глубокая стимуляция мозга при эссенциальном треморе
PsyAndNeuro.ru
Эффективность глубокой стимуляции мозга: результаты французского исследования (1978-2017 г.)
В августе 2017 года были представлены результаты двадцатилетнего исследовательского наблюдения эффективности глубокой стимуляции мозга при болезни Паркинсона, эссенциальном треморе (болезнь Минора) и различных форм дистонии, проведённого в университетском госпитале Гренобля (CHU de Grenoble). Пациентам проводилась глубокая стимуляция головного мозга (ГСМ, DBS) в связи с резистентностью к лечению тремора лекарственными средствами.
Во время ГСМ в выявленные с помощью МРТ участки мозга пациента подводятся электроды, соединенные с электростимулятором. Затем с помощью высокочастотных импульсов приводятся в раздражение базальные ганглии головного мозга с целью снизить неконтролируемые движения пациента.
В цели постоперационного наблюдения входила фиксация выраженности тремора у пациентов в течение первого года исследования. Также требовалось выявить уменьшение общего тремора и непроизвольного движения рук через год после операции и на протяжении более десяти лет. Эффективность ГСМ высчитывалась с учётом числа обследуемых, в соответствии со шкалой TRS (Fahn-Tolosa-Marì Tremor Rating Scale) и с универсальной шкалой оценки тремора (UPDRS, III Motor Examination: 2021).
В наблюдении участвовали 98 пациентов с болезнью Паркинсона, эссенциальнымтремором (болезнью Минора) и с наследственной дистонией. Первые две группы обследуемых показали положительную динамику: через год после операции эффективность ГСМ оценена в 70% среди пациентов с болезнью Паркинсона и в 66% среди пациентов с эссенциальным тремором. Удовлетворительные показатели сохранились на уровне 63% и 48% соответственно спустя 10 лет после операции.
Однако у пациентов с наследственной дистонией выявлено лишь небольшое улучшение в течение первого года после операции: с учётом оценки тремора и числа участников эффективность ГСМ оценена в 41% по результатам обследования через год и в 30% спустя пять лет.
В ходе всего исследования 48 человек испытали незначительные негативные послеоперационные осложнения. Так, всего у двоих пациентов была обнаружена геморрагическая болезнь и инфекция головного мозга. В целом, было подтверждено позитивное влияние глубокой стимуляции головного мозга для лечения заболеваний Паркинсона и эссенциального тремора спустя год и в течение 10 лет после операции. Однако в отношении наследственной дистонии эффект операции был признан менее значительным и краткосрочным.
Подготовила: Мартемьянова Е.О.
2) Zhang Q, Kim Y-C and Narayanan NS – Zhang Q, Kim Y-C and Narayanan NS (2015) Disease-modifying therapeutic directions for Lewy-Body dementias. Front. Neurosci. 9:293. doi: 10.3389/fnins.2015.00293
Глубокая стимуляция мозга при эссенциальном треморе
После таламотомии дрожь уменьшается у 90% пациентов. При односторонней процедуре она хорошо переносится, но для двустороннего проведения неприемлемо высока частота побочных эффектов. Дизартрия является главным ограничивающим фактором, выявляемым по крайней мере у 30% пациентов.
В проспективном рандомизированном исследовании было показано, что хроническая глубокая стимуляция мозга (ХГСМ) вентроинтермедиального ядра таламуса была сопоставима по эффективности для тремора с таламотомией, но с меньшим количеством побочных эффектов и лучшим функциональным результатом.
В исследованиях хроническая глубокая стимуляция мозга (ХГСМ) таламуса у пациентов с болезнью Паркинсона (БП) и тремором, было выявлено улучшение симптомов. В исследовании Schuurman et al. примерно у 90% пациентов с болезнью Паркинсона влияние на тремор было оценено как отличное.
При долгосрочной оценке односторонних и двусторонних ХГСМ таламуса у пациентов с БП с односторонним ХГСМ было в 85% улучшение тремора рук, у пациентов с двусторонней хронической глубокой стимуляции мозга (ХГСМ) было 100% улучшение в левой руке, а 90% улучшение в правой через 5 лет. Возможны побочные эффекты, многие из которых являются преходящими, включая парестезии, более высокую частоту дизартрии и нарушение равновесия с двусторонней хронической глубокой стимуляции мозга (ХГСМ).
В связи с необходимостью адаптации параметров стимуляции, особенно при долгосрочном наблюдении после двусторонней хронической глубокой стимуляции мозга (ХГСМ), в целом умеренная дизартрия может наблюдаться примерно у 10% пациентов при достижении достаточного снижения тремора.
Общие анатомические цели для глубокой стимуляции мозга. 
Анатомические цели для глубокой стимуляции мозга при лечении двигательных расстройств.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Эссенциальный тремор
Эссенциальный тремор — это наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже — ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.
МКБ-10
Общие сведения
Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет — у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки — иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона.
Причины
Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.
Симптомы эссенциального тремора
Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.
Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью мозгового кровообращения (ХНМК), возрастными дегенеративными процессами.
Диагностика
Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.
Дифференциальная диагностика
Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при:
Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.
Лечение эссенциального тремора
Консервативная терапия
Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки. В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:
При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.
Нейрохирургические методы
Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.
Прогноз
Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.
Лечение эссенциального тремора в Израиле
Главный врач
Профессор Менаше Заарур
Нейрохирург.
Все лечебные и диагностические процедуры применяются в равной степени и при лечении болезни Паркинсона
Сегодня в Израиле успешно лечится одно самых распространенных неврологических заболеваний – эссенциальный, или неконтролируемый, тремор. Некоторые из нейрохирургических операций, в том числе инновационная методика лечения эссенциального тремора, являются по-настоящему уникальными и проводятся высокопрофессиональными специалистами с огромным опытом в области нейрохирургии.
Лечение эссенциального тремора с D.R.A. Medical Центром
D.R.A. Medical Центр представляет услуги частной медицины Израиля. На практике это означает, что мы привлекаем к работе только лучших профильных специалистов, заведующих отделений крупных государственных и частных больниц, профессоров и врачей первой категории, экспертов в своей области, чьи заслуги признаны во всем мире.
Одним из врачей, сотрудничающих с D.R.A. Medical Центром, является всемирно известный нейрохирург, профессор, заведующий отделением нейрохирургии медицинского центра Рамбам, доктор Менаше Заарур. Команда врачей под его руководством сопровождает пациента до полного его излечения. Специалисты, сотрудничающие с D.R.A. Medical Центром, предпочитают использовать при лечении эссенциального тремора малоинвазивные и роботизированные процедуры с помощью совершенных систем навигации и визуализации, которые помогают хирургам действовать максимально точно, сокращая риск повреждения структур головного мозга. При лечении эссенциального тремора нейрохирурги тесно сотрудничают с врачами других смежных специальностей – неврологами и нейрорадиологами.
Большинство лечебных процедур и диагностика проводятся на базе медицинского центра Рамбам, Хайфа, одного из крупнейших медицинских центров Израиля.
Медицинская программа состоит из двух взаимосвязанных этапов – тщательной точной диагностики и оптимально подобранным лечением.
Первый этап – диагностическое обследование эссециального тремора
Диагностического обследование включает:
Как пройти диагностику эссенциального тремора в D.R.A. Medical Центре
Лечение эссенциального тремора в Израиле
После диагностического обследования, для каждого пациента разрабатывается программа лечения с учетом его физических особенностей, возраста, общего состояния здоровья. Выбор терапии определяется лечащим врачом-специалистом.
На начальных этапах развития заболевания врачом может быть рекомендована лекарственная терапия. В Израильских клиниках широко применяются зарекомендовавшие себя лекарственные препараты – примидон, клонозепам, пропранол. К медикаментозной терапии относится применение местных внутримышечных инъекций высокоочищенного ботулинического токсина. Он воздействует на периферические нервные окончания в мышце и останавливает освобождение ацетилхолина.
Для пациентов, на которых не действует медикаментозная терапия или развитие болезни зашло слишком далеко применяются оперативные методы лечения: методы радиохирургии, методы глубокой стимуляции мозга, малоинвазивные и неинвазивные процедуры.
Глубокая стимуляция мозга
Для пациентов, у которых отсутствует положительная реакция на медикаментозное лечение проводится процедура глубокой стимуляции мозга. Под анестезией в мозг пациента вводится тонкий электрический зонд, провод которого подключен к кардиостимулятору (нейростимулятору), имплантированному в груди. Устройство передает сильные электрические импульсы в мозг. Подобный метод является достаточно эффективным при тяжелых формах тремора, но сопровождается многими побочными явлениями такими, как головные боли, слабость, проблемы с речью и движением
Метод стереотаксической хирургии
Радиохирургия, или стереотаксическая хирургия представляет собой точечное разовое облучение патологического участка мозга. Этот вид лечения может быть назначен только нейрохирургом на основании индивидуального диагностического обследования.
Неинвазивная процедура с помощью технологии ExAblate Neuro
Новый инновационный метод внутримозгового вмешательства посредством ультразвуковых волн под контролем МРТ на сегодняшний день проводится только в Израиле. Процедура сочетает в себе одновременное использование сразу двух технологий: МРТ и сфокусированной силы ультразвуковых волн. В отличие от традиционных методов лечения, новый метод абсолютно бескровный, не требует вскрытия черепной коробки, или проникающих электродов, что позволяет не смещать ткани мозга и нервные структуры во время операции. При проведении процедуры не используется ионизирующее излучение, поэтому она не имеет риска токсичности. Не требуется применения наркоза. После процедуры пациент сразу встает на ноги и способен нормально функционировать. Сочетание МРТ и ультразвуковых волн позволило решить сложнейшую задачу, которая долгие годы стояла перед нейрохирургами: каким образом направить ультразвуковые волны, способные рассечь патологический участок мозга, но при этом не повредить здоровые участки мозга? В режиме реального времени МРТ определяет пораженный участок мозга и посылает изображение на монитор компьютера. Нейрохирург активирует пучок сфокусированных ультразвуковых волн точно на место очага – мощнейшая сила ультразвуковых волн воздействует на патологический участок мозга, который вызывал тремор. Уже во время проведения процедуры заметны улучшение в состоянии пациента, а после ее окончания достигается стабильный эффект.
Глубокая стимуляция мозга при эссенциальном треморе
Информация о работе и расписание
Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь
Услуги центра по восстановительной медицине
Восстановление после спортивных травм
Современная диагностика – шанс предупредить болезнь
Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям
Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ
Стандарты и порядки оказания медицинской помощи
Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний
Статьи и презентации
Генетические аспекты эссенциального тремора в настоящее время еще изучаются. Идентифицированы локусы в генах 3q 13 (* 190300, 3ql3, гены FET1, ЕТМ1) и 2р25-Р22 (* 602134, ген ЕТМ2), ассоциированные с ЭТ. Ранее считалось, что ЭТ является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, однако более свежие исследования демонстрируют скорее неменделевский тип наследования.
Гибель нейронов в зубчатом ядре мозжечка при ЭТ (стрелкой отмечен нормальный нейрон).
© Louis ED et al. (2006) Arch Neurol 63: 1189–1193.
Набухание и отек аксонов клеток Пуркинье в мозжечке («торпеды») при ЭТ (указаны стрелками).
© Louis ED et al. (2006) Arch Neurol 63: 1189–1193.
Таким образом, морфологически заболевания неоднородно и можно выделить два морфологических варианта ЭТ:
1) с нейродегенеративными изменениями в мозжечке
2) и с тельцами Леви в стволе головного мозга, которые обнаруживаются в области голубого пятна и в дорзальных ядрах блуждающего нерва.
Клиническая картина
Заболевание начинается с эпизодов быстрого пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей. В дальнейшем последовательно развивается тремор языка примерно у 30% пациентов, (сопровождается дизартрией – нарушением речи), головы, ног и туловища Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур.
В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности. Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме. Несмотря на нарушение работоспособности и возможные психосоциальные проблемы, заболевание характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует.
Критерии диагностики ЭТ Международного сообщества нарушений движения
Критерии включения
Медикаментозное лечение
Хирургическое лечение
На протяжении прошедших 40—50 лет стереотаксическая таламотомия оставалась единственным методом хирургического лечения эссенциального тремора. Данный метод заключается в деструкции вентролатеральной части таламуса и (или) субталамического ядра (субталамотомия). Воздействие деструктивного метода, включая нежелательные побочные эффекты, необратимо.
Высокочастотная стимуляция глубинных структур головного мозга (Deep Brain Stimulation — DBS) путем имплантации постоянных электродов в вентральное промежуточное ядро таламуса была предложена в качестве альтернативного метода лечения в 1987 г. и с успехом используется по сей день.
Критерии отбора пациентов для хирургического лечения с эссенциальным тремором:
Критерии исключения при хирургическом лечении пациентов с эссенциальным тремором:
С помощью DBS удается достигнуть значительного уменьшения выраженности постурального тремора (на два пункта по шкале оценки тремора) почти у 90% лиц с ЭТ. Эффективность метода в отношении тремора движения менее выражена. При лечении методом DBS полное или почти полное исчезновение тремора (0 или 1 балл) отмечается почти у 70% пациентов.