в пирамидах продолговатого мозга проходят
В пирамидах продолговатого мозга проходят
Существуют следующие нисходящие проводящие пути:
• корково-спинномозговой проводящий путь (пирамидный проводящий путь);
• ретикуло-спинномозговой проводящий путь (экстрапира-мидный путь);
• преддверно-спинномозговой проводящий путь;
• покрышечно-спинномозговой проводящий путь;
• шовно-спинномозговой проводящий путь;
• проводящие пути аминергических систем ЦНС;
• проводящие пути вегетативной нервной системы.
Корково-спинномозговой проводящий путь
Корково-спинномозговой проводящий путь представляет собой крупный проводящий путь произвольной двигательной активности. Около 40 % его волокон начинается из первичной моторной коры прецентральной извилины. Остальные волокна берут начало из дополнительной моторной области на медиальной стороне полушария, премоторной коры головного мозга на латеральной стороне полушария, соматической сенсорной коры, коры теменной доли и коры поясной извилины. Волокна от двух вышеупомянутых сенсорных центров заканчиваются на чувствительных ядрах ствола головного мозга и спинного мозга, где они регулируют передачу чувствительных импульсов.
Корково-спинномозговой проводящий путь спускается вниз через лучистый венец и заднюю ножку внутренней капсулы к стволу головного мозга. Затем он проходит в ножке (головного мозга) на уровне среднего мозга и базилярной части моста, достигая продолговатого мозга. Здесь он образует пирамиду (отсюда название — пирамидный проводящий путь).
Демонстрация хода волокон пирамидного пути с левой стороны.
Дополнительная моторная область на медиальной стороне полушария.
Стрелкой показан уровень перекреста пирамид. Чувствительные нейроны выделены синим цветом. 
Коронарный срез бальзамированного головного мозга пациента с последующей обработкой сульфатом меди (окраска по Маллигану),
демонстрирующий неокрашенные корково-спинномозговые волокна, идущие через ядра моста в сторону пирамид.
Характеристика волокон корково-спинномозгового пути выше уровня спинномозгового перехода:
• около 80 % (70-90 %) волокон переходят на противоположную сторону на уровне перекреста пирамид;
• эти волокна спускаются по противоположной стороне спинного мозга и составляют латеральный корково-спинномозговой проводящий путь (перекрещивающийся корково-спинномозговой проводящий путь); оставшиеся 20 % волокон не перекрещиваются и продолжают спускаться вниз в передней части спинного мозга;
• половина из этих неперекрещивающихся волокон вступает в передний/вентральный корково-спинномозговой проводящий путь и располагается в вентральном/переднем канатике спинного мозга на шейном и верхнем грудном уровнях; данные волокна переходят на противоположную сторону на уровне белой спайки и иннервируют мышцы передней и задней стенок брюшной полости;
• другая половина вступает в латеральный корково-спинномозговой проводящий путь на своей половине спинного мозга.
Считают, что корково-спинномозговой проводящий путь содержит около 1 млн. нервных волокон. Средняя скорость проведения импульса составляет 60 м/с, что указывает на средний диаметр волокна, равный 10 мкм («правило шести»). Около 3 % волокон — очень крупные (до 20 мкм); они отходят от гигантских нейронов (клетки Беца), расположенных в основном в области двигательной коры, отвечающей за иннервацию нижних конечностей. Все волокна корково-спинномозгового пути — возбуждающие и в качестве медиатора используют глутамат.
Пирамидный проводящий путь.
КСП — корково-спинномозговой проводящий путь;
ПКСТ — передний корково-спинномозговой проводящий путь;
ЛКСП — латеральный корково-спинномозговой проводящий путь.
Обратите внимание: показан только двигательный компонент; компоненты теменной доли опущены.
Клетки-мишени латерального корково-спинномозгового пути:
а) Мотонейроны дистальных отделов конечностей. В передних рогах серого вещества спинного мозга аксоны латерального корково-спинномозгового пути могут непосредственно образовывать синапсы на дендритах α- и γ-мотонейронов, иннервирующих мышцы конечностей, особенно верхних (однако, как правило, это происходит через интернейроны в пределах серого вещества спинного мозга). Отдельные аксоны латерального корково-спинномозгового пути могут активировать «большие» или «малые» двигательные единицы.
Двигательная единица — это комплекс, состоящий из нейрона переднего рога спинного мозга и всех мышечных волокон, которые этот нейрон иннервирует. Нейроны малых двигательных единиц избирательно иннервируют небольшое количество мышечных волокон и участвуют в выполнении тонких и точных движений (например, при игре на пианино). Нейроны переднего рога, иннервирующие крупные мышцы (например, большую ягодичную мышцу), способны по отдельности вызвать сокращение сотни мышечных клеток сразу, так эти мышцы отвечают за грубые и простые движения.
Уникальное свойство этих корковомотонейронных волокон латерального корково-спинномозгового пути демонстрирует понятие «фракционирования», относящееся к переменной активности интернейронов, в результате чего небольшие группы нейронов могут быть избирательно активированы для выполнения конкретной общей функции. Это легко показать на указательном пальце, который может быть согнут или разогнут независимо от положения других пальцев (хотя три из его длинных сухожилий имеют общее начало с мышечным ложем всех четырех пальцев).
Фракционирование имеет большое значение при выполнении привычных движений, таких как застегивание пальто или завязывание шнурков. Травматическое или другое повреждение корковомотонейронной системы на любом уровне влечет за собой утрату навыков выполнения привычных движений, которые затем редко поддаются восстановлению.
При выполнении данных движений α- и γ-мотонейроны активируются совместно через латеральный корково-спинномозговой проводящий путь таким образом, что веретена мышц, первично задействованных в движении, посылают импульсы об активном растяжении, а веретена мышц-антагонистов — о пассивном растяжении.
Продолговатый мозг и верхние отделы спинного мозга, вид спереди.
Продемонстрированы три группы нервных волокон левой пирамиды.
б) Клетки Реншоу. Функции синапсов латерального корково-спинномозгового пути на клетках Реншоу довольно многочисленны, так как торможение на некоторых клеточных синапсах главным образом происходит за счет интернейронов типа Iа; на других синапсах данную функцию выполняют клетки Реншоу. Вероятно, наиболее важная функция — контроль совместного сокращения основных движущих мышц и их антагонистов для фиксации одного или нескольких суставов, например при работе с кухонным ножом или лопатой. Совместное сокращение происходит за счет инактивации ингибирующих интернейронов Iа клетками Реншоу.
в) Возбуждающие интернейроны. Латеральный корково-спинно-мозговой проводящий путь влияет на деятельность двигательных нейронов, расположенных в средней части серого вещества и в основании переднего рога спинного мозга, иннервирующих осевые (позвоночные) мышцы и мышцы проксимальных отделов конечностей посредством возбуждающих интернейронов. г) la-ингибирующие интернейроны. Эти нейроны также расположены в средней части серого вещества спинного мозга и активируются латеральным корково-спинномозговым путем в первую очередь при совершении произвольных движений.
Активность Ia-интернейронов способствует расслаблению мышц-антагонистов до того, как начнут сокращаться мышцы-агонисты. Кроме того, они вызывают рефрактерность мотонейронов мышц-антагонистов к стимуляции афферентами нервно-мышечного веретена при их пассивном растяжении во время движения. Последовательность процессов при произвольном сгибания коленного сустава показана на рисунке ниже.
(Обратите внимание на терминологию: в спокойном положении стоя колени человека «закрыты» в небольшом переразгибании, а четырехглавая мышца бедра находится в неактивном состоянии, о чем свидетельствует «свободное» положение надколенника. При попытке сгибания одного или обоих колен происходит подергивание четырехглавой мышцы бедра в ответ на пассивное растяжение в ней десятков мышечных веретен. Поскольку таким образом происходит сопротивление сгибанию, рефлекс называют рефлексом сопротивления.
С другой стороны, во время произвольного сгибания коленного сустава мышцы способствуют данному движению с помощью такого же механизма, но уже через рефлекс помощи. Изменение знака с отрицательного на положительный называют рефлексом перемены направления.)
д) Пресинаптические ингибиторные нейроны, обеспечивающие рефлекс растяжения. Рассмотрим движения спринтера. На каждом шаге сила тяжести тянет его тело вниз, на выпрямленное четырехглавой мышцей колено. В момент соприкосновения с землей все нервно-мышечные веретена в сокращенной четырехглавой мышце резко растягиваются, в результате чего возникает опасность разрыва мышцы. Сухожильный орган Гольджи обеспечивает некоторую защиту посредством внутреннего торможения, однако основной защитный механизм обеспечивает латеральный корково-спинномозговой путь через пресинаптическое торможение афферентов веретен вблизи их контакта с мотонейронами.
В то же время удлинение паузы до ахиллового рефлекса служит преимуществом в этой ситуации, так как происходит восстановление мотонейронов, иннервирующих заднюю часть голени, для следующего рывка. Предполагают, что степень подавления рефлекса растяжения со стороны латерального корково-спинномозгового пути зависит от конкретных движений.
е) Пресинаптическое ингибирование чувствительных нейронов первого порядка. В заднем роге серого вещества спинного мозга существует некоторое подавление передачи чувствительных импульсов в спиноталамический проводящий путь при совершении произвольных движений. Это происходит путем активации синапсов, образованных ингибирующими вставочными нейронами и первичными чувствительными нервными окончаниями.
Еще более тонкую регуляцию наблюдают на уровне тонкого и клиновидного ядер, где волокна пирамидного пути (после пересечения) способны усиливать передачу чувствительных импульсов во время медленных аккуратных движений или ослаблять ее во время совершения быстрых движений.
Последовательность событий при выполнении произвольного движения (сгибания колена). МН — мотонейроны.
(1) Активация la интернейронов ингибирует их антагонисты-α-мотонейроны.
(2) Активация агонистов α- и γ-мотонейронов.
(3) Активация экстрафузальных и интрафузальных мышечных волокон.
(4) Импульсация от активно растянутых нервно-мышечных веретен увеличивает активность агониста а-мотонейрона и снижает активность его антагонистов.
(5) Iа-волокна от пассивно растянутых нервно-мышечных веретен-антагонистов направляются к соответствующим рефрактерным а-мотонейронам.
Обратите внимание: последовательность «γ-мотонейронон—Ia-волокно—α-мотонейрон» образует γ-петлю.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018
ПРОДОЛГОВАТЫЙ МОЗГ
ПРОДОЛГОВАТЫЙ МОЗГ [medulla oblongata (PNA, JNA, BNA); син.: bulbus, myelencephalon, бульбус] — часть мозгового ствола, входящая в состав ромбовидного мозга. В П. м. расположены жизненно важные центры, регулирующие дыхание, кровообращение, обмен.
П. м. развивается из заднего первичного мозгового пузыря (см. Головной мозг). У новорожденного вес (масса) П. м. по сравнению с другими отделами головного мозга больше, чем у взрослого. В нем хорошо развито заднее ядро блуждающего нерва и четко сегментировано двойное ядро. К 7-летнему возрасту нервные волокна П. м. покрываются миелиновой оболочкой.
Содержание
Анатомия
П. м. располагается между мостом головного мозга (см.) и спинным мозгом (см.), по форме он напоминает усеченный конус длиной 25—30 мм. Продольный размер П. м.— 12— 15 мм, поперечный — 10—12 мм; вес 6—7 г. Утолщенный верхний отдел П. м. заметно отграничен от моста головного мозга (варолиева моста) спереди за счет поперечной небольшой щели (бульбарно-мостовая борозда), сзади, в области ромбовидной ямки, граница соответствует уровню расположения мозговых полосок четвертого желудочка.
Нижней границей П. м. служит нижний край перекреста пирамид или место выхода передних и задних корешков I пары шейных нервов, что соответствует уровню большого затылочного отверстия. Являясь непосредственным продолжением спинного мозга, П. м. во многом сохраняет черты его строения.
П. м. имеет переднюю (вентральную), заднюю (дорсальную) и боковые (латеральные) поверхности, несущие ряд продольных борозд, являющихся продолжением соответствующих борозд спинного мозга. Передняя поверхность П. м. выпуклая, обращена вперед и вниз, прилежит на внутреннем основании черепа к скату (рис. 1). Вдоль ее середины проходит глубокая передняя срединная щель [fissura mediana ventralis (anterior)], ограниченная с боков мощными тяжами—пирамидами продолговатого мозга (pyramides medullae oblongatae), продолжающимися в передние канатики спинного мозга. Пирамиды образованы волокнами пирамидных путей (см. Пирамидная система), большая часть которых у границы со спинным мозгом на протяжении 6—8 мм переходит в глубине передней срединной щели на противоположную сторону, образуя перекрест пирамид — двигательный перекрест [decussatio pyramidum (decussatio motoria)]. Кнаружи от пирамиды на латеральной поверхности П. м. располагается овальное возвышение — олива (oliva). Пирамида и олива отграничены друг от друга передней латеральной бороздой [sulcus ventrolateralis (anterolateralis)], в глубине к-рой выходят корешки подъязычного нерва (см.). Позади оливы из задней латеральной борозды [sulcus dorsolateralis (posterolateralis)] последовательно выходят корешки языкоглоточного, блуждающего и добавочного черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов (см. Блуждающий нерв, Добавочный нерв, Языкоглоточный нерв). На латеральной поверхности П. м. имеется боковой канатик (funiculus lat.), продолжающийся в нижнюю мозжечковую ножку [pedunculus cerebellaris caudalis (inferior)]. Задняя поверхность П. м. прикрыта мозжечком. Ее нижняя часть существенно напоминает по рельефу поверхность спинного мозга, верхняя — развернута и обращена в полость четвертого желудочка (рис. 2). Она образует нижнюю половину дна ромбовидной ямки. Вдоль середины задней поверхности П. м. следует задняя срединная борозда [sulcus medianus dorsalis (posterior)]. По бокам ее находятся задние канатики, которые по направлению кверху расходятся в стороны и входят в состав нижних мозжечковых ножек, ограничивающих с боков нижнюю половину ромбовидной ямки. Промежуточной бороздой (sulcus intermedius) каждый задний канатик подразделяется на тонкий пучок (fasc. gracilis), расположенный кнутри, и клиновидный пучок (fasc. cuneatus), залегающий латерально. У нижнего угла ромбовидной ямки тонкий и клиновидный пучки заканчиваются одноименными утолщениями — бугорками тонкого и клиновидного ядер (tuberculum gracile et cuneatum). Кнаружи от клиновидного ядра располагается ядро Монакова, окруженное вокруг пучками волокон, формирующих нижнюю мозжечковую ножку.
П. м. состоит из серого и белого вещества. Белое вещество занимает преимущественно переднебоковой отдел П. м. (См. цветные иллюстрации 1—6: Поперечные срезы продолговатого мозга на различных его уровнях). Серое вещество залегает в виде скоплений нервных клеток — ядер черепно-мозговых нервов (V, VIII, IX, X, XI, XII) и ядер ретикулярной формации, которые отличаются друг от друга но форме и величине. Ядра черепно-мозговых нервов располагаются симметрично на дне ромбовидной ямки под эпендимой (в дорсальной части продолговатого мозга). При этом ближе к средней линии расположены двигательные ядра, чувствительные ядра смещены наиболее латерально, а в промежутке между ними находятся вегетативные ядра. Ядро подъязычного нерва (nucleus nervi hypoglossi) располагается в нижнем углу ромбовидной ямки, в глубине треугольника подъязычного нерва, лишь небольшой его нижний отдел залегает спереди от центрального канала, переходящего в полость четвертого желудочка. Латеральнее в области треугольника блуждающего нерва проецируется парасимпатическое заднее ядро блуждающего нерва (nucleus dorsalis nervi vagi). Несколько глубже и выше последнего в ретикулярной формации (см.) заложено крупное двигательное двойное ядро (nucleus ambiguus), общее с ядром языкоглоточного нерва. К нижнему концу двойного ядра примыкает двигательное ядро добавочного нерва, а натуральнее между двойным ядром и нижним ядром оливы располагается парасимпатическое нижнее слюноотделительное ядро [nucleus salivatorius caudalis (inferior)]. Кнаружи: от последнего лежат чувствительное ядро одиночного пути (nucleus solitarius) и чувствительное ядро (нижнее) спинномозгового пути тройничного нерва [nucleus spinalis (inferior) nervi trigemini]. В латеральном углу ромбовидной ямки в области вестибулярного поля (area vestibularis) проецируются ядра преддверно-улиткового нерва (верхнее, нижнее, медиальное и латеральное вестибулярные ядра; переднее и заднее улитковые ядра). Кзади и кнаружи от пирамид располагается нижнее ядро оливы [nucleus olivaris caudalis (inferior)], представленное извитой пластинкой серого вещества, открытой медиально [ворота нижнего ядра оливы, hilus nuclei olivaris caudalis (inferioris)], образующей на латеральной поверхности П. м. выпячивание — оливу. Кзади от этого ядра лежит заднее добавочное ядро оливы [nucleus olivaris accessorius dorsalis (posterior)], а кнутри — медиальное добавочное ядро оливы (nucleus olivaris accessorius medialis). В центральной области П. м. располагается ретикулярная формация, представляющая сеть, в к-рой рассеяны, а местами сгруппированы в виде ретикулярных ядер мультиполярные нейроны. На поверхности пирамиды П. м. лежат дугообразные ядра (nuclei arcuati). Около средней линии П. м., занятой срединным швом, находятся ядра срединного шва [nuclei raphae (medianae)].
Белое вещество П. м. представлено короткими и длинными пучками собственных волокон и пучками длинных волокон, проходящих транзитно. Последние обеспечивают двустороннюю связь спинного мозга с вышерасположенными отделами мозгового ствола и с большим мозгом (цветн. илл., рис. 7). Из проходящих транзитно эфферентных путей важнейшими являются корково-спинномозговой (корково-спинномозговые волокна, Т.), красноядерно-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой пути; из афферентных — передний и латеральный спинноталамические пути, передний и задний спинномозжечковые пути, спиннопокрышечный путь.
Короткие собственные волокна связывают ядра П. м. между собой, а длинные — с соседними отделами мозга (преддверно-спинномозговой путь, оливомозжечковый путь, оливоспинномозговой путь, спиннооливный путь, ретикулярно-спинномозговой путь). К собственным волокнам П. м. относятся волокна проприоцептивной чувствительности. Первый нейрон этого пути заканчивается у клеток тонкого и клиновидного ядер своей стороны. Отростки клеток этих ядер, дугообразно изгибаясь (внутренние дугообразные волокна), идут на противоположную сторону, перекрещиваясь спереди от центрального канала с аналогичными волокнами противоположной стороны. После образования перекреста медиальных петель (decussatio lemniscorum medialium) они направляются к таламусу (см.), располагаясь дорсальнее пирамид между оливами. Т. о.. перекрест медиальных петель (чувствительный перекрест) в П. м. располагается выше и дорсальнее перекреста пирамид.
Кровоснабжение П. м. осуществляется за счет позвоночных, задних нижних мозжечковых, передних спинномозговых и начального отдела базилярной артерий. Отток крови от П.м. происходит в срединный венозный тракт моста и продолговатого мозга.
Физиология
Обширные функциональные связи в восходящем и нисходящем направлениях и тесная взаимосвязь с ретикулярной формацией позволяют П. м. осуществлять системную интеграцию и координацию широкого спектра жизненно важных физиологических функций. П. м. находится под влиянием мезэнцефального, ди-эн цефального и коркового отделов головного мозга. Он выполняет важные сенсорные функции. В П. м. поступают афферентные импульсы, несущие информацию от рецепторов кожи лица, слизистых оболочек, дыхательных путей, от внутренних органов и слухового анализатора. Эти афферентации являются основой формирования соответствующих рефлекторных реакций. Благодаря им П. м. обеспечивает защитные рефлексы глаз (мигание), движения языка, двигательную функцию мышц лица (мимику), секрецию слюнных, желудочных и поджелудочной желез.
Обеспечение этих сенсомоторных физиол, функций обусловлено расположением в пределах П. м. ядер черепно-мозговых нервов. С участием этих ядер П. м. осуществляет регуляцию не только соматосенсорных, но и вегетативных функций.
Большое физиол. значение имеют начинающиеся в П. м. нисходящие пути, такие как ретикулярно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой, оливоспинномозговой, которые регулируют функции мотонейронов соответствующих сегментов спинного мозга (см. Проводящие пути).
Кроме того, в П. м. заканчиваются корково-ядерные волокна пирамидного пути, несущие импульсы от различных слоев нейронов неокортекса к ядрам соответствующих пар черепно-мозговых нервов. Эти пути обусловливают регулирующее влияние коры головного мозга на физиол, реакции, связанные с деятельностью ядер черепно-мозговых нервов.
Наряду с проводниковой функцией П. м. осуществляет регуляцию сложных жизненно важных безусловных рефлексов, таких, как сосание, жевание, глотание, чиханье, кашель, рвота, слезотечение, слюноотделение. Эти рефлексы, как правило, имеют защитно-физиологический характер. Особо важное физиологическое, а также диагностическое значение имеет рвотный рефлекс (см. Рвота), всецело зависящий от функционального состояния П. м.
П. м. участвует в регуляции внешнего дыхания (см. Дыхательный центр) и сердечно-сосудистой системы (см. Сосудодвигательный центр).
По данным Росси и Цанкетти (G. Bossi, A. Zanchetti, 1960), X. Мегуна (1960, 1965), физиологию П. м. нельзя рассматривать без учета роли ретикулярной формации, оказывающей тоническое и модулирующее влияние на функциональное состояние сегментов спинного мозга.
Фундаментальными исследованиями X. Мегуна, Р. Гранита и других нейрофизиологов было показано, что нейроны П. м., моста головного мозга, покрышки среднего мозга, интегрированные в единую систему ретикулярной формацией, оказывают постоянное регулирующее влияние на импульсную активность гамма-эфферентов, альфа-мотонейронов и мышечных веретен, что обусловливает адекватное перераспределение мышечного тонуса. Сравнение спинальных и децеребрированных животных (см. Децеребрация, Спинной мозг) показывает, что после правильно произведенной интерколли кулярной перерезки происходит растормаживание как статических, так и динамических гамма-волокон, идущих к разгибателям, что приводит к децеребрационной ригидности (преобладанию тонуса разгибателей), тогда как у спинальных животных не наблюдается никаких признаков активности статических и динамических фузимоторных гамма-нейронов.
В П. м. находятся жизненно важные вегетативные центры. Электрическое раздражение этих центров у экспериментальных животных вызывает отчетливые реакции во всех областях тела. Они выражаются в учащении сердечных сокращений, повышении АД, расширении зрачка, сокращении третьего века, пилоэрекции, потоотделении, ослаблении перистальтики кишечника и повышении содержания сахара в крови.
Активность вегетативных центров П. м. повышается также в ответ на рефлекторное или непосредственное химическое их раздражение. При вдыхании воздуха с повышенным содержанием углекислого газа или пониженным содержанием кислорода у животного возникают характерные симптомы возбуждения вегетативной нервной системы (см.). Асфиксия при пережатии трахеи вызывает мощный разряд в вегетативных центрах в результате сочетанного влияния гиперкапнии (см.) и гипоксии (см.). После высокой перерезки спинного мозга асфиксия (см.) такой же степени весьма незначительно сказывается на функции органов, имеющих симпатическую иннервацию. Полученные данные свидетельствуют, что функции этих органов почти целиком опосредуются центрами, лежащими выше спинного мозга, т. е. в продолговатом мозге. Установлено, что углекислый газ оказывает прямое раздражающее действие на вегетативные центры П. м.; понижение содержания кислорода выражается в прямом подавлении их возбудимости. Однако, по данным Геллгорна и Луфборроу (1963), если напряжение кислорода в жидкостях организма падает очень низко, возбуждаются хеморецепторы каротидного синуса, что приводит к рефлекторной активации вегетативных центров П. м., несмотря на то, что их возбудимость в условиях гипоксии понижена.
Динамические нарушения кровоснабжения П. м. обусловливают так наз. вертебрально-базилярный синдром. Недостаточность кровоснабжения (гипоксия) характеризуется угнетением функциональной активности центров П. м. и ядер соответствующих черепно-мозговых нервов, что проявляется возникновением патол. типов дыхания: периодического дыхания, дыхания типа Чейна — Стокса (см. Чейна — Стокса дыхание), биотовского дыхания (см.), а также исчезновением роговичного, глотательного, чихательного и других рефлексов.
П. м. играет важную роль в регуляции сложных жизненно важных функций, и нарушения его деятельности имеют, как правило, опасные последствия. Своевременное определение функционального состояния П. м. необходимо для принятия срочных леч. мер. Оно определяется по сдвигам в физиол. реакциях, связанных с активностью определенных образований и систем П. м., ядер черепно-мозговых нервов (нарушение роговичного и жевательного рефлексов, актов глотания, сосания, состояния чувствительности в области головы и шеи, кашлевого, чихательного, рвотного рефлексов, дыхательных движений и др.)
Методы исследования
Для диагностики поражений П. м. используют две группы методов исследования: клинические и инструментально-лабораторные. К первой группе относят все приемы неврол. обследования больного (см.): исследование функций черепно-мозговых нервов, произвольных движений конечностей и координации этих движений, чувствительности, вегетативно-висцеральных функций. Инструментально-лабораторные методы включают спинномозговую пункцию (см.) и субокципитальную пункцию (см.) с последующим лабораторным исследованием цереброспинальной жидкости (см.), рентгенографию черепа (см. Краниография), пневмоэнцефалографию (см.), вертебральную ангиографию (см.), эхоэнцефалографию (см.), радиоизотопное исследование (см.), компьютерную томографию головного мозга (см. Томография компьютерная) и др.
Основными методами изучения состояния П. м. являются электро-физиол. регистрация биоэлектрической активности определенных его зон, ядер, центров, а также регистрация нейрональной импульсной активности двигательных рефлексов и других рефлекторных реакций, связанных с деятельностью черепно-мозговых нервов. Важное место в изучении П. м. занимает также регистрация ритмической активности автоматических центров с помощью электроэнцефалографии (см.), электрокардиографии (см.) и пневмографии (см.).
Патология
Симптоматология
При нарушении функции П. м. возникают разнообразные клин. синдромы, характер которых зависит от ло кализации и размеров патол. очага. Наиболее характерным является бульбарный синдром, состоящий из симптомов нарушения функции IX, X и XII черепно-мозговых нервов (см. Блуждающий нерв, Подъязычный нерв, Языкоглоточный нерв), ядра которых располагаются в П. м. Остро или постепенно появляются расстройства глотания и речи. Из-за пареза мышц мягкого неба и глотки возникает поперхивание, жидкая пища выливается через нос, голос приобретает носовой оттенок (гнусавость). При полной денервации этих мышц нарушается глотание пищи и слюны. Вследствие пареза мышц гортани происходит неполное смыкание голосовых связок и голос становится хриплым или беззвучным (см. Афония, Дисфония). Поражение мышц языка приводит к смазанности речи (см. Дизартрия), плохо произносятся губные и зубные согласные («каша во рту»), затрудняется передвижение комка пищи при жевании. Спустя 1,5—2 нед. при остром развитии бульбарного паралича (см.) присоединяется атрофия мышц языка, в результате чего уменьшается его объем, появляется складчатость слизистой оболочки, возникают фасцикулярные подергивания. При одностороннем поражении бульбарных черепно-мозговых нервов язык отклоняется в сторону поражения, а язычок мягкого неба (небный язычок, Т.) — в здоровую сторону. При двустороннем нарушении функции IX—XII черепно-мозговых нервов возникает афагия (см. Дисфагия), анартрия (см. Дизартрия), афония, затруднены откашливание, зевота, возникает угроза аспирационной пневмонии. В отличие от сходного по клинике псевдобульбарного паралича (см.) в парализованных мышцах при бульбарном параличе наблюдается реакция перерождения (см. Электродиагностика, Электромиография), а также отсутствуют небные и глоточные рефлексы.
Поражение вентральной части верхней половины П. м. проявляется бульбарным альтернирующим синдромом Джексона (см. Альтернирующие синдромы), характеризующимся периферическим параличом мышц языка на стороне очага поражения и центральным параличом конечностей на противоположной стороне. Поражение нижней оливы (нижнего оливного ядра) сопровождается нарушением равновесия тела и миоклонией мягкого неба.
Поражение дорсальной части верхней половины П. м. приводит к параличу мышц мягкого неба, гортани, языка и голосовых мышц на стороне очага поражения. Кроме того, на этой же стороне наблюдается диссоциированная сегментарная анестезия кожи лица, нарушение глубокой чувствительности в руке и ноге с сенситивной атаксией в них (см. Атаксия), мозжечковая гемиатаксия, синдром Бернара — Горнера (см. Бернара — Горнера синдром). На стороне, противоположной очагу, вследствие поражения спинноталамического пути (см. Проводящие пути) выявляется проводниковая поверхностная гемианестезия, не распространяющаяся на лицо, — синдром Валленберга — Захарченко (см. Альтернирующие синдромы).
Поражение ядер ретикулярной формации сопровождается расстройствами дыхания (оно становится частым, нерегулярным, невозможны произвольные изменения частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности (тахикардия, цианотичные пятна на конечностях и туловище, холодный пот), термической и вазомоторной асимметрией (в острой фазе поражения на стороне очага температура кожи повышается на 1 — 1,5°, в последующем она колеблется в зависимости от температуры окружающей среды, отмечается бледность кожи, замедление капиллярного пульса), снижение эмоционально-психической активности.
Для поражения правой или левой половины верхней части П. м. характерно сочетание вышеупомянутых симптомокомплексов с чертами альтернирующего синдрома Бабинского — Нажотта (см. Альтернирующие синдромы).
Поражение вентральной части нижней половины П. м. проявляется асимметричным центральным тетра-парезом, на фоне к-рого иногда определяется перекрестный гемипарез (парез преобладает в одной руке и противоположной ноге) вследствие поражения части перекреста пирамид. На стороне очага выявляется периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и частично трапециевидной мышц, что обусловливается поражением бульбарной части ядра XI пары черепно-мозговых нервов.
Поражение дорсальной части нижней половины П. м. характеризуется появлением на стороне очага сегментарной диссоциированной анестезии в каудальных дерматомах Зельдера на лице (см. Тройничный нерв), снижением глубокой чувствительности в руке и ноге, мозжечково-сенситивной гемиатаксии и синдрома Бернара — Горнера. На стороне, противоположной очагу, отмечается проводниковая гемианестезия с верхней границей на уровне верхних шейных сегментов (СII—СIII).
При ограниченных очагах поражения в пределах одной половины П. м. развиваются различные варианты отмеченной выше клин. картины, иногда с чертами альтернирующего синдрома Авеллиса, Шмидта, Волештейна и др. Тотальное разрушение П. м. несовместимо с жизнью.
Пороки развития продолговатого мозга встречаются редко, их патогенез разнообразен (см. Головной мозг). П. м. чаще поражается вторично при краниовертебральных аномалиях. Среди пороков развития довольно распространенным является сирингобульбия (см. Сирингомиелия), характеризующаяся образованием полостей и разрастанием глии в сером веществе П. м. Клин. проявления этого заболевания возникают у взрослых и являются следствием поражения прежде всего ядра спинномозгового пути тройничного нерва, что приводит к нарушению болевой и температурной, но с сохранением тактильной чувствительности на лице (диссоциированная сегментарная анестезия). Затем постепенно присоединяются бульбарные расстройства (дисфагия, дисфония, дизартрия), а также атаксия (см.), нистагм (см.), вестибулярный симптомокомплекс (см.), иногда вегетативные кризы в виде тахикардии, нарушения дыхания, рвоты (см. Кризы, церебральные). Лечение симптоматическое.
Повреждения в виде изолированного ушиба П. м. или кровоизлияния редки, они наблюдаются при тяжелой черепно-мозговой травме (см.) и, как правило, сочетаются с повреждением других отделов головного мозга. При этом внезапно наступает потеря сознания, развивается глубокая кома с резким угнетением всех рефлекторных защитных реакций и полной обездвиженностью. Наблюдаются расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Дыхание становится периодическим, типа Чейна — Стокса, Биота или терминальным с отдельными аритмичными вдохами и последующим апноэ (см. Дыхание). Расстройства сердечно-сосудистой деятельности характеризуются падением АД при выраженной сердечной слабости либо артериальной гипертензией. Часто развивается тахикардия, реже брадикардии. Отмечаются симптомы ишемии и гипоксии головного мозга (см. Гипоксия, Инсульт), нарушения тканевого метаболизма и проницаемости клеточных мембран с развитием отека мозга (см. Отек и набухание головного мозга). Развиваются нарушения терморегуляции (см.), проявляющиеся склонностью к гипотермии. В ряде случаев могут быть стволовые судороги, характеризующиеся тоническим напряжением мышц, чаще конечностей, картиной децеребрационной ригидности (см.).
При менее тяжелых повреждениях П. м. могут наблюдаться спонтанный нистагм, снижение роговичных и глоточного рефлексов, снижение или повышение сухожильных рефлексов с двусторонними патол. рефлексами (см. Рефлексы патологические).
Лечение травматических поражений П. м. направлено прежде всего на восстановление нарушений системного кровообращения и дыхания. Одновременно проводится коррекция окислительных процессов, кислотно-щелочного, электролитного, белкового и водного баланса. Если восстановления и стабилизации дыхания под влиянием консервативного лечения не наступает, срочно производят интубацию трахеи (см. Интубация) или трахеостомию (см.) с применением искусственной вентиляции легких (см. Искусственное дыхание). Для ликвидации артериальной гипотензии применяют сочетание средств, направленных на устранение гиповолемии (переливание крови, полиглюкин, реополиглюкин), с препаратами, нормализующими сердечно-сосудистую деятельность (строфантин, коргликон). Для коррекции сдвигов, вызванных гипоксией и быстро развивающимся метаболическим ацидозом, внутривенно вводят 4% р-р гидрокарбоната натрия (100—200 мл). Для нормализации баланса калия эффективно внутривенное введение глюкозо-калиево-инсулиновой смеси. При расстройствах водно-электролитного баланса применяют лекарственные средства, повышающие диурез и выведение натрия,— спиронолактон (альдактон, верошпирон). Для усиления диуретического эффекта показано применение лазикса (фуросемида), гипотиазида (дихлотиазида). Прогноз зависит от тяжести повреждения П. м., своевременности и полноты проводимого лечения.
Заболевания
Нарушения функции П. м. могут возникать при сосудистых и инфекционных заболеваниях головного мозга. Среди сосудистых заболеваний чаще встречаются ишемические поражения П. м. в виде преходящих нарушений кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне и очаговых инфарктов. Выделяют два основных варианта инфаркта П. м. Один связан с закупоркой позвоночной артерии и окклюзией отходящей от нее нижней задней мозжечковой артерии, приводящей к инфаркту дорсолатеральных отделов П. м. Это сопровождается так наз. латеральным синдромом, являющимся клин. проявлением одного из вариантов альтернирующего синдрома Валленберга — Захарченко (см. Альтернирующие синдромы). При закупорке латеральных и медиальных мозговых ветвей (ветвей к продолговатому мозгу) позвоночных и основной артерий развивается так наз. медиальный синдром, для к-рого характерны паралич мышц языка на стороне инфаркта и центральная гемиплегия на противоположной стороне (альтернирующий синдром Джексона). Реже гемиплегия сочетается с перекрестными параличами мышц мягкого неба и глотки или отмечается только спастическая геми- или тетраплегия (см. Параличи, парезы).
Хрон. недостаточность кровообращения в П. м. может развиться при выраженном атеросклерозе позвоночных и основной артерий, нередко в сочетании с шейным остеохондрозом и деформирующим спондилоартрозом. При этом периодически появляются инсультообразные эпизоды и постепенно формируется бульбарный синдром. Хрон. ишемию П. м. дифференцируют с амиотрофическим боковым склерозом (см.), при к-ром поражаются только двигательные ядра черепно-мозговых нервов в П. м. и варолиевом мосту.
Кровоизлияния в П. м. редки, обычно являются продолженными из варолиева моста или травматического происхождения. Они быстро приводят к летальному исходу.
Инфекционные заболевания П. м. бывают первичными и вторичными. Среди первичных чаще встречаются нейровирусные поражения, напр. полиомиелит (см.), полиомиелитоподобные заболевания (см.), а также инфекционно-аллергические, напр, бульбарная форма полирадикулоневрита Гийена — Барре — Штроля (см. Полиневрит). При этом на фоне тяжелого общего состояния и менингеальных симптомов появляются признаки поражения IX—XII черепно-мозговых нервов с одной или обеих сторон и изменения в цереброспинальной жидкости (плеоцитоз или белково-клеточная диссоциация при болезни Гийена — Барре — Штроля). Бульбарная форма нейровирусных заболеваний наиболее опасна, т. к. часто приводит к остановке дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
Вторичные поражения П. м. могут наблюдаться при сифилисе, туберкулезе, гриппе вследствие эндартериита, а также при узелковом периартериите. В таких случаях страдают не только бульбарные черепно-мозговые нервы и их ядра, но и пирамидные пути, проводники чувствительности, координаторные системы. При выраженной форме ботулизма (см.) возникают расстройства глотания, речи, уменьшается выделение слюны. При эпидемическом энцефалите (см.) наряду с глазодвигательными нарушениями изредка возникают и преходящие бульбарные параличи.
П. м. может поражаться при рассеянном склерозе (см.) с развитием симптомов нарушения функции проводниковых и ядерных структур этой части головного мозга.
Общие принципы лечения больных при заболеваниях, сопровождающихся поражением П. м., имеют этиологический и патогенетический характер. При необходимости проводят также специальные мероприятия по коррекции дыхательной недостаточности (в т. ч. искусственную вентиляцию легких), сердечнососудистых расстройств (с применением мезатона, адреналина, кордиамина) и кормление питательной смесью через зонд. Проводится профилактика аспирационной пневмонии (туалет полости рта с отсасыванием слизи). Прогноз определяется характером заболевания и эффективностью проводимого лечения.
Опухоли продолговатого мозга встречаются редко, преимущественно в детском возрасте. Чаще наблюдаются эпендимомы (см.), астроцитомы (см.). олигодендроглиомы (см.), реже глиобластомы (см.), медуллобластомы (см.), гемангиоретикуломы. Эпендимомы поражают центральные отделы П. м., другие опухоли могут располагаться асимметрично, занимая его половину, либо распространяются на весь поперечник П. м. Иногда рост опухоли сопровождается образованием кист.
Характерной особенностью клин. течения опухолей П. м. является раннее появление и постепенное нарастание признаков очагового поражения и позднее развитие синдрома внутричерепной гипертензии (см. Гипертензивный синдром). В связи со значительной плотностью расположения в П. м. ядер черепномозговых нервов, жизненно важных центров, двигательных, чувствительных и мозжечковых проводящих путей для клин. картины опухолей П. м. типично многообразие очаговых симптомов, последовательность развития которых зависит от места возникновения и направления преимущественного распространения опухоли. В ранней стадии заболевания чаще отмечается одностороннее поражение ядер черепно-мозговых нервов и проводящих путей П. м., сопровождающихся альтернирующими синдромами. Однако вскоре поражение становится двусторонним, сочетаясь с нарастанием общей слабости, прогрессивным исхуданием больного. В поздней стадии болезни появляются и нарастают расстройства сердечной деятельности и дыхания, которые часто являются причиной смерти. Они могут сочетаться с гипертензионно-гидроцефальными явлениями, нарушениями оттока цереброспинальной жидкости из желудочков мозга. Отдельные симптомы поражения П. м. могут возникать при внемозговых опухолях (менингиоме, невриноме, хордоме, эпидермоиде), локализующихся в области затылочно-шейной дуральной воронки.
Лечение опухолей П. м. обычно консервативное. Проводят лучевую терапию в суммарной дозе 5000— 6000 рад (50—60 Гр) обычно за 2—3 курса. При появлении в клин. картине заболевания гипертензионно-гидроцефальных симптомов производят эксплоративную трепанацию в области задней черепной ямки с обязательным вскрытием атлантозатылочной мембраны и твердой оболочки головного мозга. В случае обнаружения кисты П. м. возможно ее опорожнение путем осторожной пункции. Компактные опухоли П. м. обычно неудалимы. Ашер (Р. W. Ascher, 1977) приводит данные об успешном удалении глиомы П. м. с помощью лазера на углекислом газе, сблокированного с операционным микроскопом. Обычно операция направлена на восстановление нарушенного оттока цереброспинальной жидкости в области отверстия Мажанди (срединная апертура четвертого желудочка, Т.), в связи с чем производится рассечение нижних отделов червя мозжечка. Если это мероприятие оказывается недостаточным или тяжесть состояния больного исключает проведение трепанации, показаны ликворошунтирующие операции с применением вентрикулоатриальной или вентрикулоперитонеальной шунтирующих систем.
При неосложненном послеоперационном течении проводят лучевую терапию.
Прогноз при внутристволовых опухолях П. м., независимо от их гистол. строения, неблагоприятный. Комбинированное (оперативное и лучевое) лечение продлевает жизнь больных, но не обеспечивает выздоровления.
Библиография
Антонов И. П. и Гиткина Л. С. Вертебрально-базилярные инсульты, Минск, 1977; Беков Д. Б. и Михайлов С. С. Атлас артерий и вен головного мозга человека, М., 1979; Бехтерев В. М. Основы учения о функциях мозга, в. 1, Спб., 1903; Богородинский Д. К. Синдром кранио-спинальной опухоли, Ташкент, 1936; Бреслав И. С. и Глебовский В. Д. Регуляция дыхания, Л., 1981; Бродал А. Ретикулярная формация мозгового ствола, пер. с англ., М., 1960; Верещагин Н. В. Патология вертебрально-базилярной системы и нарушение мозгового кровообращения. М., 1980; Гельгорн Э. и Луфборроу Дж. Эмоции и эмоциональные расстройства, пер. с англ., с. 67, М., 1966; Гранит Р. Основы регуляции движений, пер. с англ., М., 1973; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, Ташкент, 1930; Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Миславский Н. А. Избранные произведения, с. 21, М., 1952; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н. И. Гращенкова, т. 1, кн. 1, с. 321, М., 1959; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 5, с. 416, М., 1961; Мэгун Г. Бодрствующий мозг, пер. с англ., М., 1965; Росси Д ж. Ф. и Цанкетти А. Ретикулярная формация ствола мозга, пер. с англ., М., 1960; Руководство по нейротравматологии, под ред. А. И. Арутюнова, ч. 1, с. 305, М., 1978; Сарк и-с о в С. А. Очерки по структуре и функции мозга, М., 1964; Сергиевский М. В. Дыхательный центр млекопитающих животных и регуляция его деятельности, М., 1950, библиогр.; Сосудистые заболевания нервной системы, под ред. Е. В. Шмидта, М., 1975; Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, Л., 1974; Т у-р ы г и н В. В. Проводящие пути головного и спинного мозга, Омск, 1977; Шаде Дж. и Форд Д. Основы неврологии, пер. с англ., М., 1976; Babin-ski J. et Nageotte J. Hémiasy-nergie, latéropulsion et myosis bulbaires avec hémianesthesie et hémiplégie croisées, Rev. neurol., t. 10, p. 358, 1902; В o-gorodinski D. K., Pojaris-ski K. M. u. Razorenova R. A. Sur le syndrome de Babinski et Nageotte, ibid., t. 119, p. 505, 1968; Brain W. R. Brain’s diseases of the nervous system, Oxford — N. Y., 1977; Clara M. Das Nervensystem des Menschen, Lpz., 1959; Gottschick J. Die Leistungen des Nervensystems, Jena, 1955; Lassiter K. R. a. o. Surgical treatment of brain stem gliomas, J. Neuro-surg., v. 34, p. 719, 1971; Pool J. L. Gliomas in the region of the brain stem, ibid., v. 29, p. 164, 1968.
А. А. Скоромец; Ф. П. Ведяев (физ.), Ю. А. Зозуля (нейрохир.), В. В. Турыгин (ан.).