входит в экстрапирамидную систему мозга принимает большое участие в организации движений субталамус
Экстрапирамидная система
Экстрапирамидная система (лат.: extra — вне, снаружи, в стороне + pyramis, греч.: πϋραμίς — пирамида) — совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему. Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга. [1] [2]
Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга:
Экстрапирамидная система — эволюционно более древняя система моторного контроля [1] по сравнению с пирамидной системой. Имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания. [2] Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы. [3]
При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм), снижается мышечный тонус. [1]
Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale) объединяет двигательные центры коры головного мозга, его ядра и проводящие пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга; осуществляет регуляцию непроизвольных компонентов моторики (мышечного тонуса, координации движений, позы).
От пирамидной системы экстрапирамидная система отличается локализацией ядер в подкорковой области полушарий и стволе головного мозга и многозвенностью проводящих путей. Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и черное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидная система входят в качестве интеграционных центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть — стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть — паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.
Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).
Содержание
Методы исследования
Выявлению патологии помогают различные методы исследования головного мозга: электроэнцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, ангиография, радионуклидная сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (электромиография, миотонометрия. греморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съемкой с замедленной проекцией и др.), исследование содержания катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости.
Патология
Патологические синдромы возникают при поражении различных ядер и связей экстрапирамидной системы. Нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза, координация, эмоциональные проявления, вегетативно-сосудистые реакции. Нарушения могут проявляться как избытком движений и поз, появлением гиперкинезов, чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями, так и дефицитом движений — акинезией.
У человека существует тесная филогенетическая связь между моторикой и мышечным тонусом, поэтому при патологии экстрапирамидной системы встречаются сочетанные нарушения моторики и тонуса мышц. Например «паллидарная ригидность», возникающая при поражении бледного шара и его связей (паркинсонизм, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера), характеризуется, с одной стороны, усилением постуральных рефлексов и поз, появлением пластического мышечного тонуса, ступенчатостью мышечного сокращения, с другой — выпадением экстрапирамидных кинезов, обездвиженностью. При стриарных гиперкинетико-гипотонических синдромах гиперкинезы, вычурные позы, гримасы, жестикуляция, нарушения речи, письма, походки появляются на фоне мышечной гипотонии или дистонии (симптом Гордона).
Поражения экстрапирамидной системы возникают при различных заболеваниях головного мозга: энцефалитах (эпидемический, ревматический и др.), сосудистых заболеваниях черепно-мозговой травме, интоксикациях (угарный газ, свинец, ртуть и пр.), опухолях и др. Длительное применение нейролептических средств с изменением толерантности к лекарственному препарату может привести к повреждению экстрапирамидной системы. Экстрапирамидные синдромы могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервентиляции, асфиксии, полиглобулии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксической операции. Известны заболевания, связанные с врожденной недостаточностью базальных ядер (миоклонус-эпилепсия, атетоз двойной и др.).
В патогенезе заболеваний экстрапирамидной системы большое значение придается нейрохимическим механизмам. В подкорковых областях головного мозга функционируют специализированные медиаторы-нейротрансмиттеры, действие которых нарушается в условиях патологии. Например, двигательные и эмоциональные нарушения при паркинсонизме обусловлены снижением активности двух систем дофаминергических нейронов: в нигростриарном пути (снижение двигательной активности) и в мезолимбическом пути (снижение эмоциональных реакций). При ослаблении активности дофамина в полосатом теле (нарушение «входа» дофаминовой системы на рецепторы холинергических нейронов) возникает избыток ацетилхолина, что ведет к появлению дрожания.
Одной из клинических форм экстрапирамидных нарушений является дрожание (тремор), при котором установлена заинтересованность системы красное ядро — ретикулярная формация зубчатое ядро мозжечка. Дрожание вариабельно по амплитуде, частоте, локализации (пальцы, шея, голова, гемитремор и др.). Статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде скатывания пилюль, счета монет является важным признаком болезни Паркинсона (дрожательного паралича). В сочетании с ригидностью мышц, гипомимией образует дрожательно-ригидные формы паркинсонизма. Статодинамическое дрожание характерно для эссенциального тремора (тремор Минора), гепатоцеребральной дистрофии. Мозжечковый тип дрожания (динамическое, интенционное дрожание) характерен для рассеянного склероза, энцефалита. Нарушение моторных реакций при поражении покрышки мозгового ствола. ретикулярной формации, черной субстанции ведет к появлению фиксированных постуральных поз, усилению рефлексов положения флексорного или экстензорного вида. К постуральным локализованным позам типа «торсио» относится спастическая кривошея. Синдром развивается после энцефалита, интоксикаций, обусловлен высвобождением шейно-тонических и лабиринтных рефлексов на уровне оральных отделов мозгового ствола. Может сочетаться с другими экстрапирамидными гиперкинезами (дрожание, торсионная дистония и др.), что отличает кривошею экстрапирамидной природы от рефлекторной кривошеи (при добавочных ребрах, шейном радикулите, остеохондроз).
Короткие быстрые спазмы мышцы или ее части, напоминающие крупные фасцикуляции, рассматриваются как парамиоклонус Фридрейха. Мышечные сокращения, охватывающие мышцы-синергисты с перемещением частей тела и конечностей, относятся к миоклоническим гиперкинезам. Чаще встречается рубродентооливарная миоклония, развивающаяся после перенесенных энцефалитов, ревматизма, токсоплазмоза и др. Наследственная миоклония может сочетаться с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия Унферрихта — Лундборга) или с мозжечковой асинергией (мозжечковая асинергия Ханта). Миоритмию, описанную Маринеску (G. Mannescu), которая локализуется главным образом в мышцах мягкого неба, слуховой трубы, относят к нижнеоливарному типу.
При поражении экстрапирамидной системы могут развиваться тики мышц лица, брюшной стенки, диафрагмы, голосовых складок (заикание). Генерализованный тик в сочетании с речевыми тиками у детей носит название болезни Туретта; существует тик диафрагмы, вызывающий икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, брюшной стенки и проявляются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками, покашливанием. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства.
Клиническую группу таламостриарных нарушений составляют различные формы хореи (малая хорея, хорея Гентингтона, атеросклеротическая хорея и др.). Судороги при хорее разбросанные, быстрые, мощные, появляются во всех частях тела и конечностях, сопровождаются гримасничаньем. Малая хорея является симптомом ревматического энцефалита. Гентингтона хорея — наследственное хроническое заболевание, протекающее с нарастающим слабоумием. После острых нарушений мозгового кровообращения в области внутренней капсулы и стриарных тел может появиться гемихорея. К вариантам хореических гиперкинезов относят гемибаллизм, характеризующийся бросковыми вращательными движениями в руке или ноге одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц. Развивается при поражении субталамического ядра Люиса и его связи с бледным шаром.
Патологические движения в дистальных отделах конечностей, распространяющиеся на мышцы лица и шеи, можно наблюдать при атетозе. Они изменчивы, совершаются как бы с преодолением препятствия, несинхронны, создают впечатление непрерывного волнообразного спазма, напоминающего движения щупальцев спрута. Мышечный тонус изменен по дистоническому типу. Двойной атетоз как разновидность детских форм атетоза связан с симметричной атрофией базальных ядер головного мозга, проявляется своеобразным гиперкинезом мышц лица и симметричным атетозом и кистях и стопах. Атетозный гиперкинез может сочетаться с детским церебральным параличом, быть следствием энцефалитов, сосудистых заболеваний головного мозга и др. Часто образует смешанные формы: хореатетоз, атетоз с таламической кистью и др. Экстрапирамидным гиперкинезом является торсионный спазм, для которого характерны распространенные спазмы больших мышечных групп. Возникают судорожно-тонические позы тела в виде опистотонуса, «торсио дуги». Гиперкинез при торсионном спазме напоминает кольцевые движения удава. Встречается торсионная дистония, сочетающаяся с гемибаллизмом, хореей, дрожанием и др.
Тонико-клонические судороги мышц лица отмечаются при лицевом параспазме. Ограниченный параспазм локализуется в верхней части лица (смыкание век), при распространенном спазме сокращаются все мимические мышцы, а также мышцы шеи и конечностей. Параспазму, как и многим экстрапирамидным синдромам, свойственны произвольные установки и позы, которые используются больными для снижения или прекращения гиперкинеза. При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонические спазмы взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача, орально-мандибулярные дискинезии.
Сложные пароксизмальные гиперкинезы возникают во время насильственного плача. Они протекают циклами (по 2—3 мин) в виде махания рукой перед лицом, ритмических потираний области сердца, лица. Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия.
Лечение экстрапирамидных синдромов затруднено. Используются этиотропные, симптоматические, общеукрепляющие лекарственные средства. В ряде случаев показаны иглотерапия, аутотренинг. Хирургическое лечение экстрапирамидных синдромов проводится с помощью стереотаксических операций на подкорковых узлах.
7.4.1.3. Эпиталамус
Эпиталамус (рис. 32) занимает медиодорсокаудальное положение относительно других структур промежуточного мозга, т.е. находится в верхней (дорсальной) и задней (каудальной) его части посередине (медиально). Он занимает очень небольшой объем мозга и кроме различных нервных образований содержит железу внутренней секреции эпифиз (шишковидное тело).
К нервным образованиям эпиталамуса относятся поводки (или уздечки), habenula, треугольники поводков, комиссура поводков, ядра поводков.
Волокна, соединяющие эпиталамус с различными структурами переднего мозга (мозговые полоски) проходят по границе между медиальной и дорсальной сторонами таламуса. В каудальной части полоски переходят в поводок, который расширяется, образуя треугольник поводка. Медиальные части двух треугольников соединены волокнами комиссуры поводков. Под ней проходит задняя комиссура (см. 7.2.5). К комиссуре поводков и задней комиссуре прикреплен эпифиз. В глубине треугольников поводков лежит серое вещество – ядра поводков (хабенулярные ядра), которые входят в лимбическую систему.
Функции эпиталамуса до сих пор не вполне ясны. По-видимому, в первую очередь, они связаны с деятельностью эпифиза, а нервные элементы эпиталамуса обеспечивают управление этой железой.
Эпифиз иннервируется симпатической нервной системой. Кроме того, он получает волокна от супрахиазменного ядра гипоталамуса, которое имеет прямые входы от зрительного нерва. Благодаря этому эпифиз получает информацию об уровне освещенности. Основной гормон эпифиза – мелатонин. Выяснилось, что ежедневные колебания его концентрации ритмичны и прямо связаны со световым циклом – концентрация мелатонина больше ночью. Это позволяет говорить о важной роли эпифиза в регуляции суточных ритмов. Мелатонин также влияет на половое созревание и половое поведение, тормозя активность половых желез.
7.4.1.4. Субталамус
Субталамус, как уже было сказано, находится на границе между средним мозгом и гипоталамусом. Структуры субталамуса можно увидеть только на разрезе мозга. Они включают несколько парных ядер серого вещества, разделенных прослойками белого вещества. Наиболее крупное ядро субталамуса – субталамическое ядро (тело Люиса).
Белое вещество включает тракты, проходящие из красного ядра среднего мозга в конечный мозг, а также собственные афференты и эфференты субталамуса. Основные афференты субталамус получает из конечного мозга – от коры больших полушарий и базальных ядер. Эфференты субталамуса идут в РФ продолговатого мозга и моста, в черную субстанцию и красное ядро (структуры среднего мозга), а также к базальным ядрам.
Из характера связей ясно, что субталамус входит в экстрапирамидную систему мозга (см. 6.4). Он принимает большое участие в организации движений, в частности локомоции – ритмических сгибаний и разгибаний конечностей и туловища, обеспечивающих перемещение тела в пространстве.
7.4.2. Конечный мозг
Конечный мозг,telencephalon, – наиболее массивный отдел мозга человека. Он занимает большую часть полости черепа. Конечный мозг состоит из парных больших полушарий,hemispheria cerebri, разделенных продольной щелью и прикрывающих сверху бóльшую часть мозгового ствола и мозжечок. Выпуклая верхняя поверхность больших полушарий имеет три полюса: лобный, височный и затылочный. Нижняя поверхность больших полушарий уплощена. Длина полушария примерно 17,5 см, ширина – 6,5 см. Снаружи полушария покрыты серым веществом – корой больших полушарий, ее также называют плащом или мантией. Под корой находится белое вещество, в глубине которого лежат базальные ядра (ядра конечного мозга, базальные ганглии). Полостями полушарий являются боковые желудочки.
Субталамус
Субталамус, как уже было сказано, находится на границе между средним мозгом и гипоталамусом. Структуры субталамуса можно увидеть только на разрезе мозга. Они включают несколько парных ядер серого вещества, разделенных прослойками белого вещества. Наиболее крупное ядро субталамуса – субталамическое ядро (тело Люиса).
Белое вещество включает тракты, проходящие из красного ядра среднего мозга в конечный мозг, а также собственные афференты и эфференты субталамуса. Основные афференты субталамус получает из конечного мозга – от коры больших полушарий и базальных ядер. Эфференты субталамуса идут в РФ продолговатого мозга и моста, в черную субстанцию и красное ядро (структуры среднего мозга), а также к базальным ядрам.
Из характера связей ясно, что субталамус входит в экстрапирамидную систему мозга (см. 6.4). Он принимает большое участие в организации движений, в частности локомоции – ритмическихсгибаний и разгибаний конечностей и туловища, обеспечивающих перемещение тела в пространстве.
Конечный мозг
Конечный мозг, telencephalon, – наиболее массивный отдел мозга человека. Он занимает большую часть полости черепа. Конечный мозг состоит из парных больших полушарий, hemispheria cerebri, разделенных продольной щелью и прикрывающих сверху бóльшую часть мозгового ствола и мозжечок. Выпуклая верхняя поверхность больших полушарий имеет три полюса: лобный, височный и затылочный. Нижняя поверхность больших полушарий уплощена. Длина полушария примерно 17,5 см, ширина – 6,5 см. Снаружи полушария покрыты серым веществом – корой больших полушарий, ее также называют плащом или мантией. Под корой находится белое вещество, в глубине которого лежат базальные ядра (ядра конечного мозга, базальные ганглии). Полостями полушарий являются боковые желудочки.
ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale) — система ядер головного мозга и двигательных внепирамидных (экстрапирамидных) проводящих путей, осуществляющая непроизвольную, автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций.
Экстрапирамидная система в отличие от пирамидной системы (см.) не является строго очерченной анатомической и функциональной системой. Она объединяет некоторые отделы коры головного мозга (см.), базальные ядра (см.), ядерные образования мозгового ствола (см. Головной мозг), мозжечок (см.), сегментарный аппарат спинного мозга (см.), а также обширные коммуникации, осуществляющие мгновенную функциональную интеграцию многих нейрональных систем, обеспечивающих сложную организацию двигательных и поведенческих актов.
Анатомия
Экстрапирамидная система включает полосатое тело (corpus striatum), состоящее из хвостатого ядра (nucleus caudatus) и чечевицеобразного ядра (nucleus lenticularis), медиальные ядра таламуса (nuclei mediales thalami), субталамическое ядро (nucleus subthalamicus, s. corpus Luysi), ядра гипоталамуса (nuclei hypothalamici), черное вещество (substantia nigra), красное ядро (nucleus ruber), ядра ретикулярной формации (nuclei formationis reticularis), оливу (oliva) продолговатого мозга. Хвостатое ядро состоит из головки (caput), тела (corpus) и хвоста (cauda); чечевицеобразное ядро — из скорлупы (putamen), бледного шара (globus pallidus), медиальной и латеральной мозговых пластинок (laminae medullares medialis et lateralis). В экстрапирамидную систему входят также двигательные экстрапирамидные проводящие пути: корковые пути, берущие начало от нейронов коркового двигательного поля 4 и нейронов, расположенных в соматосенсорных корковых полях, связывающие кору полушарий головного мозга с образованиями экстрапирамидной системы; стриопаллидарные пути, соединяющие образования экстрапирамидной системы между собой; трункоспипальные пути, идущие от перечисленных двигательных ядер головного мозга к двигательным ядрам спинного мозга и черепно-мозговых нервов. К экстрапирамидной системе относят и мозжечок.
Экстрапирамидная система представляет собой филогенетически старую систему. Конечный мозг низших позвоночных не имеет коры, а клеточные скопления, образующие базальные ядра, залегают в его глубине. Экстрапирамидная система низших позвоночных является высшим отделом, принимающим сигналы от органных рецепторов и посылающим импульсы к мышцам через центры спинного мозга. У рыб из образований экстрапирамидной системы имеется только бледный шар чечевицеобразного ядра, у амфибий появляется скорлупа этого ядра. У рептилий и птиц с развитой корой головного мозга образуются новые базальные ядра (например, хвостатое ядро), но сохраняются непрямые нисходящие пути от этих ядер. В то же время прямая связь между корой головного мозга и спинным мозгом у них отсутствует. Только у млекопитающих помимо экстра пирамидных появляются и прямые нисходящие пирамидные двигательные пути от коры головного мозга к двигательным центрам спинного мозга.
На основании данных о развитии базальных ядер в экстрапирамидной системе выделяют ее ядерную часть — стриопаллидарную систему, при этом хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра объединяют под названием «стриатум» (striatum), или «неостриатум», а бледный шар обозначают как паллидум (pallidum). К системе паллидума относят также черное вещество и красное ядро (см. Средний мозг). Стриатум — филогенетически более молодое образование, чем паллидум. Образования стриопаллидарной системы связаны между собой стриопаллидарными проводящими путями (см. Двигательные центры, пути).
Физиология
Основные физиологические функции экстрапирамидной системы обеспечивают координацию двигательных актов человека и животных, регуляцию мышечного тонуса и поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. Сложность строения экстрапирамидной системы, обширность связей ее структур с различными образованиями головного мозга делают трудным понимание физиологических механизмов экстрапирамидной регуляции двигательных актов. В отличие от пирамидной системы (см.) экстрапирамидная система не разделяется па отдельные пути, а представляет собой сложную систему двигательных ядер и связей между ними, а также связей двигательных центров различных функциональных уровней головного мозга с эфферентными нейронами спинного мозга (см.) и ядрами черепно-мозговых нервов через многочисленные подкорковые и стволовые структуры. В спинном мозге импульсы, поступающие по нисходящим пирамидному тракту и волокнам экстрапирамидной системы, взаимодействуют с возбуждениями, приходящими по афферентным путям от пропроирецепторов. Процесс интеграции возбуждений на уровне спинного мозга является важным звеном в механизме не только произвольных, но и непроизвольных. Начало экстрапирамидной системы дают преимущественно аксоны нейронов коркового двигательного поля 4, а также нейроны, расположенные в соматосенсорной коре. Вместе с тем многие волокна экстрапирамидной системы начинаются и в других сенсорных областях коры (слуховой, зрительной и вкусовой) и в ассоциативных зонах лобной, теменной и височных долей мозга (см. Кора головного мозга). От клеток коры головного мозга импульсы по экстралирамидным путям направляются к нейронам таламуса (см.), гипоталамуса (см.), моста головного мозга (см.), красных ядер, черного вещества и ретикулярной формации (см.). От поля 4 экстрапирамидные волокна вместе с волокнами пирамидного тракта идут в составе внутренней капсулы к наиболее древним группам двигательных ядер — базальным ядрам (см.). Эти ядра занимают центральное место среди структур экстрапирамидной системы, являясь высшим надсегментарным аппаратом, обеспечивающим регуляцию двигательных актов с участием различных мышечных групп. С помощью базальных ядер осуществляются все синергии, входящие в состав таких сложных двигательных актов, как ходьба, бег, лазанье и др. При участии экстрапирамидной системы создается плавность движений и устанавливается исходная поза для их выполнения. Экспериментальные исследования и клинические наблюдения позволяют отметить многообразие форм и в то же время однозначность (усиление или подавление) двигательных реакций при разрушении или раздражении экстрапирамидных образований. Повреждения образований экстрапирамидной системы вызывают различные нарушения в двигательной сфере. Так, при повреждении внутренней капсулы в глубине полушария головного мозга, где проходят как пирамидные, так и экстрапирамидные волокна, наблюдается спастическое повышение тонуса мышц парализованных конечностей (см. Гемиплегия), которое обусловлено разрушением именно экстрапирамидных проводников, оказывающих в норме тормозное влияние на ретикулярную формацию. Обычно при изолированном повреждении пирамидного тракта на уровне продолговатого мозга (см.), где большинство экстрапирамидных волокон идет отдельно и не затрагивается при повреждении, наблюдается мышечная гипотония. Наиболее выраженные тормозные эффeкты проявляются в эксперименте при стимуляции экстрапирамидных областей коры головного мозга. Как показала Тауэр (S. S. Tower, 1940), корковое торможение может быть двух видов — торможение мышечного тонуса (см.) и торможение совершающегося движения (см.). Последний вид торможения характерен для нисходящих корковых экстрапирамидных влияний, они играют важную роль в регуляции физиологической активности двигательных экстрапирамидных ядер мозгового ствола, от которых к двигательным центрам спинного мозга поступает мощный поток возбуждений. Прямые пирамидные корковые связи ускоряют движения и обеспечивают возможность их более тонкой дифференцировки. Экстрапирамидные движения, вызываемые стимуляцией различных участков коры, более медленны и стереотипны. В отсутствие тормозных влияний коры головного мозга движения превращаются в ряд судорожных мышечных сокращений.
Среди структурных образований экстрапирамидной системы стриатум считается высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, в то время как паллидум, влияя на нейроны спинного мозга через структуры среднего и продолговатого мозга, координирует тонус и фазовую двигательную активность мышц. Деятельность стрио-паллидарных структур связана с выполнением медленных сложных движений, таких как медленная ходьба, перешагивание через препятствие, вдевание нитки в иголку и др. При осуществлении какого-либо движения в ограниченном или в чрезмерном объеме афферентная обратная снизь от проприоцепторов сигнализирует об этом, и от базальных ядер к двигательным областям коры головного мозга и к стволовым структурам поступают сигналы коррекции. Таким образом, пирамидная и экстрапирамидная системы успевают по ходу выполнения движений внести исправления в непрерывный поток двигательных возбуждений. После разрушения стриатума возникают непроизвольные хаотические движения отдельных конечностей — гиперкинезы (см.). Нарушения экстрапирамидной регуляции произвольной и непроизвольной двигательной активности мимических мышц (см. Мимика) приводят к неадекватному внешнему выражению эмоций (см.), непроизвольному смеху и плачу или полному отсутствию мимического выражения (маскообразное лицо).
Одной из функций бледного шара является торможение нижележащих ядер среднего мозга. При повреждении бледного шара наблюдается увеличение тонуса скелетной мускулатуры (гипертонус) вследствие освобождения красного ядра среднего мозга от тормозящего влияния паллидума. Раздражение бледного шара приводит к повышению тонуса мышц и тремору конечностей, а также к ограничению и скованности движений. Эти явления устраняются при разрушении паллидума. Торможение движений наблюдается и при раздражении полосатого тела. Подобные эффекты подавления движений отмечаются при раздражении так наз. тормозных зон экстра пирамидной системы (поясная кора головного мозга, части моторной коры, хвостатое ядро, мозжечок, ретикулярная формация).
Стриатум дает начало многим двигательным путям экстрапирамидной системы, среди которых выделяют эффекторный путь, идущий к паллидуму, а далее через красное ядро и руброспинальный тракт — к спинному мозгу. Стриатум, включающий хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра, достаточно хорошо морфологически и нейрофизиологически изучен. Обилие внутренних связей является особенностью его строения, хотя небольшое число нейронов посылает свои аксоны и к другим структурам мозга, в том числе к ядрам таламуса и гипоталамуса. Экспериментальные физиологические исследования с применением микроэлектродов показали (см. Микроэлектродный метод исследования), что стриатум оказывает двойственное влияние на нейроны бледного шара — возбуждающее и тормозящее. Электрическое раздражение хвостатого ядра, скорлупы и бледного шара вызывает торможение двигательного компонента условных и безусловных реакций животных. Предполагают, что морфологическим субстратом подобных тормозных влияний являются прямые восходящие связи перечисленных структур с моторной и соматосенсорной корой, а также с таламическими ядрами (вентральными передним и латеральным) и срединным центром.
Головка хвостатого ядра играет важную роль в организации предпусковых процессов, которые включают перестройку позы (см.), предшествующей произвольному двигательному акту. Это подтверждают данные микроэлектродных исследований, выявивших изменения нейрональной активности головки хвостатого ядра в период, предшествующий осуществлению произвольного движения. Так, с помощью микроэлектродных методов Ники (H. Niki с сотр. (1972) показал, что у обезьян в ситуации простого выбора и нажатия на рычаг активация нейронов головки хвостатого ядра перед началом произвольного движения предшествует активации нейронов префронтальной коры. Электромиографическая активность конечности животного регистрируется в среднем через 110 мсек после активации головки хвостатого ядра. По данным Эвартса(E.V. Evarts, 1966), разряд пирамидного нейрона в коре головного мозга обезьяны предшествует мышечной активности ее конечности на 50—100 мсек.
Большинство структур экстрапирамидной системы не имеет прямых выходов к мотонейронам спинного мозга, их влияние на них опосредовано через ретикуло-спинальный тракт, являющийся как бы общим конечным путем экстрапирамидной системы (см. Двигательные центры, пути). Кроме того, экстрапирамидные влияния на спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов осуществляются через трункоспинальные пути, проводящие импульсы от ядер промежуточного мозга (см.), среднего мозга (см.) и продолговатого мозга (см.). Эти пути включают руброспинальный, вестибулоспинальный и оливоспинальный пути. Через эти же пути осуществляется часть мозжечковых влияний на мотонейроны спинного мозга (см. Мозжечок). Общность эффектов этих влияний с экстрапирамидной регуляцией позволяет относить эти структуры к экстрапирамидной системе.
Все супраспинальные структуры, входящие в экстрапирамидную систему, адресуют свои влияния гамма-мотонейронам спинного мозга (см.). Как показали исследования Р. Гранита, гамма-мотонейроны регулируют поток проприоцептивных афферентных импульсов, поступающих в спинной мозг от мышечных веретен (см. Проприоцепторы). Эти афферентные импульсы влияют на возбудимость альфа-мотонейронов, активность которых определяет рабочее состояние скелетных мышц. Например, включение мотонейронов в рефлекс растяжения — миостатический рефлекс — представляет собой часто спинальный процесс, для обеспечения которого достаточно включения одного-двух спинальных сегментов. В этом процессе имеет место прямое управление мотонейронами с помощью сигналов, поступающих от первичных проприорепторов. Нисходящие влияния со стороны структур экстрапирамидной системы могут облегчать или подавлять рефлекс растяжения, что проявляется при децеребрационной ригидности (см.), когда чрезвычайно усиливаются миостатические рефлексы (см. Рефлекс). Фактором, усиливающим их, является увеличение под действием нисходящих влияний активности гамма-мотонейронов, которая, в свою очередь, приводит к возрастанию разрядов рецепторов растяжения и соответствующей интенсификации моносинаптического возбуждения альфа-мотонейронов. Вместе с тем быстропроводящие волокна, берущие начало из медиальной части ретикулярной формации продолговатого мозга и варолиева моста (см. Мост головного мозга), а также из латерального вестибулярного ядра Дейтерса (см. Преддверно-улитковый нерв) тоже моносинаптически возбуждают альфа-мотонейроны спинного мозга и обеспечивают осуществление быстрых движений. Медленнопроводящий нисходящий путь покрышки среднего мозга обеспечивает регуляцию тонических реакций. Таким образом, если нисходящие влияния пирамидной системы (см.), действуя непосредственно на альфа-мотонейроны, повышают их функциональную активность при осуществлении фазных и тонических двигательных реакций организма, то регулирующие влияния экстрапирамидной системы на гамма-мотонейроны обеспечивают необходимую коррекцию выполняемых движений и являются дополнительным механизмом воздействия на позно-тоническую и двигательную активность. Это наиболее выражено при сохранении вертикального положения тела, когда силе тяжести противодействует сокращение мышц-разгибателей, вызываемое облегчающими влияниями стволовых структур экстрапирамидной системы. Тормозные регулирующие влияния, идущие от двигательных центров коры и стриопаллидарных структур, корректируют степень напряжения скелетных мышц.
В настоящее время представления о функциях стриопаллидарных структур существенно расширились. Данные большого количества экспериментальных и клинических исследований свидетельствуют об участии хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара не только в регуляции моторной деятельности, но и в анализе афферентных потоков, в регуляции ряда вегетативных функций, в осуществлении сложных форм врожденного поведения, в механизмах кратковременной памяти, а также в регуляции цикла бодрствование — сон. Широкое участие стриопаллидарных образований в организации сложного поведения организмов базируется на обширной мультисенсорной и гетерогенной конвергенции возбуждений к отдельным нервным клеткам. На нейронах происходит взаимодействие афферентных потоков, поступающих практически от всех сенсорных структур, от многих областей коры головного мозга, от таламических, ретикулярных, нигральных, лимбических (см. Лимбическая система) и других структур мозга. Например, при низкой частоте фоновой импульсации и небольшом количестве спонтанно активных нейронов хвостатого ядра почти половина его клеток тем не менее обладает большой конвергентной емкостью и реагирует на звуковой, пищевой и электрокожный раздражители. Взаимодействию нейронов структур экстрапирамидной системы и специфическому включению их в осуществление высших функций способствуют нейротрансмиттеры — дофамин, серотонин, ацетилхолин, ГАМК (см. Гамма-аминомасляная кислота) и др. Подобная химическая гетерогенность синаптических образований в структурах экстрапирамидной системы обеспечивает специализацию включения ее компонентов в механизмы тонкой координации двигательных актов. Избирательное поражение медиаторных процессов в экстрапирамидную систему у человека вызывает появление характерной клинической симптоматики.
Таким образом, широкие афферентные и эфферентные связи структур экстрапирамидной системы между собой, двусторонние связи подкорковых ядер с корой головного мозга, особенно с ее моторными зонами, а также специфические нейромедиаторные связи со структурами промежуточного, среднего и продолговатого мозга обеспечивают широкое взаимодействие в пределах экстрапирамидной системы, что является основой высшей интеграции поведенческих актов и контроля за ними. Функциональная связь экстрапирамидной системы с вегетативными центрами головного мозга обусловливает ее включение в механизмы эмоционально-аффективных реакций организма.
Патология
Поражения экстрапирамидной системы проявляются нарушениями двигательной сферы, при которых не наблюдается клинических признаков поражения пирамидной системы и нарушений чувствительности. Патологические экстрапирамидные синдромы развиваются как при поражении ядер экстрапирамидной системы, так и ее многочисленных связей.
В патогенезе экстрапирамидных синдромов, как было установлено в последние десятилетия, большое значение имеют химические передатчики нервного импульса — медиаторы (см.). При патологии нарушается действие специализированных медиаторов — дофамина, ацетилхолина, гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), серотонина и др., содержащихся в соответствующих нейро-моноаминергических системах мозга (дофаминергических, холинергических, ГАМКергических, серотонинергических и др.). Экстрапирамидные патологические синдромы возникают при дефиците нейроаминов в определенных структурах экстрапирамидной системы, при нарушении нормальной сбалансированности тормозного и облегчающего влияний медиаторных систем. Например, двигательные и эмоциональные проявления паркинсонизма (см.) связаны со снижением активности систем дофаминергических нейронов черного вещества и базальных ядер. Нейромедиаторные нарушения, лежащие в основе хореи Гентингтона (см. Гентингтона хорея), связаны с реципрокным взаимодействием тормозных ГАМК-нейронов и дофаминергических нейронов в полосатом теле. Наследственная дегенерация нейронов первого типа, наблюдающаяся при этом заболевании, способствует высвобождению активности дофаминергической системы и появлению хореических гиперкинезов.
Многообразие экстрапирамидных патологических синдромов обусловлено наличием так наз. анатомо-биохимической диссоциации, выражающейся в том, что морфологические нарушения на одном уровне экстрапирамидной системы приводят с помощью механизма медленного аксонального транспорта нейроаминов к развитию нейрохимических нарушений на другом уровне экстрапирамидной системы, где морфологические патологические изменения отсутствовали.
Для выявления патологии экстрапирамидной системы определяют содержание катехоламинов (см.) и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости, производят ангиографию (см.), гамма-топографию (см. Энцефалография, радиоизотопная), компьютерную томографию (см. Томография компьютерная), электроэнцефалографию (см.), пневмоэнцефалографию (см.), реоэнцефалографию (см.), исследуют состояние нервно-мышечной системы с помощью методов электромиографии (см.), миотонометрии, стабилографии, треморографии, кимографии (см. Кимография) гиперкинезов в состоянии покоя и при стимуляции и др.
При поражениях экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза тела, походка, эмоциональные проявления, вегетативнососудистые реакции. Поскольку у человека существует тесная связь между моторикой и мышечным тонусом, при патологии экстрапирамидной системы постоянно встречаются сочетанные нарушения той и другой ее функций. Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается развитием характерных клинических синдромов, которые условно определяют как гипертонически-гипокинетический, связанный преимущественно с патологией паллидума, и гипотонически-гиперкинетический, обусловленный преимущественно патологией стриатума.
Симптомокомплекс поражения паллидума и его связей характеризуется гипертонически-гипокинетическим статусом, основными проявлениями которого являются повышение мышечного тонуса (см.) и уменьшение двигательной активности (гипокинезия) или практическая обездвиженность при отсутствии параличей (акинезия). Экстрапирамидную мышечную гипертонию (паллидарную мышечную ригидность) называют также восковой, или пластической; при пассивных движениях конечностей больного врач, осуществляющий их, испытывает сопротивление движению, которое остается одинаковым от начала и до конца движения. В случае пассивного разгибания согнутых конечностей больного иногда ощущается прерывистость, своеобразная ступенчатость при пассивном растяжении мышц-сгибателей, названная симптомом зубчатого колеса. Экстрапирамидная гипокинезия обнаруживается на фоне сохранности силы мышц и возможности полного объема движений, которая, однако, не реализуется больным, так как двигательная инициатива его резко снижена. У больных с паллидарным синдромом наблюдается общая скованность с характерной позой: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди (так называемый флексорный статус). Больной, приняв ту или иную позу, как бы застывает в этой позе, долго ее сохраняя (рис. 1). Походка замедлена, речь больных глуха, монотонна, без нормальных модуляций. Лицо лишено мимики, маскообразно (см. Мимика). Все произвольные движения совершаются медленно, с трудом (брадикинезия), физиологические синкинезии (см.) отсутствуют, постуральные рефлексы (см.) повышены. Паллидарная мышечная ригидность в сочетании с усилением постуральных рефлексов и поз, выпадением экстрапирамидных кинезов (см. Амиостатический симптомокомплекс) составляет основу синдрома паркинсонизма (см.) и атеросклеротической мышечной ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера).
Одним из проявлений экстрапирамидных нарушений является дрожание (см.), в патогенезе которого основную роль играют нарушения в системе красное ядро — ретикулярная формация — зубчатое ядро мозжечка. Дрожание (тремор) имеет разную амплитуду движений, частоту, ритмичность и локализацию (тремор пальцев, конечностей, головы и др). Характерное статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде ритмичного движения, напоминающего скатывание пилюль или счет монет, характерно для болезни Паркинсона (см. Дрожательный паралич) и чаще сочетается с экстрапирамидной ригидностью мышц и гипомимией. Статодинамическое, моторное или кинетическое дрожание (появляющееся при движении) является единственным симптомом так наз. эссенциального, идиопатического тремора — самостоятельного хронического, медленно прогрессирующего заболевания экстрапирамидной системы. Кинетический тремор с дрожанием большой амплитуды, возникающим в конечностях, туловище, голове при попытке любого целенаправленного движения, наблюдается при гепато-церебральной дистрофии (см.). К динамическому, интенционному дрожанию относится мозжечковый тип дрожания, который характерен для рассеянного склероза (см.), некоторых энцефалитов.
При поражении ядер покрышки среднего мозга (см.), ретикулярной формации (см.), черной субстанции (см. Средний мозг) появляются экстрапирамидные нарушения в виде фиксированных поз (флексорного или экстензорного статуса) с усилением рефлексов положения (см. Постуральные рефлексы).
Симптомокомплекс поражения стриатума и его связей характеризуется гиперкинетико-гипотоническим статусом, основными проявлениями которого являются разнообразные непроизвольные, насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы (см.), вычурные позы, гримасы, жестикуляции, нарушения сложных актов речи, письма, походки, развивающиеся на фоне мышечной гипотонии или дистонии.
Обширную группу стриарных нарушений составляют различные виды хореи: малая хорея (см. Ревматизм), хорея Гентингтона (см. Гентингтона хорея), атеросклеротическая хорея, хорея беременных и др. (см. Хорея). Судороги (см.) при хорее быстрые, гиперкинезы размашистые, появляются во всех частях тела, в мышцах лица. Наблюдается гримасничанье (рис. 2), расстраивается речь, письмо, походка становится пританцовывающей. Тонус мышц понижен или изменчив (дистония). После острых нарушений мозгового кровообращения в области полосатого (стриарного) тела и внутренней капсулы может возникнуть синдром гемихореи, при к-ром хореический гиперкинез охватывает лишь половину тела. Н. К. Боголепов (1957) описал так называемый пароксизмальный хореический рубральный гиперкинез, проявляющийся рубящими, размашистыми движениями всех конечностей, сопровождающимися ротацией туловища. В отличие от стриарной хореи в этом случае поражение локализуется в области верхних ножек мозжечка. К вариантам хореического гиперкинеза относят и гемибаллизм (см. Гиперкинезы), при котором наблюдаются бросковые, вращательные движения конечностей одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц. Этот гиперкинез возникает при поражении субталамического ядра и его связей с бледным шаром.
Одной из форм экстрапирамидных гиперкинезов является атетоз (см.). Патологические движения в дистальных отделах рук, ног, в лице, шее, наблюдающиеся при атетозе, изменчивы, несинхронны, совершаются как бы с преодолением препятствия, производят впечатление червеобразного, непрерывно текущего спазма (рис. 3).
Мышечный тонус изменчив (дистония). Атетозный гиперкинез характерен для детского церебрального паралича (см. Детские параличи), он бывает также следствием энцефалитов, сосудистых и дегенеративных заболеваний головного мозга. Часто наблюдаются смешанные формы гиперкинезов: хореоатетоз, атетоз с так называемой таламической рукой (см. Таламус) и др. К стриарным экстрапирамидным гиперкинезам относится торсионный спазм. Для него характерны распространенные, чаще вращательные, спазмы больших мышечных масс, вызывающих характерные позы тела с перегибающими (рис. 4), перекручивающими движениями туловища, возникающими при произвольных движениях (см. Торсионная дистония). Торсионный гиперкинез в сочетании с гемибаллизмом, хореическими гиперкинезами, дрожанием (см. выше) и др. наблюдается при гепато-церебральной дистрофии (см.), лейкоэнцефалитах (см.) и других поражениях экстрапирамидной системы.
Тонико-клонические гиперкинезы мышц лица экстрапирамидной природы встречаются при лицевом пара-спазме (спазм Мейжа), охватывающем мышцы верхней части лица, или (при распространенном спазме) все мимические мышцы, а также мышцы шеи и конечностей. Параспазму, как и многим экстрапирамидным синдромам, свойственны парадоксальные кинезин, то есть произвольные установки и позы, к которым больной прибегает для уменьшения или прекращения гиперкинеза.
При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонические спазмы взора (см. Взора паралич, судорога), блефароспазм (см.). К локализованным спазмам экстрапирамидного генеза относится спастическая кривошея (см.), при которой шея и голова насильственно фиксированы вследствие спазма мышц шеи в различных позициях (боковой, передней, задней). Этот синдром появляется после энцефалита, интоксикаций. Он обусловлен высвобождением шейно-тонических и лабиринтных рефлексов на уровне оральных отделов мозгового ствола и может сочетаться с другими экстрапирамидными гиперкинезами — дрожанием, торсионной дистонией. Кривошея, обусловленная поражением экстрапирамидной системы, отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей при наличии добавочного ребра, при шейном радикулите, остеохондрозе (см. Шейно-плечевые синдромы).
При поражении экстрапирамидной системы может развиваться тик лицевых мышц, мышц брюшной стенки, диафрагмы, гортани (см. Тик). Генерализованный тик в сочетании с «внезапными выкриками» у детей известен как синдром Туретта (см. Туретта синдром). Существует тик диафрагмы, вызывающий икоту и гиперкинезы с респираторными пароксизмами, возникающими в результате сокращения мышц диафрагмы, передней брюшной стенки и характеризующимися приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками и покашливанием. Во время пароксизма такого респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства.
Быстрые клонические подергивания отдельных мышц пли мышечных групп, мышечные сокращения, охватывающие мышцы-синергисты, характерны для экстрапирамидного миоклонического гиперкинеза. Его развитие связано с поражением рубродентооливарных связей экстрапирамидной системы при энцефалитах, паразитарных, опухолевых заболеваниях мозга и др. Миоклонии могут наблюдаться при миоклонус-эпилепсии Унферрихта-Лундборга (см. Миоклонус-эпилепсия), мозжечковой асинергии Ханта (см. Мозжечок, патология). К экстрапирамидным синдромам относят нижнеоливарную миоритмию, описанную Г. Маринеску, при которой гиперкинез локализуется главным образом в мышцах мягкого неба и евстахиевой трубы. Короткие, быстрые спазмы мышцы или ее части, напоминающие крупные фасцикуляции, рассматриваются как парамиоклонус Фридрейха (см. Миоклония).
Диагноз паллидарных синдромов поражения экстрапирамидной системы с характерными клиническими проявлениями не представляет трудностей. При стриарных гиперкинетических синдромах необходимо многостороннее клиническое обследование для подтверждения органической природы поражения и дифференциальной диагностики с часто наблюдающимися привычными навязчивыми движениями, невротическими тиками, рефлекторными спазмами мышц, не обусловленными органическим поражением экстрапирамидной системы.
Лечение экстрапирамидных поражений направлено прежде всего на основное заболевание. Кроме того, используют патогенетические, симптоматические и общеукрепляющие лекарственные средства. К ним относятся холинолитики, миорелаксанты, бета-блокаторы, средства, содержащие L-ДОФА, фенотиазины. В ряде случаев показаны иглотерапия, аутотренинг. Хирургическое лечение при патологии экстрапирамидной системы заключается в стереотаксических операциях (см. Паллидотомия, Стереотаксическая нейрохирургия, Таламотомия), осуществляемых с целью деструкции отдельных структур экстрапирамидной системы, приводящей к устранению гиперкинезов и уменьшению ригидности мышц.
Библиогр.: Бернштейн Н. А. Очерки по физиологии движений и физиологии активности, М., 1966; Г ранит Р. Основы регуляции движений, пер. с англ., М., 1973; Кандель Э. И. и Войтына С. В. Деформирующая мышечная (торсионная) дистония, М., 1971; Коновалов Н. В. Гепато-церебральная дистрофия, М., 1960; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 133, М., 1962, т. 7, с. 304, 1960; Нейротрансмиттерные системы, под ред. Н. Дж. Легга, пер. с англ., М., 1982; Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М., 1970, библиогр.; Стриопаллидарная система, под ред. Н. Ф. Суворова, Л., 1973; Суворов Н. Ф. Стриарная система и поведение, Л., 1980; Физиологические механизмы движений, под ред. Д. С. Гамбаряна, Ереван, 1978; Частная физиология нервной системы, под ред. П. Г. Костюка, Л., 1983; Шаповалов А. И. Нейроны и синапсы супраспинальных моторных систем, Л., Aldrige J. W., Anderson R. J. a. Murphy J. Т. The role of the basal ganglia in controlling a movement initiated by a visually presented cue, Brain Res., v. 192, p. 3, 1980. H. К. Боголепов, E. И. Минакова;
С. С. Михайлов (ан.), Ю. А. Фадеев (физ.).