тромб в спинном мозге симптомы
Внутричерепной и внутрипозвоночный флебит и тромбофлебит
Тромбоз — в случае нарушения оттока венозной крови из полости черепа развивается венозный застой. Выделяют ряд причин венозного застоя. Такими причинами могут являться сердечная недостаточность, легочная недостаточность, опухоли мозга, черепно-мозговые травмы, сдавление внечерепных вен, сдавление внутричерепных вен в случае краниостеноза и водянки головного мозга, а также тромбоз мозговых вен и синусов твердой мозговой оболочки. Тромбоз мозговых вен может возникать на фоне их предшествующего воспаления – тромбофлебит.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И СИМПТОМЫ
Тромбоз поверхностных вен мозга
Тромбоз поверхностных вен мозга в большинстве случаев является осложнением разнообразных патологических процессов в организме, таких, как воспаление, инфекционные заболевания, хирургические вмешательства, черепно-мозговые травмы и т.д. Иногда может являться осложнением беременности, родов, абортов. Ведущую роль в патогенезе тромбоза мозговых вен имеет патологическое изменение их стенок, нарушение свертываемости крови, замедление тока крови, что приводит к формированию тромбов. Довольно часто тромбоз мозговых вен сочетается с тромбозом синусов твердой мозговой оболочки, а также с тромбозом вен нижней конечности.
К общим инфекционным симптомам относятся повышение температуры тела, изменение в анализах крови в виде увеличения СОЭ и нейтрофильного лейкоцитоза. При исследовании спинномозговой жидкости отмечается увеличение количества белка, небольшой плеоцитоз, в некоторых случаях определяется кровь. Довольно часто первыми проявлениями болезни являются головная боль, тошнота, рвота. Может присоединяться нарушение сознания в сочетании с психомоторным возбуждением. При прогрессировании заболевания отмечается появление очаговой мозговой симптоматики. К очаговым мозговым симптомам относятся эпилептические припадки, афазия, алексия, гемианопсия, парезы и параличи конечностей и т.д.
Симптоматика тромбоза поверхностных вен объясняется тем, что на фоне нарушения оттока крови развиваются геморрагические инфаркты, локализующиеся в сером и белом веществе головного мозга. Кроме этого, наблюдаются внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния. В большинстве случаев тромбофлебит поверхностных вен мозга развивается в послеродовом периоде. В данном случае при исследовании цереброспинальной жидкости отмечается ее геморрагический характер.
Тромбоз глубоких вен мозга и вены Галена (большой вены мозга)
Клинически данное заболевание характеризуется особо тяжелым течением, в типичных случаях состояние больного является коматозным. При обследовании отмечаются ярко выраженные общемозговые симптомы. Стволовые и подкорковые структуры оказываются функционально неспособными. Диагностировать данное заболевание при жизни больного является крайне затруднительным. При постановке диагноза необходимо обращать внимание на появление общих локальных мозговых симптомов, возникающих на фоне тромбофлебита верхних конечностей. Мозговые симптомы могут возникать и при наличии очагов воспаления в организме, что имеет место в послеродовом периоде, при заболеваниях придаточных пазух носа, ушей и т. д. В некоторых случаях заболевание характеризуется хроническим течением на протяжении многих лет.
Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки
Часто данная патология формируется в результате попадания инфекционного агента из расположенного рядом очага, которым может являться гнойные процессы в глазнице придаточных пазухах носа, гнойный отит, мастоидит, остеомиелит костей черепа, а также гнойное поражение волосистой части головы и лица (фурункулы, карбункулы). Распространение инфекционного агента происходит по диплоическим и мозговым венам. Тромбоз мозговых синусов может развиваться на фоне тромбофлебита вен верхних и нижних конечностей, а также малого таза. В данном случае имеет место гематогенный механизм развития заболевания.
В ряде случаев тромбоз мозговых синусов сопровождается тромбофлебитом вен сетчатки, гнойным менингитом, абсцессом головного мозга. Зачастую тромбоз мозговых синусов развивается у лиц, страдающих туберкулезом, злокачественными новообразованиями, а также другими заболеваниями, при которых развивается кахексия.
Клиническая картина тромбоза венозных синусов характеризуется повышением температуры тела, резкой головной болью, на фоне которой появляется рвота. Наблюдаются изменения крови в виде лейкоцитоза. Отмечается симптоматика, характерная для повышения внутричерепного давления. Появляются симптомы поражения черепных нервов. Больные могут быть беспокойными, возможно появление эпилептических припадков. В некоторых случаях больные, наоборот, становятся сонливыми, апатичными, вялыми. Очаговая симптоматика в каждом конкретном случае соответствует локализации пораженного венозного синуса.
Тромбоз сигмовидного синуса
Данная патология встречается наиболее часто. Обычно тромбоз данного синуса развивается как осложнение мастоидита или гнойного отита. Характерно появление головной боли, брадикардии. Иногда больные предъявляют жалобы на диплопию. Температура тела поднимается до высоких цифр, появляется озноб. Состояние больного может переходить в сопорозное или коматозное. Нарушается сознание, что проявляется бредом и возбуждением. При осмотре отмечается наклон головы в сторону патологического очага, а также отек тканей в области сосцевидного отростка. При пальпации в данной области определяется болезненность. В некоторых случаях патологический процесс может распространяться на яремные вены. В данном случае к клинической картине присоединяются симптомы поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.
Тромбоз кавернозного синуса
Тромбоз кавернозного синуса в большинстве случаев развивается как следствие септического состояния при гнойных заболеваниях лица, уха, придаточных пазух носа и орбиты. При осмотре обращают внимание на появляющиеся признаки венозного застоя, такие как экзофтальм, венозная гиперемия век и их отек, отек периорбитальных тканей, хемоз, застойные явления на глазном дне, возможна атрофия зрительных нервов. Обычно возникают симптомы поражения глазодвигательных нервов, что проявляется наружной офтальмоплегией. В патологический процесс вовлекается верхняя ветвь тройничного нерва, что клинически проявляется болью и гиперестезией в области ее иннервации. Тромбоз кавернозного синуса может быть как односторонним, так и двусторонним. При двустороннем поражении патологический процесс может распространяться на расположенный рядом синус.
Тромбоз верхнего продольного синуса
Клинические проявления данного заболевания находятся в зависимости от его этиологии, от скорости формирования тромба, от его локализации в верхнем продольном синусе, от степени вовлечения в патологический процесс вен, которые в него впадают. Тромбоз данного синуса может иметь септический и асептический характер. Наиболее тяжело протекает тромбоз верхнего продольного синуса. При осмотре больного отмечается извитость вен висков, лба, темени, корня носа, а также век, что связанно с переполнением их кровью. Помимо переполнения и извитости вен отмечается отек вышеперечисленных областей. Характерным для данной патологии является появление частых носовых кровотечений. При перкуссии в парасагиттальной области отмечается болезненность. Происходит повышение внутричерепного давления, развиваются судорожные припадки. В некоторых случаях возможно появление нижней параплегии в сочетании с недержанием мочи. Вышеперечисленные симптомы складываются в общий неврологический синдром.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо.
Необходимым условием является санация очага инфекции, приведшего к развитию тромбоза мозговых вен и синусов. В случае тромбоза или воспаления сигмовидного синуса гнойного характера необходимо провести незамедлительное оперативное вмешательство. Объем операции включает в себя вскрытие и дренирование области первичного очага, а также вскрытие сигмовидного синуса и удаление тромба.
Если тромбоз осложняется развитием абсцесса головного мозга, который чаще всего локализуется в височной доле и в области мозжечка, необходимо произвести вскрытие и дренирование полости абсцесса. В случае лечения тромбоза кавернозного синуса для достижения положительного эффекта необходимо проводить вскрытие гнойников, локализующихся на лице, в области орбиты, придаточных пазух носа и т. д.
Атеросклероз и синдром позвоночной артерии
Каждый четвертый инсульт развивается в задних отделах головного мозга в зоне ответственности позвоночных артерий. Атеросклероз и сужение позвоночной артерии
могут возникать в любом ее отделе и могут стать причиной ишемического инсульта. В отличие от сужений сонных артерий, роль которых в развитии инсульта известна уже давно и отработаны методы их лечения, патология позвоночных артерий изучена еще недостаточно. Однако современные технологии диагностических исследований и методов эндоваскулярного лечения открыли новые возможности для вмешательства при этом заболевании.
Синдром позвоночной артерии является состоянием, связанным с нарушением проходимости проявляющийся симптомами недостаточности мозгового кровообращения в области задней части головного мозга.
Причины нарушенной проходимости могут быть самыми различными, поэтому основной задачей в ведении пациентов является точная диагностика, так, как только выявление точной причины позволит ее устранить и убрать тягостные для пациентов симптомы. С каждым годом заболевание молодеет, что связано с увеличением количества молодых людей, подолгу сидящих за компьютерами и малоподвижным образом жизни.
Своевременная диагностика гарантирует благоприятный результат лечения синдрома позвоночной артерии в нашей клинике.
Причины синдрома позвоночной артерии
Наиболее распространенная причина нарушений кровообращения позвоночной артерии является атеросклеротическая бляшка. Реже встречается расслоение (диссекция) артерии, сдавление ее на шее или на входе в череп, воспалительные заболевания (васкулит). Точно установить вероятность развития инсульта при подобной локализации поражения достаточно сложно. По данным анатомических исследований поражение позвоночных артерий при смерти от ишемического инсульта отмечалось в 12% случаев.
Поражение внутримозговых отделов вертебробазилярной системы чаще приводят к ишемическим инсультам, чем сужение артерии на шее. Риск развития ишемических событий при таких поражениях составляет около 7% в год. Симптомы синдрома позвоночной артерии диагностируются все чаще. Множество факторов влияет на развитие синдрома. Обычно он представляет собой комбинацию цереброваскулярного артериосклероза и шейного спондилеза (дегенеративно-дистрофические изменения тканей межпозвоночных дисков) в качестве основных клинико-патологических компонентов.
Аномалия Киммерли
Аномалия КиммерлиПатологическая костная дужка на 1 шейном позвонке. Позвоночная артерия проходит через узкое костное отверстие перед входом в череп. В ряде случаев её компрессия может вызывать синдром позвоночной артерии с мучительными жалобами. На фотографии показана эта аномалия, выявленная при обследовании.
К причинам вызывающим синдром также относятся:
Осложнения
В зависимости от причин появления симптомов заболевания могут наблюдаться различные осложнения. Чаще всего это мучительное состояние, вызывающее депрессию у пациентов, однако могут быть и объективные осложнения, угрожающие жизни.
Прогноз
При атеросклерозе позвоночной артерии прогноз для жизни и здоровья пациента давать достаточно сложно. При больших сужениях компенсация кровотока осуществляется за счет второй позвоночной артерии, кроме того, имеется коллатеральный кровоток. Больших исследований, оценивающих риск инсульта при поражении позвоночных артерий пока не проводилось. Однако остается фактом, что инсульты в вертебро-базилярной системе составляют не менее 25% всех инсультов и протекают значительнее тяжелее, чем инсульты связанные с сонной артерией. Поэтому выявление значимого сужения позвоночной артерии должно стать поводом для устранения этого рискованного состояния.
Без выявления и устранения причин развития синдрома позвоночной артерии прогноз выздоровления неблагоприятный. Чаще всего состояние пациентов постепенно ухудшается, что отрицательно сказывается на качестве жизни.
Самое сложное это выявить точную причину. Знание причины позволит устранить ее хирургическим или эндоваскулярным методом и избавить пациента от мучительных симптомов.
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Жалобы и симптомы
Часто сужение позвоночной артерии протекает без каких-либо жалоб и является случайной находкой при обследовании. Однако примерно у половины пациентов подобное поражение вызывает симтомы недостаточности кровообращения в задних отделах мозга.
Синдром позвоночной артерии представляет собой повторяющиеся эпизоды непостоянных симптомов нарушения мозгового кровообращения, главными из которых являются головокружение, нистагм (непроизвольные быстрые движения глаз), внезапный постуральный коллапс (обморок).
Также наблюдаются следующие симптомы:
Консультация невролога и УЗИ
Первый шаг для диагностики поражений позвоночных артерий. Невролог, проводя обследование, устанавливает факт вертебробазилярной недостаточности. Изучая функции равновесия, вегетативной нервной системы и анализируя жалобы пациента, специалист может составить правильный диагностический алгоритм для выявления патологии позвоночных артерий.
Начальная диагностика для выявления поражения позвоночной артерии на шее проводится с помощью УЗИ с цветовым допплеровским картированием. Ультразвуковое исследование позволяет выявить патологию сосудов у большинства пациентов, однако этот метод зависит от используемой аппаратуры и навыков врача УЗИ. Метод позволяет выявить сужение в шейном отделе позвоночной артерии, структуру атеросклеротической бляшки, характер кровотока по позвоночной артерии. Транскраниальная допплерография (ТКД) применяется для обнаружения внутричерепного стеноза позвоночной артерии. Метод позволяет в 80% случаев выявить нарушение кровотока в базилярной и позвоночных артериях, возможно исследование с детекцией эмболии (переноса кусочков бляшки в мозговые сосуды), что доказывает роль сужения в развитии нарушений мозгового кровообращения.
Компьютерная томография
Компьютерная томография с ангиографией (КТА) позволяет получить изображения позвоночных артерий без рисков, связанных с обычной ангиографией. Положительным свойством этого исследования является возможность трехмерной оценки поражений артерий на шейном и внутримозговом уровне. Оцениваются все сосудистые бассейны. Возможность выявления различных вариантов нарушения проходимости, как внутрисосудистых поражений (атеросклеротические бляшки и расслоение), так и внешних влияний (сдавление костями, связками, мышцами).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет оценить состояние головного мозга, наличие свежих и старых ишемических очагов. В режиме МРТ ангиографии возможно без контраста оценить состояние шейных и внутримозговых отделов позвоночных артерий. С точки зрения визуализации артериальной патологии МРА уступает компьютерной томографии с ангиографией, однако не требует использовани контрастного вещества, что важно для пациентов с нарушением функции почек. На представленном изображении показана тромботическая закупорка левой позвоночной артерии (отсутствие контрастирование показано стрелкой).
Нарушение спинального кровообращения
Общие сведения
Нарушения спинального кровообращения встречаются достаточно часто. Изучение их приобрело особую актуальность в связи с развитием сосудистой хирургии. Хронические ишемические поражения спинного мозга описываются под названием дискциркуляторной (сосудистой) миелопатии, или хронической спинальной сосудистой недостаточности. Они характеризуются постепенным нарастанием признаков поражения передних рогов спинного мозга.
При этом развиваются парезы рук и ног (с амиотрофиями, фибриллярными подергиваниями), постепенно углубляющиеся до степени параличей. В ряде случаев процесс распространяется и на мышцы языка. Заболевание напоминает хроническую форму полиомиелита или боковой амиотрофический склероз. Наряду с переднеероговой встречается форма, характеризующаяся преимущественным поражением пирамидных путей в грудном отделе спинного мозга. При этом развивается спастический нижний парапарез, затем параплегия.
Симптомы нарушения спинального кровообращения
Нарушение спинального кровообращения в системе задних спинальных артерий может вызвать синдром сирингомиелии. В зависимости от локализации ишемических очагов в спинном мозге могут возникать и другие синдромы, в том числе заднестолбовой.
Острые нарушения спинального кровообращения также чаще всего бывают ишемического характера. Они могут носить преходящий или стойкий характер.
Преходящие нарушения спинального кровообращения характеризуются следующими симптомами:
боль, чувство онемения в области шеи и рук;
слабость в конечностях;
острая боль в пояснице;
нарушение функции тазовых органов;
Симптомы нарушения функций спинного мозга и корешков развиваются в течение нескольких минут или часов и быстро проходят бесследно, но могут остаться легкие изменения в рефлекторной сфере, нарушения чувствительности, удерживающиеся в течение нескольких суток.
Чаще всего преходящие нарушения кровообращения повторяются. Нередко эти повторения возникают при ходьбе, что является основанием для определения подобного состояния как перемежающейся спинномозговой хромоты. Преходящие нарушения предшествуют стойким нарушениям спинального кровообращения.
Спинальные ишемические инсульты развиваются остро. Признакам поражения спинного мозга обычно предшествует боль в области иннервации шейных, поясничных или крестцовых корешков. У некоторых больных за несколько месяцев или лет до наступления инсульта возникали преходящие нарушения спинального кровообращения.
Симптоматика чаще всего свидетельствует о поражении средне-грудного отдела спинного мозга, т. е. зоны смежного кровообращения. Возникают параличи ног, проводниковые расстройства чувствительности на уровне сегментов Tru—The, нарушаются функции тазовых органов.
При локализации ишемического процесса в шейном отделе наблюдаются:
расстройство чувствительности и нарушение функций тазовых органов.
Спинальный инфаркт на уровне поясничного утолщения сопровождается вялой нижней параплегией с нарушением чувствительности в ногах и параличом сфинктеров.
При любой локализации ишемического спинального инсульта резко страдает трофика тканей, что проявляется быстрым развитием пролежней в области крестца и ягодиц, на пятках, на спине.
Спинальный инсульт протекает тяжело. Развивающиеся пролежни, а также пиелоцистит являются источником сепсиса, который делает прогноз неблагоприятным для жизни. При благоприятном исходе заболевания остаются стойкие остаточные явления в виде нарушений функций спинного мозга.
Причины нарушения спинального кровообращения
Нарушение спинального кровообращения подразделяют на подтипы:
К ним относятся и пороки развития сосудистой системы спинного мозга (аневризмы, сосудистые мальформации спинного мозга). Среди причин нарушение спинального кровообращения значительное место принадлежит атеросклерозу, особенно при сочетании его с артериальной гипертензией и сахарным диабетом.
Нередко нарушение спинального кровообращения бывает связано не столько с атеросклеротическими поражениями самих спинномозговых сосудов, сколько с наличием атеросклеротических бляшек в артериях, располагающихся вне позвоночного столба. Тяжелые поражения спинного мозга возникают иногда при наличии патологии аорты (тромбозы, коарктации).
Причиной ишемических процессов в спинном мозге может быть:
травматизация аорты или ее ветвей при операциях на аорте или на близко к ней расположенных органах;
воспалительные процессы в оболочках спинного мозга или эпидуральных тканях
остеохондроз шейного и поясничного отделов позвоночного столба.
При остеохондрозе передняя спинномозговая артерия может сдавливаться при выпячивании межпозвоночного диска. Еще чаще могут подвергаться сдавлению корешково-спинномозговые артерии в межпозвоночном отверстии.
Нарушение спинального кровообращения может быть также обусловлено артериовенозными пороками развития. Они чаще располагаются в шейном отделе и на уровне тораколюмбального перехода и представляют собой клубок аномальных сосудов, размеры которого могут широко варьировать.
Подобное образование может проявляться субарахноидальным кровотечением либо ишемическим поражением вещества спинного мозга в результате механического сдавления. В части случаев спинальный инфаркт является осложнением расслаивающейся аневризмы аорты.
Причинами нарушения спинального кровообращения могут быть: компрессионные поражения сосудов: сдавление аорты и ее ветвей опухолями и опухолеподобными образованиями, сдавление корешковых артерий грыжей межпозвоночного диска при остеохондрозе позвоночника, эпидуральной или субдуральной опухолью, рубцово-спаечным процессом в оболочках спинного мозга аномальными позвонками, эпидуральным воспалительным инфильтратом, костными отломками при повреждении позвоночника.
Тромб в спинном мозге симптомы
ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва
ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия
ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», Москва, Россия
Клиника, диагностика и лечение тромбоза мозговых вен и венозных синусов
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2018;118(3-2): 3-8
Максимова М. Ю., Дубовицкая Ю. И., Шувахина Н. А. Клиника, диагностика и лечение тромбоза мозговых вен и венозных синусов. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2018;118(3-2):3-8.
Maksimova M Yu, Dubovitskaya Yu I, Shuvakhina N A. Clinical presentations, diagnosis and treatment of cerebral vein and sinus thrombosis. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2018;118(3-2):3-8.
https://doi.org/10.17116/jnevro2018118323-8
ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва
Тромбоз мозговых вен (МВ) и венозных синусов (ВС) относится к числу недостаточно изученных заболеваний, его частота не установлена. В статье изложены результаты клинических исследований тромбоза МВ и ВС, послуживших основанием для анализа причин возникновения и развития этой патологии. В 20—25% случаев причину тромбоза МВ и ВС не удается выявить даже после комплексного обследования. Анализируются вопросы факторов риска, клинической картины, ранней диагностики, лечения и прогноза тромбоза МВ и ВС.
ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва
ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия
ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», Москва, Россия
Трудности диагностики тромбоза мозговых вен (МВ) и венозных синусов (ВС) связаны с многообразием клинических проявлений, локализацией тромбоза, скоростью его развития, причиной заболевания [1—3]. В МВ и синусах твердой мозговой оболочки содержится около 70% крови, притекающей к головному мозгу, однако тромбоз МВ и ВС встречается значительно реже, чем артериальный. Течение тромбоза МВ и ВС является крайне вариабельным — от прогредиентного и рецидивирующего до доброкачественного и курабельного [4].
Об этом заболевании известно более 200 лет — первое описание тромбоза МВ и ВС в 1761 г. сделал J. Morgagni [5]. В 1825 г. французский врач M. Ribes [6] описал пациента с головной болью, эпилептическим приступом и делирием, у которого был обнаружен тромбоз МВ и ВС.
Проведение крупных эпидемиологических и клинических исследований ограничивает небольшое число больных с тромбозом МВ и В.С. Большинство публикаций об этом заболевании — казуистические сообщения. Результаты многоцентровых исследований были опубликованы только в течение последних 15 лет, в том числе международное исследование International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVDST) [7], основанное на 624 наблюдениях. В Итальянский регистр входят данные 706 случаев тромбоза МВ и ВС [8]. Одно из последних ретроспективных исследований [9], включающее 152 больных с тромбозом МВ и ВС, было проведено в 2017 г.
Эпидемиология
На сегодняшний день отсутствуют эпидемиологические исследования, посвященные тромбозу МВ и ВС, поэтому точный уровень заболеваемости неизвестен. Первые данные о частоте тромбоза МВ и ВС были получены по результатам аутопсий. H. Ehlers и C. Courville [10] в 1936 г., обобщив результаты 12 500 вскрытий, выявили 16 случаев тромбоза МВ и ВС, однако данные современных исследований [4] свидетельствуют, что заболеваемость в 10 раз выше.
Распространенность тромбоза МВ и ВС неоднородна. У большинства больных заболевание развивается в возрасте 20—50 лет. Заболевают также дети и люди пожилого возраста. В связи с этим эпидемиология заболевания отдельно описана для разных возрастных групп. По данным ISCVDST, заболеваемость тромбозом МВ и ВС у взрослых составляет 3—4 случая на 1 млн, а у детей и новорожденных — 7 случаев на 1 млн детского населения. До середины 60-х годов встречаемость тромбоза МВ и ВС у мужчин и женщин считали равной, однако, по последним сообщениям [7], тромбоз МВ и ВС чаще возникает у женщин, особенно в возрастной группе от 20 до 35 лет (соотношение мужчины: женщины равно 3:1). Широкая распространенность заболевания у женщин детородного возраста, вероятнее всего, связана с беременностью, послеродовым периодом и использованием оральных контрацептивов [11]. По данным исследования, проведенного в США в 1993—1994 гг., порядка 12 родов из 100 000 осложняются развитием тромбоза МВ и ВС [7]. Показано увеличение доли женщин среди пациентов с тромбозом МВ и ВС за последнее десятилетие, в настоящее время она составляет около 70%. Преобладание пациентов женского пола объясняется гормональными факторами. Около 1/3 женщин детородного возраста в западных странах используют оральные контрацептивы, что составляет примерно ½ пациентов с тромбозом МВ и ВС [12].
Достоверные данные относительно географических или этнических различий заболеваемости отсутствуют, однако при проведении нескольких исследований были получены заслуживающие внимания результаты. В 2016 г. были опубликованы данные исследования в регионе Аделаида (Австралия) с взрослым населением около 1 млн. При проведении ретроспективного анализа всех случаев тромбоза МВ и ВС за период 2005—2011 гг. заболеваемость составила 15,7 случая на 1 млн населения в год; было обнаружено почти равное распределение пациентов по полу (52% женщин, 48% мужчин) [13]. Распространенность тромбоза МВ и ВС в Нидерландах в 2008—2010 гг. составила 13,2 случая на 1 млн населения; в Хамадан (Иран) в 2009—2015 гг. — 13,5 случая на 1 млн населения [12].
Локализация
Тромбоз чаще локализуется в синусах твердой мозговой оболочки, чем в М.В. Наиболее распространен тромбоз верхнего сагиттального, сигмовидных и поперечных синусов, а далее — по степени убывания: тромбоз корковых вен, кавернозного синуса, мозжечковых вен. Тромбоз верхнего сагиттального синуса встречается в 46% случаев, сигмовидного или поперечного синусов — в 32%, нескольких синусов — в 20%, верхнего сагиттального синуса и поверхностных мозговых вен — в 40% случаев [4]. В 2/3 случаев тромбоз не ограничивается одним синусом, а распространяется на смежные синусы и вены. Изолированный тромбоз верхнего сагиттального синуса наблюдается в 13—55% случаев, сигмовидного и поперечного синусов — в 10%; в 40% случаев наблюдается гипоплазия синусов, которую трудно отличить от тромбоза [14].
В ретроспективном исследовании J. Liang и соавт. [15] были получены следующие данные: тромбоз верхнего сагиттального синуса встречался в 72,7% случаев, левого поперечного синуса — в 43,2%, левого сигмовидного синуса — в 43,2%, правого поперечного — в 36,4%, правого сигмовидного — в 36,4%, прямого синуса — в 9,1%. В 47,7% случаев тромбоз МВ и ВС сопровождался вторичными изменениями мозга (инфаркты выявлены в 43,2% случаев, кровоизлияния — в 27,3%). Чаще всего вторичные изменения локализовались в лобных (31,8%) и теменных (36,4%) долях. Субарахноидальные кровоизлияния встречались в 13,6% случаев, субдуральные гематомы — в 4,5%.
L. Zhou и соавт. [16] выявили тромбоз поперечного синуса у 65,0% больных, сигмовидного — у 55,6%, верхнего сагиттального — у 54,7%. Вторичные изменения головного мозга были обнаружены у 56,4% пациентов. Отек ограниченных участков мозга наблюдали у 30,8% больных, массивный отек — у 4,3%, внутричерепные гематомы — у 15,4%, субарахноидальные кровоизлияния — у 4,3%.
Факторы риска
К заболеваниям, которые наиболее часто ассоциированы с тромбозом МВ и ВС, относятся инфекции глазничной области, мастоидит, воспалительные заболевания среднего уха и лица, менингит. Воспалительные процессы в области сосцевидного отростка или лица являются предрасполагающим фактором для развития тромбоза поперечных и сигмовидных синусов. Причиной тромбоза кавернозного синуса являются инфекции околоносовых пазух (решетчатой и клиновидной) [3, 4]. S. Imam и cоавт. [17] описали тромбоз МВ и ВС у 39-летнего больного ветряной оспой.
Факторами риска развития асептического тромбоза МВ и ВС являются прием оральных контрацептивов, беременность, послеродовой период, черепно-мозговая травма (в том числе легкая), имплантация кардиостимулятора или длительное стояние подключичного венозного катетера с его тромбированием, опухоли, коллагенозы (системная красная волчанка, болезнь Бехчета, синдром Шегрена), заболевания крови (полицитемия, серповидно-клеточная анемия, тромбоцитопения), антифосфолипидный синдром, тромбофилия (чаще всего обусловлена мутациями в генах фактора V Лейдена и протромбина, дефицитом антитромбина III, протеина С), нефротический синдром. Наличие в анамнезе указаний на эпизоды повышенной свертываемости крови (тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия артерий системы легочного ствола, инсульт, инфаркт миокарда, множественные выкидыши) дают основание предположить состояние первичной гиперкоагуляции. Состояния, сопровождающиеся вторичной гиперкоагуляцией, включают позднюю беременность, роды, наличие опухоли мозга. Нарушения гемодинамики включают дегидратацию, анемию, застойную сердечную недостаточность. Изменения сосудистой стенки могут возникать в результате травмы, опухоли мозга, вирусного энцефалита [3, 4]. В отдельных случаях предполагается связь тромбоза МВ и ВС с височным артериитом, гранулематозом Вегенера [18] и синдромом Черджа—Стросса [19].
В акушерско-гинекологической практике тромбоз МВ и ВС в основном встречается в послеродовом периоде, особенно в течение первых 3 нед после родов. К факторам риска развития заболевания относятся дегидратация, анемия, кесарево сечение, артериальная гипертония, инфекционные заболевания, возраст матери (15—24 года), тромбофилия [4]. Тромбофилия составляет 34,1% всех причин тромбоза МВ и ВС [4]. Чаще всего речь идет об аномалии фактора V, что придает ему устойчивость к активированному протеину С; реже встречаются мутации генов антитромбина III и протеинов С и S. Тромбоз может быть также обусловлен дефицитом факторов противосвертывающей системы крови и устойчивостью фактора V к протеину С. Кроме того, к тромбозу предрасполагает гипергомоцистеинемия. По данным исследования Y. Kapessidou и соавт. [20], наследственные и приобретенные формы тромбофилии явились причиной тромбоза МВ и ВС в 64% (7 из 11) случаев, в том числе дефицит протеина S выявлен у 4 пациентов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — у 2 пациентов (в одном случае ассоциированная с системной красной волчанкой, в другом — с антифосфолипидным синдромом).
По результатам нескольких исследований, проведенных по принципу «случай—контроль» [21—23], и одного метаанализа [8] прослеживается тесная связь между приемом оральных контрацептивов и развитием тромбоза МВ и В.С. Риск развития тромбоза может изменяться в зависимости от состава препаратов. Оральные контрацептивы третьего поколения характеризуются повышенным риском развития заболевания [21], а риск его развития при использовании контрацептивных пластырей аналогичен риску при приеме пероральных форм [24]. Примерно в 1/3 случаев, приводимых в литературе, этиология тромбоза МВ и ВС остается неясной [4].
Клиническая картина
Клиническая картина тромбоза МВ и ВС вариабельна. Средний период от появления симптомов до установления диагноза составляет 7 сут [7]. Наиболее частым начальным признаком тромбоза МВ и ВС является внезапная интенсивная головная боль, которая, как правило, бывает диффузной и плохо купируется анальгетиками. Его течение может быть острым (менее 48 ч), подострым (от 48 ч до 30 сут) и хроническим (более 30 сут). Затем возникают такие очаговые и общемозговые симптомы, как угнетение или спутанность сознания, эпилептические приступы (обычно парциальные с вторичной генерализацией и послеприступным параличом), гемипарез, афазия, застойные диски зрительных нервов, психические нарушения. Неврологическая симптоматика при тромбозе МВ и ВС чаще развивается подостро, в период от нескольких дней до 1 мес (в 50—80%), хотя может отмечаться и острое начало (в 20— 30%) [25].
Международным обществом головной боли определены диагностические критерии головной боли при тромбозе МВ и ВС:
A. Впервые возникшая головная боль, отвечающая критериям C и D.
B. Тромбоз М.В. и ВС, диагностированный с помощью методов нейровизуализации.
C. Одновременное развитие головной боли, очаговых неврологических симптомов и тромбоза МВ и ВС.
D. Головная боль, регрессирующая в течение 1 мес после начала специфического лечения.
При тромбозе МВ и ВС вследствие затруднения венозного оттока развивается венозный застой в головном мозге. Раздражение рецепторов, находящихся в стенке МВ, и интерорецепторов оболочек головного мозга при повышении давления в венозной системе мозга обусловливает появление головной боли. Нарушение венозного оттока приводит к повышению интракраниального давления и развитию гипоксии, вследствие чего возникают некротические изменения в ткани мозга. Около 90% пациентов в качестве основной жалобы при тромбозе МВ и ВС описывают упорную интенсивную головную боль, сильнее выраженную в утренние часы. Характерно усиление боли при пребывании больного в горизонтальном положении [25, 26].
Головная боль при тромбозе МВ и ВС не имеет специфических особенностей. Ее клинические проявления зависят от локализации и тяжести тромбоза, возраста пациента, времени от начала заболевания. Она реже встречается у пациентов пожилого возраста, чем у молодых, что может быть связано с меньшей частотой развития интракраниальной гипертензии и снижением активности системы восприятия боли у пожилых [26].
Головная боль при тромбозе в 50% случаев имеет подострое начало, усиливается в течение нескольких суток, однако может иметь приступообразный характер. В 10% случаев наблюдается громоподобная головная боль. Постепенно боль становится упорной, рефрактерной к обезболивающим препаратам и сохраняется в ночные часы, усиливается при физической нагрузке, проведении пробы Вальсальвы.
Субъективные характеристики головной боли не имеют диагностической ценности. Чаще наблюдается диффузная, преимущественно распирающая, головная боль, реже (в 42%) — локальная. Интенсивность болевого синдрома обычно умеренная или высокая. В большинстве случаев головная боль усиливается в ночные и ранние утренние часы, сопровождается тошнотой, рвотой и фонофобией. Может имитировать мигрень, головную боль напряжения, цервикалгию и никоим образом не связана с локализацией патологического процесса [27].
Головная боль может быть следствием хронического течения тромбоза МВ и В.С. Ее особенность заключается в том, что указаний на острый эпизод головной боли или возникновение неврологической симптоматики не отмечается, однако при МРТ в режиме веносинусографии обнаруживаются признаки тромбоза одного из В.С. Преобладает двусторонняя головная боль давящего или распирающего характера со склонностью к постоянству, усиливающаяся при физическом напряжении или эмоциональном переживании [2].
В проспективном исследовании изучались характеристики головной боли у 123 пациентов с тромбозом МВ и В.С. Из исследования были исключены пациенты с интракраниальной гипертензией и менингитом. Было показано, что у 14% больных головная боль была единственным проявлением заболевания. У 88% пациентов в тромбоз вовлекались поперечные синусы, и почти во всех (за исключением одного) случаях одностороннего венозного тромбоза имела место ипсилатеральная головная боль. Пациенты часто характеризовали головную боль как постоянную, одностороннюю, имеющую высокую интенсивность и пульсирующий характер. В большинстве случаев пациенты отмечали внезапное начало приступа, 3 пациента описывали «громоподобный» характер головной боли. Болевой синдром регрессировал в течение нескольких суток или недель после начала лечения тромбоза МВ и В.С. Прогноз во всех случаях был благоприятным. Авторы предположили, что патогенез головной боли при отсутствии интракраниальной гипертензии связан с раздражением нервных окончаний в стенках окклюзированных МВ и ВС [28].
Отек дисков зрительных нервов наблюдается у 45—86% больных с тромбозом МВ и В.С. Начальными проявлениями могут быть эпилептические приступы, частота которых составляет от 10 до 60%. Очаговые неврологические симптомы (парезы, дизартрия, зрительно-пространственные нарушения, гомонимная гемианопсия) встречаются у 15% больных [7, 27].
Результаты трехлетнего клинического исследования пациентов с тромбозом МВ и ВС показали, что у 60% (29 из 48) больных развивалась головная боль: мигрень (у 14), головная боль напряженного типа (у 13), другие виды головной боли (у 2). При дальнейшем обследовании (средний период 44 мес) хроническая мигрень была диагностирована у 25% (6 из 24) пациентов. У большинства пациентов выявлены микрогематомы. В исследовании R. Cumurciuc и соавт. [29] у 30% пациентов с тромбозом МВ и ВС в течение 3 мес наблюдалась хронизация головной боли. В ретроспективном исследовании L. Zhou и соавт. [16], в которое входили 117 пациентов с тромбозом МВ и ВС, было показано, что головная боль наблюдалась у 87,2% больных, эпилептические приступы — у 31,6%, очаговые неврологические симптомы — у 29,9%, зрительные нарушения — у 26,5%, нарушения сознания — у 15,4%.
Диагностика
В связи с отсутствием патогномоничных клинических симптомов, важнейшее значение при диагностике тромбоза МВ и ВС имеют инструментальные методы исследования. В последние годы совершенствование нейровизуализационных технологий открывает новые возможности для диагностики заболевания (МРТ, МРТ- и КТ-веносинусография). При К.Т. и МРТ в стандартных режимах можно выявить отек мозга, очаги некротических изменений в ткани мозга, дефект наполнения в области слияния синусов («дельта-признак»), а также признаки венозного тромбоза (повышение интенсивности сигнала от измененного ВС в режимах Т1 и Т2, а также T2-FLAIR) [2, 3, 30].
Если после проведения МРТ или КТ диагноз остается неясным, возможно выполнение дигитальной субтракционной ангиографии, которая позволяет выявить не только тромбоз ВС, но и редко встречающийся изолированный тромбоз М.В. Также в ходе дигитальной субтракционной ангиографии возможно выявление расширенных и извитых вен, что является косвенным признаком тромбоза В.С. Вместе с тем необходима тщательная оценка данных нейровизуализации для исключения диагностических ошибок, которые могут быть обусловлены, например, гипо- или аплазией синусов [2, 3]. В недавнем исследовании J. Kang и соавт. [31] было показано, что метод ASL-перфузии при МРТ позволяет с высокой точностью диагностировать тромбоз МВ и ВС.
При подозрении на наследственную тромбофилию определяют уровень гомоцистеина, концентрацию и активность антитромбина III, протеинов С и S, тромбофилических мутаций: мутации в гене метилентетрагидрофолат-редуктазы — C677T; мутации в гене фактора свертывания крови V — G1691A (фактор V Лейдена); мутация в гене протромбина — G20210A [2, 3, 25].
При приеме оральных контрацептивов и болезнях печени снижается концентрация всех трех факторов противосвертывающей системы крови одновременно, а при беременности — в первую очередь протеинов С и S. При нефротическом синдроме концентрация антитромбина III снижается, а протеинов C и S повышается. Нарушения противосвертывающей системы крови — далеко не единственная причина тромбоза МВ и ВС: заболевание может быть обусловлено антифосфолипидным синдромом и коагулопатией. Диагноз подтверждается исследованием волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину и β2-гликопротеину, факторов свертывания крови, определением фактора Виллебранда.
Лечение
Основной целью лечения при тромбозе МВ и ВС является восстановление их проходимости. По данным разных исследований, применение прямых антикоагулянтов в остром периоде тромбоза МВ и ВС улучшает прогноз и уменьшает риск развития инвалидизации. Эффективность применения гепарина в лечебной дозировке доказана в двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях. Геморрагический компонент при тромбозе МВ и ВС не является противопоказанием к введению гепарина в лечебной дозе. Начальная доза гепарина составляет 5000 ЕД и вводится внутривенно болюсно, после чего переходят на внутривенное капельное введение со скоростью 1000 ЕД/ч. Средняя суточная доза препарата составляет 20 000—40 000 Е.Д. Активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать каждые 3 ч; оно должно быть увеличено вдвое по сравнению с нормой. Если желаемого результата достичь не удается, дозировку гепарина ступенеобразно увеличивают каждые 6—8 ч на 100—200 Е.Д. По завершении острой фазы заболевания рекомендуется перевести пациента на пероральный прием варфарина. При этом на фоне продолжения введения прямых антикоагулянтов назначают варфарин под контролем международного нормализованного отношения (МНО) (МНО 2—3), затем гепарин отменяют, а пероральный прием варфарина продолжают в течение 8—12 мес [4, 32].
В исследовании ISCVDST [7] 80 больных из 624 с тромбозом МВ и ВС получали низкомолекулярные гепарины. У 79% из них наступило выздоровление, у 8% отмечалась легкая симптоматика, у 5% наблюдались значительно выраженные неврологические нарушения, у 8% наступил летальный исход. Эти данные свидетельствуют об эффективности и безопасности применения низкомолекулярных гепаринов в остром периоде тромбоза МВ и ВС.
J. Scott и соавт. [33] первыми сообщили об эффективности применения локальной тромболитической терапии (ТЛТ) при тромбозе МВ и В.С. Наряду с медикаментозной ТЛТ [34] в последние годы при тромбозе МВ и ВС применяются инструментальные методы удаления тромбов из синусов твердой мозговой оболочки — тромбэктомия [35] и декомпресcивная трепанация черепа [30].
Летальность
Летальность при тромбозе МВ и ВС составляет 5—10% [5, 30]. Снижение летальности обусловлено повышением качества оказания стационарной помощи и улучшением диагностики заболевания [36], а также уменьшением частоты черепно-мозговых травм и тяжелых инфекционных заболеваний. Применение антикоагулянтной терапии и декомпрессивной трепанации черепа оказало положительное влияние на выживаемость пациентов [12, 30].
Рецидивирующее течение
Частота развития рецидивов тромбоза МВ и ВС остается неизвестной. В исследовании P. Palazzo и соавт. [37], включавшем 187 пациентов, средний период наблюдения составил 73 мес, средняя продолжительность лечения антикоагулянтами — 14 мес. Повторный тромбоз МВ и ВС был диагностирован у 6 пациентов, экстракраниальный венозный тромбоз — у 19. Частота рецидивов венозного тромбоза через 1 год составляла 3%, через 2 года — 8%, через 5 лет — 12%, через 10 лет — 18%. По результатам исследования ISCVDST [7], частота развития рецидивов тромбоза МВ и ВС была 2,2%, экстракраниального венозного тромбоза — 3%; период наблюдения составлял 16 мес.
Прогноз
При начале лечения на ранних стадиях тромбоза МВ и ВС более чем у 90% больных прогноз является благоприятным. При отсутствии лечения тромбоза МВ и ВС прогноз является неблагоприятным в 15% случаев, летальность достигает 10%, но даже при значительно выраженных неврологических нарушениях возможно полное спонтанное восстановление. Факторами риска развития неблагоприятного прогноза заболевания являются быстрое прогрессирование тромбоза с угнетением сознания, генерализованные эпилептические приступы в дебюте заболевания, детский и старческий возраст пациентов, локализация тромбоза (мозжечковые вены и глубокие МВ) [4, 7].
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.