авм спинного мозга грудного отдела позвоночника
Артерио-венозные мальформации
Происхождение сосудистых мальформаций
Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.
Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.
Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.
Основные симптомы
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.
Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.
Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.
Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.
Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.
Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.
Артериовенозные мальформации спинного мозга (АВМ)
, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Артериовенозные мальформации – наиболее часто встречающиеся сосудистые мальформации в спинном мозге. В большинстве случаев они располагаются в грудном и поясничном отделе, снаружи спинного мозга (т.е. экстрамедуллярно) и дорсально. Реже встречаются АВМ шейной или верхнегрудной локализации, расположенные внутри спинного мозга (интрамедуллярно). АВМ могут варьировать от небольших и локализованных до занимающих по размеру более половины спинного мозга. Они могут сдавливать (а иногда – даже замещать) паренхиму спинного мозга, а также могут разорваться, вызвав локализованное или распространенное кровоизлияние.
Клинические проявления
В некоторых случаях кожная ангиома образуется над АВМ в спинном мозге. В типичных случаях АВМ сдавливают следующие структуры:
Корешки спинномозговых нервов, вызывая боль, распространяющуюся в зоне иннервации корешка (корешковая боль);
спинной мозг, вызывая сегментарный неврологический дефицит, который может неуклонно нарастать или иметь волнообразный характер (убывает, а затем нарастает)
Диагностика
Артериовенозные мальформации спинного мозга могут быть случайно обнаружены при нейровизуализации. На основании клинической картины они можут заподозрить у пациентов с необъяснимым сегментарным неврологическим дефицитом или субарахноидальным кровоизлиянием, особенно при остром развитии выраженной боли в спине или при наличии срединно расположенных кожных ангиом.
Диагноз АВВП устанавливается на основании данных МРТ (обычно выполняется первой), затем магнитно-резонансной ангиографии, а затем – селективной артериографии. В некоторых случаях применяется миелография в сочетании с КТ.
Лечение
В случаях угрозы нарушения функции спинного мозга показано хирургическое лечение
В случаях угрозы нарушения функции спинного мозга показано хирургическое лечение, однако применение микрохирургических методик требует определенных навыков и опыта работы. В случае если АВМ небольших размеров и расположена в труднодоступной области, возможно применение стереотаксической радиохирургии.
Сосудистая эмболизация перекрывает питающие артерии и часто предшествует хирургическому удалению или стереотаксической радиохирургии.
Основные положения
Артериовенозные мальформации могут варьировать от небольших и локализованных до занимающих по размеру более половины спинного мозга.
АВВП могут сдавливать нервные корешки (вызывая боль в отделах, расположенных ниже сдавленного нервного корешка) или спинной мозг (вызывая сегментарные неврологические нарушения, которые постепенно прогрессируют или то усиливаются, то ослабевают); они могут разрываться (вызывая внезапную, сильную боль в спине и внезапные сегментарные неврологические расстройства).
Диагноз устанавливается на основании данных МРТ с последующей магнитно-резонансной ангиографией, затем выполняется селективная артериография.
В случаях угрозы нарушения функций спинного мозга показано хирургическое лечение
Что такое артериовенозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кулагина С. С., сосудистого хирурга со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Артериовенозная мальформация (АВМ) — сосудистая патология, при которой вены и артерии небольшого диаметра, переплетаясь друг с другом, образуют «сосудистый клубок». Заболевание возникает из-за неправильного развития артерий и вен, также причиной может стать травма.
АВМ состоят из трёх компонентов: питающие артерии, очаг (нидус, или гнездо) и дренажные вены. Особенность этого сосудистого образования в том, что в нём нет капилляров, которые в норме соединяют артерии и вены. В капиллярах кровь течёт медленнее, чем в более широких сосудах, кроме этого, у капилляров тонкие стенки. Благодаря этим особенностям в капиллярной сети возможен обмен кислорода и питательных веществ между кровью и тканями организма. При АВМ капилляры отсутствуют, кровь из артерий напрямую попадает в вены, из-за большой скорости кровотока не происходит обмена веществ, то есть ткани не получают из крови достаточно питательных веществ и кислорода.
Синонимы: артериовенозная дисплазия, артериовенозный шунт.
Симптомы артериовенозной мальформации
Симптоматика заболевания многообразна и зависит от локализации АВМ. Возможно как бессимптомное протекание заболевания, так и тяжёлые поражения с проявлениями сердечной недостаточности.
Симптомы при АВД могут включать:
Проявления болезни и дальнейшее её течение зависят от места расположения АВМ и от того, какие мягкие ткани (или органы) затронуты поражением. На ранних стадиях, как правило, можно заметить лишь перегревание кожных покровов поражённой области, однако со временем поражаются мягкие ткани и костные структуры.
Пациент может самостоятельно заметить АВМ, она проявляется пульсацией в зоне, где её не должно быть, чаще в мягких тканях. Также возможен выраженный отёк конечности. Спустя некоторое время отмечается увеличение диаметра артерий и вен с быстрым увеличением окружающих тканей (гипертрофия).
Кровотечение в области АВМ может быть симптомом латентной (скрытой) АВМ. Это возможно при появлении мальформации в центральной нервной системе или при поражениях, которые ведут к язвам кожи или слизистых.
При поражении конечностей возможна гипертрофия мягких тканей и костных структур. Гипертрофия мягких тканей затрагивает чаще всего мышцы и подкожно-жировую клетчатку. АВМ с поражением костей могут вызывать боль, но чаще наблюдается избыточный рост костей, связанный со стимуляцией зоны роста в детском возрасте. Э то приводит к разнице в длине ног и нарушению походки из-за резкого перекоса таза.
Симптомы АВМ на коже
Симптомы АВМ спинного и головного мозга
Из-за постоянного повышенного давления вена может разорваться. Проявления АВМ спинного и головного мозга могут отличаться в зависимости от того, есть разрыв мальформации или нет.
При отсутствии разрыва мальформации спинальные сосудистые АВМ могут вызвать нарушение движений в руках и ногах. Также АВМ могут имитировать такие заболевания, как опухоли спинного мозга, радикулопатию (например, как при сдавлении корешка спинного мозга грыжей диска), рассеянный склероз, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клинические проявления в каждом конкретном случае будут зависеть от уровня расположения АВМ в спинном мозге.
При разрыве мальформации клиника появляется остро, так как кровь попадет в спинномозговой канал:
При АВМ головного мозга без её разрыва может беспокоить головная боль, нарушения зрения, головокружение, судороги и потеря сознания. Встречается и бессимптомное течение. При разрыве АВМ головного мозга развивается кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).
Симптомы АВМ у детей
У новорождённых детей из-за увеличения количества крови в полостях сердца увеличиваются вены в головном мозге, крупные артерии плечевого пояса, внутренних органов, живота, мышц таза, ягодичных мышц.
При наличии АВМ в лёгких у новорождённых могут наблюдаться самостоятельное закрытие увеличенных сосудов, что приводит к развитию нарушения мозгового кровообращения. Наличие АВМ в головном мозге могут вызвать инсульт с образованием жидкой части крови в веществе головного мозга.
Патогенез артериовенозной мальформации
Патогенез АВМ до конца не изучен. Как уже было отмечено, врождённые АВМ могут быть связаны с генетическими мутациями. Если у пациента диагностирована наследственная геморрагическая телеангиэктазия, то причиной АВМ я вляется мутация генов, которые участвуют в регуляции стабильности сосудов и предотвращают патологическое развитие артерий и вен: ген эндоглин, ACVRL1 и SMAD4. Если они теряют функции, при закладке сосудов изменяется прямой сброс артериальной крови в вены, вследствие чего на каком-либо участке ткани не развивается капиллярная сеть. Межвенозная ткань при этом увеличивается в диаметре и, оплетая артерии, образует «сосудистый клубок».
В ответ на нарушение скорости артериального и венозного кровотока в самом «сосудистом клубке» в зависимости от локализации и объёма патологического сброса из артериальной системы в венозную, можно заметить различные компенсаторные изменения.
Период стабильный (компенсация)
Чтобы поддерживать нормальный кровоток в артериях, увеличивается сердечный выброс — объём крови, который сердце перекачивает в единицу времени. Благодаря этому недостаток кровоснабжения в периферических тканях не проявляется. Однако из-за повышенного сердечного выброса переполняется венозная система, как следствие, увеличивается объём циркулирующей крови.
Сначала переполнение венозной системы компенсируется лимфатической системой, так как они тесно связаны между собой. В результате этого в области АВМ возникает отёк ткани. Однако возможности лимфатической системы ограничены.
Период нарушения (декомпенсации)
Классификация и стадии развития артериовенозной мальформации
В России используют классификацию ангиодисплазий В. Н. Дана (1989), в которой выделяют артериальную форму, венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен, артериовенозную форму и лимфоангиоматоз. Артериовенозную форму разделяют на несколько типов:
Субклассификация основана на эмбриологической стадии и объёме поражения:
Классификация ISSVA выделяет высокоскоростные и низкоскоростные сосудистые мальформации:
Высокоскоростные (преобладает артериальный кровоток с высокой скоростью):
Как видно из классификации, АВМ — высокоскоростная мальформация.
Классификация артериовенозных мальформаций Schöbinger:
Осложнения артериовенозной мальформации
Артериовенозные мальформации могут привести к различным осложнениям:
Диагностика артериовенозной мальформации
Диагноз «артериальная мальформация» устанавливается на основании клинического (осмотр, анамнез, физикальные методы) и лучевого (УЗИ и МРТ) методов исследований.
Клинические методы исследований
Инструментальная диагностика
Ультразвуковые методы исследования — первичный способ диагностики.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) дают чёткое представление и основные сведения о длине патологически изменённых сосудов, отношении сосудов с окружающими их тканями, органами, структурами.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:
Лечение артериовенозной мальформации
Вне зависимости от типа АВМ, это наиболее опасные изменения среди всех сосудистых патологий, так как поражают практически всю сосудистую систему и имеют тяжёлые гемодинамические осложнения.
Главная цель лечения АВМ — закрытие или полное удаление «главного очага» патологического изменения.
Хирургическое лечение
Единственным хирургическим методом лечения АВМ является перевязка питающего сосуда и удаление по площади самой мальформации с участком ткани, в котором она располагается.
Малоинвазивное лечение
Медикаментозное лечение
Прогноз. Профилактика
Прогноз при АВМ зависит от времени постановки диагноза, локализации и правильности лечения. Если АВМ начинает развиваться в детском возрасте, то заболевание протекает намного тяжелее, чем при появлении в возрасте 40-50 лет. Это связано с тем, что в детском возрасте артерии и вены развиты не полностью, что приводит к частым повторам заболевания. Также у детей АВМ больше по площади, что при лечении может приводить к грубым рубцовым деформациям и частым кровотечениям.
Так как этиология и патогенез развития заболевания до настоящего времени до конца не изучены, специфической профилактики данной патологии не существует.
Артериовенозные мальформации спинного мозга ( Спинальные АВМ )
Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.
МКБ-10
Общие сведения
Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.
Причины
Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.
Патогенез
Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.
Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.
Классификация
Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:
По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.
По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.
Симптомы АВМ спинного мозга
Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.
Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.
Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.
Осложнения
Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.
Диагностика
Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:
Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.
Лечение АВМ спинного мозга
Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:
Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.
Прогноз и профилактика
Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.