эпендимома конечной нити спинного мозга
Эпендимома спинного мозга
Эпендимома спинного мозга — это опухолевое образование из клеток эпендимы позвоночного канала, имеющее различную степень злокачественности. Проявляется локальной болью в позвоночнике (реже — корешковым характером боли), расстройствами чувствительности, периферическими и центральными парезами, нарушением мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз устанавливается при помощи МРТ поражённого отдела, гистологического исследования опухолевых тканей. Лечение хирургическое — удаление неоплазии с использованием микрохирургических методик. При злокачественном характере эпендимомы применяется постоперационная лучевая терапия.
МКБ-10
Общие сведения
Спинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их.
Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет.
Причины
Этиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:
Патогенез
Эпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей.
Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей.
Классификация
По характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:
Симптомы эпендимомы спинного мозга
Доброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.
Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией.
Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания.
Осложнения
Прогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг.
Диагностика
Заподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:
Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования.
Лечение эпендимомы спинного мозга
Единственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.
Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты.
Прогноз и профилактика
Применение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита.
Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ.
Хирургическое лечение эпендимом конечной нити.
Евзиков Г.Ю., Бублиевский Д.В., Розен А.И., Шашкова Е.В., Баранова О.В. Хирургическое лечение эпендимом конечной нити.
*Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.
15 – 50% всех спинальных эпендимом растут из конечной нити. Они располагаются в позвоночном канале на уровне поясничного отдела, компремируют корешки конского хвоста и могут врастать в конус спинного мозга. Эти опухоли, являясь глиомами по своей биологической природе, располагаются экстрамедуллярно (полностью или частично). Эпендимомы конечной нити по своему гистологическому типу относятся к миксопапиллярным эпендимомам. Миксопапиллярные эпендимомы составляют 60 — 80% всех опухолей, расположенных в позвоночном канале на поясничном уровне и 90% всех опухолей конуса ( 4, 11 ).
При микроскопии в ткани миксопапиллярных эпендимом в отличие от классических (клеточно-отростчатых) выявляется значительное количество полостей, выстланных клетками удлиненной формы. Полости содержат большое количество муцина. Среди этих опухолей практически не бывает злокачественных образований. В литературе нам удалось обнаружить только одно наблюдение миксопапиллярной эпендимомы, которая имела биологические признаки глиомы высокой степени злокачественности ( 1 ).
Миксопапиллярные эпендимомы встречаются почти исключительно в области конуса и интрадуральной порции конечной нити. Опубликовано лишь несколько описаний интраспинальных и интрацеребральных опухолей этой гистологической природы ( 8 ). Изредка эти опухоли обнаруживаются в экстрадуральном пространстве в мягких тканях крестцово-копчиковой области. Подобные опухоли не имеют связи с позвоночным каналом. Считается, что они образуются из эктопических фрагментов эпендимы отщепившихся в период внутриутробного развития при формировании дистальных отделов невральной трубки и могут сочетаться со spina bifida occulta (6,9).
Эпендимомы конечной нити распространяются в среднем на протяжении 2 – 3 позвонков, но могут занимать практически всю полость позвоночного канала на поясничном уровне и достигать длины свыше 20см.
Несмотря на доброкачественный характер, миксопапиллярные эпендимомы в редких случая способны метастазировать. Описаны наблюдения метастазов эпендимом
конечной нити в головной мозг и регионарные лимфатические узлы. Риск метастазирования в детском возрасте значительно выше, чем у взрослых ( 3,7,10 ). В клинических проявлениях при эпендимомах конечной нити доминирует болевой синдром. Боли практически всегда являются первым признаком заболевания и отмечаются в пояснично-крестцовой и копчиковой области. По мере прогрессирования заболевания боль начинает иррадиировать в ноги и аногенитальную область. Позднее присоединяются чувствительные, сфинктерные и двигательные расстройства. Эпендимомы конечной нити часто являются источником локальных оболочечных кровоизлияний, которые служат причиной периодических обострений болевого синдрома. Подобные боли в начальной стадии течения заболевания в большинстве случаев оцениваются как обострение пояснично-крестцового радикулита. Наличие повторных микрокровоизлияний может, по-видимому, приводить к постепенному снижению резорбции ликвора и развитию гидроцефалии.
По данным обзора литературы, включающего анализ 278 наблюдений, при эпендимомах конечной нити тотальное удаление было произведено в 72% случаев, субтотальное или парциальное – в 28% ( 5 ).
Учитывая доброкачественный характер и медленный рост миксопапиллярных эпендимом после их тотального удаления в большинстве случаев можно прогнозировать многолетний период безрецидивного проживания. Частота рецидивов после тотального удаления составляет 15%. При парциальном удалении частота случаев клинически значимого продолженного роста составляет 43%. Рецидивы после вмешательств могут отмечаться через большие промежутки времени. Наибольший срок с момента операции до момента рецидива опухоли, описанный в литературе составил 42 года ( 2,5 ).
Частота повторных вмешательств после парциального или субтотального удаления варьирует в пределах 1 – 30%, после тотальных удалений – 0-8% ( 2 ). В случаях неполного удаления опухоли проведение послеоперационной лучевой терапии снижает риск рецидива опухоли (2 ).
Материал и методы исследования:
Проведен анализ клинических проявлений и результатов лечения 29 больных, оперированных в нейрохирургическом отделении клиники нервных болезней им. А.Я. Кожевникова в течение последних 10 лет.
Результаты и их обсуждение:
Особенности клинических проявлений эпендимом конечной нити.
В анализируемой нами группе во всех случаях первым клиническим признаком являлся болевой синдром. Обращает на себя внимание особенность дебюта болевого синдрома. Несмотря на центральное расположение конечной нити в начале заболевания боль может носить преимущественно односторонний характер и только по мере роста опухоли начинает распространяться в обе ноги. В нашей серии наблюдений односторонняя локализация болей отмечалась у 8 из 29 пациентов, что говорит о частом асимметричном росте образования.
Феномен усиления болей в ночное время при эпендимомах конечной нити встречается значительно чаще, чем при внутримозговых спинальных опухолях. Усиление болей в ночное время отмечено нами более чем в половине наблюдений (18 из 29 случаев). При этом у пациентов с интрамедуллярными опухолями ночные приступы боли выявлялись не более чем в 10% наблюдений.
Расстройство функции сфинктеров при эпендимомах конечной нити развивается быстрее и встречается чаще, чем при опухолях более высокой локализации и может включать проявления как гипо- так и гиперрефлекторного пузыря. По нашим данным частота встречаемости тазовых расстройств составила 22 из 29 случаев. Сфинктерные расстройства возникают вследствие врастания опухоли в область конуса спинного мозга или вследствие грубой компрессии корешков при образованиях больших размеров.
Помимо сфинктерной дисфункции полноценное мочеиспускание также затрудняется расстройствами чувствительности в аногенитальной области, что лишает пациентов ощущения прохождения мочи по уретре. Сфинктерные расстройства в 3 наблюдениях возникали раньше двигательных нарушений, что является абсолютно нетипичным для эпендимом более высокой локализации.
Грубые двигательные расстройства, связанные с компрессией корешков при эпендимомах конечной нити встречаются реже, чем при интрамедуллярных опухолях и развиваются только на поздних стадиях течения заболевания, когда опухоль практически полностью выполняет весь просвет позвоночного канала на поясничном уровне. Они носят характер нижнего вялого парапареза, преимущественно дистального, и только в редких случаях (в
нашей серии — 3 из 29 наблюдений) достигают степени плегии.
МРТ – диагностика эпендимом конечной нити.
Эпендимомы конечной нити при МРТ исследовании имели вытянутую эллипсовидную форму. При сканировании в режиме Т1 опухоли отличались изо – или гипоинтенсивным по отношению к мозгу сигналом.
В 2 наблюдениях при сканировании в Т1 режиме в области полюсов образования отмечался резко гиперинтенсивный сигнал — кровоизлияние в подострой фазе течения.
При контрастировании (проведено в 16 наблюдениях) образования интенсивно накапливали контрастный препарат.
В режиме Т2 сигнал от опухолей имел изо- или гиперинтенсивный характер. В 1 наблюдении при сканировании в режиме Т2 в ткани опухоли отмечалось большое количество гипоинтенсивных включений – следы внутриопухолевых кровоизлияний с отложением гемосидерина.
Поражение конуса спинного мозга отмечено в 19 из 29 наблюдений (экстра интрамедуллярная локализация). В 3 наблюдениях отмечалось образование сирингомиелических кист выше орального полюса образования.
Методика удаления эпендимом конечной нити.
При удалении опухолей ламинэктомию проводили с симметричной резекцией дужек позвонков с двух сторон вплоть до суставных отростков, а при медиальном смещении суставных отростков дополняли медиальной фасетэктомией. Фасетэктомию проводили в связи с тем, что просвет позвоночного канала на поясничном уровне имеет форму неправильного эллипса и приближается к треугольному. При этом вершина треугольника направлена дорзально. Наиболее острыми являются углы в области латеральных рецессусов, что при наличии крупной эпендимомы конского хвоста приводит, в типичных случаях, к смещению корешков конского хвоста в латеральные отделы просвета канала. Дорзальная и вентральная поверхность канала, как правило, остаются свободными от корешков. При наличии анатомического сужения канала со сближением суставных отростков, форма канала приближается к трилистнику и возможность латерального смещения корешков возрастает, что требует расширения
объема резекции позвонков для свободного препарирования корешков. Тактика и степень радикализма хирургического вмешательства определялась двумя факторами: степенью спаянности опухоли с корешками конского хвоста и взаимоотношением с конусом спинного мозга.
При небольших размерах опухоли и отсутствии кровоизлияний опухоль легко отделялась от корешков и арахноидальной оболочки и удалялась после пересечения конечной нити выше и ниже образования. Пересечение конечной нити начинали с участка, расположенного выше опухоли, чтобы избежать смещения опухоли кверху в связи с сокращением проксимального сегмента нити после пересечения ее дистального сегмента. Опухоли, врастающие верхним полюсом в область конуса при пересечении нижней части конечной нити практически не смещались.
Определение границы между опухолью и интактной частью конечной нити при больших размерах образования часто вызывает у хирурга затруднения, связанные с
утолщением конечной нити в участке, примыкающем к полюсу образования. Ткань конечной нити в подобной ситуации может быть покрыта большим количеством спаек, а также резко расширенных и извитых вен.
При больших размерах образования и наличии локальных кровоизлияний в анамнезе взаимоотношение опухоли с корешками варьировало от негрубых спаек, которые легко разделяются тупым способом, до полного врастания корешков в опухоль. Ткань опухоли в большинстве наблюдений мягкая и легко удалялась ультразвуковым или обычным вакуумным аспиратором на низком уровне разряжения. При появлении в ткани опухоли корешков выделение их производили микродиссекторами. Мелкие фрагменты опухолевой ткани, плотно фиксированные к корешкам, не удалялись. При врастании опухоли в конус вход в интрамедуллярную часть образования осуществляли после максимально радикального удаления нижележащих отделов образования. При этом освобождался резко расширенный конус с интрамедуллярным фрагментом опухоли. После чего проводили интракапсулярную резекцию опухоли через ее дистальный отдел и далее заднюю срединную миелотомию для обнажения верхнего полюса опухоли и удаления его под визуальным контролем.
По нашим наблюдениям эпендимомы конечной нити, как правило, проникают в спинной мозг на протяжении не более 3 см. Идентификация задней срединной щели в области конуса по месту вхождения мелких ветвей задних спинальных артерий затруднительна. У большинства пациентов задние спинальные артерии в области конуса в нашей серии наблюдений были выражены плохо. За проекцию задней срединной щели принимали середину расстояния между зонами вхождения задних корешков.
В нашей серии наблюдений тотальное удаление эпендимом конечной нити удалось провести в 18 наблюдениях (9 — без поражения конуса, 9 — с поражением конуса), субтотальное удаление – 10 наблюдений (все с прорастанием конуса). Причиной
нерадикального удаления являлась плотная фиксация опухоли к мозгу или его корешкам. Результаты операций.
При эпендимомах конечной нити болевой синдром является очень значимым, а на ранней стадии заболевания – ведущим клиническим проявлением. Поэтому динамика болевого синдрома является важным фактором при оценке результатов операции. В нашей серии наблюдений удаление опухолей позволило во всех случаях уменьшить или полностью купировать болевой синдром. Ночные боли регрессировали во всех наблюдениях. Показатель радикальности операции (тотальное или субтотальное удаление) не определял степени регресса болей. Сохранение болей после удаления эпендимом конечной нити, по нашему мнению, может быть связано со структурными
изменениями задних рогов спинного мозга или вторичными мышечно-тоническими синдромами на фоне длительно существовавшего болевого синдрома. Временное нарастание неврологических расстройств после удаления опухолей, не поражающих конус спинного мозга не отмечалось. При врастании опухоли в конус нарастание неврологических нарушений было выявлено в 8 из 19 наблюдений, оперированных нами. В клинической картине доминировали нарастающие сфинктерные нарушения.
Неврологическая динамика в раннем послеоперационном периоде отличалась от течения интрамедуллярных опухолей более высокого расположения. В случаях нарастания неврологических нарушений, регресс расстройств более медленный, что, по нашему мнению, связано с низкой резистентностью конуса к хирургической травме и, следовательно, более высоким риском стойких послеоперационных расстройств. К моменту выписки (3 – 4 недели после операции) у больных с нарастанием сфинктерных расстройств восстановление до предоперационного уровня отмечено в 4 из 8 наблюдений.
На момент выписки пациентов результат вмешательства оценен нами как хороший (различная степень регресса неврологических расстройств) в 18 наблюдениях, удовлетворительный (отсутствие значимого регресса неврологических расстройств при регрессе болевого синдрома) – в 7 наблюдениях, неудовлетворительный (нарастание неврологических выпадений) – в 4 наблюдениях.
Выводы:
1. Поражение конуса спинного мозга при эпендимомах конечной нити отмечается в 65% наблюдений. При поражении конуса возможно развитие сирингомиелии. Поражение конуса ухудшает результаты оперативного вмешательства.
2. При использовании микрохирургической техники тотальное удаление эпендимом конечной нити удается выполнить в 62%, субтотальное – в 38%. Причиной нерадикального удаления является плотная фиксация опухоли к конусу и корешкам спинного мозга.
1. Awaya H., Kaneko M., Amatya V.J., Takeshima Y., Oka S., Inai K.:
Myxopapillary ependymoma with anaplastic features
Pathology International 2003; 53: 700-703
2. Celli P., Cervoni L., Salvati M., Cantore G.:
Recurrence from filum terminale ependymoma 42 ears after “total” removal and radiotherapy. Journal of Neuro-Oncology 1997, 34: 153-156,
3. Graf M., Blaeker H., Otto H.F.:
Extraneural metastasizing ependymoma of the spinal cord.
Oncol Res 1999; 5(1): 56-60
4. Koeller K.K., Rosenblum S., Morisson A.:
Neoplasms of the spinal cord and filum terminale : radiologic – pathologic correlation. Radiographics 2000; 20: 1721-1749.
5. Lonjon M., Von Langsdorf D., Lefloch S., Rahbi M., Rasendrarijao D., Michiels J.F., Paquis P., Grellier P.:
Factors influencing recurrence and role of radiotherapy in filum terminale ependymomas. 14 cases and review of the literature.
Neurochirurgie. 2001 Sep; 47(4): 423-9
6. Morantz R.A., Kapes J.J., Batnitzky S., Masterson B.J.:
Extraspinal ependymomas. Reports of three cases.
J. Neurosurg 1979 sep; 51(3): 383-91
7. Moutaery K., Aabed M.Y., Ojeda V.J.:
Cerebral and spinal cord myxopapillary ependymoma. A case report.
Pathology 1996 Nov; 28(4): 373-6
Myxopapillary ependymomas: a clinicopathologic study of 14 cases including MIB-1 and p53 immunoreactivity.
Modern Pathol 1997; 10: 304-10.
9. Wippold F.J., Smirniotopoulos J.G., Moran C.J., Suojanen J.N., Vollmer D.G.: MR imaging of myxopapillary ependymoma: findings and value to determine extent of tumor and its relations to intraspinal structures.
Am J Roentgenol 1995; 165: 1263-1267.
10. Woesler B., Moskopp D., Kuchelmeister K., et al:
Intracranial metastasis of a spinal ependymoma. A case report.
Neurosurgical Review 1998; 21(1): 62-5
11. Yamada C.Y., Whitman G.J., Chew F.S.:
Myxopapillary ependymoma of the filum terminale.