большая часть коры головного мозга поражена
Лобная доля и ее поражение
Традиционные системы классификации делят лобные доли на предцентральную кору (область, непосредственно перед центральной или сильвиевой бороздой ) и префронтальную кору, простирающаяся от лобных полюсов до предцентральной коры, включая лобную оперкулярную часть. Префронтальная кора в разделяется на:
— орбитофронтальную кору (включая орбитобазальные или вентромедиальные и нижние медиальные области);
— вентролатеральную префронтальную кору;
— дорсолатеральную префронтальную кору,
— медиальную префронтальную кору (содержащая переднюю дентальную извилину, предлимбическую и инфралимбическую кору):
— каудальную префронтальную кору (которая включает в себя лобные глазные поля ).
Каждая из этих областей имеет широкую связь как с другими регионами лобной доли, так и с другими структурами мозга.
Дорсолатеральная лобная кора отвечает за планирование, формирование стратегии и исполнительное функционирование. Пациенты с дорсолатеральными лобными поражениями имеют тенденцию к апатии, изменениям личности, абулии и отсутствию способности планировать или последовательно выполнять действия или решения задачи. Эти пациенты имеют плохую рабочую память на вербальную информацию (если в основном затронуто левое полушарие ) или пространственной информации (если поражено правое полушарие).
Фронтальная оперкулярная часть содержит центр экспрессии речи. Пациенты с левосторонним фронтальным оперкулярным поражением демонстрируют афазию Брока ( Broca) и трудность нахождения слов, тогда как пациенты с эксклюзивным правосторонним оперкулярным поражением имеют тенденцию к развитию экспрессивной апросодии ( aprosodia).
Орбитофронтальная кора имеет дело с ингибированием ( торможением ) реакции. Пациенты с орбитофронтальными поражениями, как правило, демонстрируюи расторможенность, эмоциональную лабильность и нарушения памяти. Пациенты с такой приобретенной социопатией или психопатоподобным расстройством, как говорят, имеют «орбитальную личность». Личностные изменения вследствие орбитального повреждения включают импульсивность, пуэрилизм, грубый юмор, сексуальную расторженность и полное пренебрежение к другим людям.
Пациенты с поражениями нижних медиальных отделов лобной доли (базальный передний мозг) демонстрируют тенденцию к антероградной и ретроградной амнезии и конфабуляциям.
Один из кажущихся парадоксов дисфункции лобной доли заключается в том, что врачи и психологи могут жаловаться на «неспособность пациента сделать что-либо», но, по крайней мере, при поверхностном тестировании психического статуса, пациент кажется нормальным или только имеющим легкие нарушения. Эта диссоциация может быть ключом к тому, что дисфункция лобной доли имеет место у больного.
При поражении лобной доли обращает на себя внимание:
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге
Запишитесь на МРТ по телефону (812) 493-39-22 или заполните форму
Расписание приема МРТ:
ЦМРТ «Нарвский»
(812) 493-39-22
в четверг прием с 8-00 до 23-00
и воскресенье прием с 8-00 до 23-00
ул. Ивана Черных,29
МРТ аппарат 1,5 Тл
суббота :
ЦМРТ «Старая деревня»
(812) 493-39-22
прием 8-00 до 23-00
ул. Дибуновская,45
МРТ аппарат 1,5 Тл
Прием в “РНХИ им. проф. А.Л. Поленова” прекращен по техническим причинам и
перенесен в ЦМРТ
Нарушения развития коры головного мозга
При МРТ в СПб мы прицельно ищем аномалии коры головного мозга при эпилепсии и отставании в развитии. Нарушения развития коры может быть изолированной аномалией развития, либо сочетаться с другими нарушениями развития, такими как нарушения регионализации. Нарушения развития коры определяются при МРТ головного мозга и могут быть разделены на:
Нарушения пролиферации и дифференциации – микроцефалия, мегалэнцефалия
Нарушения миграции – агирия-пахигирия (лиссэнцефалия), полимикрогирия, гетеротопии
Нарушения организации коры – микродисгенезии
Мегалэнцефалия представляет собой увеличение одного или обоих полушарий мозга. При мегалэнцефалии при МРТ наблюдается увеличенный боковой желудочек с соответствующей стороны, кора утолщена и не разделена на извилины (агирия), белое вещество не миелинизировано.
МРТ. Т1-зависимая корональная томограмма. Агирия.
Гетеротопии. В ходе эмбриогенеза нейроны могут не достичь своего места в коре. Большинство нарушений миграции имеет доминантное, связанное с Х-хромосомой, происхождение. Аномалии могут быть локальными и диффузными. Диффузные гетеротопии локализуются перивентрикулярно. Серое вещество по данным МРТ скапливается только вокруг боковых желудочков, не затрагивая области вокруг III и IV желудочков. В четверти случаев гетеротопии сопутствуют аномалии мозолистого тела и мозжечка.
Если нейроны совсем не достигают коры, то возникает лиссэнцефалия. Если только часть нейронов не достигает её, то возникают субкортикальные гетеротопии, видимые при МРТ в виде узлов или полосы («двойная» кора). Клиническая симптоматика обычно негрубая – небольшое отставание развития, пирамидные знаки и, иногда, дизартрия.
МРТ. Т1-зависимая аксиальная томограмма. “Двойная кора”.
Очаговые (фокальные, узловые) гетеротопии принято ещё называть гамартомами. Они встречаются как самостоятельная аномалия или как проявление туберозного склероза. На МРТ сигнал от узлов типичный для серого вещества и они типично не контрастируются гадолинием. Это позволяет отличать их от субэпендимальных узлов при туберозном склерозе. Особым вариантом гамартомы является гипоталамическая гамартома. Она расположена в области серого бугра, между ножкой гипофиза и сосочковыми телами. Гипоталамическая гамартома имеет экзофитный тип роста и достигает 12 мм. Клинически бывает бессимптомной, либо проявляется ранним созреванием, акромегалией и особым видом парциальной эпилепсии – судорогами в виде навязчивого смеха, а также психическими нарушениями. На Т1-зависимых МРТ гипоталамическая гамартома изоинтенсивна белому веществу, на Т2-зависимых МРТ немного гиперинтенсивнее его. Образование однородное, имеет четкий контур. Масс-эффект выражается в смещении воронки гипофиза. В отличие от астроцитомы той же локализации гамартома не вовлекает перекрест зрительных нервов. Труднее отличить гамартому от менингиомы, но последняя усиливается при контрастировании. Редко встречается ганглиоглиома гипоталамуса. Она содержит кисты, иногда микрокальцинаты (что видно при КТ) и примерно в половине случаев усиливается при контрастировании. Также редко встречаются липомы гипоталамуса, которые имеют характерный для жировой ткани сигнал.
Лиссэнцефалия – это общий термин, под которым понимают нарушение формирования борозд. Крайнее проявление ее – полное отсутствие извилин – агирия. Серое вещество имеется, но оно не разделено бороздами. Агирия может быть локальной, обычно этот тип наблюдается в височной доле.
Аномально малое число извилин в связи с неполными бороздами называется пахигирией. Обычно, она также локальная, извилины широкие и сглаженные. Сочетание участков пахигирии и агирии называют лиссэнцефалией I типа. При МРТ определяется утолщение коры, вертикальные Сильвиевы борозды и часто выпрямленные гиппокампы. Клинические проявления укладываются в различные формы (синдромы Миллера – Декера, Нормана – Робертса и т.д.), проявляющиеся в первый год жизни. Тип II отличается нарушением структуры самой коры, которая пронизана сосудами и фиброглиальными пучками. Этот тип сочетается с гидроцефалией и неполной миелинизацией. Характерно клиническое проявление в виде синдрома Уокера – Варбурга.
Полимикрогирия – множественные неглубокие извилины. Часто сочетается с гетеротопией серого вещества и гемимегалэнцефалией. Считается, что патогенез полимикрогирии связан с ишемическим некрозом пятого слоя коры до 20 недели эмбриогенеза. Часть случаев связана с врождённой цитомегаловирусной инфекцией.
МРТ. Т1-зависмая сагиттальная томограмма. Синдром Экарди.
МРТ. Т1-зависимая корональная томограмма. Полимикрогирия.
Микродисгенезии коры ответственны за некоторые варианты экстратемпоральной эпилепсии и, по-видимому, за некоторые психические патологии. Только иногда микродисгенезии дают изменения на макроскопическом уровне, которые выявляются при МРТ.
Корковые аномалии лучше видны в высоких полях, чем в открытом МРТ. МРТ СПб дает возможность исследовать методом МРТ в разных центрах, но столь сложные патологии мы советуем искать только в специализированных центрах.
Органическое поражение мозга
Понятие «органическое поражение мозга у детей» не имеет четкого и однозначного определения.
Но принято считать, что это – целый комплекс нарушений, связанных со структурными патологическими изменениями в тканях головного мозга.
Они могут быть как диффузными (например, появиться вследствие энцефалопатии) так и локализованными (возникнуть в результате опухоли или травмы головного мозга)
У таких детей нарушены функции многих тканей в мозгу и не только, нужно немало времени, чтобы они поменялись на другие или здоровые, которые будут выполнять свои функции правильно.
В современной педиатрии такое явление, к сожалению, это не редкость.
Головной мозг детей подвержен целому ряду негативных воздействий
Более того, невропатологи утверждают, что диагноз «органическое повреждение головного мозга» сегодня можно ставить 9 из 10 пациентов любого возраста.
Просто большая часть таких поражений не дает о себе знать.
Симптомы ОПМ ярко проявляются тогда, когда изменением подверглись от 20 до 50% органа.
Если же повреждение охватило больше половины мозга, тогда стоит говорить о серьезных признаках болезни, носящих стойкий патологический характер.
Но есть и другая сторона медали: часто не слишком квалифицированные специалисты просто злоупотребляют данным диагнозом, не желая глубоко анализировать характер неврологической патологии у ребенка.
В медицине существует классификация недугов, которые можно объединить под термином ОПМ (органическое поражение мозга).
Заболевания, относящиеся к органическим поражениям головного мозга:
Гидроцефалии
Врожденные аномалии развития головного мозга
Детский церебральный паралич ДЦП
Нарушения, вызванные внутриутробными инфекциями
Группа заболеваний, вызванных поражением центральной нервной системы (ЦНС)
Каждый недуг, входящий в эту группу, характеризуется множеством нюансов – имеет свою природу и развивается особым образом
От причины развития болезни во многом зависит и характер его лечения
Существует несколько основных причин возникновения органического поражения головного мозга у детей
Структурные изменения коры головного мозга связаны с риском развития психозов
Снижение толщины коры головного мозга в детском и подростковом возрасте служит предиктором высокого развития психотических расстройств
Под психотическими расстройствами (психозами) понимают ряд тяжелых психических заболеваний, сопровождающихся нарушениями восприятия и отражения в сознании окружающего мира. Психозы часто сопровождаются зрительными или слуховыми галлюцинациями и навязчивыми идеями. Наличие психотических симптомов характерно для пациентов с шизофренией, биполярным аффективным расстройством, депрессией, телесным дисморфическим расстройством, посттравматическим стрессовым расстройством и другими психическими нарушениями.
Как правило, психотические расстройства диагностируются в позднем подростковом (15-19 лет) и раннем взрослом (19-25) возрасте, хотя первые симптомы заболевания обычно начинают проявляться уже в 10-15 лет. Именно в этот критический период развития начинают проявляться нарушения поведения и появляется возможность определить риск возникновения психоза, используя стандартные клинико-психологические методы диагностики.
Группа ученых из Маастрихтского Университета и Школы медицины Университета Питтсбурга проанализировали данные МРТ 3169 испытуемых (средний возраст – 21 год), около половины из которых (n=1792) находились в группе клинически высокого риска развития психоза. Спустя 2 года, психотическое расстройство было диагностировано у 253 участников из этой группы.
Как показал анализ структурных изображений МРТ, пациенты в группе высокого риска имели меньшую по сравнению со здоровыми испытуемыми толщину серого вещества коры мозга, хотя площадь поверхности коры больших полушарий и объем подкорковых структур были в пределах нормы.
У участников с диагностированным психотическим расстройством снижение толщины серого вещества было особенно выражено в височных и лобных областях, в частности, в веретенообразной, верхней височной и парацентральной извилинах. Кроме того, толщина коры в левой веретенообразной и парацентральной извилинах отрицательно коррелировала с возрастом, что указывает на прогрессирующее истончение серого вещества по мере взросления.
Снижение толщины коры больших полушарий – часть нормальной физиологии головного мозга. Однако у участников, склонных к развитию психотического расстройства, достоверное истончение серого вещества было выявлено уже в возрасте 12-16 лет. У них также отмечался замедленный темп когнитивного развития по сравнению с контрольной группой.
Выявленные особенности анатомической организации коры больших полушарий могут указывать на нарушения внутриутробного или постнатального развития мозга, поведенческая манифестация которых происходит гораздо позже – в подростковом возрасте.
МРТ головного мозга – легкодоступная и неинвазивная процедура, обладающая высокой диагностической ценностью для определения нарушений психического развития, особенно у детей в группах высокого риска.
Большая часть коры головного мозга поражена
Патологическое развитие коры головного мозга является весьма распространенной причиной расстройств нейроразвития. Высокая частота таких аномалий стала очевидной с развитием современных методов нейровизуализации, особенно МРТ, а роль в качестве причины эпилепсии, церебрального паралича и задержки умственного развития в настоящее время оценивается выше перинатально приобретенных повреждений. Используемые для описания этих аномалий термины разнообразны и неточны. Определения патологии нередко применяются для обозначения диагностированных методами визуализации состояний.
Такой термин как «корковая дисплазия» применяется как в общем значении, относящемся к любому типу аномального развития коры мозга, так и в более ограниченном смысле при расстройствах корковой организации. Термин «расстройства миграции» часто неправильно относят к патологии, ограниченной окончательной организацией коры.
Во избежание разночтений в данной главе определение аномалии развития коры относится ко всем типам. Широко распространено понятие «мальформации кортикального развития» со сходным значением (Barkovich et al., 1996, 2001а), но мальформации являются результатом неверного развития и соотнесение с процессом развития представляется сложным. Термин «нарушения миграции» и «нарушения организации» применимы только для патологии соответствующих стадий кортикогенеза.
Разработано несколько систем классификации корковых аномалий. Наиболее часто применяют классификацию Barkovich et al. (1996, 2001а с подразделением мальформаций на три группы в соответствии с предполагаемым временем определения и механизмами формирования различных типов: расстройства неврологической пролиферации/дифференцировки и апоптоза; мальформации в связи с патологией миграции; и мальформации в связи с патологической организацией коры (включая позднюю нейрональную миграцию). В таблице ниже представлена упрощенная форма этой классификации. Другие системы предлагают основываться на патологии, клинических проявлениях или генетических и молекулярных процессах (Sarnat и Flores-Sarnat, 2001b, 2002,2004; Clark, 2004).
С клинической точки зрения, полезна простая схема, разделяющая диффузные и очаговые корковые мальформации. Диффузные аномалии (например, лиссэнцефалия) отвечают за генерализованные судороги, особенно инфантильные спазмы, тяжелые неврологические симптомы и задержку умственного развития; очаговые аномалии (например, очаговые корковые дисплазии) в большей степени отвечают за очаговую эпилепсию, обычно с ранним началом (Fauser et al., 2006), не обязательно с познавательным или неврологическим дефицитом и лучшим исходом. Для диффузной корковой патологии возможна только симптоматическая терапия, тогда как эффективное хирургическое лечение приемлемо во многих случаях очаговой дисплазии.
Некоторые диффузные аномалии могут развиваться в связи с метаболическими дефектами (например, синдром Цельвегера) (Raoul et al., 2003). Многоочаговые дисплазии могут также давать картину похожую на таковую при диффузных пороках.
Классификация Barkovich et al. схематически показывает наиболее вероятный механизм для каждого типа корковой мальформации. Различные стадии кортикогенеза, описанные выше, в действительности взаимосвязаны и накладываются один на другой. Превращение клеток-предшественников определяется до их миграции (McConnell и Kaznowski, 1991), и эта детерминированность имеет отношение к последующим процессам миграции и организации. Так, патологические клетки, например, при туберозном склерозе или при некоторых типах «корковой дисплазии», часто не перемещаются в направлении их нормального расположения и/или образуют недостаточно нормальных связей.
С патологической миграцией сходным образом связаны расстройства клеточной миграции, например, при пахигирии или агирии. В результате, часто трудно определить этап нарушения коркового развития в конкретном случае, и возможно произвольное расширение классификации. Так, гемимегалэнцефалия и микроцефалия зачастую связаны с патологической миграцией и субкортикальные гетеротопии часто сосуществуют с корковыми аномалиями. Отдельные аномалии часто одновременно присутствуют в одном мозге и микродисгенезии (Meencke и Veith, 1992) встречаются совместно с субкортикальной и кортикальной патологией развития. Некоторые расстройства трудно подогнать под предложенную схему; к примеру, большая доля случаев микроцефалии или макроцефалии может быть не результатом нарушения развития коры, а следствием деструкции или не относящихся к патологии механизмов. Более того, даже постулируемые при некоторых дефектах развития механизмы в основном являются теоретическими, а многие аномалии обусловлены связью и взаимодействием ряда известных и неизвестных механизмов. Последовательно рассмотрим различные аномалии и их механизмы.
а) Расстройства пролиферации/дифференцировки коры головного мозга. В данном разделе основное внимание сосредоточено на случаях с основной патологией в виде нарушений пролиферации и дифференцировки, хотя изолированное проявление встречается редко. Феномен запрограммированной гибели клеток гипотетически затрагивает 30-50% образующихся нейронов и может сыграть важную роль, в то время как деструктивные процессы могут вызывать утрату объема мозгового вещества и с трудом дифференцироваться от недостаточности развития из-за особенностей восстановительных процессов в развитии плода (Marin-Padilla, 2000).
Туберозный склероз, который принадлежит к категории заболеваний пролиферации/дифференцировки, описан в отдельной статье на сайте в связи с преобладанием кожных проявлений.
б) Расстройства миграции клеток коры головного мозга. Клиническая значимость этих мальформаций велика в связи с их ролью во многих случаях задержки умственного развития и эпилепсии. Более того, они часто излечимы, особенно при очаговой патологии, которая может реагировать на хирургическое вмешательство (Barth, 2003а). Эти расстройства чаще являются составной частью более сложных процессов не только с нарушением миграции клеток, но и с разнообразным сочетанием с аномалиями дифференцировки и организации коры.
В клеточную миграцию могут вмешиваться приобретенные или генетические причины (Barkovich et al., 1996, 2001а; Lambert de Rouvroit и Goffinet, 2001, Gressens, 2006). В зависимости от времени, типа и тяжести воздействия причинного фактора, спектр нарушений миграции может проявляться в виде большой формы (гетеротопии, лиссэнцефалии-пахигирии или полимикрогирии) или малой формы (патологическое расслоение коры, микродизгенезии). Обе формы могут быть локализованными, многоочаговыми или диффузными и в разной степени сочетаться (Barkovich et al., 1996, Dobyns и Leventer, 2003).
Локализованные области патологии миграции часто связаны с более диффузными изменениями в мозге (Sisodiya et al., 1995). Возрастает количество идентифицированных генетических нарушений миграции, что может быть вызвано хромосомными делециями или генными мутациями. Они могут оказывать влияние на многочисленные, еще плохо изученные механизмы, особенно сигнальные системы, отвечающие за передвижения клеток по глиальным волокнам, адгезивных молекул между нейронами и глиальными проводниками и определение сигналов, контролирующих связность и увеличение функции колбочковидных зрительных клеток и необходимую для движения энергию.
Для формирования надлежащей архитектоники коры важны множественные гены, из которых известны лишь немногие, но возможно влияние и других факторов, особенно нервной активности для синаптической стабилизации, приводящей к организации функционирующей невральной цепи.
Известные или предполагаемые приобретенные причины охватывают внутриутробные инфекции, особенно цитомегаловирусную болезнь и циркуляторные нарушения. Причиной могут стать любые патологические процессы, затрагивающие глиальные проводники (например, кровоизлияние, инфаркт, инфекция). Некоторые патологические процессы, ранее считавшиеся результатом отклонений развития кортикальной пластинки, в действительности вызваны деструктивными процессами, возникающими после завершения основных этапов кортикогенеза (Williams et al., 1984, Evrard et al., 1989, Marin-Padilla, 2000, Barth, 2003b).
Гетеротопии являются скоплениями нейронов, которые не достигли своих нормальных мест расположения. При субэпендимарных гетеротопиях нейроны остаются в местах, соответствующих примитивным зонам пролиферации или задерживаются на своем пути к кортикальной пластинке (рис. 2.15). С другой стороны, гетеротопии могут быть результатом отсутствия стоп-сигнала с последующим избыточным образованием клеток в перивентрикулярной зоне (Tassi et al., 2005).
Перивентрикулярные гетеротопии часто являются частью сложных синдромов мальформации, таких как синдром Айкарди (Aicardi, 1996, 2005) и синдром птеригий (Holtmann et al., 2001), или ассоциированы с задними цефалоцеле (Roelens et al., 1999). Для редко встречающейся большой формы также характерны множественные аномалии миграции с особенно сильным вовлечением базальных ядер, что приводит к частично неразделенному мозгу с невидимыми желудочками (Shaw и Alvord, 1996).
Изолированные гетеротопии могут оставаться бессимптомными или давать начало эпилепсии или неврологическим симптомам (Barkovich и Kjos, 1992). Они могут располагаться субкортикально или в субэпендимальной области. Субэпендимальные гетеротопии были обнаружены у 2% пациентов с эпилепсией, составляя 20% случаев пороков развития коры с эпилепсией (Raymond et al, 1994). Они располагались преимущественно в задней части мозга и могли быть одно- или двусторонними (Dubeau et al., 1995, Aghakhani et al, 2005, Tassi et al., 2005). При одностороннем процессе они обычно спорадические и клинически проявляются в виде очаговых эпилептических приступов. Эпилептическая активность может возникать из самих узелков или из близлежащей коры.
Резекция области, определенной инвазивной ЭЭГ, независимо от того, расположена она в очагах или в перифокальной коре (Tassi et al. 2005), обеспечивает контроль за судорогами.
в) Расстройства кортикальной организации. В соответствии с классификацией Barkovich, эта категория включает некоторые нарушения поздней миграции. Как и в других категориях, некоторые из включенных состояний зависят от механизмов, отличных от нарушения организации. Во многих случаях очаговой кортикальной дисплазии, например, определяются патологические клетки как неврального, так и глиального происхождения, указывая на аномалию клеточной дифференцировки.
г) Аномалии, часто связанные с расстройствами развития коры. Некоторые пороки развития часто сопутствуют расстройствам миграции. Однако они также могут возникать изолированно или в сочетании с другими мальформациями. Среди них выделяют агенезию мозолистого тела, шизэнцефалию («истинную» порэнцефалию), септо-оптическую дисплазию и кольпоцефалию.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.11.2018