эпителиоидная гемангиоэндотелиома головного мозга

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
Микрофотография эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени.
Специальность	Онкология

EHE представляет собой саркому мягких тканей и обычно считается раком сосудов, поскольку «поражающие» клетки имеют поверхностные маркеры, типичные для эндотелиальных клеток (клеток, выстилающих внутреннюю часть кровеносных сосудов). Первоначально было описано, что EHE чаще всего возникает в венах конечностей (рук и ног) и двух органов, печени и легких. С тех пор он был описан в органах по всему телу. Помимо печени и легких, наиболее частыми органами были кости и кожа.

EHE обычно встречается в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет, хотя общий возрастной диапазон намного шире, и женщины имеют умеренное предпочтение по сравнению с мужчинами. Она часто протекает безболезненно, и многие больные десятилетиями выживали с полиорганной болезнью. [1]: 601 Объем и количество вовлеченных органов, по-видимому, мало влияют на продолжительность жизни.

СОДЕРЖАНИЕ

Генетика

Обратите внимание, что около 10% пациентов с EHE имеют другую транслокацию. Это аналогично приводит к конститутивной активации YAP, ортолога TAZ (т. Е. Гена, последовательность и функция которого очень похожи на TAZ). Это также приводит к стойкому, нерегулируемому росту пораженных клеток и, следовательно, вызывает опухоли EHE-типа.

• Сиролимус : также известный как рапамицин, этот пероральный препарат подавляет иммунную систему и замедляет рост аномальных лимфатических сосудов, образующих опухоль. Это может помочь уменьшить опухоли EHE и улучшить симптомы, включая боль.

• Ингибиторы тирозинкиназы : эти препараты, разработанные в качестве таргетной терапии рака, показали краткосрочный успех с EHE. Примеры включают сорафениб, сунитиниб и пазопаниб.

• Винкристин : этот химиотерапевтический препарат воздействует на все делящиеся клетки в организме и поэтому используется для лечения многих видов рака. Он также используется при агрессивных доброкачественных опухолях сосудов. Интерферон: организм вырабатывает интерферон для борьбы с инфекциями или воспаления. Он был разработан в виде лекарства, направленного на рост кровеносных сосудов.

• Многоагентная химиотерапия : опухоли EHE, которые быстро растут, распространяются на другие ткани или не реагируют на другие лекарства, могут потребовать более агрессивной лекарственной терапии. Однако такая комбинация лекарств редко требуется детям и молодым людям с EHE.

• Другие, например хирургическое вмешательство, могут быть использованы для лечения вируса в наиболее тяжелые периоды его развития.

Прогноз

Эпидемиология

Общество

В 2003 году у фотографа и актрисы Крис Карр была диагностирована стабильная и низкокачественная версия eHAE. Карр добился успеха как «воин здоровья», пропагандирующий веганский образ жизни как способ избежать и стабилизировать болезнь.

Источник

Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы ЭГЭ

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома ЭГЭ — очень редкая сосудистая опухоль или аномалия, возникающая из-за клеток, выстилающих кровеносные сосуды. У некоторых пациентов с более агрессивной опухолью эпителиоидная гемангиоэндотелиома ЭГЭ ведет себя как медленнорастущий рак низкой степени злокачественности. У пациентов со стабильными опухолями или опухолями, которые уменьшаются без лечения, гемангиоэндотелиома ЭГЭ ведет себя больше как доброкачественная сосудистая опухоль.

Врачи Tel Aviv CLINIC специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых аномалий, используют свой уникальный опыт для достижения наилучших долгосрочных результатов лечения детей с гемангиоэндотелиомой ЭГЭ. Российским врачам часто бывает трудно выбрать лучший вариант лечения и многие люди предпочитают лечить гемангиоэндотелиому ЭГЭ в Израиле. У некоторых детей опухоль остается стабильной или со временем даже исчезает без лечения, но у многих пациентов опухоль разрастается и метастазирует в разные части тела — без правильного лечения гемангиоэндотелиомы ЭГЭ за рубежом это может быть фатальным.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома ЭГЭ обычно появляется у детей, хотя бывает у молодых или пожилых людей. Симптомы зависят от локализации опухоли и у разных пациентов могут отличаться. Некоторые люди вообще не испытывают никаких симптомов и узнают, что у них гемангиоэндотелиома, когда проходят МРТ или КТ по другой причине. Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы ЭГЭ могут возникать в любом месте тела, но чаще всего встречаются в печени, легких и костях.

Как лечат эпителиоидную гемангиоэндотелиому в Израиле

Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы за рубежом зависит от размера опухоли, ее локализации и количества очагов. В редких случаях опухоль может уменьшиться в размерах сама или исчезнуть без лечения. Если у ребенка нет симптомов и признаков прогрессирования опухоли, врачи по месту жительства могут рекомендовать бдительное наблюдение за опухолью в течение определенного периода времени, чтобы определить, необходимо ли лечение за границей.

Хирургическое лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы ЭГЭ в Израиле позволяет полностью удалить опухоли. Опухоли, полностью удаленные хирургическим путем за рубежом, обычно не рецидивируют. Иногда полное удаление невозможно из-за размера, расположения или наличия нескольких опухолевых очагов. Когда эпителиоидная гемангиоэндотелиома ЭГЭ имеет неоперабельный характер, наши врачи предлагают индивидуальный план лекарственной терапии, облегчающей симптомы и предотвращающей дальнейший рост опухолей.

Лекарства от эпителиоидной гемангиоэндотелиомы ЭГЭ

Для лечения эпителиоидной гемангиоэндотелиомы ЭГЭ в Израиле назначают такие препараты:

Кроме хирургии и лекарств варианты лечения эпителиоидной гемангиоэндотелиомы в Израиле могут включать эндоваскулярную эмболизацию артерии, питающую опухоль. При прекращении кровоснабжения опухоль уменьшается и может исчезнуть. В редких случаях, если нельзя удалить опухоль хирургическим путем и она не поддается лечению химиотерапией или другими лекарствами, то может быть использована радиотерапия.

Запрос на лечение гемангиоэндотелиомы ЭГЭ

Запись на лечение в Израиле

Для составления предварительной программы диагностики и лечения в нашей клинике, а также оценки примерной стоимости, пожалуйста, заполните контактную форму и пришлите нам выписку истории болезни.

Свяжитесь с нами:
Tel Aviv CLINIC
Viber, WhatsApp, Telegram
Тел: +972544942762
Эл. почта:
[email protected]
Консультируем 24/7
Адрес: ул. Вайцман 14,
Тель Авив, Израиль

Материалы, размещенные на нашем сайте, носят информационный характер и не должны использоваться в качестве медицинских рекомендаций. Постановка диагноза и выбор метода лечения за рубежом — функция лечащего врача! Самолечение неприемлемо. За возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте, мы ответственности не несём.

Источник

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома головного мозга

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — редкая разновидность ангиосаркомы низкой степни злокачественности. Наблюдается в любом возрасте, в том числе детском. Ассоциация с полом не отмечена. Обычно поражает мягкие ткани и кости, на коже встречается редко и связана с подлежащим процессом в мягких тканях, костях или с мультицентричным процессом. Поражения исключительно кожи чрезвычайно редки. Более чем в 50% случаев кожная опухоль возникает из вен среднего колибра, реже, из артерий, сопровождается развитием отека и тромбофлебита. Мультицентричность отмечается при поражении внутренних органов (в первую очередь, печени и легких) и костей.

Клинически гемангиоэндотелиома является солитарным, слегка болезненным узлом, иногда наблюдаются эруптивные очаги.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома имеет гистологическое сходство с гемангиомой и ангиосаркомой, характерно наличие коротких тяжей и гнезд эпителиалиоидных эндотелиальных клеток, погруженных в фибромиксоидную или склеротическую строму. Многие из этих клеток в своей цитоплазме содержат вакуоли как проявление формирования примитивного сосудистого просвета. Важный признак опухоли — наличие в этих вакуолях эритроцитов. Иногда в центральных отделах опухоли видны большие четкие сосудистые каналы. Опухолевые элементы распространяются центробежно от стенки этого сосуда к окружающим мягким тканям.

В гемангиоэндотелиоме могут наблюдаться фигуры митозов и незначительный клеточный плеоморфизм. Увеличение степени клеточного полиморфизма связано с ухудшением прогноза и повышением риска метастазирования.

При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки гемангиоэндотелиомы положительно окрашиваются на фактор VIII связанный антиген и Ulex europeus l lecti, но отрицательно окрашиваются на нитокератин.

Течение почти в 50% случаев гемангиоэндотелиома сопровождается метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Местные рецидивы или метастазы после операции развиваются в 1/3 случаев, включая поражение поверхностных мягких тканей. Прогноз хуже при поражении внутренних органов.

Дифференциальный диагноз гемангиоэндотелиомы проводится с ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией, которая часто имеет дольчатое строение, выраженный воспалительный компонент и множество хорошо сформированных кровеносных сосудов, аденокарциномой, содержащей в вакуолях опухолевых клеток муцин, миксоидной хондросаркомой, которая имеет дольчатое строение, клетки, окрашенные положительно на протеин S-100, но внутрицитоплазматические и просветы отсутствуют.

Лечение гемангиоэндотелиомы заключается в широкой эксцизии с ревизией регионарных лимфатических узлов.

Опухоль Дабска

Опухоль Дабска (син.: внутрисосудистая сосочковая ангиоэндотелиома) — редкий вариант ангиосаркомы низкой степени злокачественности. Описана в 1969 г. М. Dabska у 6 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет. Опухоль поражает главным образом маленьких детей и очень редко взрослых.

Клинически опухоль Дабска проявляется глубокой мягкотканной опухолью, которая может захватывать кожу. Локализуется в области головы и шеи, реже на — конечностях.

Гистологически опухоль Дабска состоит из переплетающихся сосудов, выстланных атипичными эндотелиальными клетками. Сосуды различаются по размерам и форме (от узких каналов до крупных сосудистых структур). Важная гистологическая особенность — наличие папиллярных бляшек атипичного эндотелия, в некоторых бляшках определяется центральная гиалинизированная часть, проникающая в просвет сосуда. Эндотелиальные клетки варьируются от округлых до полигональных с атипичными гиперхромными и эксцентрично расположенными ядрами. При этом ядра всегда находятся у края клетки, обращенного к просвету сосуда. Цитоплазма некоторых клеток содержит вакуоли, что является признаком формирования примитивного просвета. Фигуры митоза скудные и наблюдаются редко. В некоторых сосудах лимфоциты в просвете перемешаны с эн дотелиальными клетками, что свидетельствует о связи между этими эндотелиальными клетками и стромальным эндотелиальным компонентом.

Иммуногистохимически опухолевые клетки опухоли Дабска положительно окрашиваются на связанный с фактором VIII антиген и Ulex europeus l lectin, маркер эндотелиальной дифференцировки CD31, но не окрашиваются на протеин S100, цитокератины, антиген эпителиальных мембран, Leu-Ml, HLA-DR, а-антихемотрипсин и общий лекоцитарный антиген.

Дифференциальный диагноз опухоли Дабска проводится с ретиформной гемангиоэндотелиомой, имеющей ретиформную архитектонику.

Опухоль Дабска метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кости, легкие.

Лечение опухоли Дабска заключается в широкой эксцизии с удалением регионарных лимфатических узлов, если по клинической картине можно заподозрить вовлечение их в процесс.

Источник

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома головного мозга

1. Аббревиатуры:
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГ)
• Капошиформная гемангиоэндотелиома (КФГ)
• Сетевидная гемангиоэндотелиома (СГ)
• Комбинированная гемангиоэндотелимома (КГ)
• Папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома (ПВЛА)

2. Определения:
• Группа сосудистых новообразований от умеренной до высокой степени злокачественности с менее агрессивным ростом, чем у ангиосаркомы:
о Эпителиоидная гемангиоэндотелиома злокачественная
о Другие формы характеризуются умеренным биологическим поведением с местной агрессией ± редко дают метастазы

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о ЭГ: поверхностные или глубокие мягкие ткани конечностей:
— В 50-70% случаев возникают возле сосудов и могут их закупоривать
— Также возникает в костях, легких и печени
о КФГ: чаще всего возникает в забрюшинном пространстве и коже:
— Поверхностные или глубокие мягкие ткани
— Также возникает в голове и шее, средостении, туловище и конечностях
о СГ и ПВЛА: кожа и подкожные ткани дистальных отделов конечностей
о КГ: дистальные отделы конечностей
• Размер:
о СГ: (Слева) МРТ дистального отдела предплечья, Т1ВИ, аксиальный срез: определяется комбинированная гемангиоэндотелиома, поражающая подкожную жировую клетчатку. Интенсивность сигнала образования от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к скелетным мышцам.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется нечеткое мягкотканное образование с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Распространение образования выглядит обширнее на Т1ВИ, вследствие окружающего отека. Этот взрослый мужчина сообщил о том, что образование присутствует у него на протяжении нескольких десятилетий и недавно увеличилось в размерах.

2. Рентгенография:
• Мягкотканное образование, которое может содержать кальцификаты, и изъязвлять нижележащую кость

3. КТ при гемангиоэндотелиоме:
• Образование с нечеткими контурами ± кальцификаты или кровоизлияние

4. МРТ при гемангиоэндотелиоме:
• Неспецифичное инфильтрирующее мягкотканное образование
• Сигнал умеренный на Т1 ВИ и гетерогенный гиперинтенсивный на Т2 ВИ
• Гипоинтенсивные очаги могут быть вызваны кальцификатами или сосудами с быстрым кровотоком
• + Контрастирование

в) Дифференциальная диагностика гемангиоэндотелиомы:

1. Эпителиоидная ангиосаркома:
• Высоко-злокачественное новообразование по гистологическим данным
• Обычно встречается некроз

2. Саркома Капоши:
• + Вирус герпеса человека 8 (HHV-8)
• Области КФГ могут быть гистологически идентичными
• Возникает в более старшем возрасте, чем при КФГ

3. Эпителиоидная саркома:
• Гистологически схожи
• Для дифференцировки с ЭГ может быть использована иммуногистохимия

(Слева) МРТ после внутривенного введения контраста, Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется немного гетерогенное контрастирование образования. Кожа также накапливает контраст, что свидетельствует об опухолевой инвазии.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: определяется нечеткое образование в левой надключичной области. Большая часть образования изоинтенсивна по отношению к скелетным мышцам с гиподенсными областями, характерными для жира или слизеподобного вещества, а также гиперденсными дистрофическими кальцификатами. При исследовании биоптата обнаружена эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Сосудистое новообразование неизвестной этиологии:
— Не связано с HHV-8

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инфильтративные разнообразные узловые образования, от серого до красновато-голубого цвета

3. Микроскопия:
• Общая картина и сосудистые компоненты разнятся в зависимости от типа опухоли:
о Слизеподобная, гиалиновая или склеротичная строма
• CD31 и CD34 позитивные

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ЭГ: болезненное поверхностное или глубокое узловое образование
о КФГ: четко отграниченная кожная бляшка
о СГ: бляшка или узел красновато-голубого цвета
о КГ: разнообразное узловое поверхностное образование:
— Может появляться за >10 лет перед постановкой диагноза
о ПВЛА: безболезненная, медленно растущая бляшка или узел, поражающий кожу
• Другие признаки/симптомы:
о Тромбофлебит или отек вследствие обструкции сосудов
о В анамнезе могут быть лучевая терапия или лимфедема
о Синдром Касабаха-Меритта при крупных КГ
о При абдоминальной КФГ могут отмечаться обструкция кишечника, желтуха или асцит

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые → ЭГ, КГ, 25% всех ПВЛА
о Молодые взрослые → СГ
о Новорожденные и дети → КФГ, ПВЛА

3. Течение и прогноз:
• Разные типы образований имеют различное биологическое поведение:
о Местный агрессивный → КФГ:
— Рецидив поверхностных образований встречается редко
— Глубокие инвазивные образования могут привести к смерти
о Редко метастазирует → СГ КГ ПВЛА:
— Высокий риск местного рецидива до 60% случаев
— ПВЛА метастазирует в регионарные лимфатические узлы
о Злокачественная → ЭГ:
— Прогноз ухудшается при количестве митозов >1 при десятикратном увеличении, при наличии веретеновидных клеток, некрозе и заметной атипии ядра

4. Лечение:
• Хирургическое удаление с широким отступом:
о Инвазивные образования в глубоких мягких тканях могут быть нерезектабельными

е) Список использованной литературы:
1. Kransdorf MJ et al: Vascular and lymphatic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 177-88, 2006

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.5.2021

Источник

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома головного мозга

Чаще всего она наблюдается в возрасте 30—60 лет, в 7% — у детей. Локализуется в коже, мягких тканях конечностей, туловища и головы; может поражать щитовидную железу, печень, селезенку, молочную железу. Характеризуется быстрым ростом и ранним обильным образованием метастазов.

Таким образом, опухоль идентична ангиогенной саркоме, что и зафиксировано в ее синонимах. Приведенная характеристика гемангиоэндотелиомы отличается от того представления, которое многие авторы вкладывают в данный термин. Согласно этим представлениям, гемангиоэндотелиома — это опухоль сосудов, которая является пограничной между доброкачественными и злокачественными опухолями, так как склонна к регионарным метастазам. Однако описаны также гематогенные метастазы, особенно в легкие, кости Частота такого метастазнроваиня точно не установлена. Одни считают его крайне редким, другие — частым явлением к на этом основании безоговорочно включают гемангиоэндотелиому в группу ангиосарком.

Макроскопически представляет собой узел до 8—10 см в диаметре, иногда дольчатый или слившийся из нескольких узелков, причем в ближайшей окружности встречаются такие же узелки без связи с основным. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета. Гемангноэндотелиома кожи взрослых представляет собой подкожные кровянистые узлы, часто изъязвленные, с очагами некроза.

Микроскопически злокачественная гемангноэндотелиома построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов. Последние бывают выстланы двумя или более слоями атипичных эндотелиальных клеток. Микроструктура отличается пестротой можно наблюдать беспорядочно расположенные тяжн незрелых эндотелиальных клеток, местами с образованием капилляров или синусоидов. Клетки могут врастать в просвет сосудов, заполняя его частично или полностью, причем возникают напластования крупных светлых клеток, напоминающие тяжн эпителия в раковых опухолях. Строма скудная, состоит из полиморфных, овальных и веретенообразных клеток с гиперхромными ядрами, напоминающих саркоматозные элементы и аргирофильные волокна. Последние окружают эндотелкальные тяжи н сосуды по типу базальных мембран капилляров. Некоторые авторы указывают на наличие переходных форм между стромальными элементами и эндотелиальными клетками, образующими стенки сосудов и формирующими солидные тяжи.

По мере прогрессии опухоль проходит ряд стадий «хорошо дифференцированная ангиопластическая стадия», в которое преоблалают атипичные ка нилляроподобные структуры, просвет их ограничен одним-двумя радами малодифференцированных эндотелиальных клеток, «умеренно дифференцированная ангиопластическая стадия» отличается наличием сосудистых образований с просветом различного диаметра, покрытого часто многослойными атипичными эндотелнальиыми клетками с обилием атипичных митозов, границы клеток нечеткие, отмечается интравазальная их пролиферация, что четко видно при ШИК-реакции и серебрении по Папу. В строме между капиллярами — многочисленные кровоизлияния и лимфогнстиоцитарные инфильтраты, «недифференцированная, богатая клетками саркоматозная стадия» отличается значительным преобладанием солидных пластов веретенообразных полиморфных клеток с многочисленными атипичными митозами.

Дифференцировать гемангиоэндотелиому следует с капиллярной ангиомой, геммагемангиомой, гемангноперицитомой. Основой дифференциальной диагностики является незрелость эндотелиальных клеток и стромы при наличии базальных мембран, окружающих эндотелиальные структуры.

Гемангиоэндотелиома детей (ювенильная доброкачественная гемангиоэндотелиома) часто имитирует структуру злокачественной без атипичных митозов гемангиоэндотелиому. Клинически напоминает эруптивную ангиоэндотелиому. Ее труднее отличить от злокачественной гемангиоэндотелиомы морфологически, легче клинически.

Злокачественная гемангиоэндотелиома у детей крайне редка и практически ничем не отличается от опухоли взрослых ни в клиническом, ни в морфологичесом плане.

В отличие от взрослых, у которых злокачественная гемангиоэндотелиома обладает высоким показателем гемантогенного и более низким лимфогенного метастазирования. у детей, особенно старше 6 лет, опухоль течет более благоприятно. Эту опухоль следует дифференцировать от внутрисосудистого ангиоматоза. мультицентричной доброкачественной гемангиоэндотелиомы, которая широко распространена у детей и может сопровождаться поражением внутренних органов, что ошибочно расценивают как метастазы.

В качестве признака злокачественной гемангиоэндотелиомы могут ошибочно расценивать тубулярные структуры, образованные пухлыми светлыми клетками в метастазах светлоклеточного рака почки. Здесь важно знать, что эндотелиобласты никогда не имеют светлой перинуклеарной зоны в цитоплазме. Кроме того, всегда обнаруживаются и карциноматозные участки.

Поля, напоминающие злокачественную гемангиоэндотелиому могут встречаться и в хорионэпигелиомах. Правильный диагноз иногда может быть установлен только при исследовании хорионического гонадотропина.

Источник