фиброз костного мозга что это такое
Фиброз костного мозга что это такое
Идиопатический миелофиброз (синонимы: первичный миелофиброз, остеомиелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз)
Идиопатический миелофиброз (ИМФ) – хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. Увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, они хоть и являются потомками заболевшей стволовой клетки, но тем не менее в целом выполняют свою обычную работу. При ИМФ начинается также избыточный рост клеток, которые поддерживают, «обслуживают» костный мозг, а точнее, рост клеток соединительной (фиброзной) ткани. В результате очень скоро нормальные клетки вытесняются из своего «дома», из кости. Здоровые материнские клетки крови не могут жить вне кости, а вот опухолевые могут находиться в печени и селезенке. Больные клетки крови поселяются там, поэтому селезенка и печень увеличиваются.
Повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.
Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя неплохо; симптомы, то есть признаки болезни: похудание, кожный зуд, потливость, слабость, боли в костях, тяжесть в подреберьях – появляются позже. В анализе крови на начальном этапе увеличивается количество тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов, потом гемоглобин может снижаться, вслед за ним могут «идти вниз» тромбоциты, но большое количество лейкоцитов сохраняется на протяжении всей болезни.
Диагноз
Диагноз ИМФ ставят после гистологического анализа костного мозга, в котором находят чрезмерное разрастание соединительной фиброзной ткани. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови и костного мозга, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, а также неопухолевые болезни, например: ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.
Лечение
В настоящее время общепринятым методом лечения ИМФ является назначение лекарств, которые больные должны принимать постоянно. Такие лекарства тормозят деление опухолевых клеток, при этом они оказывают минимальное побочное действие на организм, и самочувствие пациента улучшается. Если со временем ИМФ перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи все время ищут новые способы лечения с использованием новых лекарств. Для молодых пациентов наиболее действенным средством полного излечения считается донорская пересадка материнских стволовых клеток крови.
Фиброз костного мозга что это такое
Идиопатический миелофиброз (синонимы: первичный миелофиброз, остеомиелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз)
Идиопатический миелофиброз (ИМФ) – хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. Увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, они хоть и являются потомками заболевшей стволовой клетки, но тем не менее в целом выполняют свою обычную работу. При ИМФ начинается также избыточный рост клеток, которые поддерживают, «обслуживают» костный мозг, а точнее, рост клеток соединительной (фиброзной) ткани. В результате очень скоро нормальные клетки вытесняются из своего «дома», из кости. Здоровые материнские клетки крови не могут жить вне кости, а вот опухолевые могут находиться в печени и селезенке. Больные клетки крови поселяются там, поэтому селезенка и печень увеличиваются.
Повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.
Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя неплохо; симптомы, то есть признаки болезни: похудание, кожный зуд, потливость, слабость, боли в костях, тяжесть в подреберьях – появляются позже. В анализе крови на начальном этапе увеличивается количество тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов, потом гемоглобин может снижаться, вслед за ним могут «идти вниз» тромбоциты, но большое количество лейкоцитов сохраняется на протяжении всей болезни.
Диагноз
Диагноз ИМФ ставят после гистологического анализа костного мозга, в котором находят чрезмерное разрастание соединительной фиброзной ткани. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови и костного мозга, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, а также неопухолевые болезни, например: ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.
Лечение
В настоящее время общепринятым методом лечения ИМФ является назначение лекарств, которые больные должны принимать постоянно. Такие лекарства тормозят деление опухолевых клеток, при этом они оказывают минимальное побочное действие на организм, и самочувствие пациента улучшается. Если со временем ИМФ перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи все время ищут новые способы лечения с использованием новых лекарств. Для молодых пациентов наиболее действенным средством полного излечения считается донорская пересадка материнских стволовых клеток крови.
О болезни
Миелофиброз – это редкое заболевание, которое встречается как у мужчин, так и у женщин. МФ поражает преимущественно пожилых людей в возрасте, по крайне мере, 60 лет. Несмотря на то, что заболевание может развиться также у детей и у молодых людей, это происходит крайне редко. На сегодняшний день статистика сообщает о 1,5 случаях болезни, диагностируемых ежегодно на каждые 100 тысяч человек в США.
Что такое миелофиброз (МФ)?
МФ происходит из костного мозга, где здоровые мягкие и губчатые ткани (находящиеся внутри костей) преобразуются в фиброзную рубцовую ткань. Эти рубцы, называемые фиброзом, влияют на количество вырабатываемых организмом здоровых клеток крови (таких как эритроциты и лейкоциты). Миелофиброз развивается, как правило, медленно, и многие люди могут продолжать жить нормальной жизнью, не подозревая о болезни. Тем не менее, в случаях быстрого прогрессирования заболевания требуется немедленное лечение.
Основным характерным признаком миелофиброза является повышенная выработка мегакариоцитов – гигантских клеток, из которых отшнуровываются тромбоциты. Продуцирование мегакариоцитов сопровождается выделением цитокинов – белков, которые зачастую приводят к плохому самочувствию. Цитокины вызывают воспалительные процессы и приводят к ещё большему фиброзу костного мозга.
Каковы факторы риска развития миелофиброза (МФ)?
Основная причина миелофиброза остается неизвестной.
Тем не менее, существует несколько факторов риска, связанных с развитием данной болезни:
Каковы симптомы миелофиброза (МФ)?
МФ развивается очень медленно, поэтому многие пациенты с этим видом онкологии могут не испытывать никаких проявлений болезни в течение нескольких лет. Тем не менее, со временем возникают симптомы, вызванные воздействием МФ на выработку эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Основные симптомы МФ:
Какие клинические формы миелофиброза различают?
МФ – это редкая форма хронического лейкоза. Если МФ возникает в отсутствии предшествующих миелопролиферативных заболеваний, он классифицируется как первичный миелофиброз. Если его развитие обусловлено наличием другого заболевания костного мозга (такого как эссенциальная тромбоцитемия или полицитемия), болезнь классифицируется как вторичный миелофиброз.
Примерно 12% случаев первичного миелофиброза переходят в острый миелоидный лейкоз, который, как правило, является очень агрессивной формой рака.
Что такое миелофиброз?
МФ происходит из костного мозга, где здоровые мягкие и губчатые ткани (находящиеся внутри костей) преобразуются в фиброзную рубцовую ткань. Эти рубцы, называемые фиброзом, влияют на количество вырабатываемых организмом здоровых клеток крови (таких как эритроциты и лейкоциты). Миелофиброз развивается, как правило, медленно, и многие люди могут продолжать жить нормальной жизнью, не подозревая о болезни. Тем не менее, в случаях быстрого прогрессирования заболевания требуется немедленное лечение.
Основным характерным признаком миелофиброза является повышенная выработка мегакариоцитов – гигантских клеток, из которых отшнуровываются тромбоциты. Продуцирование мегакариоцитов сопровождается выделением цитокинов – белков, которые зачастую приводят к плохому самочувствию. Цитокины вызывают воспалительные процессы и приводят к ещё большему фиброзу костного мозга.
Каковы факторы риска развития миелофиброза?
Основная причина миелофиброза остается неизвестной. Тем не менее, существует несколько факторов риска, связанных с развитием данной болезни:
Каковы симптомы миелофиброза?
МФ развивается очень медленно, поэтому многие пациенты с этим видом онкологии могут не испытывать никаких проявлений болезни в течение нескольких лет. Тем не менее, со временем возникают симптомы, вызванные воздействием МФ на выработку эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Основные симптомы МФ:
Какие клинические формы миелофиброза различают?
МФ – это редкая форма хронического лейкоза. Если МФ возникает в отсутствии предшествующих миелопролиферативных заболеваний, он классифицируется как первичный миелофиброз. Если его развитие обусловлено наличием другого заболевания костного мозга (такого как эссенциальная тромбоцитемия или полицитемия), болезнь классифицируется как вторичный миелофиброз. Примерно 12% случаев первичного миелофиброза переходят в острый миелоидный лейкоз, который, как правило, является очень агрессивной формой рака.
Главный онколог «СМ-Клиника» рассказал об опухолях костного мозга
Среди всех опухолей в области центральной нервной системы поражения спинного мозга занимают примерно 12% у взрослых и около 5% у детей. В чем причина этих патологий и как их лечат?
АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог, иммунолог,
член Санкт-Петербургского
общества патофизиологов
АЛЕКСАНДР СЕРЯКОВ
Д.м.н., профессор, врач-онколог,
врач-гематолог, врач-радиолог
(лучевой терапевт) высшей категории,
ведущий онколог холдинга «СМ-Клиника»
Наиболее часто опухоли, локализованные в области спинного мозга, выявляются у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Преимущественно, примерно в 85% случаев, они поражают оболочки мозга и окружающие его структуры.
Что нужно знать об опухоли спинного мозга
Что такое опухоль спинного мозга
– Опухоли спинного мозга, – говорит врач-онколог Александр Серяков, – это патологические новообразования злокачественной и доброкачественной природы, которые локализуются в области спинного мозга. Они встречаются редко.
По расположению бывают:
Причины опухоли спинного мозга у взрослых
Истинные причины опухолевого роста, который возникает в области спинного мозга, на сегодняшний день не определены. Ученые выделяют ряд факторов риска, которые могут повышать вероятность опухолевого роста у детей или взрослых, но однозначно не приводят к образованию патологии. Сюда включают:
Симптомы опухоли спинного мозга у взрослых
Нет типичных или характерных симптомов только для опухоли, все признаки могут имитировать и другие болезни, особенно на ранних стадиях. Поэтому стоит обращаться к врачу, чтобы определить или исключить проблему при следующих жалобах.
Болевой синдром. Наиболее частым проявлением опухоли становится боль, которая возникает в области позвоночника, где начала свой рост опухоль. В ранней стадии боль может быть легкой или более сильной, но выраженных неврологических симптомов при этом нет. По мере прогрессирования опухоли возникают расстройства чувствительности и движения, боль становится сильнее на фоне кашля или резких движений, чихания, физической нагрузки, ночью и при движениях, наклонах головы.
Двигательные расстройства. Возможна также слабость мышц, которая возникает в сочетании с расстройствами чувствительности, явления атрофии мышц, резкие и внезапные ее сокращения, подергивания мышечных групп, которые расслаблены.
Расстройства чувствительности. Иногда болевых ощущений нет, но могут страдать поверхностная чувствительность, на фоне сохранения глубокого тактильного чувства. Пациент может не ощущать боль, температуру, прикосновения, но воспринимает давление, вибрации.
Проблемы с работой сфинктеров. Возможны нарушения мочевыделительных функций, реже – опорожнения кишечника. Это приводит к задержке мочи или стула.
Также по мере прогрессирования процесса может возникать сколиоз позвоночника, который формируется из-за болевых ощущений, расстройств двигательной функции или разрушения тел позвонков.
Внешне определить опухоли спинного мозга невозможно, они расположены достаточно глубоко в области спинномозгового канала.
Классификация опухолей спинного мозга у взрослых
Существует достаточно много вариантов классификации опухолей, локализованных в области спинного мозга. Возможно разделение на группы по ряду признаков – расположение опухолевого очага относительно спинного мозга, позвоночника или мозговых оболочек, особенности гистологической картины, а также конкретная локализация поражения.
Если делить опухоли по происхождению, их можно отнести к двум группам:
По происхождению и типу клеток классификация очень большая, опухоли определяют по данным биопсии.
Лечение опухоли спинного мозга у взрослых
Диагностика
Проведение диагностики – это поэтапный процесс, который позволяет определить размеры, тип опухоли и составить план ее лечения. Прежде всего, врачу важны жалобы пациента, имеющиеся у него симптомы, история болезни. Важно – когда развились симптомы, как они изменялись со временем.
Также проводится полное неврологическое обследование – определение тонуса мышц, рефлексов, силы мышц, подвижности позвоночника, чувствительности.
Для утонения патологии необходимы:
Современные методы лечения
– Основной вид лечения, – рассказывает врач-онколог Александр Серяков, – это нейрохирургическая операция, при которой полностью удаляется новообразование и выполняется декомпрессия (устранение сдавления) спинного мозга. Используются часто микро-нейрохирургические техники, интра-операционная нейровизуализация и нейронавигация.
При злокачественных опухолях спинного мозга кроме хирургического лечения пациенту могут назначить химиотерапию и лучевую терапию (стереотаксическая радиотерапия и радиохирургия на линейных ускорителях типа «Кибер-Нож»).
Профилактика опухолей спинного мозга у взрослого в домашних условиях
Профилактика, по словам врача-онколога Александра Серякова, это здоровый образ жизни:
Популярные вопросы и ответы
Какие могут последствия у опухоли спинного мозга?
Какие симптомы должны быть поводом для визита к врачу?
При опухоли спинного мозга различают 3 клинических синдрома:
Дегенеративные изменения позвоночника
Специалисты ЦМРТ более 15 лет специализируются на диагностике и лечении заболеваний позвоночника. Читайте подробнее на странице Лечение позвоночника.
Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника проявляются структурными и функциональными изменениями системы элементов позвоночных двигательных сегментов. В процесс могут быть вовлечены межпозвонковые диски, концевые пластины, фасеточные суставы, а в запущенных стадиях — позвоночный канал и спинной мозг. Симптомы вариативны, зависят от локализации, стадии заболевания. Диагностика подразумевает проведение КТ, МРТ. Лечение консервативное, в сложных случаях при деструкции позвонков, образовании грыж — оперативное.
Рассказывает специалист ЦМРТ
Дата публикации: 19 Мая 2021 года
Дата проверки: 26 Мая 2021 года
Содержание статьи
Причины дегенеративных изменений позвоночника
Дегенеративно-дистрофические изменения позвоночного столба всегда вторичны и являются реакцией на механическую травму или нарушение обмена веществ. Дистрофия позвоночника может быть вызвана метаболическими причинами:
Симптомы дегенеративных изменений позвоночника
Клинические проявления поражения позвоночно-двигательных сегментов многообразны, зависят от отдела позвоночника, вовлечения нервно-сосудистых пучков. Симптомы включают:
Стадии развития дегенеративных изменений позвоночника
Остеохондроз — наиболее часто встречающаяся форма дегенеративного поражения позвоночного столба. На начальной стадии болезни изменения развиваются в пульпозном ядре. Структура утрачивает эластичность, теряет воду, что приводит к травматизации гиалиновых пластинок и прилегающих участков тел позвонков. По мере прогрессирования дегенерации появляются трещины, разрывы пластинок (узелки Шморля) и фиброзного кольца (протрузии и грыжи дисков). Другие компоненты — тела позвонков, связки, суставы — со временем вовлекаются в процесс с развитием остеосклероза.
Суставные поверхности смещаются, постепенно появляются подвывихи фасеточных суставов — остеоартроз (реберно-поясничный артроз). Дистрофические изменения в телах позвонков и последующее разрушение в терминальной стадии заболевания инициируют искривление позвоночного столба, стеноз канала.
Как диагностировать
После оценки жалоб и анамнеза дегенеративные изменения позвоночника подтверждают с помощью тестов визуализации, проводят:
Компьютерную томографию. КТ показывает патологию костных структур:
Магнитно-резонансное сканирование. МРТ визуализирует изменения мягких тканей и помогает обнаруживать:
Нейромиографию. НМГ назначают для исключения неврологической природы симптомов