гемангиобластома головного мозга что это такое
Гемангиобластомы
Как диагностировать гемангиобластому?
Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография без и с контрастным усилением. У пациентов с семейным анамнезом болезни Гиппель-Линдау постановка диагноза, при выявлении характерных изменений на МРТ – не вызывает трудностей. В остальных случаях, выявление одного или множественных внутримозговых очагов в мозжечке или шейном отделе спинного мозга требует проведения онкологического поиска и дифференциального диагноза с метастатическим поражением головного мозга. Косвенными признаками, более характерными для гемангиобластом являются исключительная локализация в мозжечке, а также кистозные опухоли с мелким сОлидным компонентом. Однако, эти признаки не абсолютные и основывать свое суждение только на них нельзя. Также гемангиобластомы могут сопровождаться перифокальным отеком, что затрудняет дифференциальный диагноз. Однако, при наблюдении в динамике, гемангиобластомы, в отличие от подавляющего большинства метастазов рака, демонстрируют очень медленный темп роста. СКТ-перфузия гемангиобластомы также будет существенно отличаться от большинства видов метастатических опухолей. Таким образом, неинвазивная диагностика гемангиобластом представляет определенные трудности и основывается на анамнезе болезни, данных МРТ в динамике и СКТ-перфузии
Что такое болезни Гиппель-Линдау?
Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, гемангиобластом в головном и спинном мозге, высоким риском развития рака почек, феохромоцитомы и др. (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка). Вариабельность проявлений болезни Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.
Возможные проявления болезни Гиппель-Линдау:
1. Гемангиобластомы
— мозжечковая (сОлидная или кистозная)
— медуллярная
— спинальная
Какие существую методы лечения гемангиобластомы?
Хирургическое удаление является методом выбора в лечении одиночных крупных гемангиобластом мозжечка. Основной трудностью при этом является высокое кровоснабжение опухоли и прогнозируемая кровопотеря, к которой нейрохирурги и нейроанестезиологи должны быть заранее подготовлены. Хирургическое удаление одного из множественных очагов показано также при невозможности дифференциального диагноза с метастазами и необходимости гистологической верификации процесса.
Радиотерапия гемангиобластом в режиме обычного фракционирования в настоящее время практически не применяется ввиду своей невысокой эффективности и повышенного риска постлучевых осложнений. В некоторых случаях, возможно рассматривать в качестве метода лечения гипофракционированную стереотаксическую радиотерапию.
Гемангиобластома
Гемангиобластома — берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке. Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром (атаксия, нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор), двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов. Основу диагностики гемангиобластомы составляет МРТ головного мозга и гистологическое исследование образца опухоли. Самым эффективным способом лечения в отношении гемангиобластомы является ее полное удаление.
МКБ-10
Общие сведения
Гемангиобластома составляет около 2% от всех опухолей, расположенных в черепной коробке. Наиболее часто гемангиобластома наблюдается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В 10% случаев гемангиобластома является проявлением передаваемой по наследству болезни Гиппеля-Линдау — факоматоза, характеризующегося возникающими в течение жизни множественными новообразованиями внутренних органов (кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, почечно-клеточной карциномой, ангиомой сетчатки и др.). В таких случаях гемангиобластома обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет.
Причины возникновения гемангиобластомы
Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и др.) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов. К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр.), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса). Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.
Классификация гемангиобластомы
По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок. Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.
По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную. Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки. Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.
Симптомы гемангиобластомы
Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.
Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов. Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой. Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).
Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы. К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.
К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы. Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.
В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер. Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома. На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.
Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.
Диагностика гемангиобластомы
Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.
В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.
Лечение гемангиобластомы
Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.
Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка. Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.
Прогноз гемангиобластомы
Доброкачественный характер гемангиобластомы обеспечивает благоприятный прогноз при ее полном удалении, которое возможно в 80-85% заболевания. Частичное удаление опухолевых клеток солидного узла приводит к послеоперационному рецидиву опухоли. Ухудшает прогноз гемангиобластомы диагностирование у пациента болезни Гиппеля-Линдау.
Гемангиобластома головного мозга что это такое
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Гемангиобластома (ГАБ)
2. Синонимы:
• Капиллярная гемангиома
3. Определения:
• Опухоль взрослых с богатой васкуляризацией и медленным типом роста, наиболее часто обнаруживается в мозжечке, стволе мозга, спинном мозге
1. Общие характеристики гемангиобластомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозное объемное образование с контрастируемым пристеночным солидным компонентом, прилегающее к мягкой мозговой оболочке, у пациента взрослого возраста
• Локализация:
о Задняя черепная ямка (90-95%):
— Полушария мозжечка (80%)
— Червь (15%), другая, например, продолговатый мозг, IV желудочек (5%)
о Супратенториальная (5-10%) (вокругзрительных путей, большие полушария; обычно при болезни фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ))
о Спинной мозг, обычно дорсальная поверхность
о Редко образование имеет внемозговую локализацию со связью с твердой мозговой оболочкой:
— Также изредка может располагаться экстрамедуллярно в позвоночнике
• Размеры:
о Размеры варьируют от крошечных до измеряемых несколькими см
• Морфология:
о Кистозное образование + пристеночный солидный компонент: 50-60%; солидное образование: 40%
2. КТ при гемангиобластоме:
• Бесконтрастное КТ:
о Кистозное образование низкой плотности + узел от изоденсной до гиперденсной плотности
о Кальцификация отсутствует
о Редко кровоизлияние в опухоль
• КТ с контрастированием:
о Относительно однородное интенсивное контрастирование солидного компонента
о Стенка кисты обычно не накапливает контраст
• КТ-ангиография:
о Могут наблюдаться питающие артерии
3. МРТ при гемангиобластоме:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от солидного компонента изоинтенсивен по отношению к мозговой ткани ± участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Кистозный компонент слегка/умеренно гиперинтенсивен по отношению к СМЖ
• Т2-ВИ:
о Узловой и кистозный компоненты гиперинтенсивны по отношению к мозговой ткани
о В некоторых случаях присутствуют выраженные участки потери сигнала за счет эффекта потока
• FLAIR:
о Узловой и кистозный компоненты гиперинтенсивны
• Т2* GRE:
о При наличии продуктов распада крови-участки «размытия» изображения
• ДВИ:
о Слегка или выражение низкий сигнал от кистозного компонента
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Часто: выраженное интенсивное контрастирование солидного узлового компонента
о Менее часто: контрастирование солидной опухоли
о Редко: объемное образование с кольцевым характером контрастирования
4. Ангиографические признаки:
• Выполняется редко, поскольку диагностика основана на МРТ, предоперационная эмболизация проводится нечасто:
о Крупное аваскулярное объемное образование (кистозный компонент)
о Богато васкуляризированный опухолевый узел:
— Пролонгированное контрастирование
— ± артериовенозное шунтирование (раннее венозное дренирование)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением (большая чувствительность, чем у КТ в выявлении мелких ГАБ)
• Советы по протоколу исследования:
о Проводите скрининговое МРТ исследованиеу пациентов старше 10 лет с отягощенным семейным анамнезом по болезни фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ)
о Полностью исследуйте позвоночник, поскольку часто встречаются поражения спинного мозга
(а) МРТ, постконтрастное T1BИ, аксиальный срез: у мужчины 35 лет определяется гемангиобластома задней черепной ямки с кистозным и контрастируемым солидным компонентами.
(б) Определяется диффузный характер контрастирования гемангиобластомы редкой локализации. Опухоль имеет связь с твердой мозговой оболочкой, в ее структуре визуализируется участок потери сигнала за счет эффекта потока.
Наблюдается умеренно выраженный контрастированный «дуральный хвост». В данном случае образование внешне имитирует менингиому. Большинство супратенториальных гемангиобластом концентрируются вокруг зрительных путей и хиазмы. 
(а) ЦСА, латеральная проекция: определяется богатая васкуляризация узлового компонента опухоли, кровоснабжаемого из ЗНМА и ветвей позвоночной и передней спинномозговой артерий. Масс-эффект, обеспечиваемый крупным аваскулярным кистозным компонентом, приводит к смещению артериальных ветвей кверху.
(б) На интраоперационном фото той же опухоли определяются солидный гиперваскуляризированный узловой компонент опухоли, кистозный компонент с желтоватой жидкостью и значительно расширенная ЗНМА с хорошо заметными расширенными питающими сосудами.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Пилоцитарная астроцитома:
• Кистозное образование с пристеночным узловым компонентом
• Картина при визуализации имитирует ГАБ
• Дети или молодые взрослые
2. Метастатическое поражение:
• Одиночное метастатическое поражение задней черепной ямки встречается нечасто:
о Но метастатическое поражение является самым частым объемным образованием в задней черепной ямке у лиц > 40 лет
• Может быть богато васкуляризировано
• Солидный > кистозный характер
• Множественное > одиночное
• Метастазы сосудистых опухолей (почечноклеточный рак) не экспрессируют ингибин А или GLUT 1, в отличие от ГАБ
3. Кавернозная мальформация (КМ):
• Гетерогенное объемное образование с отложением продуктов распада крови
• Часто гемосидериновый ободок
• Нечасто накапливает контраст
• Возможно острое кровоизлияние
• Полноценное гемосидериновое кольцо характерно для КМ
4. Глиобластома:
• Объемное образование с неоднородным кольцевым характером контрастирования у взрослых
• Локализация в задней черепной ямке встречается нечасто
5. Сосудистые нейрокожные синдромы:
• Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (НГТ)
• Синдром Уайберна-Мэйсона
• Множественные внутричерепные АВМ, которые могут имитировать НГБЛ
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Точный гистогенез неизвестен
о Присутствие двух типов клеток говорит
о недифференцированной клетке-предшественнике с ангиогенным и стромальным потенциалом
о Альтернативная теория: стромальные клетки имеют опухолевую природу, а клетки сосудов являются неопухолевым ответом на стромальный ФРЭС
• Генетика:
о Семейная ГАБ (болезнь фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ)):
— Аутосомно-доминантный тип наследования
— Мутация в локусе 3р
— Продукт гена-супрессора (белок VHL) вызывает опухолевую трансформацию
— В стромальных клетках высокий уровень экспрессии ФРЭС
— Часто другие мутации гена VHL
о Спорадическая гемангиобластома (ГАБ):
— Позитивная регуляция эритропоэтина часто наблюдается как в спорадических, так и случаях ГАБ, связанных с ФГЛ
• Ассоциированные аномалии:
о Вторичная полицитэмия (может продуцировать эритропоэтин)
о У 25-40% пациентов с ГАБ есть ФГЛ
о При болезни фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ) всегда наблюдаются множественные ГАБ
о Другие маркеры ФГЛ (кисты внутренних органов, почечноклеточный рак) + отягощенный семейный анамнез
2. Стадирование и классификация гемангиобластомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Низкий индекс MIB-1, обычно
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.4.2019
Гемангиобластома
Патогенез (что происходит?) во время Гемангиобластомы:
Гемангиобластомы также могут возникнуть у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз), унаследованным аутосомно-доминантным состоянием, при котором развиваются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли, в том числе ангиома сетчатки глаза, киста поджелудочной железы, феохромоцитома и почечно-клеточная карцинома.
На протяжении жизни, такие пациенты имеют развитие множественных опухолей в головном и спинном мозге.
Гемангиобластомы появляются в двух базовых видах: солидные и кистозные. Солидные опухоли состоят полностью из опухолевых клеток. Кистозные гемангиобластомы состоят из обычно небольшого солидного компонента, прикрепленного к обычно намного большей кистозной части опухоли. Любая из форм гемангиобластомы может давить на головной мозг и стать причиной неврологических симптомов, таких как головные боли, слабость, проблемы с равновесием и координацией, и/или гидроцефалия. В редких случаях опухоль обнаруживается случайно во время оценки другого заболевания.
Симптомы Гемангиобластомы:
У пациентов с мозжечковой гемангиобластомой обычно появляются симптомы, связанные с увеличением опухоли и давлением, оказываемым кистой на мозжечок или вызванные гидроцефалией (избыточной спинномозговой жидкостью). Обычные симптомы этой опухоли головного и спинного мозга включают головную боль, потерю координации, дисбаланс, тошноту и рвоту.
Гемангиобластома головного или спинного мозга может привести к потере двигательной функции (слабости), потере чувствительности в конечностях или нарушению функции кишечника и мочевого пузыря.
Диагностика Гемангиобластомы:
Гемангиобластома, как правило, хорошо диагностируется с применением магнитно-резонансной томографии головного или спинного мозга. Компьютерная томография головного мозга также может определить многие мозжечковые и мозгового ствола гемангиобластомы. Выявление твёрдых частей гемангиобластомы интенсивно определяется применением контраста при МРТ и КТ, в то время как связанные кисты (жидкие) не определяются.
Лечение Гемангиобластомы:
Относительно эффективным методом также является лучевая терапия.
Гемангиобластомы традиционно лечатся хирургическим удалением при операции методом субокципитальной или ретро-сигмовидной краниотомии. Целью операции является устранение расширения опухолевого узла полностью, что может быть достигнуто у 80-90% больных. Любой пациент с диагнозом гемангиобластомы, должен быть тщательно обследован на предмет заболевания Гиппеля-Линдау.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемангиобластома:
Гемангиобластома головного мозга: статистика, причины, симптомы, лечение и операция
Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.
Статистический отчет
В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.
Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.
Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).
Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).
Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.
Причины новообразования
Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:
В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.
Классификация гемангиобластом
Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:
Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:
По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.
Признаки проявления патологии
Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:
Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:
Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.
Образование на снимках МРТ.
Нейрохирургическое лечение ГГМ
Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).
Операция гемангиобластомы головного мозга
В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.
По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo
Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.
Радиохирургическое вмешательство
Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.
Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.
Что влияет на результаты лечения?
Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:
Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.
И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.
Центральный военный госпиталь г.Прага.
Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.