press синдром головного мозга
Задняя обратимая энцефалопатия (синдром)
Терминология
Синдром задней обратимой энцефалопатии так же известен под терминами острая гипертензивная энцефалопатия или задняя обратимая лейкоэнцефалопатия. Термин является неточным, поскольку при данном синдроме изменения могут распространяться за пределы задних отделов мозга. Кроме того, хотя в большинстве случаев при адекватном лечении большинство изменений полностью регрессирует, у некоторых пациентов состояние может прогрессировать приводя к постоянному повреждению паренхимы головного мозга с остаточным неврологическим дефицитом. Необходимо отличать данное состояние от хронической гипертензионной (гипертонической) энцефалопатии, также известной как гипертензивная микроангиопатия, которая приводит к микрокровоизлияниям в базальные ганглии, мост и мозжечок.
Клиническая картина
Клинические проявления включают головную боль, судороги, энцефалопатию и нарушения зрения.
Патология
К развитию данного синдрома могут предрасполагать различные клинические состояния. Хотя механизм изучен не до конца, считается что изменения связаны с нарушением целостности гемато-энцефалического барьера. Основные теории:
Однако у 25% пациентов артериальное давление не повышено или не достигает верхней границы системы саморегуляции (150-160 мм рт. ст.).
Этиология
Диагностика
В большинстве случаев синдром задней обратимой энцефалопатии проявляется вазогенным отеком в теменных и затылочных долях (наблюдается в
98% случаев), что возможно связано с нарушением в системе задней циркуляции. Отек обычно симметричный. Несмотря на термин “задняя”, отек может локализоваться не только в задних отделах, но обычно ограничен сосудистым бассейном, например лобным, нижневисочным, мозжечковым и стволовым сосудистым бассейном [2]. Отек распространяется как кору так и подкорковые зоны. Основные виды (паттерны отека головного мозга):
Проявления встречающиеся менее чем в 5% случаев синдрома задней обратимой энцефалопатии включают: ограниченный односторонний отек, центральный отек (отек ствола мозга или базальных ганглиев без вовлечения коры и подкоркового белого вещества).
Инфаркты паренхимы и кровоизлияния сочетанные с синдром задней обратимой энцефалопатии встречаются в 10-25% и 15% случаев. Наличие контрастного усиления, не зависимо от типа, не изменяет прогноз.
Компьютерная томография
Затронутые области имеют пониженную, относительно неизмененной паренхимы, плотность.
Магнитно-резонансная томография
Сигнальные характеристики в затронутых областях:
Дифференциальный диагноз
Основные нозологические единицы схожие при визуализации:
Press синдром головного мозга
1. Сокращения:
• Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)
2. Синонимы:
• Гипертензивная энцефалопатия
• Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии (СОЗЛ)
3. Определение:
• Вариант гипертензивной энцефалопатии, проявляющейся головной болью, зрительными нарушениями, нарушением психического статуса
• Нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения:
о Существует несколько причин его возникновения
о В большинстве случаев причиной является острая артериальная гипертензия (АГ)
1. Общие характеристики синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Лучший диагностический критерий:
о Отек коры/субкортикального белого вещества фрагментарного характера у пациента с тяжелой острой/подострой АГ
• Локализация:
о Наиболее часто: кора, субкортикальное белое вещество:
— Теменно-затылочные области больших полушарий (85-95%)
— Лобные доли (75-77%), височные доли (65%), мозжечок (50-55%)
— На стыках водораздельных зон сосудов
— Обычно двусторонний, часто несколько асимметричный характер
о Менее часто: базальные ганглии
о Редко: преимущественное/редкое вовлечение ствола мозга
• Размеры:
о Протяженность изменений сильно варьирует
• Морфология:
о фрагментарный > сливной характер; часто наблюдается атипичная картина
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента 54 лет, перенесшего трансплантацию печени, находящегося на терапии такролимусом (FK506) и поступившего в лечебное учреждение с судорожным синдромом, визуализируется двусторонний асимметричный отек субкортикального белого вещества затылочных долей. Данная картина является типичным проявлением СЗОЭ.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 20 лет с эклампсией, поступившей в лечебное учреждение с выраженной артериальной гипертензией, судорожным синдромом и нарушениями чувствительной сферы визуализируются классические признаки СЗОЭ в виде отека коры/субкортикального белого вещества затылочных долей. На момент осмотра АД пациентки-210/140 мм. рт.ст.
2. КТ признаки синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Бесконтрастная КТ:
о КТ-картина может быть нормальной или с незначительными изменениями
— При подозрении на СЗОЭ выполните МРТ для подтверждения диагноза
о Часто: двусторонние не сливающиеся друг с другом гиподенсные очаги:
— Задние отделы теменных долей, затылочные доли
— Зоны водораздела на уровне коры
о Менее часто: петехиальные кровоизлияния в кору/субкортикальное белое вещество или в базальные ганглии
о Нечасто: гиподенсные зоны в таламусах, базальных ганглиях, стволе мозга, мозжечке
• КТ с контрастированием:
о Контрастное усиление обычно отсутствует
о Иногда слабоинтенсивное контрастное усиление фрагментарного/точечного характера
• КТ-ангиография:
о Изменений со стороны сосудов крупного калибра обычно нет
о Может наблюдаться диффузная дистальная вазоконстрикция, локальная неравномерность просвета сосудов с формированием структуры по типу «нити бусин»
3. МРТ признакси синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе
• Т2-ВИ:
о Типичный СЗОЭ: гиперинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе:
— Теменно-затылочные доли, зоны водораздела на уровне коры
о Атипичный СЗОЭ: встречается почти также часто, как и типичный СЗОЭ:
— Поражение лобных долей, базальных ганглиев
— Протяженный отек ствола мозга, мозжечка
• FLAIR:
о Типичный СЗОЭ: гиперинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе теменно-затылочных областей больших полушарий наблюдаются в 95% случаев
о Атипичный СЗОЭ: отек лобных долей, базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка
о «Негерметичность» гематоэнцефалического барьера может приводить к накоплению гадолиния в СМЖ с возникновением повышения интенсивности сигнала от нее на FLAIR
• Т2* GRE:
о Три типа кровоизлияний: локальное паренхиматозное кровоизлияние, микрокровоизлияние, конвекситальное субарахноидальное кровоизлияние (САК)
• ДВИ:
о Наиболее часто: ограничение диффузии отсутствует
о Менее часто: повышение интенсивности сигнала на ДВИ с «псевдонормализацией» ИКД
— Может указывать на необратимость инфаркта
• ПВИ:
о Может наблюдаться ↑ rCBV
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Вариабельное контрастирование фрагментарного характера
• МР-спектроскопия
о Могут наблюдаться многочисленные метаболические нарушения
— ↑ пиков Cho, Сг, незначительное ↓ пика NAA
— Восстановление до нормальных значений обычно наблюдается в течение двух месяцев
• DTI:
о Участки повышения степени диффузии и снижение анизотропии
о Вазогенный отек вследствие нарушения ауторегуляции мозгового кровообращения
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациентки с эклампсией контраста в коре и субкортикальном белом веществе обеих затылочных долей, а также по ходу зон водораздела визуализируются множественные очаги с фрагментарным накоплением. На Т2-ВИ (не представлены) в тех же областях определялись гиперинтенсивные очаги.
(б) При повторном исследовании, проведенном у этой же пациентки через два дня после родов и нормализации АД, отмечается нормальная МРТ картина с исчезновением накопления контраста очагами, выявляемого ранее. Даже выраженные изменения при СЗОЭ по данным МРТ обычно разрешаются без клинических или рентгенологических остаточных явлений.
4. Радионуклидная диагностика:
• ОФЭКТ:
о Имеются сообщения о вариабельности изменений; наиболее часто отмечается гипоперфузия в пораженных участках
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием + ДВИ
• Совет по протоколу исследования:
о Повторите сканирование после нормализации артериального давления
в) Дифференциальная диагностика синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
1. Острая ишемия-инфаркт головного мозга:
• Соответствие изменений бассейну кровоснабжения СМА >> ЗМА
• Ограничение диффузии в зонах инфарктов на ДВИ; При СЗОЭ ограничение диффузии обычно не наблюдается
2. Эпилептический статус:
• Может обусловливать кратковременный отек извилин
• Может имитировать СЗОЭ, инсульт, новообразования с инфильтративным характером роста
• Односторонний характер изменений (при СЗОЭ часто двусторонний)
3. Гипогликемия:
• Выраженный отек мозговой ткани теменно-затылочных областей больших полушарий
• Может напоминать СЗОЭ, поэтому важны данные анамнеза
4. Тромботические микроангиопатии:
• Злокачественная артериальная гипертензия, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), ГУС, ТТП
• Значительное сходство проявлений с проявлениями СЗОЭ, поскольку такие состояния рентгенологически часто проявляются СЗОЭ
5. Синдром гиперперфузии головного мозга:
• После каротидной эндартерэктомии, ангиопластики или стентирования:
о Синдром гиперперфузии встречается в 5-9% случаев
о По данным перфузионной МРТ или КТ-сканирования наблюдется повышение rCBF
о Тщательный контроль артериального давления коррелирует с клиническим, рентгенологическим улучшением
6. Глиоматоз головного мозга:
• Поражение всей лобной доли(ей)
• Поражение затылочной доли встречается менее часто
• Может имитировать СЗОЭ с поражением ствола мозга
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с системной красной волчанкой (СКВ) и почечной недостаточностью визуализируется отек коры/субкортикального белого вещества лобных и теменных долей. При СЗОЭ лобные доли поражаются в 75% случаев.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у того же пациента в коре лобных долей наблюдаются зоны ограничения диффузии. Изменения на ДВИ обычно отсутствуют, поскольку большинство случаев СЗОЭ вызваны вазогенным, а не цитотоксическим отеком. Однако имеются сообщения об ограничении диффузии при таком состоянии, которое наблюдается в данном случае и может приводить к сохранению остаточных нарушений.
1. Общие характеристики синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Этиология:
о До конца не изучена
о Различные причины и нозологии с общим компонентом в виде острой АГ
о Острая АГ вызывает повреждение эндотелия сосудов
о Нарушение механизмов ауторегуляции вызывает нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера
о Результат = вазогенный (не цитотоксический) отек:
— Дилатация артериол с гиперперфузией головного мозга
— Гидрастатический отек (экстравазация, транссудация жидкости/макромолекул через стенки артериол)
— Накопление интерстициальной жидкости в коре, субкортикальном белом веществе
— Бедная симпатическая иннервация сосудов бассейна задней циркуляции:
Наиболее подвержены поражению теменные, затылочные доли
о Инфаркт с цитотоксическим отеком при СЗОЭ встречается редко
• Ассоциированные аномалии:
о Острая/подострая системная АГ
о Преэклампсия, эклампсия:
— Как правило, развивается после 20 недели беременности
— Редко: головная боль, судорожный синдром в период вплоть до нескольких недель после родов
о Лекарственная токсичность ± синдром распада опухоли:
— Химиотерапевтические средства:
Например: циклоспорин, цисплатин
о Тромботические микроангиопатии (ДВС, ТТП, злокачественная гипертензия)
о Уремические энцефалопатии:
— Острый гломерулонефрит, волчаночная нефропатия и т.д.
о Тяжелая инфекция:
— У 25% пациентов с септическим шоком развивается СЗОЭ
— Артериальное давление может быть нормальным или повышенным
3. Микроскопия:
• В тяжелых случаях при аутопсии определяется фибриноидный некроз стенок микрососудов, микроинфаркты, кровоизлияние вариабельного характера
• Хроническая стадия: демиелинизация, ламинарный некроз, более давнее кровоизлияние
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: у пациента с артериальной гипертензией, зрительными нарушениями, головной болью и судорожным синдромом наблюдаются 3 типа кровоизлияний, которые могут наблюдаться при СЗОЭ. У данного пациента в правой затылочной области определяется паренхиматозное кровоизлияние, кортикальное САК и микрокровоизлияния.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с сепсисом и легким повышением АД визуализируются атипичные признаки СЗОЭ: распространенный отек с вовлечением моста и обеих средних ножек мозжечка.
д) Клиническая картина:
1. Проявления синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, судорожный синдром, ↓ психического статуса, зрительные нарушения
о Предостережение: у некоторых пациентов, особенно у детей, АД может иметь нормальные значения или быть минимально повышенным
• Клинический профиль:
о Беременная женщина с острой системной АГ головной болью ± судорожным синдромом
о Взрослый среднего, пожилого возраста, проходящий курс химиотерапии
о Ребенок, страдающий заболеванием почек или перенесший трансплантацию почки
2. Демография:
• Возраст:
о Любой, но чаще встречается в молодом возрасте
• Пол:
о Ж >> М
• Эпидемиология:
о Преэклампсия наблюдается при 5% беременностей
о Эклампсия встречается реже (
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.4.2019
Press синдром головного мозга
Российский государственный медицинский университет; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва
Научно-исследовательский институт цереброваскулярной патологии и инсульта Российского государственного медицинского университета, Москва
Кафедра фундаментальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государственного медицинского университета, Москва
Синдром задней обратимой энцефалопатии
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;110(5): 104-109
Скворцова В. И., Губский Л. В., Мельникова Е. А. Синдром задней обратимой энцефалопатии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;110(5):104-109.
Skvortsova V I, Gubskiĭ L V, Mel’nikova E A. Posterior reversible encephalopathy syndrome. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2010;110(5):104-109.
Российский государственный медицинский университет; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва
Российский государственный медицинский университет; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва
Научно-исследовательский институт цереброваскулярной патологии и инсульта Российского государственного медицинского университета, Москва
Кафедра фундаментальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государственного медицинского университета, Москва
В данной статье представлено соответствующее наблюдение, отличающееся некоторыми особенностями синдрома, обусловившими трудности его своевременной диагностики, и его обсуждение в аспекте существующей литературы.
При рентгеновской компьютерной томографии (КТ), проведенной на 2-й день заболевания (рис. 1), выявлен асимметричный вазогенный отек в задних отделах полушарий мозга, больше слева, в левой теменной доле имелось небольшое кровоизлияние. 
Рисунок 1. КТ головного мозга на 2-й день заболевания (18.01.07). В задних отделах полушарий мозга отмечаются гиподенсивные изменения в белом веществе, соответствующие вазогенному отеку. Отмечается выраженная асимметрия с преобладанием отека в левом полушарии мозга. В левой теменной доле субкортикально располагается небольшое внутримозговое кровоизлияние. Патологического накопления контрастного препарата в структурах мозга не отмечалось. Эти данные отражены на рис. 1.
При магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастным усилением, проведенной на 3-й день заболевания, были выявлены изменения, подтверждающие наличие асимметричного вазогенного отека в задних отделах полушарий мозга. Дополнительно был выявлен небольшой участок контрастного накопления в базальном отделе правой височной доли, что явилось основанием для предположения о наличии метастатического поражения головного мозга (рис. 2). 
Рисунок 2. МРТ головного мозга на 3-й день заболевания (19.01.07). На Т2-взвешенных изображениях в задних отделах полушарий мозга отмечаются гиперинтенсивные изменения в белом веществе, соответствующие вазогенному отеку, который более выражен в левом полушарии. Патологического накопления контрастного вещества (магневист 20 мл) в структурах мозга не наблюдалось за исключением небольшого (9×7 мм) участка слабого контрастного усиления в базальном отделе правой височной доли (на рисунке не представлен).
Неврологическая симптоматика полностью регрессировала в течение 7 дней на фоне противосудорожной (финлепсин), противоотечной (сульфат магния, дексазон) и антигипертензивной (энап, атенолол) терапии, судорожные припадки не повторялись.
В этот период проводилась дифференциальная диагностика с метастатическим поражением головного мозга.
В дальнейшем судорожные припадки у пациентки не наблюдались. Через 2 года (январь 2009 г.) было проведено контрольное МРТ-исследование с контрастным усилением, при котором не выявлено существенной динамики по сравнению с предшествующим исследованием в марте 2007 г.
Описана связь синдрома ЗОЭ с различными состояниями, сопровождающимися повышением АД и/или нарушением функции почек (табл. 1) [2-5, 10, 16, 19, 20]. 
Несмотря на то что заметное повышение АД в дебюте заболевания отмечено у большинства больных, имеются описания нескольких случаев незначительного повышения или даже нормального АД, что, вероятно, наблюдалось и у нашей пациентки [4].
Синдром ЗОЭ характеризуется появлением и быстрым прогрессированием таких симптомов, как головная боль, тошнота, рвота, спутанность сознания, поведенческие расстройства, угнетение сознания (от сомноленции до ступора), зрительные расстройства (в виде нечеткости зрения или транзиторной слепоты), наблюдаются судорожные припадки (преимущественно парциальные с вторичной генерализацией) [4, 10]. Судорожные припадки нередко являются первым симптомом, что и имело место у нашей пациентки. Могут наблюдаться ментальные нарушения, характеризующиеся апатией, снижением концентрации внимания, мнестическими расстройствами. Летаргия, сменяющаяся периодами ажитации, также описана как первый симптом заболевания [13].
Неврологические нарушения, как правило, регрессируют в течение нескольких недель, если причины синдрома ЗОЭ устранены [3-5, 10, 19, 20]. По данным G. Leroux и соавт. [12] и J. Hinchey и соавт. [10] регресс симптомов наблюдается в течение 14-15 дней. B. Petrovic и соавт. [13] описывают полное восстановление у пациента с артериальной гипертонией в течение 9 дней, нормализация КТ картины наблюдалась к 15-му дню. Основываясь на данных литературы, B. Petrovic и соавт. [13] сообщают, что в большинстве случаев неврологические симптомы полностью регрессируют к 7-му дню с момента начала заболевания, однако имеются описания случаев, когда восстановление затягивалось на срок до 1 года и более. У нашей пациентки неврологические расстройства были купированы в течение недели. О сроках нормализации нейровизуализационной картины трудно судить достоверно, но на МРТ головного мозга, проведенной спустя 2 мес после начала заболевания, наблюдался полный регресс ранее выявленных изменений.
При синдроме ЗОЭ развивается обратимый вазогенный отек преимущественно в задних отделах полушарий мозга, хотя имеются описания формирования необратимого цитотоксического отека и инфаркта мозга [5]. Отек захватывает преимущественно белое вещество, но может распространяться и на прилегающее серое вещество (табл. 2). 
В большинстве случаев очаги распределяются симметрично в обоих полушариях, однако асимметричное их расположение также описано [3, 10]. У нашей пациентки поражение носило асимметричный характер с преимущественным вовлечением теменно-затылочной области левого полушария головного мозга.
При синдроме ЗОЭ очаги поражения имеют повышенную интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях, в том числе изображениях в режиме FLAIR, контрастное усиление обычно не наблюдается. Однако имеются единичные описания слабого локального накопления контрастного вещества, вероятно, вследствие локального нарушения гематоэнцефалического барьера, возможно, с формированием петехиальных кровоизлияний [4-6, 8, 11]. Мы не наблюдали у пациентки накопления контрастного агента в зоне поражения, но в остром периоде имелся небольшой участок контрастного усиления в базальном отделе правой височной доли, происхождение которого остается неясным, так как при последующих исследованиях на протяжении 3 лет в данном месте не отмечалось контрастного усиления.
При подозрении на наличие синдрома ЗОЭ желательно получение диффузионно-взвешенных изображений, что необходимо для дифференциальной диагностики типа отека мозга (вазогенный или цитотоксический). Повышение сигнала на диффузионно-взвешенных изображениях указывает на формирование инфаркта мозга при данном синдроме [4, 5, 8].
Имеются две теории патогенеза радиологических изменений при синдроме ЗОЭ. Согласно более ранней теории, спазм церебральных сосудов, возникающий в ответ на внезапное резкое повышение системного АД, приводит к отеку вещества мозга преимущественно в области смежных зон кровообращения [4]. Более поздняя теория основана на результатах изучения диффузионно-взвешенных изображений: повышенное системное АД нарушает ауторегуляцию церебрального кровотока, вызывая гиперперфузию мозга и пассивное растяжение церебральных артериол с последующей интерстициальной экстравазацией жидкости и развитием локального паренхиматозного гидростатического отека [4, 5, 14].
Предполагается, что преимущественное вовлечение задних отделов мозга при синдроме ЗОЭ связано с неравномерностью симпатической иннервации церебральных сосудистых структур. Симпатический нерв из верхнего шейного симпатического ганглия преимущественно иннервирует сосуды бассейна внутренней сонной артерии [2, 4]. Вертебрально-базилярная система имеет относительно более слабую симпатическую иннервацию. В норме церебральные механизмы ауторегуляции, направленные на поддержание стабильной перфузии вещества мозга, зависят от мио- и нейрогенных компонентов. Когда миогенный компонент нарушается из-за пассивного перерастяжения сосудов вследствие повышенного АД или в результате прямого токсического воздействия на эндотелий, например при уремической энцефалопатии или лечении иммуносупрессантами, нейрогенный ответ начинает играть более важную роль в поддержании стабильного церебрального кровотока [3, 5, 10]. Эффективность нейрогенного компонента напрямую зависит от степени симпатической иннервации, вследствие чего возрастает риск развития вазогенного отека в участках кровоснабжения вертебрально-базилярной системы [5]. Возросшая перфузия в зонах поражения при синдроме ЗОЭ была отмечена при проведении однофотонной эмиссионной КТ [4].
Правильная диагностика синдрома ЗОЭ важна в связи с тем, что своевременно начатая антигипертензивная и противоотечная терапия способствует полному обратному развитию клинических и радиологических нарушений. Клинические симптомы данного состояния часто неспецифичны, поэтому диагноз бывает сложно установить. Различные патологические состояния головного мозга (ишемический инсульт, в том числе тромбоз/эмболия базилярной артерии, внутричерепное кровоизлияние, венозный тромбоз, энцефалит, демиелинизация) могут имитировать синдром ЗОЭ [2, 10, 20]. Венозный тромбоз может быть выявлен при проведении МРТ мозга в сочетании с МР-ангиографией. Отличить синдром ЗОЭ от демиелинизации и энцефалита можно по преимущественно симметричному расположению очагов поражения в задних отделах головного мозга. Диффузионно-взвешенные изображения помогают провести дифференциальный диагноз между синдромом ЗОЭ и инфарктом мозга. При правильном и своевременно начатом лечении полное обратное развитие очаговых радиологических изменений при синдроме ЗОЭ наблюдается в 90% случаев [4].