водянка головного мозга у ребенка в утробе
Гидроцефалия – серьёзная патология плода, обнаруживаемая на УЗИ
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=827%2C550&ssl=1″ />
Почему формируется гидроцефалия у плода
Внутри мозгового вещества, находятся камеры, называемые желудочками. В них находится спинномозговая жидкость (ликвор), которая, стекая вниз, циркулирует вокруг головного и спинного мозга. Назначение жидкости – действовать как подушка для мозга, защищая его от повреждений. Но иногда ликвор образуется в избыточном количестве или плохо оттекает от мозговых структур. У такого ребенка формируется гидроцефалия (водянка мозга).
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=827%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=896%2C596″ alt=»гидроцефалия плода» width=»896″ height=»596″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?w=896&ssl=1 896w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=827%2C550&ssl=1 827w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=768%2C511&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 896px) 100vw, 896px» data-recalc-dims=»1″ />
Поэтому беременным, перенёсшим вирусную инфекцию, или страдающим постоянным повышенным тонусом матки, нужно проходить межскрининговое УЗИ дополнительно к обязательным скринингам, чтобы увидеть, как развивается ребенок.
У таких детей обнаруживаются:
УЗ-диагностика гидроцефалии
Основной симптом болезни – увеличение размеров головы, вызванное увеличением давления жидкости на мягкие кости младенца. На первом и последующих скринингах видно, что голова плода слишком крупная.
При постановке диагноза врач сравнивает размеры головы плода с нормальными. Для этого измеряются размеры головки:
Увеличение обоих показателей свидетельствует о возможной гидроцефалии. Чем больше они отклоняются от нормы, тем тяжелее патология. Данные таблиц считаются приблизительными, поскольку зависят от размера плода
Гидроцефалия у детей
Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).
Общие сведения
Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Классификация гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.
С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.
По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.
Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.
С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.
Причины гидроцефалии у детей
Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.
В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.
Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.
Симптомы гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.
Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.
У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.
Диагностика гидроцефалии у детей
С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.
После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение гидроцефалии у детей
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей
Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.
Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.
Как лечить гидроцефалию плода
Гидроцефалия плода — патологическое состояние, при котором у плода происходит чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга. Заболевание характеризуется увеличением черепной коробки — дети часто рождаются с непропорционально большой лобной долей. Болезнь возникает из-за внутриутробно перенесённых инфекций, наследственной предрасположенности, аномалий развития венозных систем головного мозга. Приобретённая гидроцефалия, или «водянка», возникает из-за преждевременных родов, травм во время родов, узкого таза матери и по ряду других причин.
Симптомы гидроцефалии плода довольно характерны. Самый главный клинический признак заболевания — опережающий рост окружности головы, который можно заметить еще в период внутриутробного развития на УЗИ. Дополнительные симптомы — бессонница и нарушения сна, выпуклый большой родничок, постоянное беспокойство, неукротимая рвота, закатывание глаз, конвульсии, задержка в физическом и психическом развитии.
Методы лечения
Медикаментозный метод лечения
Его используют, когда болезнь не прогрессирует, и спинномозговая жидкость не накапливается всё больше в ликвороносных путях. Также применяют на начальных стадиях заболевания, чтобы замедлить его развитие или обратить процесс. Врачи назначают:
К симптоматическим средствам можно отнести разные лекарства — например, седативные и снотворные препараты для нормализации сна.
Хирургический метод лечения
При быстром прогрессировании патологии, серьёзных осложнениях или слишком большом размере головы врачи направляют пациента на операцию. Сегодня используется несколько типов операций, главная задача которых — создание оттока ликвора и спинномозговой жидкости из головного мозга. Для этого используют:
Водянка головного мозга у ребенка в утробе
Развитие методик визуализации с помощью ультразвука и МРТ сделало возможной пренатальную диагностику гидроцефалии, но проблемы лечения решаются не так просто, а единого мнения по вопросам терапии до сих пор не существует.
а) Этиология. Гидроцефалия плода может быть следствием мальформаций или заболеваний, связанных с развитием эмбриона и плода. Мальформации являются наиболее частой причиной антенатальной гидроцефалии. Они могут затрагивать только пути тока спинномозговой жидкости (например, атрезия отверстия Монро, стеноз водопровода, недоразвитие пахионовых грануляций) или быть следствием более выраженных дефектов центральной нервной системы, таких как гидроанэнцефалия, голопрозэнцефалия, дизрафия, синдром Денди-Уокера, мальформация Киари, лиссэнцефалия или кисты паутиной оболочки (Oi et al., 1996).
Известно, что некоторые мальформации, затрагивающие только пути оттока спинномозговой жидкости или диффузно поражающие центральную нервную систему, генетически детерминированы, и в некоторых случаях могут быть известны пораженные гены (например, при сцепленном с Х-хромосомой стенозе водопровода, синдроме Уокера-Варбурга, некоторых случаях голопрозэнцефалии). В других случаях, учитывая семейные случаи заболевания, генетические факторы, вероятно, также имеют значение. Многие мальформации не имеют генетического обоснования.
Важно понимать, что один и тот же тип мальформаций может быть связан как с генетическими отклонениями, так и с приобретенными факторами, что часто невозможно определить, и что этиологической специфичности не существует. Таким образом, универсальной генетической классификации не существует. Учитывая, что мальформации имеют тенденцию к раннему возникновению, отсутствие реакции глии на инсульты в первой половине беременности может быть причиной рубцовых повреждений, возникающих на ранних стадиях беременности, неотличимых от первичных генетических повреждений.
Значимая доля случаев врожденной гидроцефалии являются результатом нарушений и событий, произошедших во внутриутробном периоде, включая инфекции (обычно материнского происхождения), такие как токсоплазмоз, пренатальные кровотечения и врожденные опухоли (Fernell et al., 1994). Данные отклонения называются «вторичные гидроцефалии плода» (Oi et al, 1996). Они могут быть диагностированы во время беременности, но часто выявляются поздно. Причиной могут быть миеломенингоцеле и мальформация Денди-Уокера, но в таких случаях гидроцефалия обычно развивается позже (постнатально).
Небольшая группа плодов с гидроцефалией без явной причины и без связи с мальформацией или хромосомными аномалиями может рассматриваться в качестве кандидатов для хирургического лечения гидроцефалии (Davis, 2003). Обоснованность и результаты таких операций все еще изучаются, и в отношении показаний не существует единого мнения.
Большинство причин гидроцефалии плода также являются основными причинами гидроцефалии младенцев и описаны ниже, так как они часто манифестируют только после рождения. Несколько причин антенатальной гидроцефалии являются предпосылкой смерти новорожденных или смерти в раннем возрасте. Такие заболевания включают сложные мальформационные синдромы, такие как гидролетальный синдром (Salonen et al., 1981; Herva и Seppainen, 1984), проявляющийся микроофтальмией, полидактилией и мальформациями сердца и легких, синдромы Мекеля-Грубера и Уокера-Варбурга (см. главу 2), VACTERL-синдром (Evans et al., 1989; Faivre et al., 2005) и трисомии 13-й и 18-й хромосом. Многие из данных заболеваний имеют генетическое происхождение.
б) Диагностика гидроцефалии у плода и новорожденного:
1. Ультразвуковая диагностика. Ультразвуковая диагностика является первым методом визуализации, используемым в случае возможных мальформаций центральной нервной системы плода или при выявлении сомнительных изменений при рутинном ультразвуковом обследовании. В некоторых случаях заподозрить гидроцефалию можно уже на 13-й неделе беременности, чаще — на 16-й неделе, а подтвердить— на 20-й и 22-й неделе. Диагностика всегда сложна и должна подтверждаться опытным специалистом.
Диагностика производится на основании определения соотношения ширины боковых желудочков и ширины всего головного мозга (Chervenak et al., 1984). Диагноз можно подтвердить на основании формы желудочков, асимметрии сосудистого сплетения или аномалии размера и формы четвертого желудочка.
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет лучше рассмотреть систему желудочков, а также остальные отделы центральной нервной системы. МРТ не является рутинной методикой, но используется все чаще. Для использования данного метода требуется иммобилизация плода или технология быстрой МРТ, в связи с чем МРТ показана в случае аномалий, выявленных при ультразвуковом обследовании, когда для уточнения диагноза одного метода исследования недостаточно (Oi et al., 1998). Дифференциальный диагноз включает агенез мозолистого тела с дилатацией задних рогов, кисты сосудистого сплетения, которые обычно незначимы и имеют транзиторный характер, голопрозэнцефалию и особенно непрогрессирующую вентрикуломегалию. Наличие увеличения желудочков нельзя однозначно трактовать как признак гидроцефалии.
Случаи изолированного увеличения желудочков без других аномалий (21 из 47 случаев в исследовании Hudgins et al., 1988) могут разрешаться до рождения и совместимы с нормальным развитием (Serlo et al., 1986). С другой стороны, зарегистрировано небольшое количество случаев, когда при ультразвуковом исследовании плода расширение желудочков не выявлялось до 24-й недели беременности (Kelley et al., 1988; Ко et al., 1994; Brewer et al., 1996). В ходе одного из исследований было продемонстрировано, что у 26 из 34 младенцев, у которых ширина желудочка на уровне преддверия составляла 15 мм) дилатацией желудочков было продемонстрировано, что доля детей с нормальным развитием составила 93%, 75% и 62,5% (Gaglioti et al., 2005).
Выявлено, что легкая пренатальная дилатация желудочков исчезала в 41% случаев, оставалась стабильной в 43% случаев и прогрессировала только в 16% случаев (Parilla et al., 2006). Таким образом, легкая дилатация желудочков у плодов без регистрируемых мальформаций и с нормальным кариотипом имеет хороший прогноз и нередко исчезает с прогрессированием беременности. Асимметричная легкая/умеренная дилатация желудочков может также иметь благоприятный исход (Durfee et al., 2001).
Для диагностики чрезвычайно важно выявление сочетанных аномалий, обязательным компонентом обследования должен быть поиск аномалий лица, конечностей, сердца и дополнительных внутричерепных аномалий. Сочетанные аномалии также могут иметь существенную прогностическую значимость: они были выявлены у 85% из 61 плода с пренатальной гидроцефалией, уровень смертности в данной группе составил 66% (Nyberg et al., 1987). Сходным образом сочетанные аномалии в случае стабильной вентрикуломегалии свидетельствуют о плохом прогнозе (Drugan et al., 1989).
При подозрении на гидроцефалию плода при ультразвуковом исследовании показано полное обследование, включающее кариотипирование, определение альфа-фетопротеина и выявление инфекционных заболеваний серологическим методом или в образцах крови плода.
в) Исход и лечение гидроцефалии у плода, новорожденного. Общий прогноз при гидроцефалии плода неблагоприятный. Во многих случаях результатом заболевания является спонтанный выкидыш или мертворождение. Исход внутриматочного шунтирования неясен, и в большинстве центров такой метод лечения не используется (Bruner et al., 2006). По результатам исследований, только 3 из 58 плодов выжили и нормально развивались (Futagi et al., 2002). Прерывание беременности часто проводится при гидроцефалии с очень ранним началом, сочетающейся с мальформациями и/или хромосомными аномалиями (Serlo et al., 1986). В случае с относительно широкой корой головного мозга и медленным прогрессированием, когда родители решают сохранить беременность, роды обычно осуществляются путем кесарева сечения.
Исход при вторичной гидроцефалии плода, несмотря на заметные различия по результатам различных исследований, хуже, чем при вторичной гидроцефалии, развивающейся в постнатальном периоде. Различия в оценке в значительной степени зависят от диагностических критериев. В одно из исследований были включены только те пациенты, окружность головы которых при рождении превышала норму более чем на два стандартных отклонения (Renier et al, 1988). Среди данных пациентов выживаемость через 10 лет составила 62%. Только у 21 из 75 выживших пациентов уровень IQ составил >80, а у 16 пациентов отмечался пограничный уровень интеллекта. По данным другого исследования, у 7 из 25 пациентов, у которых диагноз был установлен во время беременности (включая случаи с сочетанными аномалиями и/или летальными синдромами), отмечалась тяжелая инвалидность, а у 6 — умеренная нетрудоспособность (Kirkinen et al., 1996).
Считается, что прерывание беременности показано при сочетании гидроцефалии с аномалиями или хромосомными нарушениями и в случае стремительного нарастания расширения желудочков, выявляемого при повторном ультразвуковом исследовании.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018
Гидроцефалия
Гидроцефалия (другое название – водянка головного мозга) — это увеличение количества ликвора в субарахноидальном пространстве спинного и головного мозга и/или желудочках головного мозга, приводящее к повышению внутричерепного давления.
При отсутствии лечения эта проблема может привести к отставанию в нервно-психическом развитии ребенка, что в дальнейшем скажется на ухудшении социально-трудовой адаптации ко взрослой жизни. Поэтому каждый родитель должен знать признаки гидроцефалии.
Содержание:
Причины возникновения гидроцефалии
Головной и спинной мозг окружены ликвором – цереброспинальной жидкостью, которая снабжает данные отделы нервной системы питательными веществами, защищает от воздействия инфекции, предупреждает механические повреждения путем амортизации, а также выводит продукты метаболизма.
Ликвор циркулирует в субарахноидальном пространстве (между мягкой и паутинной оболочками мозга) и в желудочковой системе головного мозга. Желудочковая система состоит из двух парных боковых желудочков и двух непарных – Ⅲ и Ⅳ желудочков, в которых имеются сосудистые сплетения, непосредственно продуцирующие спинномозговую жидкость. Все желудочки соединены между собой отверстиями для равномерного распространения ликвора и поддержания стабильного внутричерепного давления. Отток цереброспинальной жидкости от боковых желудочков в Ⅲ желудочек происходит через межжелудочковое отверстие Монро, оттуда ликвор через водопровод головного мозга проникает в полость Ⅳ желудочка, из которого, в свою очередь, жидкость перемещается в подпаутинное пространство головного и спинного мозга через боковые отверстия Люшки и срединное отверстие Мажанди. В течение суток происходит постоянный кругооборот ликвора, он всасывается оболочками головного мозга и вырабатывается снова сосудистыми сплетениями, обеспечивая регулярную жизнедеятельность нервных клеток.
Когда циркуляция спинномозговой жидкости нарушается, увеличивается внутричерепное давление, нарастает сдавление мозговой ткани, что ведет к ее постепенной атрофии и возникновению очаговых неврологических симптомов.
В детской практике наиболее часто гидроцефалия возникает вследствие:
Микроорганизмы, тропные к нервной ткани, могут повреждать ее на самых ранних стадиях формирования центральной нервной системы эмбриона. Токсоплазмоз, вирус герпеса, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, сифилис или паротит часто приводят к врожденным аномалиям головного и спинного мозга у плода. Одним из осложнений внутриутробного инфицирования является гидроцефалия.
Органические отклонения в структуре головного мозга, приводящие к повышенной секреции ликвора, плохому оттоку или невозможности обратного всасывания, могут также возникать в результате тератогенного воздействия химических (токсические вещества, лекарства) или физических (лучевая терапия, ионизирующие излучение) факторов на организм беременной, при наследственной предрасположенности, дефиците фолиевой кислоты в первом триместре гестации. Плод наиболее подвержен патологическому влиянию именно в первые три месяца жизни, когда происходит закладка нервной трубки и других органов и систем.
Эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния, травматические поражения ткани мозга могут привести к нарушению оттока ликвора. К группе риска относятся недоношенные и крупные дети, рожденные на фоне стремительных или затяжных родов, осложненного течения беременности (инфицирование, гипоксия, гестоз)
Энцефалиты и менингиты приводят к ухудшению всасывания цереброспинальной жидкости. При этом ее выработка продолжается, что усугубляет процесс.
К ним относят внутричерепные опухоли и разрывы аномальных мозговых сосудов (аневризмы, артериовенозные соединения, мальформации). Эти причины более характерны для подростков и детей старшей возрастной группы.
К основным порокам центральной нервной системы, приводящим к гидроцефалии, можно отнести:
Виды гидроцефалии
По механизму возникновения гидроцефалия бывает двух типов:
По уровню поражения водянка головного мозга бывает трех видов:
Существует также заместительная гидроцефалия. Этот тип болезни возникает в результате компенсации, когда объем мозговой ткани уменьшается, а ее место занимает ликвор. Деструкция нервных клеток возможна вследствие разных причин (инфекция, разрыв сосудов, кисты и др.). Компенсаторная форма очень опасна, так как может долго себя не проявлять.
Симптомы гидроцефалии
Главным признаком гидроцефалии является увеличение черепа. Проявляется у детей до двух лет, поскольку их кости еще не полностью срослись, деформируясь под влиянием высокого внутричерепного давления.
Многие симптомы видны невооруженным глазом. Резкое несоответствие лицевого и мозгового черепа, выпученные глаза, выбухание родничков, расхождение черепных швов, выступающие и пульсирующие вены на голове должны насторожить родителей.
Настроение детей ухудшается, они становятся плаксивыми, плохо едят, часто срыгивают, по ночам не могут уснуть.
У ребенка с гидроцефалией нарушается нормальное развитие. Он не проявляет любознательности, слабо реагирует на игрушки, поздно начинает ходить и выговаривать звуки, со временем ухудшается зрение, вплоть до слепоты.
В старшем возрасте, когда кости черепа срастаются, появляются симптомы повышенного внутричерепного давления, поскольку спинномозговая жидкость из-за блокады ликвороносных путей накапливается в большом количестве внутри и не находит выхода. Поэтому на первый план выходит головная боль, судорожные припадки и рвота. Эти симптомы возникают в результате сдавливания мозговых структур.
Диагностика гидроцефалии
Для полноценной диагностики необходимо тщательно изучить все жалобы ребенка, а также выяснить, не было ли осложнений во время беременности у матери. Уже при первом осмотре новорожденного выявляются признаки гидроцефалии. Для уточнения диагноза применяются лабораторные и инструментальные методы исследования.
Измерение окружности головы. Простой и быстрый способ выявить гидроцефалию путем сравнения результата с нормальными размерами.
УЗИ. Ультразвуковая методика диагностики изначально применяется как плановое скрининговое исследование для выявления аномалий развития будущего ребенка во время беременности. С помощью УЗИ у плода можно определить размеры головы, увидеть участки ишемии, пороки развития ЦНС, подтвердить наличие водянки головного мозга.
Нейросонография. Это ультразвуковое сканирование внутренних структур черепа у детей первого года жизни, которое возможно провести благодаря наличию у маленьких пациентов на своде черепа неокостеневших участков соединительной ткани – родничков. Поскольку кости плохо пропускают высокочастотные волны, исследование происходит через передний родничок. Метод достоверно определяет чрезмерное увеличение желудочков и накопление ликвора в субарахноидальном пространстве, грубые врожденные пороки, воспалительные процессы, онкологические и сосудистые заболевания. Информативность нейросонографии в целом уступает КТ или МРТ, однако исследование проводится намного проще, абсолютно безопасно и фактически не имеет противопоказаний.
С помощью рентгенографии визуализируются кости черепа, определяется их толщина и наличие изменений внутренней поверхности по типу «пальцевых вдавлений». Данные признаки в сочетании с истончением костей и расхождением швов между ними говорят в пользу гидроцефалии.
Лучевые методы диагностики – КТ и МРТ – позволяют врачу получить наибольший объем информации не только о наличии водянки головного мозга, но и о ее причине. Сосудистые мальформации, врожденные аномалии, опухоли или гематомы легко визуализируются, благодаря чему можно быстро определить тактику лечения.
Лечение гидроцефалии
В большинстве случаев гидроцефалия требует хирургического лечения. Консервативная терапия используется для уменьшения симптомов компенсированной водянки головного мозга лишь при минимальном увеличении количества цереброспинальной жидкости и умеренном течении болезни. С этой целью назначают мочегонные средства или глюкокортикостероиды.
Закрытая гидроцефалия требует срочного оперативного вмешательства, так как ликвор быстро накапливается и существует риск смещения ствола головного мозга с вдавливанием его в большое затылочное отверстие. При этом повреждаются жизненно важные отделы, отвечающие за дыхание и кровообращение. Наступает остановка дыхательной и сердечной деятельности.
Экстренная операция проводится с целью декомпрессии полости черепа. Самый простой метод – резекционная трепанация. Ребенку первого года жизни можно провести пункцию боковых желудочков головного мозга через роднички, что способствует быстрому снижению внутричерепной гипертензии. При закрытой гидроцефалии применяют дренирование, которое намного эффективнее вентрикулопункции, особенно у детей с аномалиями развития. В желудочек мозга вводят силиконовый катетер, который сообщается другим концом со стерильной емкостью. В ряде случаев необходимо проводить двухстороннее дренирование. В нейрохирургической практике также применяются разгрузочные люмбальные проколы. Вышеперечисленные методы оказывают временный эффект и являются подготовительными этапами для более сложной операции.
Хирургия окклюзионной гидроцефалии направлена на удаление препятствия оттоку мозговой жидкости. После устранения барьера циркуляция возобновляется, и ребенок идет на поправку. Но иногда эту процедуру невозможно проделать полноценно, поэтому хирург ищет обходные пути для сброса лишнего ликвора путем шунтирования.
Открытая водянка мозга долгое время была неизлечима. С внедрением новых материалов нейрохирургия успешно решила эту проблему. Полость желудочков головного мозга посредством дренажных клапанных систем соединяется с другими органами, где ликвор впитывается и не накапливается. В основном применяются два вида шунтирования – вентрикулоперитонеостомия и вентрикулоатриостомия. В первом случае катетер внедряется в брюшную полость. Это самый эффективный и распространенный способ. Но если существуют преграды к его осуществлению, тогда применяется второй, в ходе которого шунт соединяется с предсердием.
Последствия гидроцефалии
Осложнения гидроцефалии очень серьезные, поэтому с лечением не стоит затягивать. Нервно-психическое развитие ребенка, его интеллект, моторика, зрение и даже жизнь зависят от правильно поставленного диагноза. Во многих случаях гидроцефалия становится следствием более серьезной проблемы, например, опухоли головного мозга.
Чтобы предупредить негативные последствия болезни, родителям рекомендуется регулярно обследовать своего ребенка у педиатра и невролога. Плановые осмотры помогут выявить патологию на ранней стадии. В клинике Into-Sana работают лучшие специалисты, которые заботятся о здоровье каждого пациента. Здесь Вам окажут квалифицированную помощь европейского уровня.