уменьшение гипофиза головного мозга лечение
Пангипопитуитаризм
В передней доле гипофиза вырабатываются гормоны, которые осуществляют регуляцию деятельности щитовидной железы, коры надпочечников, женских и мужских половых желез, влияя тем самым на жизнедеятельность организма в целом. Резкое уменьшение или полное прекращение продукции тропных гормонов, среди которых адренокортикотропный (АКТГ), лютеотропный (ЛГ), тиреотропный (ТТГ), соматотропный (СТГ), фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны и пролактин, развиваемые при гипоталамо-гипофизарной недостаточности, приводит к нарушениям выработки гомонов железами внутренней секреции, в результате чего наблюдаются симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, низкорослости, снижения половых функций и т.п.
Специалисты различают первичный и вторичный пангипопитуитаризм.
Первичный пангипопитуитаризм возникает в результате поражения передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера.
Вторичный пангипопитуитаризм возникает вследствие дефектов в гипоталамических ядрах или из-за снижения или прекращения выработки гипоталамусом рилизинг-гормонов. Клинические проявления заболевания возникают тогда, когда повреждается львиная доля функциональных тканей гипофиза.
Пангипопитуитаризм чаще диагностируется в молодом возрасте (20-40 лет), причем распространенность заболевания среди женщин несколько выше, чем среди лиц мужского пола.
Причины и механизм развития пангипопитуитаризма
Основной причиной развития пангипопитуитаризма считают деструктивные процессы в гипофизо-гипоталамической зоне, которые возникают в результате нарушения кровообращения в виде кровоизлияния, ишемии, сосудистого тромбоза и прочих патологических процессов в гипофизе и гипоталамусе, развивающихся чаще всего в послеродовой период, осложненный массивными кровотечениями, тромбоэмболиями, сепсисом. В период вынашивания плода передняя доля гипофиза подвергается физиологической гипертрофии, которая сменяется его инволюцией сразу после родов. Именно поэтому все вышеперечисленные осложнения родовой деятельности, как правило, приводят к нарушениям кровообращения в гипофизе, что способствует развитию гипоксии и последующему некрозу тканей органа.
Часто повторяющиеся процессы беременности и родов вызывают функциональную напряженность гипофиза, поэтому считаются предрасполагающими факторами в развитии гипопитуитаризма. Кроме того, если вторая половина беременности протекает у женщины с выраженным токсикозом, в гипофизе развивается лимфоцитарный гипофизит, который имеет аутоиммунную природу и обуславливает функциональную недостаточность гипофиза и гипоталамуса.
У мужчин недостаточность кровоснабжения гипофиза может наблюдаться при носовых и желедочно-кишечных кровотечениях. Помимо этого, дефекты тканей гипофиза и гипоталамуса могут быть обусловлены полученными черепно-мозговыми травмами с кровоизлиянием в головной мозг, а также оперативным вмешательством и проведением лучевой терапии с целью лечения новообразований данной области, что в конечном итоге приводит к нарушению их гормональной активности.
К разряду причин, изредка вызывающих развитие пангипопитуитаризма относят саркоидоз, гемохроматоз, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, инфекционные агенты (сифилис, энцефалит, туберкулез, грипп) и т.п.
В основе механизма развития пангипопитуитаризма лежит недостаток тропных гормонов и гормона роста. Если область поражения гипофиза и гипоталамуса обширна, а процесс разрушения тканей интенсивный, образование гормонов снижается до критического уровня или прекращается вовсе. В этом случае развивается пангипопитуитаризм. Если же сохраняется выработка одного или ряда гормонов, то говорят о парциальном гипопитуитаризме. Исследовательские данные свидетельствуют о том, что пангипопитуитаризм развивается в случае, когда объем поражения железы превышает 90%, что приводит к формированию вторичного снижения функции коры надпочечников, щитовидной и половых желез. Иногда наблюдается развитие несахарного диабета, что может быть связано с низкой выработкой вазопрессина в случае вовлечения в процесс задней доли или ножки гипофиза.
Признаки пангипопитуитаризма
В зависимости от того, как быстро и насколько интенсивно происходит деструкция передней доли гипофиза, проявляются и клинические признаки пангипопитуитаризма. Обычно изначально наблюдается снижение соматотропной и гонадотропной активности, впоследствии к этим признакам присоединяются симптомы недостаточности тиреотропной и адренокортикотропной функций. Повреждение зоны гипофиза, отвечающей за выработку гормона роста, приводит к резкой потере веса (порядка 3-6 кг в месяц), в результате чего развивается истощение, характеризуемое равномерной мышечной атрофией и уменьшением объема внутренних органов.
Кожные покровы больных пангипопитуитаризмом восковидной окраски истончены и на ощупь напоминают «папиросную бумагу». Кроме того, кожа сморщена, отмечается её шелушение. На фоне бледности кожных покровов у больных появляются пигментированные пятна на лице и в естественных складках. А кожа в области промежности и ареол сосков, напротив, обесцвечивается. Отмечается исчезновение волос на лобке и в области подмышек. Выработка секретов сальными и потовыми железами также ослабевает. Волосы у больных становятся ломкими, седеют и выпадают. Отмечаются признаки дефицита кальция, проявляющиеся в хрупкости костей, разрушении и выпадении зубов, атрофии нижней челюсти.
Больные жалуются на резко возникшую общую слабость, апатию, снижение двигательной активности, приводящее к полному обездвиживанию, снижение температуры тела, понижение умственной и физической активности, что обусловлено развившимся вследствие сокращения выработки тиреотропного гормона гипотиреозом. У пациентов с пангипопитуитаризмом налицо маразматические черты и признаки старческой инволюции. Артериальное давление снижается, число сердечных сокращений сокращается, у больных может развиться ортостатический коллапс, переходящий в коматозное состояние, что, в свою очередь, может завершиться летальным исходом.
Расстройства половой сферы при пангипопитуитаризме проявляются клинически особо отчетливо и часто возникают одними из первых. Нарушения в половой сфере характеризуются снижением полового влечения и потенции, атрофией наружных и внутренних половых органов. У женщин отмечается вторичная аменорея и атрофия грудных желез, а в мазках из влагалища отсутствуют признаки эстрогенной активности. Если заболевание развивается в послеродовой период, менструации не возобновляются, и утрачивается функция молокообразования. Лишь при стертом и затяжном течении патологического процесса менструальный цикл нарушается, но сохраняется.
При снижении выработки или полном прекращении продукции соматотропного гормона аденогипофизом у детей с пангипопитуитаризмом развивается гипофизарная карликовость в связи с задержкой роста. Помимо этого у них отмечается задержка в половом развитии и нарушения когнитивной сферы.
В запущенных случаях, либо при стремительном развитии пангипопитуитаризма возникает состояние острой аденогипофизарной недостаточности, представляющее собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и комы, развившейся вследствие гипотиреоза.
Диагностические критерии пангипопитуитаризма
В большинстве случаев диагностика пангипопитуитаризма не вызывает затруднений, если заболевание развивается интенсивно, так как комплекс симптомов при этом заболевании достаточно специфичный. Так, к примеру, появление у женщин, перенесших осложненные роды, симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез позволяют говорить о гипоталамо-гипофизарной недостаточности.
Вялое течение пангипопитуитаризма часто приводит к позднему диагностированию заболевания, поэтому важно обратить внимание на такие первые «сигнальные» признаки, возникающие сразу после осложненных родов, как отсутствие лактации, снижение трудоспособности и сбой в менструальном цикле, что позволит максимально скоро выявить наличие патологического процесса и приступить к его коррекции.
Из инструментальных методов исследования для диагностики пангипопитуитаризма прибегают к магнитно-резонансной или компьютерной томографии, позитронной эмиссионной томографии головного мозга, позволяющих выявить структурные дефекты в области гипофиза и гипоталамуса. Церебральная ангиография может способствовать выявлению сосудистых аномалий и аневризм. Для подтверждения наличия остеопороза у взрослых и для определения костного возраста у детей рекомендовано проведение рентгенографии черепа, позвоночника, трубчатых костей.
Лечение пангипопитуитаризма
Целью лечения пангипопитуитаризма является проведение мероприятий для поддержания достаточного уровня гормонов в организме с помощью проведения регулярной заместительной гормональной терапии. Если патологический процесс вызван новообразованием или кистой в области гипофиза, то лечение предусматривает удаление данной причины, способствующей развитию пангипопитуитаризма, хирургическим путем или с помощью лучевой терапии.
Дозы гормональных препаратов, а также схема лечения подбираются специалистами, исходя из клинической картины, данных лабораторных исследований и тяжести течения процесса. Больные с пангипопитуитаризмом должны проходить регулярные осмотры с оценкой гормонального статуса каждые полгода. Для профилактики развития пангипопитуитаризма следует предотвращать послеродовые и другие кровотечения, черепно-мозговые травмы, инфекции и другие факторы, приводящие к повреждению гипофиза.
Несахарный диабет
В статье анализируются причины развития, варианты несахарного диабета, а также способы его диагностики и принципы лечения
Анализы в СПб
Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.
Анализ на гормоны щитовидной железы
Консультация эндокринолога
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Анализ на АКТГ
Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей
Отзывы
Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии
Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/04/gormony-gipofiza-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/04/gormony-gipofiza-1024×683.jpg» title=»Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания»>
Наталья Емельянова, гинеколог-репродуктолог. Редактор А. Герасимова
Главной железой эндокринной системы, является гипофиз. Этот орган имеет переднюю, промежуточную и заднюю долю, в каждой из которых вырабатываются гормоны.
Этот придаток мозга расположен внизу под мозгом в костном кармашке, называем из-за своей специфической формы турецким седлом. Гипофиз напрямую связан с другой мозговой областью – гипоталамусом, образуя гипоталамо-гипофизарную систему, регулирующую практически все функции организма.
Причины нарушения гормональной функции гипофиза
Гормоны передней доли
Адренокортикотропный (АКТГ) – вещество, регулирующее работу надпочечников. Его синтез контролирует ортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ), вырабатываемый гипоталамусом и проникающий в гипофиз. Выделившийся АКТГ попадает в надпочечники и воздействует на их чувствительные клетки – рецепторы, стимулируя выработку многочисленных надпочечниковых гормонов.
Повышенный уровень АКТГ заставляет надпочечники работать в авральном режиме, производя большое количество гормональных веществ, особенно кортизола и кортизона. Это приводит к развитию болезни Иценко-Кушинга, при которой наблюдается ожирение с отложением жира на верхней части живота при достаточно худых ногах.
Симптомы повышенного адренокортикотропного гормона:
Тиреотропный гормон ТТГ стимулирует работу щитовидной железы. Это вещество вырабатывается под действием тиреотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипофизом. Попадая на рецепторы железы, ТТГ стимулирует выработку щитовидных гормонов тироксина и трийодтиронина.
Гонадотропные гормоны – фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ), вырабатываются под воздействием гонадотропин-рилизинг-гормона гиппоталамуса. ФСГ и ЛГ обеспечивают созревание яйцеклетки в яичниках и нормализуют менструальную функцию.
У мужчин это гормоны стимулируют выработку главного мужского гормона — тестостерона и созревание сперматозоидов внутри яичек. Гормональный дисбаланс этих двух веществ приводит к нарушению половой функции, женскому и мужскому бесплодию.
Соматотропный гормон (СТГ) — гормональное вещество, ответственное за рост организма. Больше всего его вырабатывается в детстве, когда ребенок быстро растет. Во взрослом возрасте секреция СТГ снижается.
Недостаток соматотропного гормона вызывает низкорослость (карликовость), а избыток — гигантизм. Особенно опасна гиперфункция этого гормона, возникающая в зрелом возрасте. В это время больной уже не может расти, поэтому у него возникает увеличение кистей, стоп, некоторых частей лица. Такое заболевание называется акромегалией.
Недостаток соматотропного гормона также приводит к нарушению жирового обмена и недостатка белка.
Пролактин — гормональное вещество, отвечающие за подготовку груди к лактации и кормлению.
Увеличение его концентрации вне лактационного периода называется галактореей и сопровождается выделением молока из сосков. У больных возникает лактационная аменорея, как при кормлении грудью, что не даёт возможность забеременеть. Женщины, больные галактореей, мучаются от постоянных выделений из груди.
Гормоны задней доли
Гипофиз вырабатывает множество гормонов задней доли, часть которых недостаточно изучена. Сильнее всего влияют на организм человека следующие гормональные вещества, образующиеся в этой части мозгового придатка:
Гормон средней доли гипофиза
В этой небольшой гипофизарной части, представляющей собой тонкую прослойку между задней и передней долями, вырабатывается меланоцитстимулирующий гормон, защищающий клетки кожи от воздействия солнца.
Это вещество действует на клетки-миелоциты, стимулируя выделение пигмента — защитного механизма, направленного против разрушительного действия УФ-излучения. Именно на этом воздействии основан эффект загара.
Избыточное выделение выделения этого гормона приводит к образованию пигментных пятен. Такая ситуация возникает во время беременности и приеме некоторых лекарств, когда кожа приобретает повышенную чувствительность к солнечным лучам.
Отсутствие этого гормона, как правило, связано с генетическими аномалиями, Больные, имеющие белую кожу, не могут загорать, а сразу получают ожоги, попав на солнце. К сожалению, изменит генетику невозможно
Существует еще одна болезнь — гипопитуитаризм, при котором нарушается синтез всех гормонов гипофиза. В этом случае у детей наблюдается задержка развития, а у взрослых – тяжёлое поражение надпочечников и щитовидной железы, бесплодие, половая и менструальная дисфункция.
Диагностика и лечение гормональных нарушений гипофиза
Вначале проводится диагностика заболевания. Для этого пациент сдает анализы на гормоны, концентрация которых, возможно, была нарушена. В зависимости от симптомов, проверяется содержание тиреотропного, адренокортикотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, пролактина.
Это позволить выяснить, какое гормональное вещество вырабатывается неправильно.
После постановки диагноза проводится лечение нарушений. Назначается гормонозаместительная терапия, при которой недостающие гормоны замещают искусственными гормоносодержащими средствами. При гиперфункции показаны лекарства, подавляющие избыточное воздействие гормонов.
С помощью современных медицинских технологий можно нормализовать гормональный фон при различных заболеваниях гипофиза. Для этого нужно только посетить клинику, обследоваться и выполнять лечение, назначенное эндокринологом.
Диагностика и лечение заболеваний гипофиза
Гипофизом называют маленькую железу, расположенную в нижней части головного мозга, в костном кармане (так называемом турецком седле). Это центральный орган эндокринной системы. В нем синтезируются гормоны, влияющие на метаболизм, рост и репродуктивную функцию. Гипофиз тесно связан с другой областью мозга — гипоталамусом, с которым образует гипоталамо-гипофизарную систему, регулирующую большинство функций организма.
Основные причины патологий гипофиза
Причины снижения синтеза гормонов гипофиза:
Основной причиной усиленного синтеза является аденома гипофиза. Клетки этой доброкачественной опухоли продуцируют в избытке определенные гормоны. При этом опухоль сдавливает гипофиз, что может приводить к снижению синтеза других гормонов.
Наиболее распространенные заболевания гипофиза
Чаще всего нарушение работы гипофиза связано с доброкачественными опухолями – аденомами. Такие опухоли могут быть гормонально активными и продуцировать определенные гормоны, либо гормонально неактивными и ничего не продуцировать. Клинически данная патология проявляется по-разному в зависимости от того, какие именно гормоны продуцирует опухоль или вообще ничего не продуцирует, а также в зависимости от размера опухоли. Опухоль может усиливать выработку одних гормонов гипофиза и подавлять синтез других, что приводит к гормональному сбою в организме. В ряде случаев патологический процесс протекает бессимптомно, поэтому новообразование в гипофизе обнаруживается случайно при выполнении МРТ или КТ головного мозга.
Это заболевание развивается, когда у детей и подростков синтезируется слишком много соматотропина. В этом возрасте зона роста на концах костей еще не закрыта, поэтому они начинают усиленно расти в длину. У человека с гигантизмом высокий рост (от 195 сантиметров и выше), длина конечностей увеличена. Вслед за костной тканью начинают расти и мышцы. Для их нормальной работы требуется усиление кровоснабжения, сердце не справляется с возросшими нагрузками, в результате у человека развиваются сердечно-сосудистые заболевания. Кроме этого, при гигантизме часто наблюдается недоразвитие половых органов.
Заболевание обычно возникает у людей в возрасте 30–50 лет и связано с повышенным синтезом соматотропного гормона. В этом возрасте такое повышение уже не влияет на рост костей в длину, так как зона роста закрыта. Поэтому костная ткань начинает разрастаться в ширину, что приводит к деформации и утолщению частей тела, в особенности конечностей. Черты лица становятся грубыми, челюсть массивной. Темнеет и грубеет кожа, могут увеличиться размеры языка, голос становится хриплым, зрение снижается. В результате увеличения размеров сердца развивается сердечная недостаточность. Патологические изменения развиваются медленно, поэтому в течение долгого времени остаются незаметными.
Возникает при нехватке соматотропного гормона в детском возрасте. У женщин, страдающих нанизмом, рост не превышает 120 сантиметров, у мужчин — 130 сантиметров.
Болезнь Иценко — Кушинга
Это целый комплекс симптомов, вызванных избыточным синтезом адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, который в свою очередь стимулирует усиленную выработку глюкокортикоидных гормонов надпочечниками. Основные признаки данного патологического состояния: ожирение верхней части тела (конечности при этом остаются тонкими), отечное «лунообразное» лицо, тонкая кожа, снижение мышечной массы, склонность к синякам, растяжки на коже. Постепенно развиваются сопутствующие заболевания: остеопороз, артериальная гипертензия, нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет.
Это резкое снижение функции аденогипофиза у женщин после родов, которое возникает в результате некроза гипофиза. Отмирание тканей происходит из-за сложных родов с сильными кровотечениями, в результате чего резко падает артериальное давление и снижается объем циркулирующей крови. Лактация при синдроме Шихана не наступает, у женщины развивается кахексия, возможно выпадение волос в подмышечной области и на лобке, а также возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности, проявляющейся резким снижением артериального давления, тошнотой, рвотой, слабостью, учащенным сердцебиением. Без своевременного оказания помощи это состояние может закончиться летальным исходом.
Заболевание, которое развивается вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона (вазопрессина) задней долей гипофиза. Причиной данного заболевания могут быть опухоли гипофиза и гипоталамуса, нарушение кровоснабжения в гипоталамо-гипофизарной области, черепно-мозговая травма.
Проявляется данное заболевание жаждой, учащенным мочеиспусканием и электролитными расстройствами.
Если опухоль гормонально неактивная, но при этом достаточно крупная (более 1-2 см), то на первый план могут выходить следующие симптомы: головные боли, жажда, полное или частичное выпадение полей зрения.
Диагностика патологий гипофиза включает следующие этапы:
При необходимости врач может назначить дополнительные исследования.
Методы лечения
Терапия патологий гипофиза может быть консервативной либо оперативной. При пониженном синтезе гормонов гипофиза показана заместительная гормональная терапия, которая, как правило, является пожизненной. При избыточном синтезе пациенту может быть предложено оперативное лечение, либо назначают препараты, подавляющие активность или выработку целевого гормона.
При аденоме и других новообразованиях обычно показано оперативное лечение. Кроме этого, для купирования симптомов заболевания и подавления роста новообразования по показаниям применяют лучевую терапию. При некоторых видах гормонозависимых аденом, а также при наличии противопоказаний к оперативному лечению применяют лекарственную терапию, что помогает подавить гормональную гиперсекрецию, а в некоторых случаях приводит к уменьшению опухоли в размерах. Гормонально неактивные опухоли малых размеров без симптомов сдавления зрительных нервов требуют динамического наблюдения без применения оперативного лечения.
Нарушения в работе гипофиза представляют серьезную опасность для здоровья человека и могут привести к развитию целого ряда тяжелых заболеваний. Своевременная диагностика и правильное лечение — вот залог долголетия и крепкого здоровья.
Что такое аденома гипофиза? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аденома гипофиза (pituitary adenoma) — это доброкачественная опухоль, которая происходит из клеток передней доли гипофиза. Она может протекать бессимптомно или иметь выраженные проявления: от головных болей до заметных гормональных нарушений. Клиническое течение аденомы гипофиза зависит от её размеров и степени гормональной активности.
Термин «аденома гипофиза» объединяет многочисленную группу заболеваний, одним из этиологических факторов которых является наличие доброкачественной опухоли (аденомы) в гипофизе. Все эти заболевания можно условно разделить на две большие группы – гормонально-неактивные (инцинденталомы) и гормонально активные опухоли. Клинические проявления, диагностика и лечение каждого из этих заболеваний будут значительно различаться.
Считается, что провоцирующими факторами развития аденом гипофиза могут служить:
К появлению опухоли приводят и другие факторы, влияющие на гормональную активность гипофиза. Например, тиреотропинома может развиться при длительном некомпесированном гипотиреозе, гонадотропинома — при первичном поражении половых желёз. Аденомы гипофиза также возникают при наличии эктопических образований, продуцирующих рилизинг-гормоны. Такие образования состоят из нейроэндокринных клеток диффузной эндокринной системы и могут быть расположены в других (неэндокринных) органах. Так, например, адренокортикотропный гормон может продуцироваться при мелко- и немелкоклеточном раке лёгкого.
Симптомы аденомы гипофиза
При гормонально неактивной аденоме гипофиза большого размера и её росте с выходом за пределы турецкого седла возникают офтальмологические симптомы.
Рост аденомы в сторону гипоталамуса проявляется следующими симптомами:
При давлении опухоли на III желудочек головного мозга пациент ощущает:
Повышенная выработка пролактина у женщин вызывает:
У мужчин гиперпролактинемия проявляется:
Клинические проявления сомтатропиномы (аденомы гипофиза, секретирующей гормон роста — соматотропин) зависят от времени её возникновения. При появлении опухоли в зрелом возрасте после формирования костного роста у пациента развиваются симптомы акромегалии (состояние, вызванное повышенной и непрерывной выработкой гормона роста):
Если соматотропинома возникает у детей и подростков до завершения костного роста, то развивается гигантизм. При этом у пациента пропорционально увеличивается как длина костей, так и общий рост — более 190 см у женщин и более 2 м у мужчин. Если избыточная секреция соматотропина сохраняется и в более позднем возрасте, в клинической картине начинают проявляться симптомы акромегалии.
При развитии кортикотропиномы (опухоли, продуцирующей аденокортикотропный гормон) отмечается:
При возникновении тиреотропиномы (доброкачественной опухоли гипофиза, вырабатывающей тиреотропный гормон) проявления заболевания могут быть различными: от гипотиреоза до тиреотоксикоза.
Первичная тиреотропинома вызывает повышенную секрецию гормонов щитовидной железы и проявляется типичными признаками тиреотоксикоза:
Вторичная тиреотропинома, которая появляется в ответ на длительный некомпенсированный гипотиреоз, сопровождается:
В связи с тем, что аденомы гипофиза часто имеют смешанную гормональную активность, эндокринные проявления этого заболевания весьма разнообразны и могут маскировать друг друга.
Кроме того, когда аденома достигает больших размеров, усиливаются неврологические симптомы:
Иногда наличие аденомы гипофиза начинают подозревать только после появления неврологической симптоматики, несмотря на предшествующие эндокринные проявления.
Патогенез аденомы гипофиза
Гипофиз — это небольшой отдел головного мозга, расположенный в его основании в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Гипофиз относится к железам внутренней секреции и, соответственно, является эндокринным органом.
Гипофиз разделяется на переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз). Различные клетки аденогипофиза (соматофоры, лактофоры, хромофилы и др.) под влиянием стимулирующих рилизинг-гормонов гипоталамуса вырабатывают гормоны: пролактин, соматотропный и адренокортикотропный гормоны, гонадотропы (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны).
При избыточном росте лактофоров (пролактинсекретирующие клетки) у пациента возникает синдром гиперпролактинемии. Однако к ней может привести любая макроаденома гипофиза. Это происходит из-за сдавливания ножки гипофиза большой опухолью и утраты сдерживающего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина.
Гиперсекреция соматотропина приводит к избыточной продукции факторов роста. В результате возникает повышенное отложение мукополисахаридов (хондроитинсульфата, гиалуроновой кислоты и т. д.), увеличивается выработка коллагена и происходит разрастание костей, хрящей, мягких тканей и появляются основные симптомы акромегалии.
Избыточная выработка адренокортикотропного гормона приводит к неконтролируемому росту уровня глюкокортикоидов и развитию болезни Иценко-Кушинга.
Классификация и стадии развития аденомы гипофиза
Аденомы гипофиза классифицируют по различным признакам.
По происхождению аденомы могут быть:
В зависимости от размера выделяют:
Исходя из гормональной активности, выделяют неактивные (не вызывающие повышенную секрецию гормонов гипофиза) и активные аденомы гипофиза.
Гормонально активные аденомы гипофиза подразделяются на:
Осложнения аденомы гипофиза
Осложнения аденомы гипофиза можно условно разделить на неврологические и гормонозависимые.
Неврологические осложнения возникают при распространении опухоли за пределы турецкого седла и зависят от направления её роста.
При супраселлярном росте (вверх по направлению к зрительному перекрёсту) опухолевая ткань сдавливает зрительные нервы, в результате возникает одно- или двухстороннее нарушение зрения. Вначале эти нарушения носят обратимый характер, затем с развитием атрофии зрительных нервов становятся необратимыми. Дальнейший супраселлярный рост аденомы может проявляться различной дополнительной клиникой.
При росте опухоли кпереди возникает лобная симптоматика:
При распространении аденомы вбок в сторону височных долей проявляются:
Рост аденомы за пределы турецкого седла в других направлениях клинически проявляется только при значительных размерах опухоли. Распространение опухоли в основную пазуху и/или в носоглотку осложняется затруднением носового дыхания, глотания и истечением из носа спинномозговой жидкости.
При распространении опухоли в заднюю черепную ямку вследствие поражения IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов могут проявиться бульбарные нарушения, которые проявляются затруднением глотания, смазанностью речи, слюнотечением, нарушением мимики.
При росте кпереди и проникновении опухоли в орбиту возникают грубые нарушения зрения и экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед, «пучеглазие») на поражённой стороне.
Гормонозависимые осложнения аденомы гипофиза являются последствиями тех эндокринных нарушений и заболеваний, которые и вызвала аденома.
Пролактиномы являются причиной:
Соматотропиномы вследствие избыточного производства гормона роста вызывают:
К основным осложнениям гиперкортицизма относят:
При тиреотропиноме осложнения связаны с тиреотоксикозом и токсическим воздействием избытка гормонов щитовидной железы на сердечную мышцу и проводимость. В результате возникают тахиаритмия, мерцание и трепетание предсердий, а иногда и желудочков сердца, что может привести к летальному исходу.
Аденома гипофиза может осложниться также гипопитуитаризмом, который возникает либо вследствие сдавления опухолью здоровых тканей гипофиза, либо по причине кровоизлияния в аденому.
Диагностика аденомы гипофиза
Диагностика аденом гипофиза начинается со сбора врачом-эндокринологом жалоб, характерных для поражения той или иной железы внутренней секреции.
Самым характерным признаком соматотропиномы является повышение секреции соматотропина, который стимулирует выработку печенью инсулин-подобного фактора роста 1 (ИФР-1). Под влиянием ИФР-1 у взрослых пациентов развиваются симптомы акромегалии. Возникают характерные изменения во внешности: увеличение нижней челюсти, надбровных дуг, губ, носа, расширение межзубных промежутков, несмыкание зубов, увеличение кистей и стоп, изменение кожи, увеличение языка. Пациентов беспокоят:
При осмотре и на УЗИ наблюдается увеличение внутренних органов: селезёнки, печени, сердца, щитовидной железы.
Кортикотропиномы под воздействием избытка адренокортикотропного гормона проявляются характерными симптомами болезни Иценко-Кушинга: ожирения, сахарного диабета, стероидного остеопороза, артериальной гипертензии с повышением систолического и диастолического артериального давления, трофических нарушений кожных покровов. Нарушение метаболизма миокарда в сочетании с артериальной гипертензией приводит к сердечной недостаточности. Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне гиперкортицизма, проявляется гнойничковыми поражениями кожи, микозами, трофическими язвами, пиелонефритом, блефаритом, септическими состояниями.
Для диагностики гиперкортицизма используют анализ уровня кортизола в слюне, а также кортизола в сыворотке крови после стимуляции дексаметазоном. Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого гиперкортицизма (возникшего вследствие повышенной секреции адренокортикотропного гормона) от гиперкортицизма проводится с помощью определения уровня АКТГ и МРТ головного мозга.
Основное проявление тиреотропиномы гипофиза — это повышение уровня тиреотропного гормона и, как следствие, избыток гормонов щитовидной железы: тироксина и трийодтиронина. В результате гормонального нарушения развиваются симптомы тиреотоксикоза:
Со стороны неврологической симптоматики отмечается тремор рук и век, дрожь во всём теле. Однако при тиреотропиноме отсутствуют аутоиммунные проявления, типичные для диффузного токсического зоба (эндокринная офтальмопатия, претибиальная микседема, акропатия). В сложных случаях при стёртой симптоматике проводят стимуляционные тесты с тиреотропин-рилизинг-гормоном. Также необходимо визуализировать аденому на МРТ.
При подозрении на аденому гипофиза обязательным является осмотр офтальмолога, на котором определяются поля и острота зрения. Выпадение полей зрения, особенно симметричное с двух сторон в височной области, может говорить о наличии аденомы гипофиза, имеющей супраселлярный рост (распространение опухоли в полость черепа) и сдавливающей зрительные нервы.
Для визуализации области турецкого седла используют рентгеновские методы, КТ и МРТ. На краниографии (рентгенографии черепа) можно заметить увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, сглаженность спинки. Однако эти признаки выявляются только при наличии макроаденомы. Изменения, вызванные микроаденомами, с помощью рентгена не определяются.
Главным методом, подтверждающим наличие аденомы гипофиза, является МРТ головного мозга (МРТ гипофиза). МРТ может проводиться с дополнительным контрастным усилением для лучшей визуализации патологических образований. Иногда, как дополнительную к МРТ методику, применяют спиральную компьютерную томографию.
Лечение аденомы гипофиза
В лечении аденом гипофиза используют три основных метода и их сочетание:
Целью лечения является устранение клинических симптомов, нормализация уровня гормонов и их суточных ритмов, снижение количества осложнений, уменьшение размера или полное удаление опухоли. Выбор метода и последовательность их применения зависит от вида аденомы, степени её активности и размера.
Лечение пролактином начинают с приёма агонистов дофамина. Наиболее часто используются производные алкалоидов спорыньи: бромокриптин (абергин) и каберголин (достинекс). Бромокриптин является неселективным агонистом дофамина. Он воздействует не только на Д2-рецепторы пролактофоров, но и на другие дофаминовые рецепторы. Этим объясняется его побочные действия, такие как тошнота, рвота, головокружение, общая слабость, запоры. Каберголин селективно влияет на дофаминовые рецепторы гипофиза, поэтому таких побочных эффектов у него нет. К преимуществам каберголина также относят продолжительность действия — он поддерживает нормопролактиемию в течение недели, тогда как бромокриптин необходимо принимать дважды в сутки.
При невозможности достигнуть нормальных значений пролактина с помощью медикаментозной терапии, а также при присоединении неврологической или офтальмологической симптоматики, показано оперативное лечение.
Для соматотропином методом выбора является нейрохирургическое лечение. После проведённой операции эффект наступает очень быстро, это основное преимущество хирургического метода. Успех хирургического вмешательства зависит от размера опухоли, отсутствия признаков инвазии и атипии клеток аденомы.
Чтобы снизить или избежать осложнений гиперкортицизма при кортикотропиномах, нейрохирургическую операцию требуется провести как можно скорее.
Гормонально неактивные опухоли подлежат оперативному лечению только при их выраженном росте и возникновении неврологической симптоматики или истечении из носа спинномозговой жидкости.
Прогноз. Профилактика
Чем раньше выявлено заболевание, тем благоприятнее его прогноз. Развитие и исход аденомы гипофиза зависят также от направления её роста, гистологических особенностей и возможностей радикального лечения.
Течение пролактином на фоне медикаментозной терапии в целом благоприятное. При нормализации уровня пролактина у пациенток возможно полное восстановление репродуктивной функции и наступление беременности.
Хирургическое лечение или лучевая терапия потребуются при невозможности стабилизировать состояние, резистентности опухоли к терапии и продолжающемся росте аденомы.
При других гормонально активных опухолях (соматотропиномах, кортикотропиномах, тиреотропиномах) методом выбора является оперативное лечение. Своевременное нейрохирургическое лечение приводит к более благоприятному прогнозу. Во-первых, потому что повышается вероятность радикального удаления микроаденомы, во-вторых, на ранних стадиях гормональные нарушения ещё не привели к выраженным осложнениям.
Первичной профилактики аденомы гипофиза не существует, так как неизвестны причины её возникновения. Вторичная профилактика аденомы гипофиза состоит в раннем выявлении симптомов заболевания и как можно более раннем начале терапии.