астроцитома головного мозга причины возникновения у детей
Астроцитома у детей
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Вероятно, нет ничего страшнее для родителей, чем узнать, что у твоего ребенка рак или даже доброкачественная опухоль в мозгу, которую придется удалять оперативно, и это сопряжено с определенным риском. Опухоли мозга распространены не столь значительно как гастрит или бронхиальная астма, тем не менее, вероятность такой болезни у ребенка реально существует, а меры профилактики не могут быть разработаны, пока ученые точно не определят причину развития опухолей мозга.
Эпидемиология
Причины и факторы риска
Когда дело касается ребенка число факторов, которые предположительно могут стать причиной развития опухолевого процесса, в том числе и астроцитомы у ребенка, еще более сужается. Радиацию и воздействие химических веществ связывают более с профессиональной деятельностью, поэтому в детском возрасте они не актуальны.
Что касается вирусов, то для спровоцированного ними активного опухолевого процесса нужно время. А мы знаем, что у деток чаще всего обнаруживаются опухоли с медленным ростом. Поэтому влиянием вирусов трудно объяснить опухоли у малышей.
В качестве более вероятного фактора остается наследственная предрасположенность, но она не объясняет, почему астроцитомы мозга не диагностируют в пренатальном и раннем постнатальном периоде. Складывается впечатление, что это приобретенная патология, но что в таком случае запускает процесс?
Есть вероятность, что заболевание на самом деле может быть и врожденным, но в раннем возрасте выявить его симптомы не представляется возможным. Редко возникающая злокачественная опухоль обнаруживается уже посмертно при вскрытии, а доброкачественные развиваются медленно, поэтому их симптомы обнаруживаются позже, когда ребенок подрос.
Многие врачи на сегодня склоняются к тому, что негативные внутриутробные факторы в период эмбриогенеза могут провоцировать образование опухоли в той же степени, что и мутагенные, особенно если речь идет об их сочетанном воздействии.
Симптомы астроцитомы у ребенка
Первые признаки болезни могут остаться незамеченными или приписываться иным заболеваниям из-за их неспецифичности. Снижение активности малыша, быстрая утомляемость, плохой аппетит, а отсюда и малый вес, симптомы диспепсии далеко не всегда указывают на опухоль мозга. Есть множество детских болезней с подобной клинической картиной.
Другое дело, если речь идет об отставании в психомоторном развитии, которое контролируется мозгом. Но и здесь опухоли не стоят в числе первых причин. Есть множество других факторов, которые могут повлиять на развитие мозга во внутриутробном периоде и после рождения ребенка, что приведет к нарушениям психофизического развития. Так что ребенка могут еще долго наблюдать, не подозревая об истинной картине расстройства.
Более специфичным проявлением болезни считается гипертензивно-гидроцефальный синдром (ГГС). Хотя и он не всегда связан с опухолями. Подозрение должны вызывать: не по возрасту большая голова, ярко выраженные черепные швы, которые долго не костенеют, большой выбухающий напряженный родничок. Нехорошими симптомами считаются нарушения сна у маленького ребенка, монотонный крик с запрокидыванием головы назад, расширение венозной сетки в области лба, висков и переносицы.
Врачи также выделяют некоторые специфические проявления ГГС: симптом Грефе (симптом заходящего солнца или широкая белая полоска между радужкой и верхним веком, когда ребенок опускает глаза вниз) и симптом восходящего солнца (перекрытие почти половины радужки нижним веком).
Сам по себе симптом Грефе не всегда указывает на патологию. Он нередко наблюдается у грудных детей до 6 месяцев. Заподозрить неладное стоит, если этот симптом сопровождается другими отклонениями: обильным срыгиванием, сильной возбудимостью, тремором, отклонением зрительных осей, которое легко заметить по несимметричному расположению роговиц (косоглазие). Это все проявления гидроцефального сндрома, связанного с повышением внутричерепного давления.
У новорожденных, которые еще не могут пожаловаться на головную боль, патологию можно заподозрить по поведению малыша: плохо берет грудь, плачет без причины, постанывает, слабой выраженности хватательного и глотательного рефлексов, сниженному тонусу мышц («тюленьи лапки»), значительному приросту головы (от 1 см в месяц).
Появление приступов головных болей можно заметить по бледности кожи, слабости и апатии, и в то же время ребенка начинают раздражать громкие звуки, яркий свет, шум и т.д. Иногда детки начинают ходить на цыпочках, у некоторых появляются эпилептические приступы. Почти всегда опухоль мозга оставляет свой отпечаток на умственном развитии ребенка. Если опухоль появилась рано, малыш будет изначально отставать в развитии, при более позднем развитии процесса отмечается ухудшение памяти и познавательных способностей, утрата некоторых навыков. [4]
Лечение
Понятно, что такие симптомы игнорировать нельзя, даже если они не сопряжены с опухолевым процессом. У детей чаще всего выявляют доброкачественные опухоли, поэтому перед родителями встает нелегкий выбор: оставить все как есть, ведь это не рак, или отважиться на рискованную нейрохирургическую операцию или химиотерапию. [5]
Пока родные решают, опухоль понемногу растет, влияет на развитие ребенка и может сделать его инвалидом, поражая и интеллектуальную, и эмоциональную и двигательную сферы в зависимости от расположения. Ребенок может ослепнуть или потерять слух, при больших размерах опухоли впасть в кому и умереть. Врачи считают необходимым удалять и редкие в раннем возрасте злокачественные, и доброкачественные опухоли, и чем раньше, тем лучше.
Анапластическая астроцитома
Оглавление:
Анапластическая астроцитома головного мозга – агрессивное новообразование, относящееся к глиомам головного мозга третьей степени злокачественности (g3). Онкологическое заболевание данного вида является довольно распространенным среди других новообразований головного мозга первичного характера (55-60% среди взрослых). Часто болезнь развивается у детей до 4 лет и взрослых между 35–75 годами. Лечение анапластической астроцитомы головного мозга всегда комплексное. Основной выбор – радикальное удаление неоплазии, подкрепленное химио- и радиотерапией. Оперативное лечение – это главный способ борьбы с раком головного мозга, однако, на поздних стадиях тотальное удаление астроцитом, как правило, невозможно из-за сильного распространения неоплазии. Астроцитомы характеризуются высокой вероятностью рецидивов. Прогноз жизни, несмотря на успехи современной хирургии, остается в общем неблагоприятным.
Общая характеристика астроцитом головного мозга
Астроцитомы головного мозга – это обширная группа первичных новообразований разной степени злокачественности (код МБК 10 – С71). Начало опухоли дают модифицирующиеся клетки нейроглии, называемые астроцитами. Их роль состоит в обеспечении работы и поддержании функциональной активности нейронов. Клинические проявления достаточно разнообразны. К общим признакам добавляются локальные, что зависит от того, в каком месте головного мозга образуется анапластическая астроцитома.
Заметка. Анапластическая астроцитома головного мозга чаще развиваются у мужчин, нежели у женщин.
Внутри новообразования возможно формирование медленно растущих кист. В определенных случаях их может быть много или они достигают значительных размеров, поэтому оказывается давление на определенные участки головного мозга, с появлением характерных признаков. Если анапластические астроцитомы достигают значительных размеров, то оперативное удаление существенно осложняется, потому что невозможно распознать четкие границы опухолевого образования.
Классификация астроцитом
Для того, чтобы понять, какое место отводится анапластической астроцитоме среди других глиальных новообразований схожего типа, обозначим принципы классификации астроцитом.
В зависимости от цитологических особенностей все астроцитомы разделяют на два типа:
По общепризнанной и наиболее часто используемой классификации (предложенной ВОЗ), астроцитомы головного мозга классифицируют по степени злокачественности (причем у каждой степени имеется свое ранжирование по стадиям):
По гистологическому типу и особенностям роста патогенных клеток астроцитомы разделяют на:
Обратите внимание. Анапластическая астроцитома (who grade III) и мультиформная глиобластома – это агрессивные формы рака. Они составляют около 50-60% из всех злокачественных новообразований в ЦНС.
Классификация анапластической астроцитомы головного мозга
Различают несколько стадий. При ранжировании учитываются величина опухоли, характер ее поведения, интенсивность роста, агрессивности и проявляющейся клинической картины. Стадийность важна для выбора терапевтической тактики и прогноза.
Астроцитома 1 степени
Новообразование небольших размеров. Рост ткани медленный, новообразование хорошо лечится. Прогноз жизни на данном этапе развития патогенеза является благоприятным.
Анапластическая астроцитома 2 степени злокачественности
Опухоль начинает расти, однако, ее развитие умеренное. Патологический очаг более 1,5 см, поэтому оказывается давление на другие ткани головного мозга, что приводит к появлению соответствующей клинической картины. Формируются признаки озлокачествления. Границы новообразования находятся на определенном удалении от здоровых близкорасположенных тканей.
Анапластическая астроцитома 3 степени
В данном случае опухоль является раком, с характерными негативными признаками, быстрым ростом и агрессивным поведением. Опухоль прорастает в соседние ткани, что существенно затрудняет оперативное лечение. Обязательно назначается химио- и радиотерапия. Анапластические астроцитомы 3 степени злокачественности, как правило, плохо реагируют на облучение.
Обратите внимание. Астроцитома 4 степени злокачественности называется глиобалстомой – опасный и крайне агрессивный вид рака головного мозга, плохо поддающийся лечению.
Причины развития анапластической астроцитомы
Основа развития злокачественных новообразований любого вида состоит в аномальной модификации генетического аппарата звездчатых клеток глии – астроцитов, которые поддерживают жизнедеятельность нейронов, обеспечивают метаболическую и выделительную функцию. Пока не совсем ясно что именно запускает ошибки в геноме, сбой в процессах исправления и малигнизацию соматических клеток. Однако названы факторы риска, которые увеличивают вероятность формирования анапластической астроцитомы головного мозга:
Симптомы
К общим клиническим признакам при раке головного мозга относятся:
Важно. При появлении неблагоприятной симптоматики нужно срочно обратиться к врачу и пройти обследование. Чем раньше будет диагностирована анапластическая астроцитома головного мозга, тем легче ее лечение и лучше прогноз жизни.
Проблема заключается в том, что на ранних стадиях опухолевого процесса нет явных специфических признаков, что существенно осложняет обнаружение анапластических астроцитом. Симптоматика становится более явной лишь при прогрессировании канцерогенеза.
Локальные признаки обуславливаются местом образования анапластической астроцитомы головного мозга:
Диагностика
Для выявления и мониторинга состояния больного после лечения используются такие методы диагностики:
В диагностике пациента задействуются несколько профильных специалистов: онколог, нейрохирург, лор, окулист и другие врачи.
Лечение анапластической астроцитомы
Эффективность лечения анапластической астроцитомы зависит во многом от ее локации и степени патогенеза. Основной метод лечения – оперативное удаление опухоли (путем резекции или трепанации черепа). Обязательно назначается химиотерапия и облучение (радиотерапия).
Выбор оперативной методики удаления опухоли зависит от ее величины. При небольшом размере новообразования анапластического типа на ранних стадиях возможно использование менее инвазивного стереотаксического радиохирургического удаления патологического очага. Операция выполняется при помощи томографа. Однако данный вид лечения возможен лишь для доброкачественных опухолей.
Хирургическое лечение астроцитом путем трепанации черепа возможно только при узловых типах опухоли, и не выполняется при образованиях диффузного типа, потому что неоплазия проникает глубоко в соседние ткани. Поэтому выполняют субтотальное удаление опухоли с целью понижения давления внутри черепа и предотвращения гидроцефалии.
Лучевое лечение анапластической астроцитомы головного мозга. При неоперабельных опухолях радиотерапия является основным видом лечение рака, в других случаях она дополняет хирургическое лечение. Радиация останавливает митозы в клетках, часть из них погибает. Параллельно с этим назначают химиотерапию. Лечение цитостатическими препаратами до и после операции уменьшает вероятность развития рецидивов и продлевает сроки ремиссии.
Прогноз жизни
Прогноз жизни при диагностировании анапластической астроцитомы в общем неблагоприятный, что обусловлено высокой степенью злокачественности. Ранние доброкачественные стадии нередко усугубляются до рака агрессивных форм. После удаления анапластической астроцитомы есть высокая вероятность развития рецидивов. Наиболее благоприятный прогноз жизни на самых ранних стадиях при низкой степени злокачественности. Но даже и в этом случае длительность жизни, как правило, не более пяти лет. Наихудший прогноз для терминальной стадии – пациент не проживет дольше года.
Астроцитома у детей и подростков
Что такое астроцитома?
Виды астроцитом у детей
Виды астроцитом, встречающиеся у детей:
Астроцитома может развиваться в таких областях:
Коэффициент выживаемости детей с астроцитомой зависит от вида опухоли, ее расположения и возможности удаления хирургическим путем, а также от того, какие еще эффективные методы лечения есть для определенного вида опухоли.
Астроцитомы и глиомы
Астроцитома — это один из видов глиомы, опухоли головного мозга, развивающейся из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга. Тип глиомы может зависеть от определенного типа глиальных клеток или отдела головного мозга, в котором она возникает. Иногда врачи говорят об опухоли: «глиома низкой степени злокачественности» или «глиома высокой степени злокачественности».
Ниже указаны виды глиом.
Симптомы астроцитомы
Признаки и симптомы астроцитомы у детей отличаются разнообразием. Некоторые опухоли не вызывают никаких симптомов, пока не становятся чрезвычайно большими. Иногда симптомы нарастают постепенно и трудноразличимы, особенно при астроцитоме низкой степени злокачественности. В других же случаях симптомы могут быть серьезными и развиваться быстро, особенно если опухоль высокозлокачественная или быстрорастущая.
Симптомы астроцитомы зависят от таких факторов, как возраст ребенка, расположение и размер опухоли, скорость роста опухоли.
Симптомами астроцитомы у детей могут быть:
Диагностика астроцитомы
Исследования для диагностики астроцитомы:
Маркированная астроцитома на МРТ в осевой проекции
МРТ во фронтальной плоскости с метками размеров астроцитомы
МРТ астроцитомы в сагиттальной плоскости
Определение степени злокачественности и стадии развития астроцитомы
Астроцитомы классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Опухоль оценивается по шкале от I до IV степени. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности.
Опухоли I и II степени считаются низкозлокачественными. Клетки выглядят менее агрессивными и растут медленно. Прогноз для низкозлокачественной астроцитомы в целом благоприятный, особенно у детей.
Опухоли III и IV степени считаются высокозлокачественными. Они агрессивны и растут намного быстрее. Прогноз для высокозлокачественных опухолей намного хуже, чем для низкозлокачественных. Однако прогноз может зависеть от того, какое лечение доступно для конкретного типа опухоли.
Подавляющая часть астроцитом у детей характеризуются низкой степенью злокачественности. У взрослых астроцитомы, как правило, высокозлокачественные.
Классификация астроцитом по степени злокачественности
Низкозлокачественные опухоли (I или II степень) | Пилоцитарная астроцитома (ПА)/ювенильная пилоцитарная астроцитома (ЮПА) Пиломиксоидная астроцитома (ПМА) Диффузная астроцитома/фибриллярная астроцитома Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА) Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома |
---|---|
Высокозлокачественные опухоли (III или IV степень) | Анапластическая астроцитома (АА) Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома Глиобластома/мультиформная глиобластома (МГБ) Диффузная срединная глиома (DIPG) |
Что такое пилоцитарная астроцитома?
Пилоцитарная астроцитома (или ювенильная пилоцитарная астроцитома) — самая распространенная опухоль головного мозга у детей. Это низкозлокачественная опухоль. Она редко прогрессирует до более высокой степени злокачественности. При пилоцитарной астроцитоме 10-летняя выживаемость составляет 90%. Однако прогноз для грудных детей в большинстве случаев хуже, чем для детей старшего возраста.
Пилоцитарная астроцитома — это медленно растущая опухоль, которая, как считается, растет поэтапно. У детей этот тип опухоли чаще встречается в мозжечке и зрительном пути. Основным методом лечения пилоцитарной астроцитомы является хирургическая операция. Однако не все опухоли (например, глиомы зрительного пути) можно полностью удалить хирургическим путем. Это связано с риском повреждения соседних структур головного мозга.
Прогноз при лечении астроцитомы
Вероятность излечения во многом зависит от конкретного типа опухоли и ее расположения. В случае успешного проведения хирургической операции коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами низкозлокачественных астроцитом составляет 95% или больше. Но при этом коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами высокозлокачественных астроцитом составляет 10–30%.
На вероятность излечения влияет:
Лечение астроцитомы
Лечение астроцитомы зависит от типа и расположения опухоли, от того, насколько опухоль распространилась и возникла ли она повторно. Агрессивные опухоли требуют более интенсивного лечения. Учитывается также возраст пациента. Врачи стараются избегать применения лучевой терапии у очень маленьких детей, поскольку риск серьезных побочных эффектов у них выше.
Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли является основным методом лечения астроцитомы. При опухолях I степени злокачественности для эффективного лечения пациентов может быть достаточно хирургической операции. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако полное удаление не всегда возможно из-за риска повреждения соседних структур мозга. А в некоторых случаях хирургическая операция невозможна из-за расположения опухоли.
Химиотерапия часто используется в дополнение к хирургической операции или в качестве основного метода лечения, если проведение хирургической операции невозможно. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет.
План химиотерапии зависит от таких факторов, как распространение заболевания и молекулярные особенности опухоли. Химиотерапия, применяемая в случаях низкозлокачественной астроцитомы, включает введение карбоплатина и винкристина, еженедельное ведение винбластина либо тиогуанина, прокарбазина, ломустина и винкристина (схема TPCV). Могут применяться другие виды химиотерапии, особенно в рамках клинических исследований. Однако химиотерапия сама по себе обычно не приводит к излечению низкозлокачественной астроцитомы. Если не удалить астроцитому хирургическим путем, она может превратиться в длительное или хроническое заболевание.
Лучевая терапия может использоваться в зависимости от типа опухоли, ее расположения и возраста ребенка. Она часто используется после хирургической операции на высокозлокачественной астроцитоме, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.
Таргетная терапия представляет собой целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. Применяемые лекарственные препараты изменяют сигналы и процессы на молекулярном уровне, обеспечивая остановку роста, деления или взаимодействия раковых клеток. Таргетные препараты применяются в основном для лечения низкозлокачественной астроцитомы.
У большей части низкозлокачественных астроцитом, как оказалось, происходит изменение гена BRAF в клетках опухоли. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Такое изменение гена представляет собой точечную мутацию BRAF V600E или слияние/дублирование BRAF. В зависимости от типа мутации, для блокирования сигналов, способствующих росту опухолевых клеток, могут использоваться определенные лекарственные препараты.
Ниже указаны типы таргетной терапии, исследуемые у пациентов с астроцитомой:
Иммунотерапия — это лечение с использованием собственной иммунной системы организма, которая распознает опухолевые клетки и атакует их. Примерами иммунотерапевтических лекарственных препаратов, исследуемых в области лечения астроцитомы, служат ингибиторы контрольных точек. Эти препараты помогают блокировать сигналы от раковых клеток, защищающие их от действия иммунной системы организма.
Для управления симптомами могут применяться стероидные и противосудорожные лекарственные препараты. У некоторых детей с гидроцефалией, вызванной астроцитомой, в головной мозг может устанавливаться шунт для предотвращения накопления спинномозговой жидкости. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость из области головного мозга.
Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.
Уход за пациентами с астроцитомой должен включать в себя предоставление необходимой помощи в области эндокринологии и офтальмологии, реабилитационной терапии, педагогического сопровождения и психологической помощи.
Жизнь после астроцитомы
Восстановление и отдаленные последствия астроцитомы, перенесенной в детском возрасте, зависят от типа опухоли и перенесенного лечения. Бывшим пациентам необходимо проходить регулярные обследования и процедуры диагностической визуализации, а также сдавать анализы, чтобы отслеживать возможное рецидивирование или прогрессирование заболевания. В зависимости от вида опухоли, ответа на лечение и индивидуальных потребностей пациента, врач составит график обследований.
Низкозлокачественная астроцитома у детей как долговременное заболевание
Низкозлокачественные астроцитомы или глиомы часто являются хроническими или длительными заболеваниями. Хотя общая выживаемость при низкозлокачественной глиоме высока, опухоль, как правило, рецидивирует или прогрессирует со временем. Пациенту может требоваться дополнительное лечение в течение многих лет последующего наблюдения. Это означает, что пациент подвержен большему количеству осложнений, вызванных самой опухолью или ее лечением. Кроме того, могут встречаться случаи, когда на изображении виден рост опухоли, однако врачи рекомендуют наблюдение ( бдительное ожидание ) вместо лечения. Взаимопонимание и доверие между пациентом, членами его семьи и лечащими врачами имеют решающее значение для принятия решений и лечения заболевания.
Многопрофильная бригада специалистов стремится помочь каждому пациенту поддерживать здоровье и качество жизни как можно дольше. Регулярные медицинские осмотры и обследования необходимы, чтобы выявить возможные проблемами со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после терапии.
—
Дата изменения: июль 2019 г.
Опухоль зрительного пути
Опухоль зрительного пути — это вариант глиомы: опухоли, развивающейся из глиальных клеток, которые окружают и поддерживают нервные клетки. Опухоли зрительного пути у детей, как правило, характеризуются низкой степенью злокачественности.
Подробнее об опухолях зрительного пути
Ганглиоглиома
Ганглиоглиомы — это редко встречающиеся опухоли головного и спинного мозга. Они развиваются из групп нервных клеток (ганглиозных клеток) и поддерживающих клеток (глиальных клеток) в центральной нервной системе (ЦНС).
Подробнее о ганглиоглиомах
Олигодендроглиома
Олигодендроглиома — это разновидность глиомы, то есть опухоль, развивающаяся из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга.