герминома головного мозга мкб 10

Герминома головного мозга

Герминома головного мозга — дисонтогенетическая опухоль чаще злокачественного характера, локализующаяся в глубинных структурах головного мозга. Герминома головного мозга может проявляться сочетанием клинических признаков гидроцефалии с нарушениями зрения, расстройствами психо-эмоциональной сферы и/или различными нейроэндокринными синдромами. Диагностируется герминома головного мозга путем комплексного сопоставления клинических данных, результатов КТ или МРТ головного мозга, анализа крови на наличие биохимических маркеров опухоли и гистологического исследования образца опухолевой ткани. Герминома головного мозга относится к рентген- и химиочувствительным опухолям, поэтому эти методы успешно применяются в ее лечении. Методом выбора является хирургическое удаление герминомы.

МКБ-10

Общие сведения

Герминома головного мозга составляет лишь 2% от всех внутримозговых опухолей, однако она является самой часто встречающейся опухолью глубинных структур головного мозга (пинеальной области, шишковидного тела, III желудочка и гипофизарной области). На долю гермином головного мозга, расположенных в пинеальной области, приходится около 56%. Герминомы головного мозга, локализующиеся в области гипофиза, составляют 25%. В 75% случаев герминома головного мозга представляет собой единичную опухоль, в 25% случаев она носит множественный характер.

Возникает герминомы головного мозга в основном в период от 10 до 20 лет жизни. По некоторым данным этот вид опухолей чаще отмечается у лиц мужского пола. Герминома головного мозга зачастую носит злокачественный характер и склонна к диссеминированному росту в окружающие ее мозговые ткани. Однако около ¼ гермином головного мозга являются доброкачественными новообразованиями.

Причины возникновения герминомы головного мозга

Наряду с тератомами, хориоидкарциномой, краниофарингиомой, коллоидной кистой III желудочка и др. новообразованиями герминома головного мозга относится к дизонтогенетическим опухолям, причиной возникновения которых являются различные нарушения эмбрионального развития. И хотя дизонтогенетическая теория возникновения гермином головного мозга окончательно не доказана, молодой возраст заболевших говорит в ее пользу. Согласно этой теории герминома головного мозга появляется вследствие нарушений тканевой дифференцировки и миграции тканей на начальных этапах развития эмбриона (I триместр беременности).

Факторами, вызывающими эмбриональные нарушения, являются различные неблагоприятные воздействия, влияющие на плод опосредованно через организм матери. Например, радиоактивное облучение, различные интоксикации, контакт с канцерогенными веществами, инфекционные заболевания (герпес, корь, тяжелый грипп, хламидиоз и пр.).

Симптомы герминомы головного мозга

Поскольку герминома головного мозга локализуется вблизи III желудочка и имеет тенденцию к разрастанию вдоль ликворных путей, значительно нарушая ликвороотток, в ее клинической картине на первый план зачастую выходят симптомы гидроцефалии. Как правило, пациенты жалуются на интенсивную головную боль распирающего характера, чувство давления в глазах, не связанную с едой тошноту и даже рвоту.

В связи со своим расположением вблизи хиазмы зрительных нервов герминома головного мозга часто проявляется зрительными нарушениями: снижением остроты зрения, двоением, дефектами полей зрения. Также герминома головного мозга может сопровождаться расстройствами психо-эмоциональной сфер и нарушениями памяти. Расположение опухоли в области гипофиза приводит к нарушению функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и развитию различных нейроэндокринных синдромов: несахарного диабета, пангипопитуитаризма, нарушений менструального цикла, ановуляции и аменореи у женщин.

Диагностика герминомы головного мозга

Первый шаг в диагностике герминомы головного мозга — это тщательный опрос и неврологическое обследование пациента, которые позволяют неврологу выявить не только симптомы гидроцефалии, но и признаки поражения серединных структур. Диагностировать повышение внутричерепного давления помогает эхо-энцефалография, в случае большого размера опухоли при ее проведении определяются эхо-признаки смещения серединных структур мозга.

Следующим звеном в диагностике герминомы головного мозга является применение КТ и МРТ головного мозга. Томографические методы исследования позволяют установить опухолевый характер образования, его размеры и расположение. Примерно у 40% больных с герминомой головного мозга выявляется характерный для этой опухоли признак — опухолевая инфильтрация зрительных бугров и наличие расположенного в середине петрификата (симптом бабочки). В пользу герминомы могут говорить распространение опухолевого процесса по боковым желудочкам и метастазирование в инфундибулярную область III желудочка.

Вспомогательное значение в диагностике герминомы и в оценке состояния заболевания имеет определение в крови биохимических маркеров: хорионического гонадотропина (ХГЧ), альфа-фетопротеина (АФП) и плацентарной щелочной фосфатазы (ПЩФ).

Окончательный диагноз «герминома головного мозга» можно установить по результатам исследования материала опухоли, полученного путем проведения стереотаксической биопсии. Но из-за значительной неоднородности опухоли этот метод диагностики не всегда имеет достаточную достоверность. Более точные результаты дает тщательное морфологическое исследование различных участков опухоли после ее удаления. Однако, учитывая высокую радиочувствительность, которой обладает герминома головного мозга, и определенные сложности оперативных вмешательств на серединных структурах мозга, многие нейрохирурги считают целесообразным проведение стереотаксической биопсии при подозрении на герминому головного мозга.

Герминома головного мозга нуждается в дифференцировке от других опухолей головного мозга (астроцитомы, глиомы, ганглионевромы, гематобластомы, гломусной опухоли, медуллобластомы), а также от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, коллоидной кисты III желудочка.

Лечение герминомы головного мозга

Поскольку герминома головного мозга является радио- и химиочувствительной опухолью основной лечебной тактикой при ее диагностировании является проведение лучевой терапии. Облучение опухоли противопоказано в детском возрасте из-за негативного влияния ионизирующего излучения на развивающиеся мозговые ткани. Поэтому у детей и при невозможности радикальной лучевой терапии из-за обширного опухолевого процесса прибегают к проведению полихимиотерапии. Лучевая и химиотерапия применяются также как дополнение к хирургическому лечению в случае злокачественного характера герминомы.

Удаление гермином и других опухолей серединных структур до настоящего времени является одной из самых сложных задач неврологии и нейрохирургии. Основная проблема связана с осуществлением доступа к опухолям такой глубинной локализации. Оптимизация применяемых доступов, возможность спланировать ход операции с помощью нейровизуализирующих методов, появление более совершенных хирургических инструментов привели к тому, что в наше время для пациентов с диагнозом герминома головного мозга хирургическое лечение является методом выбора.

Герминома головного мозга удаляется различными операционными доступами, выбор которых осуществляется нейрохирургом после тщательного изучения локализации и размеров опухоли. При наличии показаний удаление герминомы сопровождается одним из видов шунтирующих операций: вентрикулоперинеостомией или вентрикулоцистерностомией. Хирургическое лечение противопоказано, если герминома головного мозга характеризуется диссеминированным ростом или неоперабельным расположением. Герминома головного мозга небольшого размера может быть эффективно удалена при помощи стереотаксической радиохирургии, заключающейся в однократном локальном облучении опухоли высокой дозой излучения.

Прогноз и профилактика герминомы головного мозга

Герминома головного мозга отличается относительно благоприятным прогнозом как лучевой терапии, так и оперативного лечения. Пятилетняя выживаемость пациентов достигает 95%, а десятилетняя — 88%.

К профилактическим мероприятиям, направленным на предупреждение возникновения герминомы, относится в первую очередь исключение различных неблагоприятных воздействий на организм матери. Ранняя постановка на учет и соответствующие разъяснения со стороны акушера-гинеколога, осуществляющего ведение беременности, могут помочь женщине уберечься от влияния различных тератогенных факторов (медикаментозных, производственных и т. п.).

Источник

Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системы

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Нейроэпителиальные опухоли

О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.

Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).

Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.

Диагностика

Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.

Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.

Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского

Источник

Герминома головного мозга

Герминома головного мозга является опухолью, залегающей в глубоких слоях этого органа. Часто имеет злокачественное течение. Ее возникновение связано с отклонениями в эмбриональном развитии. Данное заболевание нередко сопровождается такими патологиями, как гидроцефалия, нервно-психические расстройства, нарушения нервной и эндокринной систем.

Поставить точный диагноз возможно с помощью современных методов диагностики, а именно магнитно-резонансной или компьютерной томографии. Также обязательно исследуется кровь на содержание опухолевых маркеров и проводится гистологическое изучение патологически измененной ткани.

Среди методов лечения успешно себя зарекомендовали химиотерапия и лучевая терапия. Однако, оперативное вмешательство при возможности доступа остается наиболее применяемой методикой.

Общая информация

Среди всех новообразований головного мозга, герминома занимает всего 2%. Но среди опухолей, затрагивающих глубокие структуры мозга она самая часто встречаемая. Примерно в 56% случаев герминома располагается в области шишковидного тела, или эпифиза, а на зону гипофиза приходится 25%. В подавляющем большинстве новообразование представляет собой единичный конгломерат.

Период возникновения герминомы приходится на возрастной диапазон от 10-15 до 20-25 лет. Некоторые медицинские источники указывают, что опухоль чаще обнаруживается у мужчин. Это новообразование часто озлокачествляется и прорастает в окружающую его ткань. Доброкачественное течение гермином наблюдается примерно в 25% случаев.

Этиология

На сегодняшний день точная причина возникновения герминомы не установлена, но большинство медиков связывают ее с нарушением эмбрионального развития. Молодой возраст пациентов тому подтверждение. В I триместре беременности под воздействием неблагоприятных факторов могут произойти отклонения в закладке и правильности формирования органов. Токсикозы, прием некоторых медикаментов, вирусные и бактериальные заболевания матери способны вызвать неправильную дифференциацию клеток плода.

К наиболее тяжелым факторам, способствующим развитию патологии относят:

Клиническая картина

Долгое время новообразование может не подавать никаких признаков. С возрастом происходит его увеличение, а достигнув определенных размеров, оно вызывает характерную симптоматику. Впервые опухоль может быть обнаружена в возрасте 10-15 лет, однако, если присутствует озлокачествление, то она выявляется раньше. При медленном течении патология проявляется ближе к 20-25 годам.

На передний план в герминоме выходит гидроцефалия. Это связано с топографией новообразования: оно локализуется в области III желудочка. Имея диффузный рост, опухоль затрудняет отток ликвора, что и приводит к задержке жидкости. Больные отмечают чувство «распирания», предъявляют жалобы на интенсивные боли в голове и глазах. Среди других расстройств могут наблюдаться рвотные позывы и тошнота.

Часто герминома, располагаясь вблизи зрительного перекреста, вызывает нарушения функции зрительных нервов. Человек замечает постепенное снижение остроты зрения, иногда появляется двоение в глазах, а в некоторых случаях выпадают отдельные поля зрения. Мозг настолько сложная и до конца не изученная структура человеческого организма, что любые патологии, протекающие в нем, могут вызвать нервно-психические расстройства.

Гипофиз регулирует функцию других желез внутренней секреции, которые находятся на периферии. Если новообразование располагается вблизи него, то это отражается на работе гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к возникновению эндокринных патологий.

Злокачественное течение герминомы нередко сопровождается такими симптомами, как:

Диагностика

Первое, что должен сделать врач при постановке диагноза – собрать жалобы и анамнез заболевания. Тщательно собранная информация позволяет поставить предварительный диагноз, который в дальнейшем подтверждается или опровергается при помощи дополнительных методов исследования.

Расспрос пациента играет важную роль, благодаря нему врач-невролог может заподозрить и предположить какие структуры мозга были подвержены изменениям. У пациента обязательно берется общий, биохимический и гормональный анализы крови, анализы мочи и анализы крови на наличие онкомаркеров.

В качестве дополнительных методов исследования в неврологии широко применяются:

Лечение

В лечении герминомы успешно применяются две методики: химио- и радиотерапия. Наиболее эффективны они на самых ранних этапах, в запущенных стадиях помимо них применяют дополнительные методы. В связи с отрицательным воздействием на развивающиеся ткани головного мозга, в раннем детском возрасте применение радиоактивного излучения противопоказано. Поэтому у детей в связи с невозможностью полноценной лучевой терапии часто применяют комбинированное введение цитостатических препаратов. Химио- и радиотерапия могут быть применены после иссечения злокачественной опухоли, как «завершающий» этап лечения.

На сегодняшний день в практике невролога и нейрохирурга самым сложным считается удаление новообразований, располагающихся в глубинных структурах мозга. Не всегда можно подобрать доступ к новообразованию, чтобы не повредить здоровые ткани.

Разработка новых хирургических инструментов и аппаратов для проведения операции, методик доступа и методов исследования позволили проводить вмешательства с большим процентом успеха. Если раньше такие опухоли считались неоперабельными, то сейчас на это возникла иная точка зрения. Кроме того, хирургический метод лечения является всегда наиболее предпочтительным, так как при нем чаще полностью удаляется патологическая ткань.

После тщательного исследования размеров, характера роста и места расположения новообразования, нейрохирург выбирает наиболее оптимальный доступ для удаления герминомы головного мозга.

Если имеются показания, то врач устанавливает дренажную систему, из которой ликвор отводится из бокового желудочка в брюшную полость, либо же создаются искусственные сообщения желудочков с подпаутинными цистернами. Оперативное вмешательство противопоказано в случаях, если опухоль имеет инвазивный рост и сложный доступ, который связан с повышенным риском осложнений.

Небольшие размеры герминомы являются показанием к применению менее инвазивных методов лечения. Так, опухоль может эффективно устраняться с применением стереотаксической радиохирургии. Суть метода состоит в однократном, но высокодозированном облучении новообразования.

Прогноз

Отмечено, что герминома головного мозга имеет благоприятный исход не только после оперативного вмешательства, но и химио- и радиотерапии. Выживаемость больных в течение пяти лет составляет 95%, в течение десяти – 88%. Вероятность успеха в излечении зависит от стадии, с которой пациент обратился к врачу.

Профилактика

Профилактика заболевания должна проводиться еще до планирования и рождения ребенка. В период беременности мать обязана полностью отказаться от вредных привычек, стараться избегать контактов с токсико-аллергенными веществами, проводить предупреждение и лечение вирусных и бактериальных инфекций. Планирование беременности, ранняя постановка женщины на учет, профилактические осмотры и беседы с врачом-гинекологом позволяют будущей матери тщательно следить не только за своим здоровьем, но и здоровьем будущего ребенка

Источник

Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы

Общая информация

Краткое описание

К опухолям центральной нервной системы относят доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из клеточных элементов нервной системы и других тканей (оболочек мозга, сосудов, соединительной ткани), находящихся в полости черепа и внутри позвоночного канала [8] (УД-А).

Факторы риска возникновения доброкачественных и злокачественных опухолей центральной нервной системы
Этиологические факторы до настоящего времени остаются не выясненными. Основными причинами развития первичными опухолями ЦНС следует считать доказанным влияние двух факторов: дизэмбриогенетического и мутагенного[8] (УД-С).
Причиной развития вторичных опухолей ЦНС, очевидно, всегда являются первичные злокачественные новообразования, развивающиеся в какой-либо другой части организма. Иногда люди узнают, что они больны раком, только при появлении симптомов вторичной опухоли[8] (УД-А).

Название протокола: Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы.

Код протокола:

Код(ы) по МКБ – 10:
C70 Злокачественное новообразование мозговых оболочек
C71 Злокачественное новообразование головного мозга
C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
C75 Злокачественное новообразование других эндокринных желез и родственных структур
C75.1 Гипофиза
C75.2 Краниофарингеального протока
C75.3 Шишковидной железы
C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций
C79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек
C79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.2 Гипофиза
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D42 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек
D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы
D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
D44.3 Гипофиза
D44.4 Краниофарингеального протока
D44.5 Шишковидной железы

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола:врачи нейрохирурги, врачи лучевые терапевты (радиологи), врачи онкологи, врачи лучевой диагностики, врачи общейпрактики, врачи терапевты [10].

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли [2,3,4,5,8,23] (УД-А).

Жалобы и анамнез:
· Головная боль: при повышении внутричерепного давления становится интенсивной, диффузной, постоянной, приступообразно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Из супратенториальных опухолей ранними головными болями сопровождаются лобные и височные опухоли.
· Рвота: при опухолях головного мозга характеризуется особенностями, типичными вообще для так называемой «мозговой рвоты». В большинстве случаев рвота наступает при сильном приступе головной боли.
· Головокружение: По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных предметы «танцуют», «синдром гибели мира».
· Судорожные припадки: в большинстве случаев протекают по общему типу. Как первый признак болезни, развиваются еще задолго до развития гипертензионного синдрома. Наблюдаются чаще всего при медленнорастущих доброкачественных опухолях.
Общие синдромы:
· гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
· очаговые неврологические симптомы;
· окклюзионная гидроцефалия;
· дислокационный синдром.

Физикальное обследование:
· Оценка неврологического статуса: наличие жалоб на головную боль, тошноту и рвоту, головокружение, судорожные припадки и общемозговых синдромов и очаговых неврологических симптомов.
· Общесоматического статус по Карновскому ниже 80 %.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
Клинический диагноз выставляется на основании данных МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением, когда выявляется объемное образование – опухоль.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности общего состояния больного по Карновскому (приложение 1);
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS) (приложение 2);
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· рентгенография черепа (2 проекции).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анлиз крови: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, глюкоза крови;
· определение антител к ВИЧ-1 в сыворотке крови ИФА-методом;
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· определение маркеров гепатиты В и С методом ИФА/ПЦР;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови;
· определение АФП в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение РЭА в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение опухолевого антигена СА 19-9 в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· электрокардиографическое исследование;
· рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· КТ органов грудной клетки при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при наличии сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при наличии патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при наличии сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· электроэнцефалография;
· фибробронхоскопиядиагностическая при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Физикальное исследование: сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS).
· ОАК;
· ОАМ;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение мочевины в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение АСТ в сыворотке крови;
· определение АЛТ в сыворотке крови;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· однофотонная эмиссионная компьютерная томография статического скелета;
· КТ органов грудной клетки при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при обострении сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при обострении патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при обострении сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· фибробронхоскопиядиагностическая при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта, кардиолога – при обострении общесоматической сопутствующей патологии, коррекция лечения общесоматической сопутствующей патологии на фоне специального лечения;
· консультация оториноларинголога–при обострении сопутствующей патологии со стороны ухо, горло, носа, перед и после операции: трансназальное и трансфеноидальное удаление опухолей;
· консультация офтальмолога – у всех больных с внутримозговыми опухолями;
· консультация психиатра, невропатолога – для коррекции психосоматического состояния.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Таблица 4 – Дифференциальная диагностика между опухолями головного мозга и неонкологическими заболеваниями.

Лечение

Цели лечения:
· достижение полной или частичной регрессии;
· стабилизации опухолевого процесса, путем оперативного, лучевого или лекарственного (химиотерапия) лечения.

Тактика лечения:
Лечение больных с опухолями ЦНС проводится только в специализированных нейрохирургических и онкологических лечебных учреждениях.

В настоящее время стандартные методы лечения опухолей ЦНС – хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

Первый этап – хирургическое вмешательство (лечебное или диагностическое: открытая или стереотаксическая биопсия). Основной принцип нейрохирургии – анатомическая доступность, физиологическая дозволенность.
Далее учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространение процесса, размеры и локализация опухоли.
Хирургическое вмешательство проводится в нейрохирургических или нейроонкологических отделениях, после чего пациенты для дальнейшего лечения направляются в учреждения онкологического профиля, куда передаются данные общеклинического обследования, описание оперативного вмешательства, гистологических стеклопрепаратов и парафиновых блоков биоптатов, дооперационной и послеоперационной МРТ и/или КТ в формате DICOM на электронных носителях или пленке.
При наличии показаний проводится специальное противоопухолевое лечение. Показаниями к назначению данного вида лечения являются наличие злокачественной опухоли со степенью злокачественности GI при нерадикальной операции, GII-GIII-GIV при нерадикальной или радикальной операции, а также при доброкачественных опухолях в случае нерадикальности проведенного оперативного вмешательства.
Лучевой терапии принадлежит важная роль в лечении целого ряда опухолей головного мозга и других отделов ЦНС. В случаях, когда лучевая терапия – обязательный компонент лечения, больные после заживления операционной раны и при отсутствии угрозы послеоперационных осложнений переводятся из нейрохирургического отделения в онкологическое учреждение для дальнейшего проведения специального лечения. Лучевую терапию начинают на 14–56 сутки после хирургического вмешательства [4,5,6,14,17,1816,23] (УД-А):

Во всех остальных случаях вопрос о необходимости лучевой терапии решается на МДГ (консилиум) в составе лучевого терапевта (радиационного онколога), клинического онколога, нейрохирурга и других специалистов по необходимости.
Химиотерапия назначается только при истинно злокачественных опухолях со степенью злокачественности GIII-GIV. Схема химиотерапии подбирается в зависимости от гистологической формы опухоли, распространенности и группы риска. Используются различные виды химиотерапии (системная, интратекальная) и различные режимы (адъювантный, неоадъювантный, самостоятельный). Также возможно проведение одновременной химио-и лучевой терапии.

Немедикаментозное лечение:
· Уход и режим: стационарный режим (постельный или полупостельный), физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач.
· Питание: диета № 7: бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного «общий стол № 15».

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению: пациенты с опухолями головного мозга и других отделов ЦНС. Считается, что установление достоверного диагноза опухоли ЦНС само по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным.
Задачи хирургического этапа следующие: обеспечить максимальное удаление новообразования с соблюдением принципов анатомической и функциональной доступности (дозволенности), установить точный морфологический диагноз, уменьшить эффект объемного воздействия опухоли на головной мозг и уменьшить дислокацию мозга в полости черепа, нормализовать или восстановить ликвороциркуляцию.
При этом общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции.

Основные виды оперативных вмешательств:
· Трепанация черепа, удаление опухоли.
· Ляминэктомия, удаление опухоли.
· Вертеброэктомия, спондилодезникелид-титановыми конструкциями.
· Трефинация черепа, взятие биопсии.
· Эндоскопическое тривентрикулостомия это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора, как у здорового человека.
· Другие шунтирующие операции с применением шунтирующих систем.
· Трансназальныетранссфеноидальные удаления аденом гипофиза

Объем хирургического вмешательства при различных видах опухолей ЦНС:
Нейроэпителиальные опухоли:
· полное удаление – новообразование удаляется в пределах видимой здоровой ткани;
· частичное удаление – новообразование удаляется с макроскопически видимой остаточной опухолью;
· биопсия опухоли – иссечение участков новообразования для последующего гистологического исследования;
· симптоматические операции – восстановление проходимости ликворных путей и др.

Менинготелиальные опухоли:
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется шкала Симпсона:
· тип 1 – макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста опухоли и резекцией всей пораженной кости;
· тип 2 – макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
· тип 3 – макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
· тип 4 – частичное удаление опухоли;
· тип 5 – биопсия или декомпрессия.

Метастатические опухоли головного мозга:
Вопрос о хирургическом лечении рассматривается при наличии в головном мозгу от 1 до 3 метастазов (тотальное симультанное или этапное удаление опухоли). При локализации или распространении метастаза (-ов) на подкорковые центры и ядра и другие жизненно важные структуры головного мозга, травматизация которых сопряжена с высоким риском фатальных осложнений, хирургическое лечение не показано. Тактика лечения пациентов с не удаляемыми солитарными метастазами, множественными метастазами в головном мозгу, неизлеченной первичной опухолью, наличии экстрацеребральных метастазов определяется консилиумом в составе нейрохирурга, онколога, радиационного онколога.

При метастазе в головном мозгу из невыявленного первичного очага и невозможности его удаления выполняется открытая биопсия/резекция метастаза или стереотаксическая биопсия (предпочтительный вариант, если предполагается нехирургическое лечение). Во время операции должна быть обеспечена возможность срочного морфологического исследования биопсийного материала. До выполнения биопсии (при подозрении по данным нейровизуализации на метастатическую природу новообразования в головном мозгу) или при направлении пациента к онкологу проводится системное обследование с целью выявления первичного опухолевого очага.

Злокачественные новообразования спинного мозга:
При локализации опухоли в поверхностных отделах спинного мозга целесообразно проводить удаление новообразования (полное или частичное).Вопрос об объеме хирургического вмешательства при интрамедуллярном новообразовании решается индивидуально: определяется особенностями опухолевого роста и состоянием пациента.
Контрольное обследование больных после операции. После хирургического вмешательства по поводу новообразования головного или спинного мозга для уточнения степени радикальности удаления в обязательном порядке производится контрольное интраскопическое обследование (МРТ и/или КТ). МРТ выполняется не позднее чем через 24 часа после операции, КТ – на 2–10-е сутки после операции.
Для дифференциальной диагностики проводятся иммуногистохимические исследования и молекулярно-цитогенетический анализ.

Методики лучевой терапии при опухолях головного мозга и других отделов ЦНС:
· 2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2DRTC);
· 3-х мерная конформная лучевая терапия (3DCRT);
· интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
· лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
· стереотаксическая радиохирургия (SRS);
· стереотаксическая радиотерапия (SRT);
· интраоперационная лучевая терапия (IORT);
· брахитерапия.

Таблица 5 – Спецификация объемов облучения основных форм опухолей ЦНС

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Химиотерапия.
Химиотерапия – важный компонент лечения при высокозлокачественных астроцитомах, олигодендроглиомах, смешанных глиомах, нейрональных и смешанных нейронально-глиальных опухолях, эмбриональных опухолях, лимфомах ЦНС, герминоклеточных опухолях ЦНС.

Схема химиотерапии подбирается, прежде всего, в соответствии с гистологическим типом опухоли. Выбирается одна из нижеперечисленных схем.

Схемы химиотерапии при злокачественных глиомах головного мозга:

Таким образом, сопутствующая и адъювантная химиотерапия темозоломидомпри глиобластоме продемонстрировала значительное улучшение медианы и 2-летней выживаемости в большом рандомизированном исследовании (УД –А) [2,3,12,15,23].
Бевацизумаб – таргентный препарат, в инструкции по его применению включены показания в лечении злокачественных глиом III-IV (G3-G4) степени злокачественности – анапластических астроцитом и мультиформныхглиобластом. В настоящее время проводятся широкомасштабные клинические рандомизированные исследования по его применению в сочетании с иритеконам или темозоламидом при злокачественных глиомах G3 и G4. Установлена предварительная высокая эффективность данных схем химио- и таргентной терапии (УД – В)[2,3].

Схемы химиотерапии при первичных примитивных нейроэктодермальных опухолях (PNET),медуллобластомах, первичных герминоклеточных опухолях (секретирующих) ЦНС,паренхиматозных опухолях шишковидной железы (пинеобластома и пинеоцитома с промежуточной дифференцировкой), хориоидкарциономе, злокачественных эпендимомах и менингимоах (УД-C)[14]:

Выбирается одна из нижеперечисленных схем:

Методика одновременной химио- и лучевой терапии
Назначается при глиомах высокой степени злокачественности мозга G3-G4. Лучевая терапия проводится в классическом или гипофракционном режиме по методике конвенциального, 3DCRT, IMRT облучения на фоне химиотерапии темозоломидом 75-80 мг/м 2 внутрь на весь курс лучевой терапии (в дни проведения сеансов облучения и выходные дни до №40-45 раз).

Индикаторы эффективности лечения:
Если ответ на лечение можно оценить, то следует выполнить МРТ исследование. Увеличение контрастности и предполагаемая прогрессия опухоли, в сроки 4-8 недель после окончания лечения (операция, лучевая терапия, химиотерапии) по данным МРТ, могут являться артефактом (псевдо прогрессией), тогда следует выполнить повторное МРТ исследование через 4 недели. Дополнительно ПЭТ головного мозга по показаниям.

Ответ на лучевую терапию и химиотерапию оценивается в соответствии с критериями ВОЗ, но также следует учитывать и состояние функций нервной системы, и применение кортикостероидов (критерии Макдональда). Увеличение общей выживаемости и числа пациентов без признаков прогрессирования в течение 6 месяцев является допустимой целью терапии и предполагает, что больные со стабилизацией заболевания также получают пользу от проводимого лечения.
· полная регрессия – 100% исчезновение опухоли;
· частичная регрессия – уменьшение размера на 50% и более;
· стабилизация процесса – уменьшение размера опухоли менее чем на 50%;
· прогрессирование – увеличение размера опухоли более чем на 25% [28] (УД-А).

Дальнейшее ведение:
· Наблюдение онколога и нейрохирурга по месту жительства, осмотр 1 раз в квартал первые 2 года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год с учетом, полученных результатов МРТ снимков.
· Наблюдение состоит из клинической оценки, особенно функций нервной системы, судорожного синдрома или его эквивалентов, а также использования кортикостероидов. Пациентам следует сокращать прием стероидов как можно раньше. Часто у пациентов с неоперабельными или рецидивными опухолями наблюдаются явления венозного тромбоза.
· Лабораторные показатели не определяются, за исключением пациентов, получающих химиотерапию (клинический анализ крови), кортикостероиды (глюкоза) или противосудорожные препараты (клинический анализ крови, показатели функции печени).
· Инструментальное наблюдение: а) МРТ–через 1-2 месяца после окончания лечения; через 6 месяцев после последней явки на контрольный осмотр; в последующем 1 раз в 6-9 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: на оперативное лечение пациенты с дислокационным синдромом, в судорожном состоянии и другие больные с опухолями головного и спинного мозга в тяжелом состоянии связанное с основным заболеванием.

Показания для плановой госпитализации: пациенты с выявленными опухолями головного и спинного мозга на оперативное лечение, если нет противопоказаний к операции со стороны соматического статуса, на проведение самостоятельной и/или послеоперационной лучевой терапии и/или химиотерапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции, открытой или стереотаксической биопсии). В редких случаях допускается госпитализация больных без верификации с метастическим поражением головного или спинного мозга при наличии морфологически верифицированного первичного онкологического заболевания, при первичной опухоли головного мозга, установленной на основании данных клинического обследования и МРТ исследования.

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Ким Виктор Борисович – доктор медицинский наук, РГП на ПХВ Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии;
2) Дюсембеков Ермек Кавтаевич – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий отделением нейрохихирургии-4, 7-й городской клинической больницы г. Алматы.
3) Ибраимова Мария Алмасовна – РГП на ПХВ «Казахский научно- исследовательский институт онкологии и радиологии», врач лучевой тераппевт.
4) Абдрахманов Рамиль Зуфарович– кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделением ДСХТ-1.
5) Аханов Гани Жайшылыкович –кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», врач нейрохирург.
6) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан», начальник отдела инновационного менеджмента.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Кайдаров Бахыт Касенович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии, маммологии и лучевой терапии «Казахского Национального медицинского университета им С.Д. Асфендиярова.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Оценка качества жизни (функциональная активность) по Карновскому:

Приложение 2

Шкала Глазго(Glasgow coma scale или GCS).

Источник