гипоплазия и дисплазия спинного мозга что

Врожденные и приобретенные деформации позвоночника

Общая информация

Краткое описание

Врожденные деформации позвоночника – деформации определяющиеся аномалиями развития позвоночника, видом и их локализацией. Клиническое течение врожденной патологии позвоночника зависит от особенностей роста аномально развитых позвонков, стабильности позвоночно-двигательных сегментов, наличия конфликта стенок позвоночного канала и спинного мозга (корешков).

Анатомические области позвоночника
1. Позвоночный столб:
– шейный отдел;
– грудной отдел;
– поясничный, крестцовый отдел ;
2. Тело позвонка.
3. Ножки позвонка.
4. Дужка позвонка.
5. Остистый отросток
6. Поперечный отросток.
7. Суставные отростки.
8. Ребра.

Название протокола: «Врожденные и приобретенные деформации позвоночника»
Код протокола

Коды МКБ-10:
Q76.3 Врожденный сколиоз вызванный пороком развития кости
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба не уточненная
М41 Сколиоз
М40.0 Кифоз позиционный
М40.1 Другие вторичные кифозы
М40.2 Другие и не уточненные кифоза
М40.3 Синдром прямой спины
М40.4 Другие лордозы
М40.5 Лордоз не уточненный

Дата разработки протокола: 2013 год

Категория пациентов: больные с врожденными и приобретенными деформациями, заболеваниями позвоночника

Пользователи протоколов: травматологи и ортопеды, хирурги поликлиник, стационаров.

Конфликта интересов нет

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

Врожденные деформации позвоночника разделяются на три вида пороков. Каждый вид порока в свою очередь формирует формы пороков [1, 2, 3, 4].

1) Нарушение формирования позвонков
— Нейтральные (аплазия половины дуги, аплазия дуги, гипоплазия тела и дуги)
— Сколиозогенные (аплазия половины тела и дуги (боковой полупозвонок), гипоплазия тела и дуги (боковой клиновидный позвонок)
-Кифозогенные (задние полупозвонки, гипоплазия тела (задний клиновидный полупозвонок), заднебоковые полупозвонки)

2) Нарушение слияния позвонков
— Нейтральные (симметричное нарушение слияния позвонка, отсутствие слияния дуги)
— Сколиозогенные (отсутствие слияния асимметрично развитого бабочковидного позвонка, отсутствие слияния асимметрично развитых половин тела и дуги)
— Кифозогенные (отсутствие слияния задних полупозвонков, блокирование слияния заднего клиновидного позвонка)

3) Нарушение сегментации позвонков и ребер
— Нейтральные (блокирование смежных позвонков по всему поперечнику, альтернирующее блокирование, симметричное блокирование ребер)
— Сколиозогенные (боковое блокирование смежных позвонков, блокирование «через сегмент»)
— Кифозогенные (блокирование передних отделов тел смежных позвонков, блокирование передних отделов тел позвонков «через сегмент»)

Приобретенные деформации позвоночника (сколиоз, кифоз, кифосколиоз) в основном классифицируются по локализации и степени.
— по локализации (шейногрудной, грудной, грудопоясничный, поясничный, поясничнокрестцовый)
-по степени деформации ( I степень – 00-150, II степень – 150-300, III степень – 300-600, IV степень – более 600)

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень диагностических обследований до госпитализации:
— Ортопедический осмотр пациента
— Общий анализ крови
-Общий анализ мочи
— Исследование кала на яйца глист
— Анализ крови на микрореакцию
— Анализ крови на маркеры гепатита
— Анализ крови на ВИЧ
— Определение времени свертываемости и длительности кровотечения
— Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови)
— определение группы крови и резус-фактора
— Рентгенография позвоночника
— Флюорография
— ЭКГ

Основные диагностические обследования до/после оперативных вмешательств:
— Общий анализ крови
— Общий анализ мочи
— Определение времени свертываемости и длительности кровотечения
— Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови)
— Рентгенография позвоночника (интраоперационно, после операции)
— КТ-3D реконструкция
— спирография
— ЭхоЭКГ

Дополнительные диагностические обследования до/после оперативных вмешательств:
— рентгенография органов грудной клетки (по показаниям)
— УЗИ органов брюшной полости и малого таза, почек (по показаниям)
— ЭНМГ (по показаниям)
— исследование коагуляционного гемостаза, Д-димер, гомоцистеин (по показаниям)
— МРТ (по показаниям)
— парат-гормон (по показаниям)
— витамин Д (по показаниям)
— маркеры костного метаболизма (по показаниям)

Диагностические критерии

Жалобы: на деформацию позвоночника, боли в грудопоясничном отделе, на наличие реберного горба, косметический дефект. Жалобы на одышку, слабость при физических нагрузках.

Анамнез
Врожденные сколиозогенные и кифозогенные пороки выявляются сразу после рождения, либо в раннем детстве. Приобретенные деформации позвоночника появляются позже. Консервативное лечение во всех случаях не дает положительного эффекта. В динамике отмечается прогрессия деформации позвоночника.

Физикальное обследование
При осмотре отмечается искривление позвоночника во фронтальной плоскости. В сагиттальной плоскости увеличение или уменьшение физиологических изгибов позвоночника (кифоз, лордоз). Асимметрия углов лопаток, надплечий. Асимметрия реберных дуг. Скошенность таза, дисбаланс туловища. Наличие реберного горба. Неврологический статус с нарушениями и без.

Инструментальные исследования
Для установления диагноза, определения локализации и степени деформации назначается рентгенография позвоночника в 2-х проекциях.
При врожденных деформациях позвоночника для уточнения вида и формы порока, состояния спинномозгового канала производится МРТ, КТ. спирография, ЭКГ, ЭхоЭКГ, ЭНМГ.

Показанием для консультации специалистов является сопутствующие заболевания органов и систем часто встречающиеся при врожденных деформациях позвоночника, а также неврологические и функциональные нарушения из-за грубых деформаций позвоночника и грудной клетки. В связи с чем, может возникнуть необходимость в консультации следующих специалистов: терапевта, педиатра, кардиолога, нейрохирурга, невролога, хирурга, сосудистого хирурга, уролога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение

Цели лечения

При врожденных пороках позвоночника:
— Ранняя радикальная операция, направленная на экстирпацию аномального позвонка с задней инструментацией деформации.
— Стабилизация количества сегментов, вовлеченных в деформацию.
— Коррекция врожденной деформации позвоночника эндокорреторами различных систем.
— Восстановление физиологических профилей (фронтального и сагиттального) позвоночника в раннем возрасте.

При приобретенных деформациях позвоночника
Цель лечения заключается в коррекции и стабилизации деформации позвоночника эндокорреторами различных систем, восстановлении баланса туловища, а также устранении болей в спине. Улучшение функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, вызванных деформацией позвоночника. Кроме того, цель заключается в профилактике дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника.

Тактика лечения
Режим в зависимости от тяжести состояния – 1, 2, 3. Диета – 15; другие виды диет назначаются в зависимости от сопутствующей патологии.

Хирургическое вмешательство

33.34Коррекция деформаций позвоночника, с внутренней фиксацией эндокорректорами
Торокопластика, резекция реберных горбов

Другие виды лечения: ЛГ, ЛФК, массаж, дыхательная гимнастика, корсетотерапия.

Профилактические мероприятия (профилактика сопутствующих заболеваний): препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии легочной артерии с использованием прямых и непрямых антикоагулянтов.
Для профилактики пневмонии необходимо ранняя активизация больного, дыхательная гимнастика и массаж спины.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Индикаторами эффективности лечения являются сохранение коррекции или потеря коррекции.
Оценка эффективности лечения проводится на основании следующих методов:
— Клинического осмотра.
— Сравнение рентгенограмм позвоночника до и после операции путем определения коррекции

Госпитализация

Показания для госпитализации – плановая госпитализация

Приобретенные деформации позвоночника:
— деформации позвоночника II – IV степени
— прогрессирующие формы идиопатических и статических сколиозов

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Рецензенты:
Набиев Е.Н. – доцент кафедры травматологии и ортопедии АО «Медицинский университет Астана», к.м.н.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.

Источник

Миелодисплазия спинного мозга

Общая информация

Краткое описание

Различают следующие виды спинномозговой грыжи:

Неврологические расстройства вследствие миелопатии зависят от локализации грыжи. От локализации кисты может зависеть несколько вариантов двигательного поражения. Возможно развитие гидроцефалии. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые клинические проявления развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¾ грудных детей с миеломенингоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Дермальный синус представляет собой открытую срединно-расположенную расщелину кожи, которая обычно обозначена пучком волос или пятном красного вина. Большинство синусов заканчиваются подкожно по типу слепого мешка или дермоидной кисты, другие распространяются в направлении от spina bifida к растущей невральной оси; в прилежащих точках они прикрепляются к твердой мозговой оболочке или спинному мозгу подобно фиброзным тяжам или дермоидным кистам. Такие синусы фиксируют спинной мозг.

Внешние признаки спинального дизрафизма (пучок волос, подкожная липома, дермальный синус) встречаются у половины больных, а скрытая spina bifida или деформация крестца, представлены почти в 90% случаев. У младенцев и детей раннего возраста наиболее часто обнаруживаются нарушения походки, задержка роста или деформация стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Эти симптомы могут наблюдаться изолированно или в сочетании. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. У детей наблюдается неуклюжая походка или нарушение контроля за мочеиспусканием, как правило, отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон.

У детей с деформацией стопы обычно выявляется полая стопа и задержка роста всей ноги. Другая нога может выглядеть нормальной или бывает лишь слегка деформированной без нарушения ее роста. Сухожильные рефлексы с деформированной стопы чаще угнетены, чем повышены. Начальные симптомы фиксированного спинного мозга у детей старшего возраста и подростков представлены аналогичными затруднениями при ходьбе или сколиозом. Иногда могут обнаруживаться двусторонняя, негрубая деформация стоп, недержание мочи и запор. Сухожильные коленные и ахилловы рефлексы обычно повышены, и как правило, выявляются подошвенные рефлексы разгибательного типа.

Протокол «Spina bifida. Миелодисплазия спинного мозга»

Код по МКБ-10:

Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией

Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией

Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе гидроцефалией

Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе гидроцефалией

Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная

Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии

Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии

Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии

Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии

Q05.9 Spina bifida неуточненная

Q06.1 Гипоплазия и дистрофия спинного мозга

Миелодисплазия спинного мозга

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация спинномозговых грыж

По локализации:

— в шейном отделе позвоночника;

— в грудном отделе позвоночника;

— в поясничном отделе позвоночника;

— в крестцовом отделе позвоночника.

В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания:

1. Менингоцеле (оболочек спинного мозга).

2. Менингорадикулоцеле (приращенных к стенке грыжевого мешка корешков спинного мозга).

3. Миеломенингоцеле (помимо оболочек, корешков и неправильно сформированного мозга).

Сочетание с гидроцефалией:

1. Spina bifida с гидроцефалией.

2. Spina bifida без гидроцефалии.

Диагностика

Диагностические критерии

У детей с поражения грудного отдела развиваются спастическая параплегия, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. У младенцев с поражением спинального конуса обнаруживаются вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые признаки гидроцефалии развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¼ грудных детей с миеломенигоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Лабораторные исследования:

— общий анализ крови с целью исключение анемии, воспалительного процесса;

— общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.

Инструментальные исследования

1. Нейросонография должна быть проведена всем новорожденным при рождении со Spina bifida с целью исключения гидроцефалии. Даже когда гидроцефалия при рождении отсутствует, нейросонографическое исследодование с измерением размеров желудочковой системы должно быть выполнено повторно через 2-4 недели.

2. Компьютерная томография или магниторезонансная томография головного мозга для определения аномалий мозга, особенно аномалии Киари. Эти данные могут оказаться необходимыми при выборе метода лечения. КТ точно выявляет размеры желудочков и их изменения.

3. Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. Поражение двигательных клеток в передних рогах спинного мозга выражается, прежде всего, четкими изменениями ритма. Это обусловлено тем, что пораженные мотонейроны возбуждаются одновременно (синхронно), что приводит с урежению колебаний потенциалов. Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышц и изменениями электромиограммы.

ЭМГ тяжело пораженных мышц характеризуется «биоэлектрическим молчанием». Если в парализованной мышце и возникают потенциалы, то они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При очень субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных. При этом оно улавливается преимущественно при легких тонических напряжениях. При максимальном же напряжении ЭМГ может выглядеть, как нормальная. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию.

4. Рентгенография конечностей для исключения вывихов, подвывихов, остеопороза.

5. Рентгенография позвоночника.

Показания для консультаций специалистов:

4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.

5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. Неврологический осмотр.

5. Консультация ортопеда.

6. Консультация протезиста.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ органов брюшной полости.

2. Рентгенография конечностей.

4. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Заболевание

Порок развития

Клинические проявления

Spina bifida oculta

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков

В ряде случаев протекает бессимптомно или сопровождаются только вегетативными нарушениями (недержание мочи)

Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника, гидроцефалия

Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника

Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника, гидроцефалия

Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития

Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника

Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня

Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе с гидроцефалией

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в поясничном отделе позвоночника, Гидроцефалия выявляется у 89% больных

Вялые парезы и параличи нижних конечностей, выпадение чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития

Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе без гидроцефалии

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в пояснично-крестцовом отделе позвоночника

Вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала

Spina bifida в спинального конуса

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков крестцового отдела позвоночника, копчика

Вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи

Фиксированный спинной мозг

Нарушение походки, деформация одной стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. Отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон

Тератома крестцово-копчиковой области

При рентгенологическом исследовании позвоночника выявляется отсутствие Spina bifida

Неврологических расстройств нет

Лечение

Тактика лечения: зависит от формы spina bifida.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация.

Немедикаментозное лечение:

1. Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.

2. Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.

3. Кондуктивная педагогика.

6. Оперативное лечение (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) при окклюзионной гидроцефалии.

Медикаментозное лечение

При мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотра его содержимого. При наличии в полости грыжевых корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают, и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках позвонков закрывают мышечно-фасциальной пластинкой. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков. Показанием к экстренной операции является разрыв оболочек, сопровождающихся кровотечением или ликвореей.

Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, глиатилин, гинкго-билоба.

При нарушениях функций тазовых органов показано назначение дриптана.

Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.

Перечень основных медикаментов:

2. Актовегин, ампулы по 80 мг

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Галантамин 0,25% 1 мл

5. Дибазол, таблетки 0,02; 0,005

6. Ксантинола никотинат (теоникол)

7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл

8. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Глиатилин, капсулы 400 мг

3. Диакарб, таблетки 0,25

5. Нейромидин, таблетки 20 мг

6. Оксибрал, ампулы 2 мл

7. Оротат калия, таблетки 0,5

8. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

9. Пирацетам, ампулы 5 мл

10. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

11. Танакан, таблетки 40 мг

12. Церебролизин, ампулы 1 мл

Индикаторы эффективности лечения:

1. Купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы.

2. Отсутствие напряжения и выбухания большого родничка.

3. Нормализация сна, поведения ребенка.

4. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

5. Повышение мышечной силы.

6. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, недержание мочи и кала. Прогрессивное увеличение окружности головы, задержка психоречевого развития.

Профилактика

Профилактические мероприятия

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник