анапластическая эпендимома 4 желудочка головного мозга
Эпендимома 4 желудочка головного мозга
Пациентка В., 54 года.
Обратилась с жалобами на чувство тяжести в голове, что и послужило поводом для обследования. При МРТ выявлена опухоль 4 желудочка, интенсивно накапливающая контрастное вещество стромой. На основании данных МРТ бы установлен предварительный диагноз — эпендимома в 4 желудочке головного мозга.
Эпендимома 4 желудочка является опухолью задней черепной ямки, а также относится к внутрижелудочковым опухолям головного мозга. Наиболее информативным методом диагностики опухоли 4 желудочка является МРТ. Лечение за крайне редким исключением, начинается с удаления опухоли. В дальнейшем, в зависимости от гистологического диагноза, возможно проведение комбинированной терапии.
После консультации нейрохирурга Гаврилова А.Г. в клинике Медси, пациентке было предложено хирургическое лечение: удаление опухоли 4 желудочка с использованием нейрофизиологического мониторинга.
При поступлении
Состояние удовлетворительное, сознание ясное. Карновский 90-100. Правильно ориентирована в месте, времени и собственной личности. Менингеальных знаков нет. Обоняние сохранено. Описание полей зрения в норме. Чувствительность на лице не изменена. Лицо симметричное. Глотание свободно. Фонация не нарушена. Поворачивает голову, поднимает надплечья свободно. Язык по средней линии. Объем движений в конечностях не ограничен. Сила во всех конечностях по 5 баллов. Мышечный тонус не изменен. Рефлексы средней живости получены с обеих сторон, одинаковые. Чувствительность сохранна. Координаторные пробы выполняет уверенно. Речь не нарушена.
Ход лечения
Проведена операция по удалению опухоли четвертого желудочка с электрофизиологическим мониторингом. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Швы сняты на 7 сутки после операции. В неврологическом статусе — без отрицательной динамики. Соматически стабильна. Гистологический диагноз: хориоидпапиллома. WHO grade I. Данный вид опухолей лечится хирургическим путём, и при радикальном удалении не требует дополнительного лечения.
В удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение невролога в поликлинике с рекомендациями о постоянном наблюдении у оперировавшего нейрохирурга. При контрольной МРТ, выполненной через 3 месяца после операции — радикальное удаление.
Дополнительного лечения не требуется. Продолжено наблюдение в амбулаторном режиме. Пациентка активна, вернулась к работе по специальности.
Описание и симптомы заболевания
Следует отметить, что опухоли в этой части головного встречаются не так часто – на их долю приходится всего 5 процентов от общего количества внутричерепных образований. Среди желудочковых патологий это далеко не редкость, так как новообразования в 4-м желудочке происходят в двух случаях из трех. К сожалению, заболевание не щадит детей и юношей, хотя и у взрослых патология встречается довольно часто. В этом случае важно своевременно выявить симптомы заболевания, ведь лечить его на ранней стадии гораздо проще.
Поводом для обращения к нейрохирургу является сильная головная боль, особенно усиливающая при физических нагрузках, сильном кашле и дефекации. Усиливается боль при резком повороте или наклоне головы, нередки также тошнота и рвота. При возникновении опухоли нарушается ток ликвора, в связи с чем возникает синдром Брунса – прирезком повороте головы или туловища возникают, помимо головной боли и тошноты, чувство страха и усиленное сердцебиение.
Диагностика и лечение
Поводом для начала лечения является заключение нейрохирурга, но его можно дать только после тщательного изучения истории болезни и результатов исследований. Диагностика опухоли четвертого желудочка головного мозга проводится стандартно: с использованием магнитно-резонансной или компьютерной томографии, с помощью которых можно безошибочно определить наличие опухоли, ее размеры и локализацию. Определиться со степенью злокачественности поможет позитронно-эмиссионная томография.
Данные исследований и выписку из истории болезни вы должны представить для изучения, постановки окончательного диагноза и назначении эффективной схемы лечения. Другого варианта как радикальное удаление опухолей 4 желудочка, специалисты не видят, причем при резко выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирование, но лучше, все же, провести полное удаление новообразования.
Однако, даже операция не всегда эффективна, и нередко требуется дополнительно вмешательство хирурга. Закрепить успех и увеличить шансы положительного исхода поможет также лучевая и химиотерапия. Вы также должны соблюдать определенные правила, и особенно в послеоперационный период.
Анапластическая эпендимома
Среди большого множества патологий головного мозга особого внимания заслуживают те, которые поражают, прежде всего, детей, и одним из таких заболеваний является эпендимома головного мозга. В детском возрасте нередки случае возникновения злокачественной опухоли, в то время как у большей части молодых людей диагностируется доброкачественное новообразование. Примерно три процента от всех заболеваний эпендимомы приходится на анапластическую эпендимому головного мозга, имеющую третью степень злокачественности.
Симптомы анапластической эпендимомы
В основе заболевания лежат производные эпендимы, покрывающие поверхность стенок желудочков головного мозга, при этом характерно быстрое деление и образование большого количества незрелых клеток, быстро распространяющихся посредством ликворы. На данную патологию приходится примерно 25% от общего количества эпендимарных опухолей, при этом лечение рецидива анапластической эпендимомы должно быть своевременным, а помочь в этом может правильная диагностика и своевременное беспокойство пациента, обнаружившего у себя признаки заболевания.
Специалисты сегодня достаточно изучили данное заболевание и выяснили, что чаще всего отмечается анапластическая эпендимома 4 желудочка – на эту часть головного мозга приходится порядка 70% случаев болезни. Стоит также обратить внимание, что в 20-ти процентах заболевание локализовано в боковых желудочках, а одно заболевание из десяти приходится на область конского хвоста. Причины анапластической эпендимомы могут быть разными, и часто это врожденная патология, поэтому вы должны следить за состоянием и поведением вашего ребенка. Бить тревогу надо в том случае, если ребенок стал отставать от сверстников в школе, появилась раздражительность, болит голова, возникает тошнота и рвота. Эти же симптомы, собственно, присущи и взрослым.
Диагностика и лечение анапластической эпендимомы
Лечение анапластической эпендимомы – задача непростая, и этому должна предшествовать тщательная диагностика. Помочь правильно поставить диагноз может компьютерная томография или МРТ, а в некоторых случаях специалистам приходится делать биопсию. Все данные исследования вы должны предоставить неврологу НИИ им. Бурденко, по результатам очной консультации которого будет принято решение о целесообразности направления больного в стационар института.
Правильная диагностика позволит назначить эффективное лечение анапластической эпендимомы головного мозга, а выбор лечения зависит от многих факторов. Важно знать, в частности, где локализована опухоль, и какие она имеет размеры, во многом это зависит также от возраста пациента. Чаще всего лечение проводится комплексно – одновременно с хирургическим вмешательством применяется лучевая терапия, при этом химическая терапия в данном случае эффекта не приносит, поэтому применяется крайне редко.
Удаление анапластической эпендимомы чаще всего необходимый шаг, однако, даже такое кардинальное вмешательство не всегда приводит к окончательному излечению. Поэтому после трепанации и иссечения опухоли назначается лучевая терапия. Проводиться такая терапия может, как перед операцией, так и по ее окончанию, что помогает уничтожить оставшиеся раковые клетки. К слову сказать, только лучи помогут излечиться, если усложнен доступ к опухоли или общее состояние пациента не позволяет выполнять операцию.
Эпендимома головного мозга
Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.
МКБ-10
Общие сведения
Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.
Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.
Причины
Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).
Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.
Патогенез
Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.
Классификация
Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:
Симптомы эпендимомы
Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.
Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.
Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.
Диагностика
Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:
Лечение эпендимомы головного мозга
Нейрохирургические операции
Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.
У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.
Противоопухолевая терапия
С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.
Прогноз
Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.
Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.
Эпендимома головного мозга
Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.
Содержание:
Эпендимома головного мозга является новообразованием, которое появляется из эпендимальных клеток желудочковой системы мозга. На долю заболевания приходится 5-8% от всех опухолей, относящихся к глиомам. Распространенным методом локализации эпендимомы головного мозга является 4 желудочек. Новообразование растет медленно, не повреждает рядом расположенные церебральные ткани. Но увеличение роста эпендимомы приводит к сдавлению головного мозга. У пациентов сохраняется риск развития злокачественной патологии и появление ретроградных метастазов в области спинного мозга.
Причины и симптомы эпендимомы у взрослых
Установить точные причины появления эпендимомы головного мозга у взрослых крайне сложно. Считается, что опухоль появляется под действием сразу нескольких провоцирующих факторов, включая влияние распространенных вирусов и химических канцерогенов. Клинические проявления заболевания зависят от места локализации новообразования.
Эпендимома 4 желудочка головного мозга
Эпендимома 4 желудочка встречается наиболее часто. Клиническая картина связана с повышением внутричерепного давления из-за нарушения оттока ликвора. Также у пациентов возникают классические очаговые симптомы.
Характерные признаки эпендимомы 4 желудочка:
Эпендимома второй и третьей степени может вызывать психические нарушения. Новообразование затрагивает центры, которые отвечают за адекватность поведения и стрессоустойчивость. Заболевание требует проведения подробного и комплексного обследования, своевременного оперативного лечения. Пациенты могут умереть из-за сдавления дыхательного центра и дислокации мозга, при которой его структуры меняют свое положение.
Эпендимома боковых желудочков
При локализации опухоли в области боковых желудочков достаточно поздно появляются очаговые симптомы. Клинические проявления связаны с повышением внутричерепного давления, что вызывает головную боль, рвоту, признаки дезориентированности, снижение памяти. У некоторых пациентов возможно появление судорог.
По мере роста опухоли повышается риск возникновения гидроцефалии. Она нередко приводит к кризу, появлению сильных головных болей, рвоты и потери сознания.
Анапластическая эпендимома
Согласно классификации ВОЗ, эпендимомы могут иметь разную степень злокачественности. Наиболее опасная анапластическая опухоль. Ее относят к четвертой степени злокачественности. Анапластическая эпендимома головного мозга встречается наиболее чаще и имеет в большинстве случаев неблагоприятный прогноз.
Подозрение на наличие анапластической эпендимомы является показанием для проведения качественного обследования. Дифференциальную диагностику проводят с глиобластомой. При использовании контраста заметно гетерогенное накопление препарата. При глиобластоме контрастное вещество распределяется по периферии.
Появление симптомов эпендимомы головного мозга является показанием для обращения к нейрохирургу. Раннее начало лечения помогает взять под контроль состояния пациента и избежать опасных осложнений.
Хирургическое лечение эпендимомы
Единственно правильным методом лечения является удаление эпендимомы головного мозга. Нейрохирург проводит операцию после несложной подготовки и комплексного обследования. Диагностика включает в первую очередь проведение компьютерной томографии. Также специалисты назначают магнитно-резонансную томографию. Дифференциальная диагностика связана с определением точного вида опухоли и ее сравнение с другими глиомами.
После оперативного лечения эпендимомы головного мозга ликвор подвергают дополнительной цитологической диагностике. Исследование позволяет определить количество опухолевых клеток и сделать соответствующий прогноз на будущее.
Перед операцией пациенту проводят установку вентрикулоперитонеального шунта для выведения лишний ликворной жидкости. Крайне важно обращаться за помощью к опытным и квалифицированным специалистам. Подобные операции на экспертном уровне проводят в НИИ Бурденко. Если нейрохирург не будет обладать необходимыми навыками и знаниями, возможно повреждение черепных нервов и появление других осложнений, в том числе проблем с речью. Временные нарушения обычно исчезают в первые месяцы после проведения операции.
Лучевая терапия является дополнением к хирургическому вмешательству. Также ее применяют при невозможности провести полное удаление эпендимомы головного мозга у пациентов в запущенной стадии болезни.
Прогноз жизни при эпендимоме
Предварительный прогноз делает специалист на основании осмотра, оценки жалоб пациента и результатов комплексной диагностики. Тяжелее всего протекают опухоли в молодом и среднем возрасте.
Прогноз жизни при эпендимоме головного мозга у взрослых зависит от многих факторов:
Нейрохирурги НИИ Бурденко специализируются на хирургическом лечении опухолей мозга. Именно этот способ дает желаемые результаты и предупреждает осложнения, опасные для жизни, улучшает общий прогноз. Лучевую терапию проводят после полного или частичного удаления новообразования. После хирургического лечения пациенты проходят реабилитацию, находятся под присмотром квалифицированных специалистов.
Цены на лечение
Стоимость консультации нейрохирурга, д.м.н. : 5 тыс. рублей.
Средняя стоимость лечения эпендимомы головного мозга: от 140 тыс. рублей. Всё зависит от сложности операции.
Для уточнения стоимости лечения интересующего заболевания звоните +7(915)123-27-26 или можете посмотреть в рубрике Цены на операции.
Консультация нейрохируга
Нейрохирург, доктор медицинских наук
— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)
Анапластическая эпендимома 4 желудочка головного мозга
Возраст больного и локализация недоброкачественного образования влияют на клинические проявления патологии, и это обязательно учитывается при лечении рака мозга за рубежом.
Эпендимомы имеют сероватый или красный цвет, неоднородное строение, мягкую консистенцию.
Для более быстрой и точной постановки диагноза и оперативного лечебного процесса учёные-онкологи предлагают разные классификации, обусловленные симптоматикой, степенью выраженности, скоростью развития опухолей центральной нервной системы, куда включены и эпендимомы.
Солгасно международной классификации, при лечении эпендимомы за границей принято выделять следующие типы таких образований:
Эпендимомы анапластического вида обычно начинают образовываться в головном мозге у людей уже более старшего возраста, но возможно их развитие и у детей в задней черепной ямке. Анапластический тип опухоли практически не наблюдается в мозге спинных отделов.
Истинные эпендимомы диагностируются в желудочковой системе головного мозга.
Эпендимомы миксопапиллярного типа формируются в спинномозговом канале.
Субэпендимарная узловая астроцитома, эпендимоастроцитома, эпендимоглиома, которые объединены в одну разновидность «субэпендимома», развиваются внутри желудочка в головном мозге.
Степень злокачественности эпендимомы определяют по трём морфологическим нормам, среди них:
Классификационный порядок новообразований, связанных с нервной системой, отличается от традиционных онкологических подходов. Существует двойная градация степеней злокачественности по гистологическим нормам. В первом случае опухоль кодируют по системе МКБ/0, где:
По второму варианту опухолевидные образования ЦНС, в которые входят эпендимомы, классифицируют по 4 степеням. Это:
Эпендимарные опухоли, согласно гистологической классификации ВОЗ, характеризуются следующим образом:
Согласно этим критериям различают стадии эпендимомы:
Эпендимомы I и II стадии относятся к группе опухолей с низкой степенью агрессивности (lowgrade).
Неоплазмы III и IV стадий объединены в группу с высокой степенью злокачественности (highgrade).
Симптомы эпендимомы в зависимости от стадии
Симптоматика такого заболевания как эпендимома во многом обусловлена локализацией новообразования, его гистологическим видом, агрессивностью данной опухоли.
У детей недуг на изначальных этапах болезнь проявляется такими симптомами:
Для взрослых характерны следующие признаки недоброкачественной эпендимомы:
Независимо от гистологического типа, степени недоброкачественности и размера, эпендимома приводит к нежелательным последствиям, среди которых:
На третьей стадии при некоторых типах данной патологии опухоль может прогрессировать очень быстро, поэтому возможно назначение симптоматического лечения новейшими лекарственными препаратами, которые, кстати, широко применяются при лечении рака в Израиле.
Особенности лечения эпендимомы на разных этапах болезни
Лечение за рубежом в каждом конкретном случае предполагает выбор оптимального решения для применения того или иного метода в борьбе с онкопатологией.
Хирургическая операция по удалению эпендимомы считается одним из самых эффективных способов, так как при ней полностью устраняются аномальные клетки, восстанавливается циркуляция спинномозговой жидкости, нормализуется давление, что повышает шансы пациента на выздоровление.
В тех случаях, когда из-за больших размеров опухоли невозможно её удаление, на разных стадиях болезни применяются другие виды лечения.
Стереотаксическую радиохирургию используют как альтернативу хирургическому методу. Опухолевидное разрастание облучают применяя Кибер-нож. Такой способ достаточно эффективен при субэпендимоме или же при миксопапиллярном типе этой опухоли.
Когда эпендимома располагается в труднодоступном месте, на неё воздействуют радиологическим излучением, направляя его на поражённую область и минуя здоровые ткани. Кроме того, лучевую терапию применяют в комплексном лечении после операций.
Если диагностированы метастазы в спинном мозге или же в желудочковой системе, назначают облучение этих зон поражения.
Эпендимома относится к опухолям, устойчивым к некоторым химиотерапевтическим препаратам, поэтому для уменьшения болевых синдромов и в качестве паллиативной помощи на поздних стадиях болезни их применяют лишь в исключительных случаях.
Для получения максимального результата лечения при минимальном риске для здоровья большинство больных с опухолями головного мозга предпочитает пройти терапию в израильских, немецких, швейцарских больницах, а также в клиниках других стран с хорошим уровнем медицины. Но при этом необходимо учесть, что стоимость лечения в Израиле значительно ниже для пациентов.
Прогнозирование при эпендимоме
От стадии и уровня злокачественности эпендимомы, своевременности проведения обследования и лечебных мероприятий зависит прогнозирование дальнейшей жизни пациента.
По статистике, пятилетняя выживаемость после лечения такого заболевания как эпендимома составляет порядка 60-70%. В клиниках Израиля больные даже после окончания терапии регулярно наблюдаются и проходят профилактические осмотры, чтобы исключить всевозможные риски и проявления рецидива онкопатологии. При необходимости пациентам назначается интенсивная реабилитация в специализированных израильских центрах с высоким уровнем медицинского обслуживания.