у недоношенного ребенка отек головного мозга
У недоношенного ребенка отек головного мозга
У недоношенных младенцев имеется более высокий риск инфекционных осложнений, поскольку IgG в основном переносится через плаценту в последнем триместре, a IgA и IgM вообще не переносятся. Кроме того, инфекция внутри или вокруг шейки матки часто является причиной преждевременных родов и может вызвать инфицирование сразу после рождения.
Большинство инфекционных осложнений у недоношенных младенцев развиваются через несколько дней после рождения и являются нозокомиальными (внутрибольничными); они часто связаны с установленными катетерами или ИВЛ.
Инфекции у недоношенных младенцев являются основной причиной смерти и способствуют развитию бронхопульмональной (бронхолёгочной) дисплазии (БПД) — хронического заболевания лёгких, повреждению белого вещества головного мозга и последующей инвалидности.
Повреждения головного мозга у недоношенных
Кровоизлияния в головной мозг происходят в 25% случаев у младенцев с ОНВР и легко распознаются при ультразвуковом сканировании черепа. В типичных случаях они происходят в зародышевом матриксе выше хвостатого ядра, которое содержит тонкую сеть кровеносных сосудов. Большинство кровоизлияний происходит в первые 72 ч жизни.
Они наиболее типичны вследствие перинатальной асфиксии и у младенцев с тяжёлым РДС. Пневмоторакс является значительным фактором риска. Небольшие кровоизлияния, ограниченные зародышевым матриксом, не увеличивают риск церебрального паралича. Кровоизлияние может происходить в желудочках; обширные внутрижелудочковые кровоизлияния обусловливают 25-30% риск церебрального паралича.
Наиболее тяжёлым кровоизлиянием является односторонний геморрагический инфаркт с вовлечением паренхимы мозга; это часто приводит к гемиплегии.
Обширное внутрижелудочковое кровоизлияние может привести к нарушению оттока и реабсорбции спинномозговой жидкости (СМЖ), приводя к тому, что СМЖ накапливается под давлением. Эта дилатация может разрешаться спонтанно или прогрессировать до гидроцефалии, которая может вызывать расхождение швов, быстрое увеличение окружности головы и напряжённость переднего родничка.
Иногда требуется вентрикулоперитонеальное шунтирование, однако первоначальное облегчение симптомов можно обеспечить удалением СМЖ с помощью люмбарной или желудочковой пункции. Около половины младенцев с прогрессирующей постгеморрагической дилатацией желудочков страдают церебральным параличом, также имеется более высокий процент паренхиматозных инфарктов.
Поражение перивентрикулярного белого вещества может происходить вследствие ишемии или воспаления и при отсутствии кровоизлияния. Его намного сложнее выявить с помощью ультразвукового сканирования черепа. Первоначально они могут проявляться в виде эхоплотной зоны или «вспышки» в паренхиме головного мозга. Они могут разрешаться в течение недели (в таком случае риск церебрального паралича не увеличивается), однако если кистозные повреждения становятся видимыми при УЗИ спустя 2-4 нед, отмечается значительная потеря белого вещества.
При наличии двусторонних множественных кист, так называемой ПВЛ, существует 80-90% риск спастической диплегии при заднем расположении. Внутрижелудочковое кровоизлияние и ПВЛ могут происходить при отсутствии патологических клинических проявлений.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
У недоношенного ребенка отек головного мозга
Ранняя реабилитация новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию
Ежегодно в мире рождается около 4 млн. новорожденных, перенесших перинатальную асфиксию, которая является основной причиной неонатальной смертности. У части выживших детей развивается гипоксически-ишемическая энцефалопатия, проявляющаяся моторными, сенсорными, когнитивными и поведенческими дисфункциями. Нарушение плацентарного кровотока и гипоксия вызывают у плода нейрональное повреждение, имеющее непредсказуемые последствия в ближайшем и отдаленных периодах жизни. Воздействие гипоксии на развивающийся головной мозг опасно во всех периодах беременности, начиная с ранних сроков.
Специалистами ФГАО УВО БФУ им. И. Канта и ФГБНУ ФНКЦ РР были проанализированы зарубежные научные публикации, посвященные использованию технологий ранней реабилитации новорожденных в отделении реанимации и интенсивной терапии.
Последствия перинатальной асфиксии связаны с процессом реоксигенации структур головного мозга. При этом происходит образование активных форм кислорода, возникает чрезмерная активация глутаматных рецепторов при дефиците митохондрий. Гипоксия индуцирует избыточный синтез белков, включая фактор-1а, что приводит к увеличению потребления аденозинтрифосфата (АТФ), усугубляется энергетический дисбаланс, нарушается АТФ-зависимый транспорт, включая обратный захват глутамата астроглией. Реоксигенация приводит к ядерной транслокации субъединицы p65 NF-kB, повышенной продукции провоспалительных цитокинов IL1 в и TNF-a. Кора головного мозга использует различные энергетические ресурсы для восстановления баланса АТФ в периоде реперфузии.
Временная гипоксия, ограничение транспорта глюкозы и трофических факторов к плоду вызывают нарушения морфогенеза, приводят к изменению дифференцировки, функционирования или гибели нейронов. Частью уязвимых клеток являются олигодендроциты, отвечающие за миелинизацию центральной нервной системы и образование белого вещества. Из-за дефицита или неполноценности олигодендроцитов могут развиваться лейкодистро-фические заболевания.
Морфологическими признаками гипоксии являются повреждение нейрональных клеток и реактивные глиальные изменения. Наблюдается высокая иммунореактивность аквапорина-4 в клетках астроглии, гиппокампе. У пациентов с судорогами увеличивается активация микроглии, в глиальных клетках повышается экспрессия глутаматных рецепторов, IL1P и комплемента 1q. Полученные результаты подтверждают сложный каскад клеточных и молекулярных изменений, происходящих в гиппо-кампе новорожденных, перенесших перинатальную асфиксию. Эти изменения могут способствовать развитию судорог, приводящих к вторичному повреждению головного мозга.
Недоношенные дети подвержены большему риску смертности и заболеваемости, чем доношенные новорожденные. Незрелость органов и отсутствие функционального контроля могут нарушать физиологические защитные реакции на гипоксию. Однако, несмотря на незрелость, недоношенный плод реагирует на асфиксию аналогично доношенному новорожденному. У недоношенных детей осложнения возникают чаще, и недоношенность сама по себе увеличивает риск энцефалопатии.
Факторами, увеличивающими неблагоприятные ближайшие и отдаленные исходы, являются низкая оценка по шкале Апгар на 1-й и 5-й мин, аномальная электроэнцефалограмма и судороги у новорожденных, тяжесть и характер повреждений структур головного мозга, определяемые с помощью нейровизуализации.
Ранние признаки повреждения центральной нервной системы выявляются на первом году жизни и проявляются изменениями мышечного тонуса и силы, аномальными сухожильными рефлексами, задержкой нервно-психического развития. Умеренная и тяжелая гипоксия способствует формированию широкого спектра нарушений развития нервной системы и когнитивных функций, аутизма. Судороги и эпилепсия являются наиболее частыми последствиями гипоксически-ишемической энцефалопатии. Их появление обусловлено наличием патологической электрической активности головного мозга, которые могут появляться в неонатальном периоде. В дальнейшем доминирующими симптомами являются двигательные нарушения, грубая задержка речевого развития, тугоухость, снижение зрения.
Прогнозирование ближайших и отдаленных последствий перинатальной асфиксии обеспечивает основу для решения фундаментальной проблемы, связанной с пластичностью центральной нервной системы, а терапевтические стратегии, применяемые для лечения детей, направлены на уменьшение повреждения головного мозга и стимулирование эндогенных нейрорепаративных механизмов.
Первый этап реабилитации новорожденных — отделение реанимации и интенсивной терапии
В настоящее время дополнительными потенциальными факторами риска, негативно влияющими на постнатальное развитие недоношенного ребенка, признаются окружающая среда в целом и ОИТН, что подразумевает чрезмерную световую и звуковую стимуляцию, боль, которые влияют на развитие головного мозга.
Американская академия педиатрии определила руководящие принципы, согласно которым в ОИТН родовспомогательных учреждений высокого уровня должны работать неонатолог и физиотерапевт, т. к. именно в таких отделениях концентрируются новорожденные любого гестационного возраста, которым показаны сложные медицинские или хирургические вмешательства.
Основами реабилитации новорожденных в ОИТН являются четыре главных раздела: развитие ребенка независимо от гестационного возраста, участие семьи в процессе лечения, обеспечение нервно-психического развития и сенсорная интеграция. Ключевой момент в этой работе — индивидуальный подход к каждому новорожденному. Сначала происходит оценка автономных и двигательных функций, состояния сознания, способности к взаимодействию с окружающей средой, способности к саморегуляции. Эту работу проводит профессиональный специалист, который поощряет саморегуляцию ребенка и участие семьи в ежедневной работе с ребенком.
Многочисленные научные исследования, посвященные недоношенным новорожденным, способствовали разработке Программы индивидуального ухода и оценки развития новорожденных в отделениях реанимации и интенсивной терапии родильных домов, перинатальных центров высокого уровня. Программа направлена на улучшение постнатального развития недоношенных детей в ОИТН, развитие и поддержку их физиологических, неврологических, поведенческих навыков. Главное условие — нормальные показатели метаболизма, стабильная центральная и периферическая гемодинамика. Все время за ребенком проводится тщательное клиническое, мониторное наблюдение. При появлении минимальных признаков усталости ребенка действие Программы временно прекращается.
Развивающий уход — неотъемлемый компонент, учитывающий на раннем этапе особенности постнатального развития недоношенного ребенка. Подход NIDCAP — это индивидуальная комплексная программа по уходу и оценке развития новорожденных, направленная на постнатальную адаптацию, поддержку нервно-поведенческого развития ребенка, а также содействие ранним отношениям родителей и детей. Участие матерей является обязательным в Программе. Это позволяет им сосредоточиться на своем недоношенном ребенке, узнать особенности его развития, способствовать постнатальной адаптации. Родительское воспитание является неотъемлемой частью в раннем уходе за новорожденным. Для матерей предлагаются три темы: выбор участия, общение с окружающими людьми, погружение в роль матери. Конечной целью Программы для матерей являются преодоление страха, управление ситуацией, социальная адаптация и обретение уверенности, что можно преодолеть настоящую проблему, в которой находится ее семья. Для изучения опыта матерей используется экзистенциально-феноменологический метод. Матери, участвовавшие в NIDCAP, удовлетворены результатами, которые достиг их ребенок.
Внедрение NIDCAP в ОИТН уменьшило развитие ятрогенных осложнений у недоношенных и повысило нейроповеденческие реакции ребенка. Этот подход, основанный на теории и фактах, предполагает обучение медицинского персонала и родителей, а полученные знания должны привести к глобальным изменениям в ОИТН. Оценка места и самооценка слушателей инициируют процесс изменения подхода к ребенку в клинической практике. Тренинг состоит из уроков с инструктором NIDCAP, во время которых происходит наблюдение за нейроповедением ребенка. Клинический отчет интерпретирует значение наблюдаемого поведения в контексте окружающей среды отделения интенсивной терапии, медицинского состояния ребенка и семейных проблем, чтобы наилучшим образом сформулировать задачи дальнейшего развития, на основании которых разрабатываются индивидуальные предложения по уходу.
Массаж также является методом ранней реабилитации новорожденных. Его назначение возможно после стабилизации ребенка. Массаж обеспечивает тактильно-кинестетическую стимуляцию и повышает парасимпатическую активность. Во время массажа у недоношенных новорожденных изменяется амплитуда электроэнцефалограмм, на которых преобладают 6-волны. Их частота значительно увеличивается во время массажа и возвращается к исходному уровню после лечения. Массаж способствует созреванию головного мозга у недоношенных детей с гестационным возрастом 30-33 нед., что подтверждается параметрами электроэнцефалографии.
Массаж является семейно-ориентированным методом, позволяющим не только оказать благоприятное влияние на развитие новорожденного в ОИТН, но и установить эмоциональный контакт матери и ребенка. Для этого матери активно вовлекаются в процесс ухода за своим ребенком, они осваивают практику массажа на манекенах, а затем активно включаются в процесс лечения своих детей. Массаж, который ежедневно проводят недоношенным новорожденным их матери, может способствовать созданию и поддержке эмоциональной связи между ними. Для младенцев, которые испытывают болезненные процедуры, подвергаются воздействию стрессовой среды ОИТН и разлучены со своими родителями, массаж рассматривается как метод снижения неблагоприятного воздействия.
Методы физиотерапии для новорожденных
Физиотерапия применяется для реабилитации новорожденных и маленьких детей. Физиотерапевтические вмешательства в ОИТН являются дополнением к основной терапии, способствующим формированию спокойной поведенческой реакции и двигательной функции, решению вопросов позиционирования и ухода за младенцем. Виды и сроки физиотерапии определяются на основании анализа состоянии ребенка, периода болезни.
Позиционирование, или смена положения тела, ребенка является одним из первых методов физиотерапевтического вмешательства. Основная цель заключается в улучшении контроля положения тела, головы и ориентации ее по средней линии. Вмешательство подбирается индивидуально, исходя из уровня развития каждого ребенка и толерантности к движению. К методике активно привлекаются родители, которые проходят специальный курс обучения. Важным элементом этого вмешательства является улучшение взаимодействия между родителями и детьми. Родителей учат ждать ответ младенца и изменять поддержку в соответствии с его реакцией, чтобы обеспечить активное участие детей во время вмешательства. Если у младенца появились признаки усталости или беспокойства, вмешательство приостанавливают, чтобы успокоить его, или сеанс прекращают. Включение позиционирования в общий план лечения имеет лучшие ближайшие исходы (двигательная активность), чем стандартное лечение. С медицинской точки зрения и точки зрения родителей, внедрение этого типа вмешательства в ОИТН целесообразно для недоношенных новорожденных начиная с 34-й нед. гестации.
Проведение физиотерапии возможно у недоношенных детей, находящихся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Основными задачами респираторной физиотерапии являются нормализация оксигенационной функции легких, улучшение реологии мокроты, что способствует снижению отрицательных эффектов и осложнений ИВЛ, сокращению сроков госпитализации. Адаптированными методами для недоношенных пациентов, находящихся на ИВЛ, являются позиционирование, положение ребенка на животе и метод медленного увеличения скорости выдоха. Позиционирование и прон-позиция могут применяться с первых часов проведения ИВЛ. Эффективность методов высокая. Метод медленного увеличения скорости выдоха показан пациентам с кислородной зависимостью и повышенной секрецией мокроты. Стандартную процедуру выполняет один и тот же физиотерапевт. Производится медленное небольшое давление на грудь ребенка одной рукой в цефалокаудальной и переднезадней плоскостях, начиная с конца плато вдоха и заканчивая в конце выдоха. Другая рука физиотерапевта помещается на нижние ребра без приложения силы, таким образом, избегают контакт с брюшной полостью ребенка, а подвижность нижних ребер ограничена, что позволяет улучшить экскурсию диафрагмы и предотвратить повышение внутрибрюшного давления. В результате маневра происходит удлинение выдоха.
Гидрокинезитерапия может также применяться для лечения недоношенных новорожденных в ОИТН. В исследовании Ш. Tobinaga и соавт. показано, что сразу после гидрокинезитерапии происходит статистически значимое снижение уровня кортизола в слюне, частоты сердечных сокращений и частоты дыхания, увеличивается насыщение гемоглобина кислородом. Полученные результаты соответствуют показателям здоровых доношенных новорожденных. Этот метод может быть включен в комплексное лечение недоношенных новорожденных. Методика технически проста в применении и имеет низкую стоимость.
Качественный уход и реабилитация должны быть непрерывными в течение многих месяцев жизни ребенка. При этом нужна преемственность между медицинскими учреждениями, которые сопровождают развитие новорожденного. Конечная цель работы — снижение инвалидности детей, перенесших перинатальную гипоксию и рожденных преждевременно.
Гидроцефалия у детей: только факты
В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче
Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.
Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в субарахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].
В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).
Классификация гидроцефалии
Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.
Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.
Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).
Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.
Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.
Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.
Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).
В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.
В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.
Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].
S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].
.gif "Lechacshij vrach 068 (8487)")
Этиология и патогенез гидроцефалии
Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.
К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.
Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хориоидального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.
Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].
По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].
Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфологическими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.
Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.
При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].
Клиническая синдромология гидроцефалии
Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.
К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.
Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).
У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.
Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).
Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.
А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.
При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].
Диагностика и методы обследования
Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).
Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.
Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.
От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.
Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.
Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.
При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.
За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].
Дифференциальная диагностика
Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.
Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].
Лечение
Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).
При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).
Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.
Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.
Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.
Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).
Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.
При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).
При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).
Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).
Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).
Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].
Профилактика
Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].
В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].
Прогноз
Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).
При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).
Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].
По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].
Литература
В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ
ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва
Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин
Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69
Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия