при наличии офтальмологических показаний. При использовании консервативного лечения 98% пациентов достигли допустимого качества жизни.
2. Агрессивные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ). Краниальные ДАВФ с наличием коркового венозного рефлюкса следует считать агрессивными поражениями. Течение заболевания связано с высоким риском внутричерепного кровоизлияния, нарастанием неврологического дефицита и смерти при манифестации. Тем не менее, долгое время естественное течение заболевания после агрессивного начала было не совсем понятно, с публикациями в течение 1990-х годов ряда противоречивых сообщений.
Все эти публикации имели ограничения, начиная от краткого периода наблюдения до путаницы доброкачественных и агрессивных форм. В 2002 г. Van Dijk et al. сообщили о проспективном исследовании ДАВФ с наличием коркового венозного рефлюкса со средним сроком наблюдения 4,3 года. Было установлено, что при естественном течении болезни ежегодная смертность достигала 10,4%. Кроме того, ежегодный риск последующего внутричерепного кровоизлияния или ухудшения неврологической симптоматики после манифестации составил 8,1% и 6,9% соответственно.
Агрессивная дуральная артериовенозная фистула (DAVF) с кортикальным венозным рефлюксом (CVR).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Артериовенозная фистула
Артериовенозная фистула – это патологическое прямое сообщение между артерией и веной (врожденное или приобретенное), создающее кровоток в обход капиллярной сети. Локализуется на любом участке тела или во внутренних органах (головной и спинной мозг, почки, легкие, печень). Подкожные шунты выглядят как расширенные пульсирующие образования багровой окраски, нарушающие локальный и системный кровоток. Диагностика осуществляется методами инструментальной визуализации (УЗДС и ангиография фистул). Лечение включает эндоваскулярную эмболизацию, микрохирургические техники и стереотаксическую радиохирургию.
МКБ-10
Общие сведения
Артериовенозная фистула представляет собой прямое соустье артерии с веной, пропускающее кровь, минуя капилляры. Это достаточно редкое заболевание – частота патологических почечных шунтов не превышает 1 случая на 1000 человек, спинальные фистулы встречаются еще реже (1 на 100 тыс.). Однако среди сосудистых мальформаций мозга на долю фистульных образований приходится 60–80%, распространенность периферических вариантов достигает 20%. Патологические соустья бедренной артерии составляют 12–30%, сонной и подключичной – до 25% от общего числа подобных дефектов. Женщины страдают артериовенозными дисплазиями в 2–3 раза чаще мужчин.
Причины
Возникновение фистул опосредовано повреждением артериальной и венозной стенок под воздействием внешних или внутренних факторов. Наряду со структурными дефектами и заболеваниями, все большую роль в этиологии артериовенозных шунтов приобретают ятрогенные факторы. В сосудистой хирургии выделяют следующие группы причин:
В этиопатогенезе фистульных аномалий немаловажная роль отводится эрозиям и спонтанным разрывам артериальных аневризм в близлежащие вены. Значимыми и независимыми факторами риска патологических соустий являются прием антикоагулянтов (гепарина, варфарина), артериальная гипертензия, женский пол.
Патогенез
Точный патогенез артериовенозных мальформаций первичного характера неизвестен. В концевых артериальных петлях может возникнуть аномалия, приводящая к расширению тонкостенных капиллярных мешочков. По иным предположениям, дисплазии становятся результатом неполной резорбции сосудистых перегородок, разделяющих артериальное и венозное сплетение во внутриутробном периоде развития плода. Предполагается, что небольшие фистулы возникают при нарушении формирования капилляров.
Травматическим шунтам предшествует образование аневризмы и гематомы. Сращение сосудов происходит по типу заживления раны первичным натяжением. Кровь, вылившаяся в окружающие ткани и частично рассосавшаяся, организуется с формированием трубчатого хода, сообщающего артерию с веной. Стенки патологического шунта укрепляют гладкомышечные, соединительнотканные элементы и эндотелий, проникающие со стороны поврежденных ветвей. Постоянный кровоток через свищевой ход предотвращает его заращение.
Шунтирование крови по патологическим соустьям провоцирует обкрадывание тканей, расположенных дистальнее. При изменении давления и характеристик кровотока по обе стороны дефекта возникают турбулентные потоки, создающие условия для дальнейшего повреждения сосудистой стенки и дегенеративных процессов. В периферических тканях наблюдаются явления артериальной ишемии и венозной гипертензии, компенсаторно развивается сеть коллатералей. Крупные свищи провоцируют увеличение объема циркулирующей крови, нарушение сердечной деятельности, венозную недостаточность.
Классификация
Артериовенозные фистулы входят в структуру сосудистых мальформаций. На изолированную форму (прямое соединение) приходится 11% случаев, а смешанный шунт (с наличием клубка измененных ветвей) характерен для 53% пациентов. В клинической ангиологии такие соустья классифицируются на основании следующих критериев:
Симптомы артериовенозной фистулы
Характер симптоматики определяется локализацией шунтов и их размерами. Небольшие образования на конечностях, в легких, почках и головном мозге обычно протекают бессимптомно и бывают случайной диагностической находкой. Врожденная патология проявляется еще в раннем детстве или в более старшем возрасте. Клиническая картина посттравматических свищей развивается сразу после повреждения либо спустя несколько недель, месяцев.
Подкожный сосудистый свищ заметен по расширению вены, пальпаторной и визуальной пульсации, локальной отечности. Врожденные процессы зачастую сопровождаются изменением кожной окраски на красно-багровую. Над фистульным образованием локальная температура повышена, в дистальных отделах наблюдаются признаки ишемии: похолодание, бледность, сухость кожи. При аускультации над пульсирующей аномалией выслушивается систолический и диастолический шум. Если сильно прижать образование пальцем, то происходит замедление частоты сердечных сокращений (феномен Бранхама-Николадони).
Значительный сброс крови из артериального в венозное русло при больших свищах ведет к возникновению признаков гиперкинетического кровотока: тахикардии, увеличения систолического и пульсового давления, снижения толерантности к физическим нагрузкам. Каротидно-кавернозные свищи могут проявляться пульсирующим экзофтальмом, односторонним покраснением склеры и конъюнктивы, двоением в глазах, снижением остроты зрения, шумом в ушах. Церебральные мальформации провоцируют развитие судорожного синдрома, головных болей, явлений неврологического дефицита (речевых нарушений, мышечной слабости, координаторных и чувствительных расстройств, снижения памяти и внимания).
Начальные симптомы спинальных образований неспецифичны, включают трудности при подъеме по лестнице, нарушение походки, сегментарные сенсорные расстройства (парестезии, гипо-, анестезию), корешковые боли в конечностях. Неврологические симптомы постепенно прогрессируют и имеют восходящий характер. На поздних стадиях наблюдаются нарушения мочеиспускания, дефекации, эрекции. Иногда заболевание имеет острое начало и прогрессирующие развитие с промежуточными ремиссиями.
Осложнения
Длительно существующие сосудистые шунты сопровождаются повышением давления в отводящих венах, что провоцирует их варикозное расширение с тромбозом и трофическими нарушениями. Сброс большого объема крови мимо капилляров приводит к перегрузке сердца, кардиомегалии, развитию хронической циркуляторной недостаточности и эндокардита. Серьезные последствия фистул связаны с их разрывом и возникающим внутренним кровотечением.
Очаг в веществе головного мозга осложняется геморрагическим инсультом с развитием стойкого неврологических расстройств и инвалидизацией пациента. Почечные аномалии сопровождаются внутрибрюшным и забрюшинным кровотечением, а разрыв магистральных стволов может иметь самые неблагоприятные последствия, вплоть до летального исхода.
Диагностика
Распознавание врожденных и приобретенных артериовенозных свищей в большинстве случаев осуществляется средствами инструментальной диагностики. Клиническими методами можно выявить лишь периферическую аномалию (на туловище, конечностях) или по совокупности симптомов заподозрить ее присутствие в каком-либо органе. Точную визуализацию сосудистого образования обеспечивают следующие диагностические процедуры:
Диагностическая программа составляется сосудистым хирургом или более узкими специалистами. В дополнение к описанным исследованиям, назначают КТ или МРТ головы, позвоночника, внутренних органов. Учитывая локализацию патологии, может потребоваться консультация нейрохирурга, пульмонолога, уролога и других врачей. К общей патологии, с которой следует дифференцировать артериовенозную фистулу, относят схожие мальформации (капиллярные, плексиформные), сосудистые аневризмы, гемангиомы, варикозную болезнь.
Лечение артериовенозной фистулы
Целью лечения является закрытие патологического соустья с сохранением проходимости основных сосудов. В основу положен принцип изоляции и разрушения аномальной связи артериального русла с венозным. Выбор оптимальной тактики проводится с учетом локализации, размера и типа соустья, динамики кровотока, особенностей дистальных участков. На практике применяют несколько способов коррекции дефекта:
Аномальные шунты небольших размеров, не являющиеся гемодинамически значимыми, подлежат наблюдению. Являясь косметическим дефектом, они могут удаляться лазерной коагуляцией. Крупные подкожные свищи требуют открытого хирургического доступа с реконструкцией сосудов. При доброкачественных фистулах назначают консервативную терапию (компрессионный трикотаж, нестероидные противовоспалительные средства, ангиопротекторы). Есть данные об успешном медикаментозном лечении врожденных артериовенозных дисплазий ингибиторами металлопротеиназ и некоторыми иммунодепрессантами.
Прогноз и профилактика
Известны случаи спонтанного регресса первичных артериовенозных фистул. При длительно сохраняющихся шунтах риск разрыва и сердечной декомпенсации делает прогноз неблагоприятным. Но после радикальной коррекции удается полностью избавиться от сосудистого дефекта, нормализовав гемодинамику и восстановив функцию пораженной области. Меры профилактики приобретенных соустий включают предупреждение травматизма, соблюдение техники выполнения инвазивных вмешательств, своевременное лечение хронических заболеваний. Риск врожденных мальформаций можно снизить при исключении негативного влияния на плод в период беременности.