гемангиома височной области головного мозга
Гемангиома головного мозга
Гемангиома головного мозга – это доброкачественная опухоль, состоящая из переплетенных сосудистых клубочков, заполненных кровью. Патология приводит к сдавливанию тканей мозга, сосудистым мальформациям и характеризуется неврологической симптоматикой, а в тяжелых случаях может привести к необратимым последствиям.
Симптомы и причины возникновения гемангиомы головного мозга
Опухоль возникает по самым разным причинам: из-за нервного перенапряжения, неправильного образа жизни, врожденной предрасположенности. Развитию аномалии наиболее часто подвержены мужчины. Заболевание несет определенный риск развития мозгового кровоизлияния, что влечет за собой определенные последствия для здоровья, вплоть до летального исхода.
Нужно отметить, что особому риску подвержены люди, уже страдающие заболеваниями головного мозга или перенесшие инсульт. Но даже в этом случае катастрофических последствий можно избежать, вовремя обратившись к врачу. Гемангиома головного мозга у взрослых может протекать на фоне следующей симптоматики:
Разновидности сосудистой опухоли
В зависимости от структурных особенностей опухоли и места ее расположения выделяют следующие виды сосудистой гиперплазии головного мозга:
Метод лечения гемангиомы головного мозга зависит от локализации и особенностей новообразования. Не все клиники могут похвастаться современным медицинским оборудованием и специалистами высокой квалификации. Компания «Медицинский союз» предлагает пациентам современную диагностику в лучших клиниках России и Европы, где больному оперативно проведут обследования: компьютерную томографию, трехмерное УЗИ, контрастную ангиографию и другие дополнительные исследования, по итогам которых может быть назначен один из методов высокотехнологичного лечения:
Наиболее благоприятных прогнозов на выздоровление удается достичь при раннем обращении пациента за медицинской помощью.
Наши преимущества
Даже если вы находитесь за несколько тысяч километров от Петербурга, вы можете быть уверены в высоком качестве наших услуг и максимально быстром решении вопроса. Мы гарантируем:
Опытные специалисты компании «Медицинский союз» ответят на все интересующие вас вопросы и в максимально сжатые сроки организуют госпитализацию в ведущие клиники, взяв на себя все организационные вопросы!
Гемангиома височной области головного мозга
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Костная гемангиома, внутрикостная гемангиома
2. Определение:
• Доброкачественное внутрикостное поражение костей черепа с преобладанием сосудистого компонента и наличием небольшого количества аваскулярного компонента
1. Общие характеристики гемангиомы свода черепа:
• Лучший диагностический критерий:
о Экспансивное поражение черепа с резко выраженными четкими контурами
• Локализация:
о Череп: 20% внутрикостных гемангиом:
— Диплоэ
— Лобная, височные, теменные кости (в порядке убывания частоты)
— Менее часто затылочная или клиновидная кости
о Позвоночник: 28% внутрикостных гемангиом
• Размеры:
о 1-4 см
• Морфология:
о Наиболее часто одиночная, но в 15% случаев встречаются и множественные гемангиомы: округлая или овальная форма
2. Рентгенологические признаки гемангиомы свода черепа:
• Рентгенография:
о Экспансивное поражение с резко выраженными четкими контурами
о Может иметься тонкий склеротический ободок
о «Сотовая» или «лучистая» структура
(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: доброкачественные признаки гемангиомы в виде экспансивного образования с резко выраженными четкими фестончатыми контурами, «сотовой» или паутинообразной структурой на фоне интактных внутренней и наружной компактных пластинок.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируются гиперинтенсивные компоненты образования, которые преимущественно обусловлены медленным кровотоком или венозным застоем в его сосудах в сочетании с наличием жировой ткани. Обратите внимание на «сотовые» или паутино-подобные гипоинтенсивные участки, соответствующие утолщенным трабекулам.
3. КТ признаки гемангиомы свода черепа:
• КТ с контрастированием:
о Накапливает контраст
• КТ, костное окно:
о Экспансивное поражение с резко выраженными четкими контурами:
— Тонкий склеротический ободок в 1/3 случаев
о Интактные внутренняя и наружная компактные пластинки:
— Наружная компактная пластинка часто «растягивается» в большей степени, чем внутренняя:
Эрозия обеих пластинок наблюдается редко (3%)
— Фестончатые несклеротические края
о Конфигурация по типу «спицованого колеса», «сетки» или «паутины»:
— Утолщение трабекул диплоэ с радиально ориентированными спикулами
о Также гемангиома может иметь «сотовую» структуру или структуру по типу «мыльного пузыря»
4. МРТ признаки гемангиомы свода черепа:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от гипо- до изоинтенсивного:
— Мелкие поражения могут иметь гиперинтенсивный сигнал: жировая ткань является основной причиной высокой интенсивности сигнала на Т1-ВИ
— Более крупные поражения обычно имеют гипоинтенсивный сигнал, обусловленный наличием утолщенных трабекул
о Возможен геморрагический компонент:
— Интенсивность сигнала зависит от стадии распада гемоглобина
• Т2-ВИ:
о Обычно неоднородно гиперинтенсивный сигнал («горящая лампочка»):
— Основной причиной низкой интенсивности сигнала на Т2-ВИ являются медленный кровоток или венозный застой Могут визуализироваться гипоинтенсивные спикулы
о Возможен геморрагический компонент:
— Интенсивность сигнала зависит от стадии распада гемоглобина
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Диффузное и неоднородное контрастное усиление:
— «Заполнение контрастом» на отсроченных изображениях
• Сигнальные характеристики при МРТ зависят от:
о Количества медленно движущейся венозной крови
о Соотношения содержания красного и жирового костного мозга
о Гипоинтенсивных трабекул
5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о От фотопении до умеренно повышенной активности
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Костное окно при КТ позволяет детально оценить трабекулы и кортикальный слой кости
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением для детализации интерстиция
в) Дифференциальная диагностика гемангиомы свода черепа:
1. Одиночное «отверстие в черепе» (частые причины):
• Варианты нормы: борозда, отверстие, канал, канал вены-выпускника, пахионова (арахноидальная) грануляция, истончение теменной кости
о При КТ наблюдается нормальная анатомия
• Последствия хирургического вмешательства: трепанационное отверстие, шунт, хирургический дефект:
о Хирургическое вмешательство в анамнезе
• Травма, перелом:
о Подтверждение переломов методом КТ
• Дермальная киста:
о Однокамерная киста с четкими контурами, содержащая жир
• Эозинофильная гранулема:
о Возраст (Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 47 лет с «шишкой» в области волосистой части головы, сохраняющейся в течение 10 лет, определяется объемное образование свода черепа. Отмечается фестончатость смежных краев кости свода черепа, образование «пробивается» наружу через наружную компактную пластинку под сухожильный шлем. Объемное образование имело гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ (не представлены).
(Справа) Раннее постконтрастное изображение у этого же пациента отмечается частичное интенсивное «заполнение контрастом» объемного образования, что характерно для гемангиомы. На отсроченных изображениях (не представлены) наблюдалось тотальное контрастирование образования.
1. Общие характеристики гемангиомы свода черепа:
• Этиология:
о Врожденный характер или связь с предыдущей травмой
• Генетика:
о Практически все случаи спорадические
о При редком врожденном гемангиоматозе возможно вовлечение в процесс всех следующих структур: черепа, позвонков, мышц, кожи и подкожных тканей
2. Стадирование и классификация гемангиомы свода черепа:
• Классифицируются по принципу доминирующих сосудов: капиллярная, пещеристая или смешанная гемангиома
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Некапсулированное образование коричневато-красного цвета, расположенное под надкостницей
4. Микроскопия:
• Три гистопатологических типа:
о Капиллярный (классически встречается в позвонках):
— Достаточно крупные сосуды диаметром 10-100 мкм со стенками толщиной в 1-3 клетки
— Тенденция к параллельному расположению сосудов
о Пещеристый (классически встречается в черепе):
— Крупные расширенные синусоидальные сосуды, разделенные фиброзными перегородками
— Один слой эндотелиальных клеток
— Может наблюдаться внутрисосудистый тромбоз с дистрофической кальцификацией
о Смешанный капиллярный/пещеристый
• Возможен реактивный неоостеогенез, который может быть внешне схож с остеобластомой
• Утолщение трабекул по типу «спицованого колеса» или «паутины», обусловленное интрамембранозным остеогенезом в смежных с ангиоматозными каналами отделах
е) Клиническая картина:
1. Проявления гемангиомы свода черепа:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение
о Другие признаки/симптомы:
— Длительно существующая пальпируемая «шишка», податлива к давлению, спонтанная боль, деформация
Редко эпидуральное, субдуральное или субарахноидальное кровоизлияние
• Клинический профиль:
о Свободная сменяемость кожи над «шишкой»
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно взрослые: 4-5 десятилетия жизни
о Может встречаться в любом возрасте
• Пол:
о М: Ж = 1:2-4
• Эпидемиология:
о Костные гемангиомы: 0,7-1 % от опухолей костей:
— Гемангиомы свода черепа (редко): 0,2% отопухолей костей
о 10% от всех доброкачественных первичных новообразований черепа
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественные медленно растущие новообразования
• Увеличение размера может быть вызвано повторным кровоизлиянием
4. Лечение гемангиомы свода черепа:
• Лечение требуется редко
• Показания к операции включают коррекцию масс-эффекта, купирование кровоизлияния, косметический эффект:
о Хирургическое удаление en bloc в сочетании с ободком окружающей нормальной костной ткани
о Обычно является окончательным методом лечения; рецидивы возникают редко
• Лучевая терапия может быть рассмотрена при трудности хирургического доступа или в качестве дополнения к субтотальной резекции:
о Осложнения могут включать образование рубцов, нарушение регионального роста кости у детей, редко наблюдается злокачественная трансформация
ж) Список литературы:
1. Demir MK et al: Rare and challenging extra-axial brain lesions: CT and MRI findings with clinico-radiological differential diagnosis and pathological correlation. Diagn Interv Radiol. 20(5):448—52, 2014
2. AIMakadma Y et al: Diffuse calvarial cavernoma: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 29(6): 1047-9, 2013
3. Hong Bet al: Surgical resection of osteolytic calvarial lesions: clinicopathological features. Clin Neurol Neurosurg. 112(10):865—9, 2010
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.5.2019
Гемангиобластома головного мозга: статистика, причины, симптомы, лечение и операция
Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.
Статистический отчет
В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.
Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.
Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).
Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).
Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.
Причины новообразования
Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:
В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.
Классификация гемангиобластом
Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:
Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:
По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.
Признаки проявления патологии
Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:
Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:
Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.
Образование на снимках МРТ.
Нейрохирургическое лечение ГГМ
Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).
Операция гемангиобластомы головного мозга
В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.
По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo
Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.
Радиохирургическое вмешательство
Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.
Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.
Что влияет на результаты лечения?
Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:
Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.
И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.
Центральный военный госпиталь г.Прага.
Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.
Кавернозная гемангиома (кавернома) представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль. Она состоит из деформированных венозных сосудов, разделенных полостями (кавернами). Как правило, это врожденные новообразования и значительно реже – посттравматические. Они могут располагаться в любой области мозга. Чаще встречаются в полушариях, но могут образовываться и в стволе (особо проблематичная локализация), а в одном случае из десяти являются множественными. Размеры каверном колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы, находясь в головном мозге, часто приводят к тяжелым последствиям:
Небольшие кавернозные гемангиомы могут долго существовать бессимптомно. Чаще всего первые симптомы появляются в среднем возрасте. Клинические проявления зависят как от величины каверномы, так и от ее локализации. Это могут быть:
Диагностика
Эпилептические приступы, возникающие у семи пациентов из десяти, чаще всего становятся основанием для углубленной диагностики с целью поиска очагового патологического процесса в мозге. Для этого применяется:
Другие методы имеют вспомогательное значение. Например, офтальмоскопия по картине глазного дна позволяет предположить повышение внутричерепного давления или механическое воздействие на зрительный нерв. С помощью церебральной ангиографии невозможно поставить диагноз кавернозной ангиомы, но можно обнаружить аневризму, проведя таким образом дифференциальную диагностику с ней.
Поскольку ведущим методом лечения кавернозных ангиом является хирургическое удаление, необходимы дополнительные исследования для детализации всех ее параметров и характеристик. Уточняется с субмиллиметровой точностью ее положение по отношению к окружающим мозговым структурам.
Например, выполняется МРТ-трактография. Это МРТ в специальном режиме для получения изображения с ориентацией проводящих путей головного мозга. При этом выстраивается точная траектория их хода. Все эти сведения нужны для построения компьютерных моделей мозга и расположенной в нем кавернозной ангиомы. Они используются в нейронавигации и стереотаксической нейрохирургии, обеспечивая максимальную точность действий хирурга, манипулирующего с новообразованием в непосредственной близости от важнейших функциональных зон мозга.
Методы лечения
Выбор тактики в отношении кавернозных ангиом зависит от:
Бессимптомные небольшие ангиомы, не оказывающие давления на окружающие структуры, находятся под динамическим наблюдением. С периодичностью 1-2 раза в год выполняют МРТ. Если появляются и нарастают симптомы объемного внутричерепного образования, каверному безоговорочно удаляют, особенно если она расположена в легкодоступном месте. По данным ретроспективных наблюдений, необоснованное стремление к консервативной тактике почти в 30% случаев приводит к летальному исходу из-за разрыва каверномы с кровоизлиянием в мозг.
Операции тщательно готовятся и проводятся с применением операционного микроскопа и микрохирургической техники. Поэтому они часто выполняются через «замочную скважину» – небольшое трепанационное отверстие в черепе точно в проекции кавернозной ангиомы. При этом используются нейроэндоскопы. В случаях труднодостижимых ангиом, например, в стволе головного мозга, выполняется классическая трепанация черепа для обеспечения более широкого доступа к операционному полю.
Преимущества хирургического лечения каверном очевидны:
Однако, некоторым пациентам операция противопоказана в силу сопутствующей патологии, множественности каверном или высокого хирургического риска при некоторых их локализациях. В этих случаях воздействуют на каверному с помощью «Гамма-ножа». Это радиохирургическая технология, не требующая вскрытия черепа. Под влиянием мощного и точно сфокусированного на опухоли излучения происходит повреждение эндотелия ее сосудов, запустевание их просвета из-за образования соединительной ткани и формирования рубца. За период от полугода до семи лет после применения Гамма-ножа 70% кавернозных ангиом полностью облитерируется (зарастает).
Несмотря на то, что техника удаления кавернозных ангиом отлично разработана, требуется виртуозное хирургическое мастерство и опыт работы с микроскопическими оптическими приборами и инструментами, нейронавигационной системой, интраоперационной ультразвуковой диагностической аппаратурой. Благодаря всем этим составляющим после операций в ведущих специализированных центрах мира 85% пациентов выздоравливает с полным устранением неврологического дефекта, а в остальных случаях сохраняется минимальный неврологический дефицит, существенно не влияющий на качество жизни.