Оглавление темы «Спинномозговая жидкость (liquor cerebrospinalis, ликвор).»:
Спинномозговая жидкость, liquor cerebrospinalis. Образование ликвора. Отток спинномозговой жидкости
Спинномозговая жидкость, liquor cerebrospinalis, наполняющая подпаутинные пространства головного и спинного мозга и мозговые желудочки, резко отличается от других жидкостей организма.
С ней сходны только эндо- и перилимфа внутреннего уха и водянистая влага глаза. Выделение спинномозговой жидкости происходит путем секреции из plexus choroidei, эпителиальная обкладка которых имеет характер железистого эпителия.
Аппарат, продуцирующий liquor cerebro spinalis, обладает свойством пропускать в жидкость одни вещества и задерживать другие (гематоэнцефалический барьер), что имеет большое значение для предохранения мозга от вредных влияний.
Таким образом, по своим особенностям спинномозговая жидкость является не только механическим защитным приспособлением для мозга и лежащих на его основании сосудов, но и специальной внутренней средой, которая необходима для правильного функционирования центральных органов нервной системы.
Пространство, в котором помещается liquor cerebrospinalis, замкнуто. Отток жидкости из него совершается путем фильтрации главным образом в венозную систему через посредство грануляций паутинной оболочки, а отчасти также и в лимфатическую систему через влагалища нервов, в которые продолжаются мозговые оболочки.
Гидроцефалия — причины, симптомы, типы, диагностика и лечение для детей и взрослых
Гидроцефалией именуют заболевание, провоцирующее увеличение объема спинномозговой жидкости внутри черепа, где свободное пространство весьма ограниченно.
Причины
Патология чаще развивается у новорожденных, а также людей пенсионного возраста, хотя и лица, не достигшие его, также рискуют заполучить такую проблему. Максимальный шанс появления признаков гидроцефалии у тех, кто заболел в период внутриутробного развития. На каждые 1000 родов приходится примерно 1–2 таких случая.
Увеличенному объему ликвора (так именуют спинномозговую жидкость) способствуют несколько патологических состояний:
Пока все причины развития патологии изучены еще недостаточно. Врожденная гидроцефалия часто становится следствием мозгового дефекта, из-за которого происходит ухудшение циркуляции ликвора по таким причинам:
Приобретенная гидроцефалия способна развиться у любого человека из-за некоторых болезней либо механических травм:
Иногда сосуды, по которым протекает ликвор, сужены уже при рождении. Такая патология может быть компенсирована благодаря внутренним резервам организма. Тогда гидроцефалия не проявляется у новорожденного, вызывая признаки беспокойства лишь по мере взросления ребенка.
У пожилых людей гидроцефалию именуют нормотензивным заболеванием. Это вызвано той ситуацией, что объем ликвора растет, не провоцируя увеличение его давления. При таком состоянии происходит внутричерепной отек, который нарушает функционирование мозга. Усиливают риск развития патологии состояния, при которых нарушается естественное всасывание ликвора, хотя чаще механизм развития болезни непонятен. Более высокий риск у людей, которые перенесли травму черепа, инфекционный менингит.
Симптомы гидроцефалии
Обычно проявления проблемы зависят от возраста больного и вида гидроцефалии. У новорожденных заметны характерные черты внешности:
Клинически такая патология проявляется:
Приобретенная патология проявляется частой головной болью, особенно выраженной после ночного сна. Это вызвано тем, что при горизонтальном расположении спинномозговая жидкость медленнее оттекает, она скапливается, распирая ткани мозга. После вставания состояние облегчается, хотя после прогрессирования заболевания такое улучшение постепенно исчезает.
Иными проявлениями становятся:
Нормотензивная гидроцефалия — болезнь пожилых людей. Для нее характерны такие симптомы:
Первой нарушается походка. Становится трудно начать движение. После прогрессирования болезни неустойчивость более выражена, человек может внезапно падать при изменении направления перемещения. Расстройство ходьбы сопровождается недержанием мочи: сначала возникают частые позывы, требующие немедленного опорожнения, затем целиком теряется контроль этой функции.
Также при заболевании страдают мыслительные процессы:
Патогенез
Заболевание провоцирует расширение мозговых желудочков по различным причинам. Основной провокатор — нарушение оттока спинномозговой жидкости.
Процесс циркуляции ликвора
Сосудистые сплетения вырабатывают за сутки примерно 600–700 мл спинномозговой жидкости. Она через особые отверстия поступает в центральный канал, омывая головной, а затем спинной мозг. Обратное всасывание происходит через большие полушария посредством венозных синусов.
Процесс повреждения мозга
Избыточное давление спинномозговой жидкости провоцирует ее просачивание в окружающее вещество, что вызывает развитие отека. Расширенные желудочки начинают сдавливать мозговую ткань.
До некоторого момента такие изменения являются обратимыми — после своевременной операции удается практически полностью добиться восстановления неврологических функций. Иначе развивается атрофия мозгового вещества, вызывающая спастические параличи, человек перестает контролировать работу тазовых органов.
У грудничков под воздействием такого избыточного давления наблюдается разрыв спаек внутри субарахноидального пространства, что открывает путь для оттока ликвора и самоизлечения. В запущенных ситуациях происходит разрыв тканей мозга. Своевременное лечение позволяют предупредить развитие неврологических расстройств.
Классификация
По признаку открытости путей оттока ликвора гидроцефалия бывает:
По особенностям деформации путей оттока:
По виду ликворного давления:
Иные виды классификации:
Осложнения
Избыток ликвора расширяет желудочки, сдавливает мозговое вещество — возникает отек. Замкнутая полость черепа провоцирует развитие необратимых изменений сосудов — при отсутствии необходимого лечения такое состояние опасно для жизни.
Дети, у которых развивается гидроцефалия, умственно отстают от своих сверстников. При осложнениях вероятны психические расстройства, олигофрения, личностные нарушения, заторможенная реакция. Появляется раздражительность, приступы эйфории либо гнева. Из-за поражения мозга возникают речевые проблемы, нарушения зрения или слуха.
Взрослые пациенты жалуются на распирающую головную боль, тошноту. Только рвота иногда облегчает состояние. Органы зрения испытывают внутреннее давление, возникает чувство, словно в глаза попал песок. При росте давления появляется сонливость.
Хроническая гидроцефалия провоцирует рост внутричерепного давления. Патология развивается медленно, проявляясь спустя несколько месяцев после старта заболевания. Основные ее симптомы:
Диагностика гидроцефалии
Признаки болезни нередко выявляют еще плода в утробе при УЗИ. Потом заболевание диагностируется врачом после рождения малютки. Основной показатель для определения патологии — большой диаметр черепа. У старших детей, как и у взрослых, доктор оценивает мышление пациента, его походку, присутствие признака недержания мочи, состояние желудочков по снимкам МРТ.
Чтобы убедиться в наличии врожденной гидроцефалии, используют КТ либо МРТ, которые позволяют:
Нормотензивную гидроцефалию выявить сложнее, поскольку ее симптомы во многом аналогичны нейродегенеративным процессам. Этот вариант патологии диагностируют по следующим признакам:
При любом варианте заболевания важно своевременно поставить точный диагноз, чтобы не опоздать с оперативным вмешательством, которое устранит выраженность симптомов или снизит их интенсивность.
Чтобы выяснить, насколько эффективной станет операция, необходимы некоторые дополнительные мероприятия:
При мероприятии, связанном с необходимостью измерения ВЧД, используют различные варианты датчиков:
При установке датчиков непременно делают местную анестезию. Также иногда требуется дополнительно колоть пациенту успокаивающие лекарства, чтобы снизить тревожность, максимально расслабить больного.
Обычно датчики, с помощью которых выполняют измерение ВЧД, вводят людям, находящимся в реанимации, часто в самом критическом состоянии. Необходимыми показаниями для такого мероприятия становятся тяжелая травма черепа, патологии головного мозга, вызвавшие его отек и угнетение сознания вплоть до коматозного состояния. У пациентов, перенесших мозговые операции, такой датчик контроля помогает обнаружить нарастающий отек.
Добиться снижения высокого ВЧД помогает также дренаж спинномозговой жидкости. Его выполняют посредством установки вентрикулярного катетера, внутривенной инъекции определенных медикаментов, изменения способа вентиляции легких (в ситуации, когда больной дышит через вставленную в трахею трубку). Нормальный показатель ВЧД — 1–20.
Установка датчиков — рискованное мероприятие, поскольку способно при неправильных действиях вызвать такие осложнения:
Лечение гидроцефалии
Вариант оперативного вмешательства при гидроцефалии вполне эффективен. Используют два вида операций: нейроэндоскопия либо ликворошунтирование. Их выполняет нейрохирург, специалист, способный исправлять проблемы головного или спинного мозга, а также периферической системы нервных окончаний.
Операция шунтирования
При таком хирургическом вмешательстве тонкую трубочку вводят в мозговой желудочек. Через нее оттекает избыток ликвора в иную анатомическую зону организма. Если второй конец дренирующей системы помещают в брюшину, шунт именуют вентрикулоперитонеальным. Тогда лишняя спинномозговая жидкость всасывается брюшной полостью, а затем попадает в кровь.
Когда же дренирующий конец направляют в сердечную камеру, шунт именуют вентрикулоатриальным. Такой вариант практикуют при операции детям, ведь у них прибавка роста не так влияет на функционирование органа, поэтому дренаж не приходится часто менять, как вентрикулоперитонеальную систему.
Изредка используют еще и люмбоперитонеальные шунты. С помощью такого дренажа спинномозговую жидкость отводят из поясничного отдела в полость брюшины.
Любая дренажная система содержит клапан, у которого настроена определенная пропускная способность. Его подбирают для конкретного пациента, учитывая ликворное давление больного. Врач, выполняющий хирургическое вмешательство, заранее определяет эти величины, устанавливая подходящий клапан, который затем выглядит, как выступающая под кожей «шишка» на голове.
Сейчас на вооружении нейрохирургов имеются два тапа клапанов для дренажных систем:
Операцию шунтирования делают под наркозом. Процедура длится 1–2 часа и после нее больного содержат в стационаре несколько суток. При нарушении оттока по шунту либо инфицировании пациента иногда проводят повторную процедуру.
Нейроэндоскопия
Такая операция — прекрасная альтернатива шунтирующему вмешательству. Не предпринимая действий по установке дренажа, нейрохирург формирует непосредственно в стенке мозгового желудочка отверстие, после чего создает из сосуда обходной путь, через который беспрепятственно оттекает спинномозговая жидкость на поверхность. Там она без препятствий всасывается тканью мозга.
Подобная процедура не универсальная — ее нельзя делать всем больным, хотя часто такой метод используют, если происходит блокировка естественных ликворопроводящих путей. При этом спинномозговая жидкость оттекает через созданное отверстие, успешно обходя все закупоренные сосуды.
Эндоскопическую процедуру делают под наркозом. Сначала нейрохирург выполняет на черепе трепанационное отверстие диаметром 1 см. Затем, используя эндоскоп, он осматривает изнутри мозговые желудочки. Через внутренний канал инструмента вводят хирургические инструменты, которыми действуют при выполнении операции внутри головного мозга. Когда эндоскоп достигает третьего желудочка, врач в нижней его стенке формирует отверстие, через которое ликвор проникает внутрь субарахноидальной полости. После удаления прибора зашивают сначала апоневроз, а затем и кожу на черепе. Длительность операции — примерно час.
Опасность инфекционного заражения при таком вмешательстве существенно ниже, нежели при шунтировании ликвора. Нейроэндоскопия не обладает значительными преимуществами в сравнении с дренажной операцией при длительных сроках наблюдения за пациентом. После такого вмешательства гидроцефалия также способна вновь развиться спустя несколько лет.
Действия при гидроцефалии с нормальным давлением
Когда диагностирована нормотензивная гидроцефалия (обычное явление для пожилых людей), улучшить состояние пациента удается проведением шунтирования спинномозговой жидкости. Хотя далеко не для каждого больного оперативное вмешательство оказывается эффективным. Из-за немалых рисков, которые сопровождают все операции, требуется проведение определенных тестов, чтобы оценить, насколько потенциальная польза превышает опасность негативных последствий.
Практически 80% больных, у которых диагностирована нормотензивная гидроцефалия, уже после предварительного тестирования получили существенное улучшение, поэтому им была рекомендовано вентрикулоперитонеальное шунтирование. Значительное клиническое послеоперационное улучшение наступает спустя несколько недель, иногда на это уходят даже месяцы. Только своевременно поставленный правильный диагноз гарантирует успешное выздоровление даже при многолетнем развитии гидроцефалии.
Прогноз и профилактика
Достаточно непросто что-то прогнозировать у тех, кто страдает гидроцефалией, хотя существует определенная связь между исходом заболевания и причинами, которые его вызвали. На вероятность течения патологии влияют несколько факторов:
До сих пор специалисты не смогли выяснить, на какую величину необходимо снизить ВЧД при хирургическом вмешательстве, чтобы минимизировать осложнения либо предотвратить повреждение мозга. Больные вместе со своими родственниками обязаны понимать, что патология вредит как умственному, так и физическому развитию. Хотя после реабилитационного лечения большинство детей удается привести в состояние, когда они способны изучать образовательные программы, иметь минимум ограничений, касающихся качества жизни.
Лечебный процесс, в который вовлекают различных по специальности врачей, а затем эффективные реабилитационные мероприятия, сопряженные с занятиями, проводимыми учителями, крайне важны для достижения положительного результата. Однако требуется всегда помнить, что отсутствие лечения способствует прогрессированию гидроцефалии, из-за чего болезнь способна завершиться фатальным исходом. Только ранняя диагностика, а затем адекватно проведенное лечение гарантируют восстановление ребенка.
Признаки гидроцефалии, когда спинномозговая жидкость имеет нормальное давление, часто прогрессируют с возрастом при отсутствии надлежащего лечения. Но иногда у пациентов внезапно происходит непредвиденное улучшение состояния. Эффективность организации ликворошунтирующих мероприятий не всегда гарантирована: она зависит от выраженности патологии, возраста пациента, причин, спровоцировавших развитие болезни.
Иногда, благодаря комплексу своевременно выполненного лечения, удается добиться полного восстановления потерянных неврологических функций. Поэтому прогноз, как будет протекать дальше патология, при установке шунтирующей системы, зависит только от восприятия организмом больного такого вмешательства. Основными осложнениями становятся закупорка, инфицирование либо разобщение системы:
Значительно реже происходят осложнения в виде мозгового кровоизлияния (они вероятны в момент установки катетера), а также отсоединение катетера, после которого он перемещается в полость мозгового желудочка. Когда происходит такое событие, не всегда удается извлечь инородный предмет, поэтому присоединившееся инфицирование становится причиной появления эпилепсии либо судорожных припадков.
Большинство больных, которые прошли через оперативное вмешательство по столь неприятному поводу, ведут практически комфортный образ жизни. Практически 10% из них со временем избавляются от инородных имплантированных систем.
Сейчас повсеместно проводится профилактика патологий, способных спровоцировать гидроцефалию. Чтобы предотвратить менингококковую инфекцию, которая ведет к инфекционному менингиту, используют активную вакцинацию, назначают тем, кто контактировал с зараженным человеком, антибактериальные средства, чтобы минимизировать риск заражения. Чтобы предупредить вероятность разрыва выявленных артериальных аневризм в головном мозге, которые вызывают субарахноидальное кровоизлияние, организуют хирургические вмешательства, способствующие выключению из общего кровотока аневризмы.
NSICU.RU neurosurgical intensive care unit сайт отделения реанимации НИИ им Н.Н. Бурденко
Курсы повышения квалификации
Внутричерепная гипертензия
Асинхронии и графика ИВЛ
Водно-электролитные нарушения в нейрореанимации
Книга «Основы ИВЛ»
Рекомендации по интенсивной терапии у пациентов с нейрохирургической патологией
Статьи → Физиология ликворной системы и патофизиология гидроцефалии (обзор литературы)
Резюме
В этой работе, на основе данных современной литературы и собственного клинического опыта автора в доступной и сжатой форме представлены основные физиологические и патофизиологические концепции, используемые при диагностике и лечении гидроцефалии.
Анатомия ликворной системы
К ликворной системе относят желудочки мозга, цистерны основания мозга, спинальные субарахноидальные пространства, конвекситальные субарахноидальные пространства. Объем цереброспинальной жидкости (которую также принято называть ликвором) у здорового взрослого человека составляет 150-160 мл [50,53], при этом основным вместилищем ликвора являются цистерны.
Секреция ликвора
Ликвор секретируется в основном эпителием сосудистых сплетений боковых, III-го и IV-го желудочков [23,32]. В то же время, резекция сосудистых сплетений, как правило, не излечивает гидроцефалию, что объясняют экстрахороидальной секрецией ликвора [45], которая до сих пор изучена очень плохо. Скорость секреции ликвора в физиологических условиях постоянна и составляет 0,3-0,45 мл/мин [29]. Секреция ликвора – активный энергоёмкий процесс, ключевую роль в котором играют Na/K-АТФаза и карбоангидраза эпителия сосудистых сплетений [11]. Скорость секреции ликвора зависит от перфузии сосудистых сплетений [12]: она заметно падает при выраженной артериальной гипотонии, например, у больных в терминальных состояниях. В тоже время, даже резкое повышение внутричерепного давления не прекращает секрецию ликвора, таким образом, линейной зависимости секреции ликвора от церебрального перфузионного давления нет [60].
Клинически значимое снижение скорости секреции ликвора отмечается (1) при применении ацетазоламида (диакарба), который специфически ингибирует карбоангидразу сосудистых сплетений [13], (2) при применении кортикостероидов, которые ингибируют Na/K-АТФазу сосудистых сплетений [37], (3) При атрофии сосудистых сплетений в исходе воспалительных заболеваний ликворной системы, (4) после хирургической коагуляции или иссечения сосудистых сплетений [45,54]. Скорость секреции ликвора значимо снижается с возрастом, что особенно заметно после 50-60 лет [42].
Клинически значимое увеличение скорости секреции ликвора отмечается (1) при гиперплазии или опухолях сосудистых сплетений (хориоидпапиллома), в этом случае избыточная секреция ликвора может стать причиной редкой гиперсекреторной формы гидроцефалии [44,54]; (2) при текущих воспалительных заболеваниях ликворной системы (менингит, вентрикулит) [9].
Кроме этого, в клинически незначительных пределах секреция ликвора регулируется симпатической нервной системой (симпатическая активация и применение симпатомиметиков снижают секрецию ликвора [36]), а также посредством различных эндокринных влияний [11].
Циркуляция ликвора
Затруднение циркуляции ликвора является причиной обструктивной гидроцефалии и наблюдается при опухолях, поствоспалительных изменениях эпендимы и паутинной оболочки, а также при аномалиях развития головного мозга. Некоторые авторы обращают внимание на то, что по формальным признакам наряду с внутренней гидроцефалией к категории обструктивной можно относить и случаи так называемой экстравентрикулярной (цистернальной) обструкции [51]. Целесообразность такого подхода сомнительна, поскольку клинические проявления, рентгенологическая картина и, главное, лечение при «цистернальной обструкции» аналогичны таковым при «открытой» гидроцефалии.
Резорбция ликвора и сопротивление резорбции ликвора
Резорбция – процесс возврата цереброспинальной жидкости из ликворной системы в кровеносную систему, а именно, в венозное русло. Анатомически основным местом резорбции ликвора у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в окрестностях верхнего сагиттального синуса. Альтернативные пути резорбции ликвора (по ходу корешков спинномозговых нервов, сквозь эпендиму желудочков) у человека имеют значение у младенцев, а позже лишь в условиях патологии [19]. Так трансэпендимарная резорбция возникает при обструкции ликворных путей под водействием повышенного внутрижелудочкового давления, признаки трансэпендимарной резорбции видны по данным КТ и МРТ в виде перивентрикулярного отека (рис. 1, 3).
Пациент Б, 8 лет. Комплексная форма гидроцефалии, обусловленная внутриутробной инфекцией и стенозом водопровода мозга. Обследован в связи с прогрессирующими расстройствами статики, походки и координации, прогрессирующей макрокранией. На момент постановки диагноза имелись выраженные признаки внутричерепной гипертензии на глазном дне. Окружность головы 62,5 см (значительно больше возрастной нормы). А – Данные МРТ исследования головного мозга в режиме Т2 до операции. Имеется резко выраженное расширение боковых и 3 желудочков, в области передних и задних рогов боковых желудочков виден перивентрикулярный отек, конвекситальные субарахноидальные пространства компримированы. Б – данные КТ головного мозга спустя 2 недели после хирургического лечения – вентрикулоперитонеостомии регулируемым клапаном с антисифонным устройством, пропускная способность клапана установлена на среднее давление (performance level 1,5). Видно заметное уменьшение размеров желудочковой системы. Резко расширенные конвекситальные субарахноидальные пространства указывают на избыточное дренирование ликвора по шунту. В – данные КТ головного мозга спустя 4 недели после хирургического лечения, пропускная способность клапана установлена на очень высокое давление (performance level 2,5). Размеры желудочков мозга лишь немногим уже предоперационных, конвекситальные субарахноидальные пространства визуализируются, но не расширены. Перивентрикулярного отека нет. При осмотре нейроофтальмолога спустя месяц после операции отмечен регресс застойных дисков зрительных нервов. В катамнезе отмечено уменьшение выраженности всех жалоб.
Аппарат резорбции ликвора представлен арахноидальными грануляциями и ворсинами [1,24], он обеспечивает однонаправленное движение ликвора из субарахноидальных пространств в венозную систему. Другими словами, при снижении ликворного давления ниже венозного обратного движения жидкости из венозного русла в субарахноидальные пространства не возникает [24].
Скорость резорбции ликвора пропорциональна градиенту давления между ликворной и венозной системой, при этом коэффициент пропорциональности характеризует гидродинамическое сопротивление аппарата резорбции, этот коэффициент называют сопротивлением резорбции ликвора (Rcsf). Исследование сопротивления резорбции ликвора бывает важным при диагностике нормотензивной гидроцефалии, его измеряют с помощью люмбального инфузионного теста [28]. При проведении вентрикулярного инфузионного теста этот же параметр называют сопротивлением оттоку ликвора (Rout). Сопротивление резорбции (оттоку) ликвора, как правило, бывает повышенным при гидроцефалии, в отличие от атрофии мозга и краниоцеребральной диспропорции. У здорового взрослого человека сопротивление резорбции ликвора составляет 6-10 мм.рт.ст/(мл/мин), постепенно увеличиваясь с возрастом [6,29]. Патологическим считают увеличение Rcsf выше 12 мм.рт.ст/(мл/мин).
Венозный отток из полости черепа
Венозный отток из полости черепа осуществляется через венозные синусы твердой мозговой оболочки, откуда кровь попадает в яремные и затем в верхнюю полую вену. Затруднение венозного оттока из полости черепа с повышением внутрисинусного давления приводит к замедлению резорбции ликвора и повышению внутричерепного давления без вентрикуломегалии. Это состояние известно под названием «pseudotumor cerebri» или «доброкачественная внутричерепная гипертензия» [34].
Внутричерепное давление, колебания внутричерепного давления
Внутричерепное давление в покое в положении лежа наиболее точно описывается модифицированной формулой Davson:
ВЧД = ( F * Rcsf ) + Pss + ВЧДв,
Различают следующие колебания внутричерепного давления:
Разнообразные колебания внутричерепного давления, как правило, не позволяют однозначно интерпретировать результаты одномоментного измерения ликворного давления как патологические или физиологические. У взрослых внутричерепной гипертензией называют повышение среднего внутричерепного давления выше 18 мм рт.ст. по данным длительного мониторинга (не менее 1 часа, но предпочтителен ночной мониторинг) [41]. Наличие внутричерепной гипертензии отличает гипертензивную гидроцефалию от нормотензивной (Рис 1, 2, 3). Следует иметь в виду, что внутричерепная гипертензия может быть субклинической, т.е. не иметь специфических клинических проявлений, например таких, как застойные диски зрительных нервов [3].
Доктрина Monroe-Kellie и упругость
Упругость бывает повышена (1) при нарушении перемещения ликвора в пределах субарахноидальных пространств, в частности, при изоляции интракраниальных ликворных пространств от спинального дурального мешка (мальформация Киари, отек мозга после черепно-мозговой травмы, синдром щелевидных желудочков после шунтирующих операций); (2) при затруднении венозного оттока из полости черепа (доброкачественная внутричерепная гипертензия); (3) при уменьшении объема полости черепа (краниостеноз); (4) при появлении дополнительного объема в полости черепа (опухоль, острая гидроцефалия в отсутствие атрофии мозга); 5) при повышении внутричерепного давления [4,7,27,40].
Низкие значения упругости должны иметь место (1) при увеличении объема полости черепа; (2) при наличии костных дефектов свода черепа (например, после черепно мозговой травмы или резекционной трепанации черепа, при открытых родничках и швах в младенческом возрасте); (3) при увеличении объема церебрального венозного русла, как это бывает при медленно прогрессирующей гидроцефалии; (4) при понижении внутричерепного давления.
Взаимосвязь параметров ликвородинамики и церебрального кровотока
Механизмы страдания мозга при гидроцефалии
Параметры ликвородинамики влияют на работу мозга при гидроцефалии в основном опосредованно через нарушение перфузии. Кроме того, считают, что повреждение проводящих путей отчасти бывает обусловлено их перерастяжением [22]. Распространено мнение, что основной непосредственной причиной снижения перфузии при гидроцефалии является внутричерепное давление. Вопреки этому, есть основания полагать, что не меньший, а возможно и больший вклад в нарушение церебрального кровообращения вносит повышение амплитуды пульсовых колебаний внутричерепного давления, отражающее повышенную упругость [26].
При остром заболевании гипоперфузия вызывает, в основном, лишь функциональные изменения церебрального метаболизма (нарушение энергообмена, снижение уровней фосфокреатинина и АТФ, повышение содержания неорганических фосфатов и лактата), и в этой ситуации все симптомы обратимы [22]. При длительной болезни в результате хронической гипоперфузии в мозге возникают необратимые изменения: повреждение эндотелия сосудов и нарушение гематоэнцефалического барьера [14], повреждение аксонов вплоть до их дегенерации и исчезновения, демиелинизация. У младенцев нарушается миелинизация и этапность формирования проводящих путей головного мозга [Del Bigio 1994]. Повреждения нейронов обычно менее значительны и возникают в более поздних стадиях гидроцефалии. При этом можно отметить как микроструктурные изменения нейронов, так и уменьшение их количества [14,33]. В поздних стадиях гидроцефалии отмечается редукция капиллярной сосудистой сети головного мозга [33,48]. При длительном течении гидроцефалии всё вышеперечисленное в конечном итоге приводит к глиозу и уменьшению массы мозга, то есть к его атрофии. Хирургическое лечение приводит к улучшению кровотока и метаболизма нейронов, восстановлению миелиновых оболочек и микроструктурных повреждений нейронов, однако количество нейронов и поврежденных нервных волокон заметно не меняется, глиоз также сохраняется после лечения [22]. Поэтому при хронической гидроцефалии значительная часть симптомов оказывается необратимой. Если гидроцефалия возникает в младенчестве, то нарушение миелинизации и этапности созревания проводящих путей также ведут к необратимым последствиям.
Непосредственная связь сопротивления резорбции ликвора с клиническими проявлениями не доказана, однако, некоторые авторы предполагают, что замедление циркуляции ликвора, ассоциированное с повышением сопротивления резорбции ликвора, может приводить к накоплению в ликворе токсических метаболитов и таким образом негативно влиять на работу мозга [58].
Определение гидроцефалии и классификация состояний с вентрикуломегалией
Классификация состояний с вентрикуломегалией
Больной К, 17 лет. Обследован спустя 9 лет после тяжелой черепно-мозговой травмы в связи с появившимися в течение 3 лет жалобами на головные боли, эпизоды головокружения, эпизоды вегетативной дисфункции в виде ощущения приливов. На глазном дне признаков внутричерепной гипертензии нет. А – данные МРТ головного мозга. Имеет место выраженное расширение боковых и 3 желудочков, перивентрикулярного отека нет, субарахноидальные щели прослеживаются, но умеренно задавлены. Б – данные 8-часового мониторинга внутричерепного давления. Внутричерепное давление (ICP) не повышено, составляет в среднем 1,4 мм рт.ст., амплитуда пульсовых колебаний внутричерепного давления (CSFPP) не повышена, составляет в среднем 3,3 мм рт.ст. В – данные люмбального инфузионного теста с постоянной скоростью инфузии 1,5 мл/мин. Серым выделен период субарахноидальной инфузии. Сопротивление резорбции ликвора (Rout) не повышено и составляет 4,8 мм рт.ст./(мл/мин). Г – результаты инвазивных исследований ликвородинамики. Таким образом, имеют место посттравматическая атрофия головного мозга и краниоцеребральная диспропорция; показаний к хирургическому лечению нет.
Заключение
В этой работе, на основе данных современной литературы и собственного клинического опыта автора в доступной и сжатой форме представлены основные физиологические и патофизиологические концепции, используемые при диагностике и лечении гидроцефалии.
