Бледный шар (лат. globus pallidus s. pallidum ) — структура конечного мозга позвоночных, субкортикальная структура мозга высших позвоночных.
Связи бледного шара с таламусом, скорлупой, хвостатым ядром, средним мозгом, гипоталамусом, соматосенсорной системой и др. свидетельствуют об его участии в организации простых и сложных форм поведения.
Содержание
Гистология
Бледный шар имеет преимущественно крупные нейроны Гольджи I типа.
Изменение активности при электростимуляции
Раздражение бледного шара с помощью вживлённых электродов вызывает сокращение мышц конечностей, активацию или торможение γ-мотонейронов спинного мозга. У больных с гиперкинезами раздражение разных отделов бледного шара (в зависимости от места и частоты раздражения) увеличивало или снижало гиперкинез.
Стимуляция бледного шара в отличие от стимуляции хвостатого ядра не вызывает торможения, а провоцирует ориентировочную реакцию, движения конечностей, пищевое поведение (обнюхивание, жевание, глотание и т.д.).
Патология
Повреждения бледного шара в опытах на животных
В первые часы после повреждения бледного шара в остром опыте на животных резко снижалась двигательная активность, движения характеризовались дискоординацией, отмечалось наличие незавершённых движений, при сидении — поникшая поза. Начав движение, животное долго не могло остановиться.
Патологические изменения у человека
При дисфункции бледного шара затруднено начало движений, исчезают вспомогательные и реактивные движения при вставании, нарушаются содружественные движения рук при ходьбе, появляется симптом пропульсии: длительная подготовка к движению, затем быстрое движение и остановка. Такие циклы у больных повторяются многократно.
Значительное поражение бледного шара вызывает у людей гипомимию, маскообразность лица, тремор головы, конечностей (причем этот тремор исчезает в покое, во сне и усиливается при движениях), монотонность речи. Наблюдается миоклония — быстрые подергивания мышц отдельных групп или отдельных мышц рук, спины, лица.
Полезное
Смотреть что такое «Бледный шар» в других словарях:
бледный шар — (globus pallidus, PNA, BNA; pars pallida nuclei lentiformis, JNA; син.: палеостриатум, паллидум) два медиальных участка чечевицеобразного ядра полушария большого мозга, разделенных между собой и отделенных от скорлупы медиальной и латеральной… … Большой медицинский словарь
Бледный шар — подкорковая структура, часть базального ганглия, активизирует экстрапирамидную моторную систему. Синонимы: Pallidum, Paleostriatum … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
БЛЕДНЫЙ ШАР — Одно из подкорковых ядер, которые составляют базальный ганглий. Оно функционирует как возбуждающая структура экстрапирамидальной моторной системы. Также называется pallidum и paleostriatum … Толковый словарь по психологии
Шар (Globus) — сферическая или шарообразная структура; например, бледный шар (globus pallidus) является частью чечевицеобразного ядра головного мозга (см. Ганглии базальные). Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины
ШАР — (globus) сферическая или шарообразная структура; например, бледный шар (globus pallidus) является частью чечевицеобразного ядра головного мозга (см. Ганглии базальные) … Толковый словарь по медицине
Головной мозг — (encephalon) (рис. 258) располагается в полости мозгового черепа. Средний вес мозга взрослого человека составляет примерно 1350 г. Он имеет овоидную форму из за выступающих лобных и затылочных полюсов. На наружной выпуклой верхнелатеральной… … Атлас анатомии человека
Конечный мозг — (telencephalon), который также называется большим мозгом, состоит из двух полушарий и является наиболее крупным отделом головного мозга. Полушария соединяются друг с другом при помощи мозолистого тела (corpus callosum) (рис. 253, 256). Каждое… … Атлас анатомии человека
Мозжечок — (cerebellum) (рис. 253, 254, 255, 257) залегает под затылочными долями полушарий большого мозга, отделяясь от него горизонтальной щелью (fissura horizontalis) (рис. 261) и располагаясь в задней черепной ямке (fossa cranii posterior). Кпереди от… … Атлас анатомии человека
Гиперкине́зы — (греч. hyper + kinēsis движение) непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит,… … Медицинская энциклопедия
Болезнь Паркинсона — Дополнительные сведения: Паркинсонизм Болезнь Паркинсона … Википедия
Б. Nucleus lentiformis, чечевицеобразное ядро, залегает латерально от nucleus caudatus и таламуса, отделенное от них capsula interna. На горизонтальном разрезе полушария медиальная поверхность чечевицеобразного ядра, обращенная к внутренней капсуле, имеет форму угла с верхушкой, направленной к середине; передняя сторона угла параллельна хвостатому ядру, а задняя — таламусу. Латеральная поверхность немного выпукла и обращена к латеральной стороне полушария в области островка. Спереди и вентрально, как было уже указано, чечевицеобразное ядро сливается с головкой nucleus caudatus. На фронтальном разрезе чечевицеобразное ядро имеет форму клина, верхушка которого обращена в медиальную сторону, а основание — в латеральную. Чечевицеобразное ядро двумя параллельными белыми прослойками, laminae medullares, разделяется на три членика, из которых латеральный, темно-серого цвета, называется скорлупой, putamen, а два медиальных, более светлых, носят вместе название бледного шара, globus pallidus.
Отличаясь уже по своему макроскопическому виду, globus pallidus имеет также и гистологическую структуру, отличную от других частей полосатого тела. Филогенетически globus pallidus представляет более старое образование (paleostriatum), чем putamen и nucleus caudatus (neostriatum).
Ввиду всех этих особенностей globus pallidus в настоящее время выделяют в особую морфологическую единицу под названием pallidum, тогда как обозначение striatum оставляют только за putamen и nucleus caudatus. Вследствие этого термин «чечевицеобразное ядро» теряет свое прежнее значение и может употребляться только в чисто топографическом смысле, а вместо прежнего названия corpus striatum хвостатое и чечевицеобразное ядро именуют стриопаллидарной системой. Стриопаллидарная система представляет собой главную часть экстрапирамидной системы, а кроме того, она является высшим регулирующим центром вегетативных функций в отношении теплорегуляции и углеводного обмена, доминирующим над подобными же вегетативными центрами в hypothalamus.
Видео урок натомия базальных ядер головного мозга от к.б.н. А.А. Стрелкова
Редактор: Искандер Милевски. Дата последнего обновления публикации: 13.8.2020
Введение. Дистония — синдром, характеризующийся непрерывными мышечными сокращениями, часто обусловленными повторными скручивающими движениями либо патологическими позами (Fahn S. et al., 1998). Термин «дистония» был введен H. Oppenheim в 1911 г., применившим «dystonia musculorum deformans» для определения генерализованной дистонии с дебютом в детском возрасте.
Распространенность первичной дистонии составляет 11,1 на 100 000 населения для случаев с ранним началом у евреев-ашкенази, 60 случаев на 100 000 населения для форм с поздним развитием, 300 на 100 000 для случаев с развитием в возрасте позже 50 лет. В Российской Федерации дистонией страдает около 95 000 человек.
Для облегчения симптомов при фокальных и сегментарных формах дистонии используются инъекции ботулотоксина, доказавшие свою эффективность на определенный период времени после введения препарата, тем не менее, по вполне понятным причинам, этот метод не может быть применен при первично-генерализованных формах [4]. Стимуляция бледного шара является одной из опций хирургического лечения у пациентов с первично-генерализованными дистониями, однако накопленный опыт недостаточен для формирования четких рекомендаций. Приведенное нами описание клинического случая показывает эффективность хронической стимуляции GPi сегмента бледного шара у пациента с первично-генерализованной дистонией.
Описание клинического наблюдения
Пациент А., 22 года поступил в Федеральный центр нейрохирургии с диагнозом первично-генерализованная дистония и жалобами на тремор в руках, хаотичные движения насильственного характера в руках и ногах, больше выраженные в дистальных отделах конечностей, нарушения речи, нарушения походки.Со слов больного и его матери, указанные жалобы беспокоят с 3-х летнего возраста, инвалид детства с 6 лет. Подобные симптомы отмечались у матери в меньшей степени выраженности и у сестер деда пациента. С 2008 года отмечается ухудшение симптомов, нарастание тремора, со слов больного появились генерализованные судорожные приступы в ночное время. В неврологическом статусе при поступлении интеллект сохранен. Артикуляция затруднена, речь по типу скандированной. Выраженные полиморфные гиперкинезы в верхних и нижних конечностях, оромандибулярные и окулогирные гиперкинезы, усиливающиеся при выполнении целенаправленных действий и волнении. Выраженный дистонический высокоамплитудный тремор в руках. По шкале Burk-Fahn-Marsden = 51,5 балл. При МРТ головного мозга патологических изменений в веществе головного мозга не выявлено. Учитывая данные клиники и анамнеза, больному выполнена двухсторонняя стереотаксическая имплантация стимуляционных электродов в GPi сегмент бледного шара с использованием стереотаксической рамы CRW Radionics. Координаты цели составили латерально 21 мм, кпереди 3 мм, и вниз 2 мм от AC – PC. При пробной стимуляции подобраны активные электроды и параметры стимуляции, обеспечивающие максимальное подавление дистонического тремора у пациента (рис. 1).
Рис. 1 Контрольная МРТ головного мозга пациента А., демонстрирующая положениеDBS электродов вGPi сегменте бледного шара.
Заключение. Наше клиническое наблюдение демонстрирует эффективность хронической двухсторонней высокочастотной стимуляции GPi сегмента бледного шара у пациентов с первично-генерализованной дистонией, однако необходимо проведение исследований с вовлечением большего числа пациентов для понимания точного механизма и эффективности этой методики, а также разработки конкретных показаний к хирургическому лечению дистоний.
Болезнь Галлервордена-Шпатца — нейродегенеративная наследственная патология, обусловленная отложением железа в базальных ганглиях головного мозга. Проявляется синдромом паркинсонизма, нарушениями интеллектуальной сферы и психики, гиперкинезами, зрительными расстройствами. Основное диагностическое значение имеет обнаружение рисунка «глаз тигра» в зоне бледного шара при проведении МРТ церебральных структур. Лечение симптоматическое: агонисты дофамина, вальпроаты, антиконвульсанты, нейролептики, антидепрессанты. Прогноз неблагоприятный.
МКБ-10
Общие сведения
Болезнь Галлервордена-Шпатца описана в 1922 г. немецкими морфологами, в честь которых и получила свое название. К наиболее типичным клиническим маркерам данной патологии относят гиперкинезы, синдром паркинсонизма, интеллектуальное снижение, атрофию зрительных нервов, пигментную ретинопатию. Болезнь Галлервордена-Шпатца встречается крайне редко. В зависимости от времени ее манифестации различают детскую, ювенильную (подростковую) и взрослую формы. Ранее заболевание диагностировалось лишь посмертно по данным аутопсии. После внедрения в практическую неврологию МРТ стала возможна прижизненная постановка диагноза. Прорыв в изучении этиологии был сделан в 2001 г., когда было установлено, что в основе заболевания лежит генетический дефект, обуславливающий нарушения в синтезе фермента пантотенаткиназы. После этого болезнь Галлервордена-Шпатца была официально переименована в пантотенаткиназа-ассоциированную нейродегенерацию.
Причины
Болезнь Галлервордена-Шпатца является генетической патологией, носящей как семейный, так и спорадический характер, передающейся по наследству аутосомно-рецессивным путем. Генетическим субстратом выступают аберрации в гене пантотенаткиназы (локус 20р12.3–р13 20-й хромосомы). Всего известно более 50 мутаций. Результатом генетического дефекта является уменьшение продукции пантотенаткиназы, что ведет к аккумуляции в базальных структурах цистеина. Последний образует устойчивые химические соединения с ионами железа, которые неблагоприятно воздействуют на белки и запускают процесс перекисного окисления, приводящий к апоптозу нейронов. На месте некротизированных нейронов происходит разрастание глиальной ткани.
Описанный патологический процесс затрагивает преимущественно бледный шар и черное вещество (субстанцию nigra), где морфологически обнаруживаются внеклеточные отложения железа, имеющие коричневую пигментацию. Кроме этого, имеют место сфероидные периаксональные образования, расположенные в белом церебральном веществе, коре мозга, спинном мозге и периферических нервных стволах.
Симптомы болезни Галлервордена-Шпатца
Классическим вариантом болезни Галлервордена-Шпатца считается ранняя детская форма с клинической манифестацией в период от 4 до 10 лет (обычно после 5-летнего возраста). В 90% случаев первым признаком заболевания выступает торсионная дистония, затрагивающая мышцы ног. Ведущей жалобой является затруднение ходьбы. Затем, как правило, происходит генерализация процесса с его распространением на мышцы глотки, лица, туловища. Наряду с генерализованными вариантами могут отмечаться мультифокальный или сегментарный тип дистонии. Наиболее часто наблюдается писчий спазм, блефароспазм, лицевой параспазм, спастическая кривошея. У трети пациентов отмечаются признаки паркинсонизма: мышечная ригидность и гипокинезия. В ряде случаев имеют место эпилептические приступы.
Болезнь Галлервордена-Шпатца характеризуется когнитивными расстройствами в виде снижения внимательности и памяти с постепенным развитием олигофрении; психическими изменениями с преобладанием агрессивности и асоциального поведения. Отмечается дизартрия. У большинства больных имеются нарушения остроты зрения. В 68% случаев они обусловлены атрофией зрительных нервов, в 29% случаев — пигментной ретинопатией. Для детской формы болезни Галлервордена-Шпатца типично быстрое прогрессирование с полной потерей в течение 10-15 лет способности к передвижению.
Подростковый вариант болезни Галлервордена-Шпатца проявляется в возрасте от 10 до 18 лет и характеризуется более замедленным течением. Дебютирует проявлениями фокальной торсионной дистонии, наиболее часто в мышцах конечностей или ортомандибулярной области. Сопровождается психическими, интеллектуальными и поведенческими расстройствами.
Взрослая форма болезни Галлервордена-Шпатца дебютирует после 18-летнего возраста. У большинства больных протекает в виде синдрома паркинсонизма. Характерно обеднение активных движений (гипокинезия), генерализованная ригидность мышц (симптом «зубчатого колеса»), постуральный тремор и неустойчивость (атаксия). Оценка последней возможна при помощи пробы Тавенарда — попыток вывести пациента из состояния равновесия в положении стоя, путем подталкивания его за плечи вперед и в стороны. Главной особенностью является сочетание паркинсонизма с различными гиперкинезами (миоклониями, фокальной торсионной дистонией, атетозом, гемибализмом). Степень нарушения когнитивных функций может варьировать от полной сохранности до прогрессирующей деменции. Возможны эмоциональная лабильность, депрессия, агрессивность, эпиприступы.
Диагностика
Благодаря полиморфизму симптоматики, постановка диагноза болезни Галлервордена-Шпатца представляет трудную задачу для неврологов. Основными критериями заболевания считаются дебют в возрасте до 30 лет, экстрапирамидные расстройства, неуклонное прогрессирование симптомов, наличие типичной МРТ-картины. К дополнительным признакам отнесены наличие пирамидных знаков, прогрессирующее интеллектуальное снижение, эпиприступы, атрофия зрительных нервов, пигментная атрофия сетчатки, аутосомное наследование по рецессивному типу.
В диагностике опираются на данные неврологического статуса и электроэнцефалографии. При нарушении зрения проводят консультацию офтальмолога, визиометрию, офтальмоскопию. Определение типа наследования осуществляет генетик путем составления генеалогического древа. Возможна ДНК-диагностика (поиск мутаций в гене пантотенаткиназы). При проведении ПЭТ головного мозга удается выявить сниженный метаболизм в зоне паллидума. Основанием для исключения болезни Галлервордена-Шпатца является наличие симптомов другой патологии, в рамки которой может укладываться имеющаяся клиническая картина: болезни Вильсона, хореи Гентингтона, нейроакантоцитоза, болезни Мачадо-Джозефа.
Основополагающим методом диагностики болезни Галлервордена-Шпатца выступает МРТ. Во всех типичных вариантах патологии в режиме Т2 на МРТ головного мозга определяется расположенная в области бледного шара гиперинтенсивная зона овальной формы, окруженная еще большей гипоинтенсивной зоной. Подобная МРТ-картина является патогномоничной и получила название «глаз тигра». Гипоинтенсивная зона представляет собой «глаз», а гиперинтенсивная — его «зрачок». Время появления этого признака на томограммах пока дискутируется. По мнению одних авторов «глаз тигра» может появляться еще до клинической манифестации болезни, по мнению других — через несколько лет от дебюта клинических симптомов.
Лечение болезни Галлервордена-Шпатца
В настоящее время болезнь Галлервордена-Шпатца не имеет эффективных методов лечения. Попытки терапии препятствующими накоплению железа хелатными соединениями (дефероксамином) и антиоксидантами не имели успеха. В связи с этим применяется симптоматическое лечение. Синдром паркинсонизма служит показанием к назначению дофаминовых агонистов (пирибедила, прамипексола) или производных амантадина. Однако при данном заболевании он, как правило, резистентен к проводимому лечению.
При гиперкинезах применяют вальпроаты, бензодиазепины (диазепам, клоназепам). При спастике рекомендованы миорелаксанты (баклофен, толперизона гидрохлорид), при эпиприступах — топирамат или вальпроаты, при когнитивных расстройствах — ипидакрин и холина альфосцерат, при психических отклонениях — нейролептики (рисперидон, кветиапин, клоназепам), антидепрессанты 3-го поколения (венлафаксин, циталопрам, дапоксетин).
Симптоматическая терапия болезни Галлервордена-Шпатца позволяет уменьшить проявленность клинических симптомов, продлить способность пациентов к самообслуживанию. Вместе с тем продолжается разработка новых способов лечения. Исследуется эффективность применения пантотеновой кислоты. Получены данные о положительном влиянии на течение заболевания магнитной стимуляции бледного шара.
Прогноз
Прогноз зависит от формы заболевания. Наиболее неблагоприятное течение имеет ранняя форма, при которой полная инвалидизация наступает в промежутке от 10 до 15 лет с момента дебюта симптомов. Более благоприятен взрослый вариант, особенно в случаях, когда деменция слабо выражена. Его средняя продолжительность составляет более 20 лет.
В толще белого вещества каждого полушария большого мозга имеются скопления серого вещества, образующего отдельно лежащие базальные ядра, которые залегают ближе к основанию мозга. К ним относятся полосатое тело (хвостатое и чечевицеобразное ядра), ограда и миндалевидное тело.
Полосатое тело на разрезах мозга имеет вид чередующихся полос серого и белого вещества. Наиболее медиально и впереди находится хвостатое ядро, расположенное латеральнее и выше таламуса, будучи отделенным от него коленом внутренней капсулы.
Хвостатое ядро имеет головку, залегающую в лобной доле, выступающую в передний рог бокового желудочка. Передняя ножка внутренней капсулы (белое вещество) отделяет хвостатое ядро от чечевицеобразного ядра. Тело хвостатого ядра лежит под теменной долей, ограничивая с латеральной стороны центральную часть бокового желудочка. Хвост ядра участвует в образовании крыши нижнего рога бокового желудочка и достигает миндалевидного тела.
Наряду с полосатым телом в его составе выделяют стриатум, включающий хвостатое ядро и скорлупу. Стриатум и бледный шар образуют стриопаллидарную систему, которая, в свою очередь, относится к экстрапирамидной системе, участвующей в управлении движениями, регуляции мышечного тонуса.
Базальные ядра имеют сложные связи с корой полушарий большого мозга и с таламусом, через который они влияют на двигательные зоны коры. Базальные ядра участвуют в регуляции мышечного тонуса, управлении целенаправленными движениями, эмоциями и познавательными функциями.
Миндалевидное тело залегает в белом веществе височной доли полушария, примерно на 1,5-2 см кзади от височного полюса ниже скорлупы и кпереди от хвоста хвостатого ядра. Миндалевидное тело участвует в осуществлении оборонительного поведения, вегетативных, двигательных и эмоциональных реакций, является мотивацией условно-рефлекторных реакций.
Раздражение миндалевидного тела у человека ведет к изменению настроения (от гнева и страха до спокойствия и расслабления) в зависимости от эмоционального состояния непосредственно перед воздействием. Миндалевидное тело функционирует как «эмоциональный усилитель», его повреждения влияют на оценку эмоциональной окраски события.
Кроме серой коры на поверхности полушария, имеются еще скопления серого вещества в его толще, именуемые базальными ядрами и составляющие то, что для краткости называют подкоркой. В отличие от коры, имеющей строение экранных центров, подкорковые ядра имеют строение ядерных центров. Различают три скопления подкорковых ядер: corpus striatum, claustrum и corpus amygdaloideum.
1. Coprus striatum, полосатое тело, состоит из двух не вполне отделенных друг от друга частей — nucleus caudatus и nucleus lentiformis.
A. Nucleus caudatus, хвостатое ядро, лежит выше и медиальнее nucleus lentiformis, отделяясь от последнего прослойкой белого вещества, называемой внутренней капсулой, capsula interna. Утолщенная передняя часть хвостатого ядра, его головка, caput nuclei caudati, образует латеральную стенку переднего рога бокового желудочка, задний же утонченный отдел хвостатого ядра, corpus et cauda nuclei caudati, тянется назад по дну центральной части бокового желудочка; cauda заворачивается на верхнюю стенку нижнего рога. С медиальной стороны nucleus caudatus прилегает к таламусу, отделяясь от него полоской белого вещества, stria terminalis. Спереди и снизу головка хвостатого ядра доходит до substantia perforata anterior, где она соединяется с nucleus lentiformis (с частью последнего, называемой putamen). Кроме этого широкого соединения обоих ядер с вентральной стороны, имеются еще тонкие полоски серого вещества, располагающиеся вперемешку с белыми пучками внутренней капсулы. Они послужили причиной названия «полосатое тело», corpus striatum.
Редактор: Искандер Милевски. Дата последнего обновления публикации: 13.8.2020
