где находится карман ратке в головном мозге

Что такое киста кармана Ратке и как вылечить это заболевание?

Среди множества болезней головного мозга бываю такие, которые возникают в самом начале развития человека, то есть в период формирования эмбриона. Киста кармана Ратке, это одна из таких патологий. Ее образование может остаться незамеченным на первых этапах жизни ребенка.

Киста кармана Ратке – что это такое?

Киста кармана Ратке представляет собой образование кистоидного характера, возникающее в головном мозге. У обычного человека, к моменту его рождения карман Ратке не наблюдается, но есть группы людей, у которых фрагменты этой структуры остаются.

Формирование кисты происходит посредством заполнения данного кармана коллоидом. Размеры и формы этого образования могут быть различны. Зафиксированы случаи такой кисты, имеющей объем от нескольких миллиметров до более крупных в несколько сантиметров. Форма образования обычно овальная или округлая.

Локализуется киста кармана Ратке практически всегда в районе гипофиза, занимая переднюю или заднюю его долю. Если вам интересует ответ на вопрос о том, что это гипофиз, то читайте нашу аналогичную статью.

Гормоны гипофиза:

Сбой в выработке такого количества различных гормонов может привести к нарушению работы всего организма. Именно поэтому киста кармана Ратке способна спровоцировать любые патологические процессы в теле человека.

Информацию о других видах кист головного мозга вы можете найти здесь.

Опасно ли это?

Одной из самых серьезных опасностей, подстерегающей больных с диагнозом – киста кармана Ратке, является сбой в функционировании гипофиза. В случае, когда кистозное образование сдавливает сам гипофиз, выработка гормонов нарушается. Такая ситуация чревата многими отклонениями в здоровье и способна привести к печальным последствиям.

Чем грозит гормональный сбой:

Как формируется?

Развитие плода – процесс сложный. Именно в этот период формируется тело будущего человека. Карман Ратке – это анатомическая конструкция, строение которой начинается у всех в утробе матери. Из этой структуры позже образуется гипофиз головного мозга, его передняя и задняя стенки, а также необходимая воронка. По окончании данного процесса, карман сам по себе исчезает.

При возникновении сбоя в создании такой конструкции, эти строительные клетки остаются и продолжают свою работу, создавая полость, располагающуюся в самом гипофизе. В течение некоторого времени, получившийся карман начинает наполняться мукоидным эпителием с примесью десквамированного содержимого.

Обычный размер данного доброкачественного неопухолевого образования составляет около двух сантиметров, но бывают случаи, когда киста вырастает до больших размеров.

Группа риска

Причины проявления такой патологии еще точно не выявлены, но, по мнению врачей, есть определенные люди, входящие в группу риска этого недуга.

Провокационные воздействия:

Киста кармана Ратке встречается очень редко, в 1% случаев всех доброкачественных образований. Иногда данная болезнь может присутствовать у человека всю жизнь и не давать о себе знать, не развиваясь, а при определенных обстоятельствах начать свой рост.

Люди, входящие в группу риска:

Признаки

Киста кармана Ратке может продолжительное время никак себя не проявлять и протекать бессимптомно. Многие узнают о наличии у себя этого образования случайно, пройдя диагностику МРТ. Проблемы возникают тогда, когда образование по каким-то причинам начинает расти, увеличиваясь в размерах и сдавливая все окружающие ткани.

Симптомы:

Проявление симптоматики напрямую зависит от размеров кисты и ее давления на гипофиз, остальные близлежащие участки и нервные окончания.

Кроме того, благодаря увеличению образования, могут происходить и другие нарушения, вызванные сбоем кровообращения головного мозга, такие, как:

В другой статье с нашего сайта мы поднимаем вопрос о ретроцеребеллярной кисте головного мозга.

Возможные осложнения

Сама по себе киста кармана Ратке неопасна.

Серьезные опасения вызывает:

Случаи трансформации такой кисты крайне редки, обычно заболевание находится в одной стадии развития.

Что делать если при беременности нашли кисту?

Женщина в период беременности проходит много различных обследований. В некоторых случаях диагностические мероприятия выявляют у таких пациентов заболевания, о которых те и не подозревали.

Диагноз – киста кармана Ратке, поставленный впервые, способен выбить из колеи, особенно если, данная патология обнаружилась у женщины в положении. Это заболевание не приговор для беременных, но весь период вынашивания плода необходимо постоянно консультироваться с доктором.

Дело в том, что кисты любых органов способны начать рост во время беременности, спровоцированный гормональной перестройкой организма женщины. В редких случаях все же происходит рост кисты, во время такого сложного периода, и этот фактор несет много проблем с развитием и вынашиванием плода.

Большой размер образования нарушает кровообращение в головном мозге, негативно влияет на функционирование гипофиза, что чревато гормональным сбоем. Хорошая работа гормональной системы особенно важна для женщин в положении, ведь только с нормальным уровнем гормонов возможно правильное развитие плода.

Диагностика

При возникновении определенной симптоматики, дающей повод для подозрения о наличии кисты кармана Ратке, в первую очередь нужно пройти специалистов. Эндокринолог, это первый врач, который способен выявить данный недуг.

Иногда требуется консультация других докторов, для прояснения клинической картины заболевания. Чтобы более точно узнать о наличии этого образования и его размерах, применяют современные методы диагностики.

Методы:

Способы лечения патологии

Если киста кармана Ратке протекает бессимптомно и не увеличивается в размерах, то больной не нуждается в лечении, необходимо только регулярно обследовать образование для контроля его размера. При незначительных признаках данной патологии, врач назначает лечение гормонами, которые подбираются строго индивидуально для каждого пациента.

В случае быстрого роста кисты кармана Ратке, требуется более серьезное лечение. Первый этап терапии состоит из приема гормональных средств, они должны остановить этот процесс. Если гормоны не справились со своей задачей, назначается хирургическое лечение.

Существует два вида хирургического вмешательства, используемые сегодня:

Только хирургическое лечение кисты кармана Ратке может полностью избавить человека от этого заболевания. После операции содержимое кисты отправляют на анализ, для исключения злокачественного течения процесса.

Последствия

Для того чтобы киста кармана Ратке приносила как можно меньше проблем, нужно постоянно консультироваться с лечащим врачом. При своевременном и адекватном лечении можно не бояться возникновения тяжелых симптомов данной болезни.

Вероятнее всего, больным назначается операция по удалению образования, что является гарантом полного восстановления практически 100%.

Источник

Киста кармана Ратке: симптомы, диагностика, лечение

Киста кармана Ратке – доброкачественное новообразование эпителиального характера, возникающее в области турецкого седла. Предположительно, оно происходит из остатков кармана Ратке, в котором в эмбриональный период формируется гипофиз.

Киста гипофиза выстлана однослойным слоем эпителия и имеет прозрачную, тонкую капсулу. Внутри капсулы – желтоватая, голубоватая или сероватая жидкость. Также содержимое может иметь плотную, желатиновую консистенцию. Как правило, патология развивается бессимптомно и чаще всего относится к врожденным аномалиям.

Киста: симптомы и диагностика

Сначала заболевание протекает незаметно и не причиняет больному дискомфорта и болевых ощущений. По мере роста кисты кармана Ратке возникают симптомы, свидетельствующие о вторичном сжатии гипоталамуса, гипофиза, хиазмы, гипофизарной ножки.

У пациента часто и сильно болит голова, падает зрение. Также наблюдаются расстройства эндокринного характера. Самое распространенное из эндокринных расстройств – гиперпролактинемии и несахарного диабета.

Диагностировать заболевание можно на основании отклонений, возникших после зажатия зрительного нерва кистой. Для подтверждения первичного диагноза надо пройти МРТ, КТ, эндокринологические и нейроофтальмологические обследования. Также понадобится гипофиз гистология.

Как правило, кисту хорошо видно на МРТ. Если МРТ с контрастом, можно увидеть взаимосвязь кисты кармана Ратке и зрительного нерва, гипоталамуса и гипофиза, ее поперечную протяженность.

Киста кармана Ратке: лечение

Пациенты с эндокринными и неврологическими осложнениями, возникающими из-за патологии нуждаются в срочном лечении. Самый распространенный подход к лечению заболевания – транс-сфеноидальное хирургическое вмешательство, в ходе которого киста частично иссекается.

Этот метод минимально инвазивный, что возможно благодаря применению миниатюрного эндоскопа. Восстановительный период после операции минимальный. Пациент возвращается домой в течении суток-двух после проведения оперативного вмешательства.

Проведение простой аспирации кисты не рекомендуется, так как очень высок риск рецидива. Сколько стоит операция по удалению кисты головного мозга? Зависит от запущенности случая, характера осложнений, ценовой политики клиники.

Наша команда подберет для вас лучшие медицинские центры в развитых странах Европы, Америки и Азии, где успешно лечат кисту кармана Ратке. Мы учтем ваши финансовые возможности и индивидуальные пожелания, поможем оформить документы на выезд и предоставим полный пакет услуг по прибытию в зарубежную клинику.

Источник

Где находится карман ратке в головном мозге

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киста кармана Ратке (ККР)
2. Определение:
• Неопухолевая киста, происходящая из остатков эмбрионального кармана Ратке
• Доброкачественная эндодермальная киста селлярной области, выстланная реснитчатым, продуцирующим слизь эпителием

1. Общие характеристики кисты кармана Ратке:
• Лучший диагностический критерии:
о Не накапливающая контраст и некальцифицирующаяся интраи/или супраселлярная киста с внутрикистозным узловым компонентом
о Нечастый, но патогномоничный признак = симптом заднего выступа:
— Восходящее распространение через диафрагму турецкого седла
— «Выступ» ткани над задней долей
• Локализация:
о Может иметь полностью интраселлярное расположение (40%), возможно супраселлярное распространение (60%) о Расположение большинства кист кармана Ратке ограничено турецким седлом:
— Между передней и промежуточной долями
о Симптоматические кисты кармана Ратке характеризуются супраселлярным распространением
• Размеры:
о Большинство симптоматических кист кармана размером 5-15 мм в диаметре
о Иногда могут достигать крупных размеров:
— Могут быть причиной протяженных интра/супраселлярных объемных образований
— Редко: эрозия основания черепа
о Размеры обычно постоянные, не увеличиваются:
— Имеются сообщения о временном уменьшении размеров кисты в ответ на терапию глюкокортикостероидами
• Морфология:
о Четкие контуры, округлая/овальная форма

2. КТ признаки кисты кармана Ратке:
• Бесконтрастная КТ:
о Четкие контуры, округлое/дольчатое, интра-/супраселлярное объемное образование:
— Гиподенсное (75%), смешанное изо-/гиподенсное (20%)
— Гиперденсное (5-10%)
— Криволинейный характер кальцификации (10-15%) стенки кисты
о Редко: может вызвать сфеноидит
• КТ с контрастированием:
о Накопление контраста отсутствует
о Иногда наблюдается симптом когтя в виде нормальной ткани гипофиза, окружающей кисту

3. МРТ признаки кисты кармана Ратке:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала в зависимости от содержимого кисты (серозное или слизистое):
— Гиперинтенсивный (50%), гипоинтенсивный (50%) сигнал
— Гиперинтенсивный внутрикистозный узловой компонент (75%)
— Смешанная интенсивность сигнала (5-10%), возможно наличие уровня жидкость-жидкость
• Т2-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала в зависимости от содержимого кисты:
— Гиперинтенсивный сигнал (70%), изо-/гипоинтенсивный (30%) сигнал
— Гипоинтенсивный внутрикистозный узловой компонент (75%)
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Редко наблюдаются участки «выцветания» изображения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие накопления контраста внутри кисты:
— Симптом когтя = контрастируемый ободок, который представляет собой компримированный гипофиз, окружающий неконтрастируемую кисту
— Маленький не накапливающий контраст узловой компонент внутри кисты (75%)
— При накоплении контраста узловым компонентом образование, более вероятно, является краниофарингиомой

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая визуализация супраселлярной области
о Сагиттальные, корональные доконтрастныеТ1-/Т2-ВИ
о «Динамические» постконтрастные корональные Т1-ВИ турецкого седла
о Сагиттальные, корональные тонкосрезовые постконтрастные Т1-ВИ

(Слева) Бесконтрастная КТ, корональный срез: у пациента с головной болью визуализируется гипер-денсное супраселлярное объемное образование с минимальным супраселлярным распространением. Кисты кармана Ратке чаще всего гиподенсны при КТ. Обратите внимание на отсутствие кальцификатов, что помогает дифференцировать ККР от краниофарингиомы, для которой характерна кальцификация (90%).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: типичная киста кармана Ратке, не накапливающая контрастное вещество и расположенная между аденогипофизом спереди и нейрогипофизом сзади.

в) Дифференциальная диагностика кисты кармана Ратке:

1. Краниофарингиома:
• Общие гистологические признаки у кисты кармана Ратке и краниофарингиомы
• Хлопьевидное отложение Са++ часто встречается при краниофарингиоме, редко встречается при кисте кармана Ратке
• ККР без кальцификатов может быть неотличима от краниофарингиомы при диагностической визуализации
• Ободковое или узловое накопление контрастного вещества (90%)
• Цитокератиновый профиль может помочь при дифференциальной диагностике с кистой кармана Ратке:
о ККР экспрессируют цитокератины 8, 20

2. Кистозная аденома гипофиза:
• Отложение Са++ наблюдается редко
• Интенсивность сигнала часто неоднородная
• Характерно накопление контраста в виде ободка или ободка с узловым компонентом

3. Арахноидальная киста:
• Соответствует интенсивности сигнала от СМЖ
• Не локализуется внутри гипофиза
• Внутрикистозный узловой компонент отсутствует

4. Другие неопухолевые кисты:
• Дермоидная киста:
о Может иметь сигнал, обусловленный ее короткими вследствие содержания жира или Са++
о Исключите признаки разрыва кисты
• Эпидермоидная киста:
о Легкое неравномерное накопление контраста, Са++ (25%)
о Повышение интенсивности сигнала на ДВИ, отсутствие подавления сигнала на FLAIR
о F1a других изображениях интенсивность сигнала соответствует таковой от СМЖ
• Другие интраселлярные кисты:
о Промежуточной доли, коллоидные кисты
• Редко: нейроцистицеркоз(НЦЦ) селлярной/гипофизарной области:
о Может наблюдаться гроздевидная форма НЦЦ селлярной/супраселлярной области
о Редко может визуализироваться сколекс

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Интра-/супраселлярное кистозное объемное образование с четкими ровными контурами и дольчатым строением
о Содержимое варьирует от прозрачного СМЖ-подобного раствора до вязкого слизистого вещества

3. Микроскопия:
• Стенка = однослойный риснитчатый кубический/призматический эпителий ± бокаловидные клетки:
о Могут присутствовать признаки смешанного острого, хронического воспаления
• Может наблюдаться чешуйчатая метаплазия (связана с более высокой частотой рецидива кист)
• Вариабельное содержимое кисты:
о Прозрачное или серозное
о ± кровоизлияния, гемосидерин
о Аморфный сгущенный эозинофильный муцикармин(+) коллоид ± пустоты от растворившегося холестерола
о Прочное воскообразное желтое сгущенное вещество
о Редко: кровоизлияние(апоплексия кисты)
• Положительный результат иммуногистохимического теста на цитокератин:
о Экспрессия цитокератинов 8, 20

д) Клиническая картина:

1. Проявления кисты кармана Ратке:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Большинство протекают бессимптомно, обнаруживаются случайно при визуализации или аутопсии:
— До 20% случаев выявляются только при аутопсии
о Симптоматическая киста кармана Ратке:
о Более крупные образования (70%), обычно > 1 см
— Дисфункция гипофиза (70%):
о Аменорея/галакторея, несахарныи диабет, пангипопитуитаризм, гиперпролактинемия:
— Зрительные нарушения (45-55%)
— Головная боль (50%)
о Другие признаки/симптомы:
— Головная боль, зрительные нарушения
— Гипопитуитаризм
— Центральный несахарный диабет
о Редкий, но важный признак: апоплексия, синдром пещеристого синуса:
— Апоплексия кист:
Может наблюдаться ± внутрикистозный геморрагический компонент
Может быть неотличима от апоплексии гипофиза
— Синдром пещеристого синуса: Вызван распространением кисты кармана Ратке латерально в пещеристый синус
• Клинический профиль:
о Наиболее часто бессимптомное течение

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст = 45 лет
• Пол:
о Небольшое преобладание улиц женского пола
• Эпидемиология:
о Часто наблюдается интра-/супраселлярная неопухолевая киста
о Обычно выявляется случайно, при аутопсии ККР обнаруживаются приблизительно в 20% случаев

3. Течение и прогноз:
• Большинство стабильны, размеры/интенсивность сигнала не меняются
• Некоторые кисты могут спадаться/исчезать спонтанно
• Изо-/гиперинтенсивные кисты на Т1-ВИ более часто дают симптоматику
• Кисты кармана Ратке не подвергаются опухолевой трансформации
• Некоторые авторы предполагают возможную трансформацию кисты кармана Ратке (ККР) в краниофарингиому

4. Лечение кисты кармана Ратке:
• Консервативное при бессимптомном течении
• Хирургическая аспирация/частичное удаление/резекция при наличии симптомов:
о Формирование персистирующих/рецидивирующих кист происходит приблизительно у 15-18% пациентов о Может произойти через много лет после операции

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Получите данные об эндокринологическом профиле пациента
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выполните поиск гипоинтенсивного на Т2-ВИ внутрикистозного узлового компонента

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.5.2019

Источник

Киста кармана Ратке — симптомы и диагностика

Киста кармана Ратке — доброкачественное образование, расположенное внутри турецкого седла основания черепа. Они являются выстланными эпителием интраселлярными кистами, которые, как считается, развиваются из остаточных структур зародышевого кармана Ратке. Обычно они представляют собой образования округлой, овоидной или гантелевидной формы. Они встречаются часто и имеются у 13-33% людей и иногда вызывают компрессию подлежащих структур, что приводит к появлению таких симптомов, как головные боли, нарушения зрения или дефицит гормонов гипофиза.

Исследования показали, что выявленные при помощи лучевых методов кисты не изменяются со временем или же несколько уменьшаются в размерах; это позволяет предположить, что при отсутствии симптомов сдавления предпочтительным является консервативный подход в лечении.

Визуализация значительно улучшилась с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Сделать МРТ гипофиза в Санкт-Петербурге

МРТ: киста кармана Ратке. На Т1-взвешенном сагиттальном изображении, полученном до введения контраста, заметно четко очерченное образование в области турецкого седла – с распространением в супраселлярную цистерну. Отмечается гомогенно высокая интенсивность сигнала в образовании по сравнению с паренхимой головного мозга.

Т2-взвешенное аксиальное изображение (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Т2-взвешенное аксиальное изображение: изоинтенсивное коре образование (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Почему образуется киста кармана Ратке

Как установили Voelker с соавторами, по наиболее общепринятой теории происхождения, эти образования развиваются из истинных остаточных структур кармана Ратке, существовавшего во внутриутробном периоде.

Карман Ратке возникает примерно на 24й день эмбрионального развития в виде дорсального дивертикула ротовой ямки; это образование выстлано эпителиальными клетками эктодермального происхождения. Примерно в это же время формируется воронка гипофиза в виде выроста нейроэпителия из диэнцефалона. К пятой неделе он дорастает до воронки и облитерируется у щечно-глоточной перепонки. В течение шестой недели он отделяется от орального эпителия. Затем из его передней стенки развивается дистальная часть гипофиза. Задняя стенка не пролиферирует и остается в виде плохо различимой промежуточной части гипофиза.

Остаточный просвет кармана уменьшается до узкой щели, которая, в большинстве случаев, исчезает. Считается, что персистенция и расширение этой щели приводит к возникновению кисты Ратке.

Схема развития кисты из зародышевого кармана Ратке.

Некоторые авторы придерживаются иных теорий касательно формирования этих кист: в частности, по некоторым теориям, источником развития является нейроэпителий или эндодерма, или же предполагается их развитие путем метаплазии клеток передней доли гипофиза.

Анатомия

При патологоанатомическом исследовании размер кист варьирует от 2 до 40 мм. Её капсула часто тонкая и может быть прозрачной, голубоватой, серой, белой, желтой, розовой, коричневой или зеленоватой. Кистозная жидкость внутри обычно густая или желеобразная (коллоидная), но также может быть водянистой, серозной или напоминающей по консистенции машинное масло. Чаще всего жидкость желтого цвета, но иногда описывается и белесое, прозрачное, серое или зеленоватое содержимое.

При гистологическом исследовании кисты обычно состоят из васкуляризированной соединительнотканной стромы и трех типов эпителиальных клеток: реснитчатого эпителия, нереснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток. Нереснитчатый эпителий представлен одним слоем плоских клеток или же в виде нескольких рядов цилиндрического эпителия. Fager и Carter пришли к выводу, что наличие реснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток в ткани гипофиза является патогномоничным признаком кисты этого типа.

В ходе ретроспективного анализа Shin с соавторами обнаружили, что все исследованные были интраселлярными по происхождению в месте их изначальной локализации. Вследствие своей кистной природы, большинство из исследованных в данной работе проникали в супраселлярную цистерну через щель в диафрагме турецкого седла. Как сообщает Voelker по результатам ретроспективного анализа 155 клинических случаев с симптоматическими, кисты характеризовались интраселлярным и супраселлярным расположением у 71% пациентов. Область турецкого седла была расширена у 80%.

Симптомы

В 80% случаев, нет никаких симптомов и патология обнаруживается случайно при проведении КТ или МРТ. Размер подавляющего большинства кист составляет менее 2 см в диаметре. Симптоматически они встречаются редко, но могут увеличиваться в размерах и вызывать сдавление гипофиза, ствола гипофиза, зрительного перекреста или гипоталамуса.

Симтоматически они весьма различны по клиническим проявлениям. В исследовании симптоматики у 11, проведенном Rao с коллегами, у 8 пациентов развились зрительные симптомы. В другом исследовании, проведенном Eguchi с соавторами, зрительные признаки имелись у 47% пациентов. К ним относилось снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва, нарушения полей зрения и хиазмальный синдром. В исследование Eguchi были включены 19 пациентов, у 4 из которых был несахарный диабет, у 3 – аменорея и/или галакторея, а у 2 — пангипопитуитаризм. При систематическом эндокринологическом обследовании наблюдалась дисфункция гипофиза различной степени. К прочим нарушениям относились головные боли и, реже, эпилепсия.

В исследовании Voelker с коллегами, чаще всего отмечалась гипофункция гипофиза со множественными эндокринопатиями. У более молодых пациентов, в возрасте от 4 до 22 лет, признаки гипопитуитаризма наблюдались с раннего возраста и сопровождались задержкой развития. Вторым наиболее частым признаком являлись нарушения зрения, включавшие в себя нарушения полей зрения вследствие компрессии зрительного перекреста. Другим частым симптомом была головная боль, лобной локализации в 57% случаев. Shin с соавторами описали также импотенцию или пониженное либидо в качестве наиболее частой эндокринологической патологии у мужчин; у женщин чаще всего имелась гиперпролактинемия. В добавление к описанным выше симптомам, эндокринологические развиваются вторично вследствие аденомы гипофиза. Среди редких или необычных признаков, связанных с темой исследований, отмечалась апоплексия гипофиза, гипофизит, гигантские кисты, обширное распространение во фронтальную область и необычные формы кист, асептический менингит, внутрикистный абсцесс, сфеноидит и синдром пустого турецкого седла.

Методы диагностики

Методом выбора в диагностики является МРТ хиазмально-селлярной области (гипофиза). Должны быть получены тонкие срезы в сагиттальной и корональной плоскостях, проведенные через турецкое седло. Исследование должно сопровождаться контрастным усилением. КТ-снимки также могут быть полезными при их оценке. Результаты КТ особенно полезны в диагностике сопутствующих костных изменений и отложений кальцинатов.

Ограничения методов

МРТ превосходит КТ по качеству визуализации и оценки размеров кисты Ратке. Сагиттальные и корональные МРТ-снимки позволяют получить достоверную информацию о взаимном расположении образования и зрительных нервов, зрительного перекреста и гипоталамуса. МРТ в корональной проекции также позволяет выявить латеральное распространение кисты за пределы турецкого седла и оценить ее расположение относительно внутренних сонных артерий и кавернозных синусов. Метод Магнитно резонанстной томографии превосходит КТ по возможностям мультипланарной визуализации и контрастного разрешения.

Преимуществом КТ является лучшее отображение небольших кальцинатов. Это преимущество значимо, потому что наличие кальцинатов может указать на альтернативный диагноз, например, на краниофарингиому, хотя кальцинаты небольших размеров иногда определяются при этом заболевании. КТ также превосходит МРТ в оценке ассоциированной перестройки костной ткани.

Что важно знать

Важно не перепутать Ратке с кистозной аденомой гипофиза. В случае аденомы среди жалоб отмечаются симптомы гормональных нарушений, нарушения зрения и головные боли. Нередко диагноз аденомы ставится тогда, когда у пациента Ратке, и наоборот. Для достоверного разграничения этих двух состояний бывает полезной экспертная расшифровка МРТ, проведенная опытным нейрорадиологом. Второе мнение помогает поставить точный диагноз.

Рентгенография турецкого седла

Кисты кармана обычно не вызывают увеличения области турецкого седла на обзорном рентгенографическом снимке черепа. У пациентов с симптоматическими кистами на обзорном рентгеновском снимке обычно определяется необычная конфигурация турецкого седла, от легкой асимметрии дна турецкого седла до массивных эрозий на кости. У некоторых пациентов отмечаются интра- или супраселлярные кальцинаты.

Достоверность диагностических данных, полученных при стандартной рентгенографии, достаточно низкая. Выявляемые изменения неспецифичны: им могут соответствовать другие часто встречающиеся изменения области турецкого седла, например, аномалии конфигурации турецкого седла или аденома гипофиза.

КТ при кисте Ратке

На КТ киста обычно выглядит в виде хорошо очерченного гиподенсного образования турецкого седла, иногда с распространением в супраселлярное пространство. Вследствие различного содержимого, они могут быть изоденсны или гиперденсны относительно паренхимы головного мозга.

Они обычно характеризуются тонкой стенкой, которая может накапливать контраст. Значительные различия в контрастном усилении разных кист на КТ-снимках могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещение к периферии ткани гипофиза в виде ободка. Экстравазация кистного содержимого может вызывать воспаление подлежащих структур, что приводит к накоплению контраста.

Кальцинаты бывают редко. Сложные кисты могут иметь внутренние перегородки. Крупные могут вызывать перестройку костной ткани, расширение турецкого седла, остеопороз его спинки.

Снимков КТ недостаточно для подтверждения диагноза, поскольку полученные данные не позволяют однозначно исключить другую патологию. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные бывает сложно отличить от краниофарингиомы или аденомы гипофиза. Поэтому диагноз должен быть поставлен на основании сочетания клинических, биохимических, патологоанатомических и радиологических данных.

МРТ при кисте кармана Ратке

МР-картина может быть очень различной (см. изображения ниже). Несмотря на то, что не было определено никаких специфичных МРТ-признаков, большинство можно разделить на следующие две группы:

1) С низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью на Т2-ввешенных изображениях

2) С высокой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и вариабельной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях

Т1-взвешенное сагиттальное изображение, полученное до контрастного усиления: видна хорошо определяемая киста в зоне турецкого седла, изоинтенсивная спинно-мозговой жидкости. Отмечается соответствующая норме высокая интенсивность сигнала задней доли гипофиза сзади.

На Т1-взвешенном корональном изображении она видна рамером чуть менее сантиметра в центральной части турецкого седла. Слегка гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью.

На этом Т2-взвешенном изображении она изоинтенсивна спинно-мозговой жидкости.

Крупная гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью на аксиальном протонно-взвешенном изображении. Отмечается расширение турецкого седла с латеральным отклонением чуть заслоненной, но проходимой кавернозной частью внутренней сонной артерии.

Сделать МРТ гипофиза в Санкт-Петербурге

Содержимое первой группы напоминает спинномозговую жидкость (СМЖ). Во второй группе усиление сигнала на Т1-взвешенных изображениях связано с высоким уровнем содержания мукополисахаридов, что, как считается, является следствием увеличения числа муцин-секретирующих клеток в стенке, а также повышенной активности этих клеток.

Редкие случаи высокой интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях и низкой интенсивности на Т2-взвешенных изображениях связаны с сочетанием различных факторов, включающих в себя наличие мукополисахаридов, застарелое кровоизлияние, значительное содержание холестерина или клеточного детрита стенки кисты. Они практически всегда однородны по интенсивности сигнала, в то время как для других патологических образований, таких как краниофарингеомы и геморрагические аденомы, чаще характерна гетерогенность интенсивности сигнала.

Имеют тонкую стенку, которая может контрастироваться при вводе контрастных веществ на основе гадолиния. Различные варианты контрастирования гадолинием могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещенную к периферии в виде ободка ткань гипофиза.

Данные по связи интенсивности сигнала и ее клинических проявлений очень редки. В 1997 году Takeichi с коллегами исследовали 78 пациентов, включая 9 собственных пациентов, и сообщили, что с интенсивностью сигнала, соответствующей спинно-мозговой жидкости, характеризовались медленным ростом, большим размером и часто вызывали зрительную симтоматику. Симптоматические с другой интенсивностью сигнала были меньшего размера.

Режим DWI-SSFSE со значениями ИКД может также быть использован в дифференциальной диагностике, краниофарингеом и геморрагических аденом гипофиза.

Насколько достоверна МРТ?

Нет ни одного характерного МРТ-признака, который можно было бы использовать для достоверной дифференциальной диагностики кист кармана Ратке и других кистозных образований селлярной или супраселлярной области. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные может быть трудно отличить от краниофарингеомы или аденомы гипофиза.

Кистозные аденомы гипофиза могут напоминать первые при отсутствии солидного контрастируемого компонента на МРТ. Такие признаки, как наличие уровня жидкость-жидкость, гипоинтенсивного ободка на Т2-взвешенных изображениях, внутренних перегородок (септ), и расположение латеральнее срединной линии, чаще соответствуют аденомам гипофиза, в то время как наличие внутрикистного узла может быть чаще ассоциировано с темой исследований.

Вследствие значительного варьирования данных КТ и МРТ, для предоперационного установления диагноза требуется сочетание клинических, биохимических и радиографических данных. Дифференциальный диагноз очень важен, поскольку лечение и хирургический подход значительно отличаются от таковых при других возможных патологиях. При сомнениях в диагнозе можно получить второе мнение по МРТ гипофиза.

Лечение

Если не сопровождается клиническими симптомами, она не требует лечения. Рекомендуется наблюдение за ней в течение некоторого времени, при отсутствии роста — её можно оставить в покое.

При доказанной клинической симптоматике самым частым подходом в лечении является транссфеноидальная резекция, в ходе которой она частично иссекается и дренируется. Этот метод достаточно эффективен и помогает сохранить функциональную активность гипофиза. Радикальное иссечение может повлечь за собой дополнительное лишнее повреждение гипофиза и, таким образом, не является методом выбора. При транссфеноидальной резекции её вскрывают, получают образец биопсийного материала из стенки и устанавливают дренаж через клиновидную пазуху. Реконструктивные операции турецкого седла не требуются, за исключением тех случаев, когда имеет место интраоперационное истечение спинномозговой жидкости (ликворея). У тех пациентов, у которых этот метод неприменим вследствие затрудненного доступа, проводится краниотомия, обычно с использованием правого лобного лоскута.

Сроки постоперационного динамического наблюдения варьируют у разных пациентов от 1 недели до 26 лет (в среднем, 34 месяца). Исходом операции для большинства пациентов является разрешение или уменьшение выраженности симптомов. У пациентов с гипопитуитаризмом или с несахарным диабетом обычно не удается добиться улучшения. После операции наиболее значимое улучшение наступает со стороны исчезновения неврологической симптоматики (71%), а затем – офтальмологической (70% пациентов). У более, чем 65% наступает улучшение с аменореей, галактореей, олигоменореей. Головные боли и нарушения полей зрения исчезают у 82% и 70% пациентов, соответственно.

К хирургическим осложнениям относится истечение СМЖ через нос (у 7% пациентов), несахарный диабет (4% пациентов) и менингит (4% пациентов). Редким хирургическим осложнением, отмеченным Baskin, являлась перфорации носовой перегородки. Образование внутрикистного абсцесса является излечимым осложнением; его развитие следует заподозрить при радиологических признаках даже при отсутствии лихорадки. Хирургическое лечение и назначение антибиотиков являются эффективными у большинства пациентов.

Частота рецидивов после краниотомии в два раза превышает таковую после транссфеноидальной резекции. Кроме этого, отдельно отмечалось попадание содержимого в субарахноидальное пространство; это приводит к асептическому менингиту. В случае рецидива, наиболее оправданным методом является обширное удаление кисты; некоторые специалисты рекомендуют облучение гипофиза, хотя роль этого метода в предотвращении рецидивов остается неясной. Fager и Carter рекомендуют полную эвакуацию содержимого со свободным вскрытием ее стенки для лечения симптоматических кист кармана Ратке. Рецидивы после такой операции происходят редко.

Интересным аспектом лечения является её уменьшение в размерах под действие высокодозной терапии стероидными гормонами. Несмотря на то, что патофизиологический механизм такого лечения не ясен, достоверно показано, что стероидные гормоны оказывают эффект на секрецию и абсорбцию внутрикистной жидкости, что позволяет предположить, что терапия с использование глюкокортикостероидов может быть полезна пациентам с этим диагнозом, сопровождающимися воспалительными изменениями. Необходимы дальнейшие исследования для оценки эффективности этого метода в лечении.

Другим вариантом хирургического лечения является удаление интра- или супраселлярной кисты кармана Ратке эндоскопическим эндоназальным доступом под прямым зрительным контролем с целью хорошей визуализации и сохранения ткани гипофиза. Этот подход может улучшить течение постоперационного периода поскольку не вызывает заложенности носа и возможных проблем с дыханием.

При составлении статьи использованы следующие источники:

Источник