артериовенозные мальформации авм головного мозга

Артериовенозная мальформация головного мозга

Содержание:

Хотелось обсудить актуальную, сложную, опасную тему — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга.

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга (далее АВМ)

— уродство (в переводе с французского) — патологический клубок сосудов, без микроциркуляторного русла и сосудов резистивного типа, что обуславливает высокую скорость кровотока в таком клубке и крайне высокую вероятность развития кровоизлияния с формированием гематомы, что зачастую может приводить к фатальным последствиям.

Клиническая картина и симптоматика артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга (АВМ)

Наиболее часто артериовенозная мальформация проявляют себя:

Риск кровоизлияния из АВМ ежегодно составляет 2-4% и в отличие от артериальных аневризм риск кровоизлияния со временем только возрастает. Считается что наиболее часто разрываются небольшие по размеру АВМ (так как скорость кровотока в них выше). После уже состоявшегося кровоизлияния риск повторного кровотечения только возрастает и составляет ежегодно 10-15%.
Клиническое значение имеют размеры гематомы и ее локализация. Наиболее опасны гематомы ствола головного мозга, гематомы в задней черепной ямке, в IV желудочке. Большие гематомы опаснее маленьких.
Очень часто встречаются сочетания артериальной аневризмы и артериовенозных мальформаций, причем аневризма может быть нодальная, т. е. в толще тела АВМ (в клубке) и экстранодальная — локализоваться, например, на афферентном артериальном сосуде.

Эписиндром. Вторая по частоте разновидность проявления АВМ. Судороги могут носить всевозможные формы. Наиболее эпилептогенны АВМ в области медиальных отделов височных долей головного мозга, полюсов лобных долей. АВМ вызывает выраженные атрофические изменения прилежащего мозгового вещества (за счет синдрома обкрадывания), зачастую с наложениями гемосидерина, что приводит к развитию патологической электрической активности.

Очаговая симптоматика. Зависит от топического расположения артериовенозной мальформации и может проявляться парезами, параличами, чувствительными расстройствами и т.д.

Общемозговая симптоматика — головная боль так же очень характерна и может носить распирающий характер, пульсирующий, с шумом в голове.
Гигантские АВМ могут оказывать влияние на системную гемодинамику, изменяя объемные показатели работы сердца.

Метод лечения артериовенозной мальформации головного мозга

Для выбора наиболее адекватного метода лечения артериовенозной мальформации, Мартин и Шпецлер изобрели шкалу бальной оценки АВМ, в которой учитываются следующие признаки:

Таким образом пациенты с количеством баллов 1-2 могут подвергнуться только операции, 3-4 подлежат эндоваскулярному вмешательству с последующей открытой хирургической операцией, 5 — только эндоваскулярному лечению или наблюдению.

Кроме того АВМ до 3-4 см в диаметре могут быть подвергнуты радиохирургии, в результате которой происходит выключение АВМ из кровотока в течение 2 лет за счет развития воспаления и пролиферации эндотелия с последующей облитерацией сосудистого русла.

Клинический случай лечения разрыва АВМ (артериовенозной мальформации) мозжечка

Пациентка (29 лет) поступила в реанимационное отделение ПГКБ в умеренной коме. На КТ головного мозга была выявлена гематома мозжечка слева более 30 см3.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Из анамнеза известно, что в начале 2000-х оперирована в НИИ НХ им Н.Н. Бурденко по поводу АВМ мозжечка.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Операция

Под наркозом выполнена ретросигмоидная ретрепанация ЗЧЯ слева, удалена гематома мозжечка. Отмечалось довольно интенсивное кровотечение с одной из стенок полости гематомы — подозрительное на кровотечение из АВМ — проведена тщательная коагуляция данного места.

На КТ головного мозга на следующий день после операции гематома удалена.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Пациентка переведена из реанимации в отделение нейрохирургии на 5 день.

Для уточнения характера артериовенозной мальформации (АВМ) проведена прямая церебральная ангиография, где хорошо видны 2 афферента и тело АВМ с размерами около 2 см.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

артериовенозные мальформации авм головного мозга

На прямых снимках показаны дренирующие вены.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Более поздняя венозная фаза.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Таким образом мы имеем АВМ 4 балла по Мартин — Шпецлеру. С учетом парастволового глубинного расположения АВМ прямое хирургическое удаление ее не возможно, в связи с чем запланировано эндоваскулярное выключение АВМ и после, радиохирургическое лечение (размеры подходят).

Перечисленные последними мероприятия будут проведены на базе другого ЛПУ.

Таким образом проблема артериовенозной мальформации (АВМ) требует серьезного к себе отношения, взвешенного подхода к выбору тактики лечения. В нашем отделении возможно проведение операций микрохирургического удаления АВМ.

Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович Рамка вокруг текста

Источник

Артериовенозные мальформации головного мозга

Общая информация

Краткое описание

Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013

– являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга

Код(ы) МКБ-10:
Q28.2 – Артериовенозный порок развития церебральных сосудов

Дата разработки протокола: 2013 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артериовенозная мальформация
АД – артериальное давление
АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
КТ – компьютерная томография
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ФГДС –фиброгастродуоденоскопия

Категория пациентов: Пациенты нейрохирургического отделения с диагнозом артериовенозной мальформации.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Минимум обследований при плановой госпитализации:

1. Магниторезонансная томография головного мозга,

3. Флюорография органов грудной клетки

4. Анализ крови на маркеры гепатитов В и С (HBsAg, AntiHCV)

5. Исследование крови на ВИЧ

7. Исследование кала на яйца глист

8. Общий анализ мочи

9. Общий анализ крови:

10. Определение времени свертываемости капиллярной крови

11. Группа крови и резус фактор

12. Консультация нейрохирурга

13. Консультация терапевта

14. Консультация невропатолога по показаниям

Основные диагностические мероприятия в стационаре:

1. Селективная церебральная ангиография

Дополнительные диагностические мероприятия в стационаре:

1. КТ ангиография и КТ по показаниям

2. МРТ головного мозга по каказаниям

3. ЭХО кардиография по показаниям

4. Окулист по показаниям

5. Невропатолог по показаниям

6. ЭЭГ по показаниям

7. Коагулограмма по показаниям

8. ЛОР по показаниям

Артериовенозные мальформации в 5-10% являются причиной нетравматического внутричерепного кровоизлияния. Разрыв артериовенозной мальформации обычно происходит в возрасте 20-40 лет. В 50% случаев кровоизлияние является первым симптомом проявления артериовенозной мальформации, что обусловливает летальный исход у 10-15% и инвалидизацию 20-30 % больных. Ежегодный риск кровоизлияния из артериовенозной мальформации составляет 1,5-3% (R.Braun et al.,1988). В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных (Braun et al., 1988). Кровотечение из артериовенозной мальформации является причиной 5-12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B.Karlsson et al.,1997).

Очаговая неврологическая симптоматика

Каких-либо внешних изменений при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.

Нет специфичных изменений лабораторных показателей при артериовенозной мальформации головного мозга.

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина (Brown RD et al. 1996). КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.

Показания для консультации специалистов:

Показания для консультации специалистов:

Невропатолога при неврологических симптомах, судорожных проявлениях или подозрении на сопутствующую неврологическую патологию.

Терапевта и кардиолога при подготовке к операции и патологии сердца.

Окулиста при зрительных нарушениях.

Показания к консультации других специалистов возникают при выявлении другой профильной патологии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Артериовенозная мальформацияОпухоль головного мозгаКавернозная ангиома
ЖалобыПриступы судорог
Головные боли
Очаговая неврологическая симптоматика
ОНМК в анамнезе
Приступы судорог
Головные боли
Очаговая неврологическая симптоматика
Приступы судорог
Головные боли
Очаговая неврологическая симптоматика
ОНМК в анамнезе
МРТМРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидеринаВысоко информативная в выявлении опухоли мозга. Чувствительность зависит отвиды опухолиМРТявляется золотым стандартом в выявлении
КТКТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна.КТ информативна при выявлении объемноговоздействия на головной мозг.КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении кавернозной ангиомы
АнгиографияАнгиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.Позволяет почти в 100% случаев установить диагноз.Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды.При богато васкуляризирован-ных опухолях может быть специфическая сосудистая тень.Ангиография не является методом выбора в диагностике каверном. Нет характерной сосудистой стромы

Лечение

Цели лечения: выключение артериовенозной мальформации из кровотока для снижения риска кровоизлияния. Выключение АВМ из кровотока может выполняться в один этап (иссечение или эмболизация) или разбиваться на несколько этапов при эндоваскулярной эмболизации.

Тактика лечения:
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
1. Хирургические: открытые операции, эндоваскулярные вмешательства.
2. Радиохирургическое.
3. Комбинированное лечение (эмболизация+ иссечение, эмболизация + радиохирургия).
4. Динамическое наблюдение (при артериовенозной мальформации 5 градации с минимальной симптоматикой).

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозная терапия при эндоваскулярном лечении:

Основные лекарственные средства:
1. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.
2. Дексаметазон интраоперационно до 16 мг, после операции 4-12 мг по схеме до 3 суток.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках. Купирование приступа судорог: диазепам 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Медикаментозная терапия при микрохирургическом лечении:
Основные лекарственные средства:
1. Антибактериальная профилактика – за 1 час до операции внутривенное введение Цефазолин 2 г за 1 час до разреза или Цефуроксим 1,5 или 2,5 г за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов – повторно через 6 и 12 часов от первой дозы в аналогичной дозе.
2. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках по показаниям. Купирование приступа судорог: реланиум 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Другие виды лечения:
Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления или эмболизации.
2. Остатки артериовенозной мальформации того же размера после прямых или эдоваскулярных операций.

Возможно также проведение комбинированного лечения артериовенозноймальформации: эмболизация + иссечение, эмболизация + радиохирургия.
Немедикаментозное лечение: при иссечении артериовенозной мальформации из кровотока ограничений в режиме и диете не предусматривается при отсутствии сопутствующей патологии. При имевшем место внутричерепном кровоизлиянии предусматривается нейрореабилитационное лечение по показаниям. Между этапами эмболизации и после радиохирургии предусматривается охранительный режим до полного тромбирования артериовенозной мальформации.

Хирургическое вмешательство:
Возможно проведение хирургического иссечения АВМ, эндоваскулярной эмболизации, радиохирургического лечения или комбинация этих методов.

Микрохирургическое лечение
Целью операции является полное иссечение артериовенозной мальформации.
Эндоваскулярное лечение.
Суперселективная эмболизация и тромбирование артериовенозной мальформации. В качестве эмболизатов используют этиленвинилалкоголь (оникс) или N-бутилцианоакрилат (гистоакрил). Эмболизация может состоять из нескольких этапов. Интервал между этапами эмболизации определяется нейрохирургом в зависимости от степени эмболизации, скорости остаточного кровотока и артериовенозного шунтирования, характера венозного оттока, наличия интранидальных аневризм.

Артериовенознаямальформация сосудов головного мозга

РентгенэндоваскулярнаяЭмболизация артериовенозноймальформации (клей)39.72 Эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи39.794 Эндоваскулярная эмболизация сосудовЭмболизация артериовенозноймальформации (эмболизирующий агент) с последующим микрохирургическим иссечением39.75 Эндоваскулярная эмболизация или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы)38.61 Другие виды иссечения интракраниальных сосудов38.62 Другие виды иссечения сосудов головы и шеи39.794 Эндоваскулярная эмболизация сосудовМикрохирургическое иссечение артериовенозной мальформации38.61 Другие виды иссечения интракраниальных сосудов38.62 Другие виды иссечения сосудов головы и шеи

Профилактические мероприятия:

Профилактика нейрохирургических осложнений:
1. Ишемический инсульт. При выполнении эндоваскулярных операций применение промывной системы высокого давления, соблюдение технических правил выполнения операции для контроля миграций эмболизирующих агентов. Для профилактики тромбоза дренажных вен при закрытии артериовенозных фистул с варикознорасширенными венами – гепаринотерапия (гепарин натрий 5000 Ед. подкожно 4 раза в сут. или надропарин кальций 0,3 подкожно до 2 раз в сут, в течение 2-5 дней). При возникновении тромбоза использование тромболитиков (тканевой активатор плазминогена) в течение первых 3 часов и механической тромбэкстракции в течение первых 6 часов. При микрохирургических вмешательствах – контроль при установке сосудистых клипс, тщательный контроль на гемостаз для профилактики вторичного церебрального вазоспазма, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга.
2. Геморрагический инсульт. Мониторинг АД во время операции. Эндоваскулярные операции: при выполнении эмболизаций клеевыми композициями и эмболизациях АВМ проведение контрольной КТ головного мозга сразу после операции, соблюдение технических правил выполнения операций – навигации микрокатетеров и микропроводников строго под контролем флюороскопии, контролируемое введение эмболизирующих агентов. Использование микрокатетеров с отделяемым концом при эмболизации АВМ из длинных и извитых афферентов.
3. При микрохирургических вмешательствах – тщательный контроль на гемостаз, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга, избегать травмы вен и паренхимы мозга. Профилактика феномена прорыва нормального церебрального перфузионного давления – контролируемая гипотензия, по показаниям продолженная медикаментозная седация.
4. Профилактика наружных кровотечений и пульсирующих гематом. Для профилактики кровотечений из области пункции бедренной артерии – компрессия бедренной артерии в области пункции не менее 10 минут, давящая повязка на место пункции артерии на срок не менее 7 часов, груз 1 кг на область пункции артерии на 2 часа, постельный режим на срок 12 часов.
5. Профилактика раневых инфекций. Соблюдение правил асептики и антисептики. Рациональная индивидуальная антибиотикопрофилактика и антибактериальная терапия.
6. Профилактика судорог: рациональная индивидуальная антиконвульсантная терапия.

Дальнейшее ведение:
После операции иссечения или эмболизации артериовенозной мальформации, как правило, проводится КТ головного мозга для исключения возможных геморрагических или ишемических осложнений.

По показаниям проводится МРТ и МРА головного мозга после операции.

При полном иссечении артериовенозной мальформации контрольные МРТ + МР или КТ ангиографии проводятся в срок до 6 месяцев. При иссечении артериовенозной мальформации на фоне кровоизлияний контрольные МРТ или КТ проводятся в сроки через 3 месяца. При полностью эмболизированной артериовенозной мальформации контрольные ангиографии или МРТ+МР или КТ ангиографии проводятся через 3-6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
1. Полное иссечение артериовенозной мальформации.
2. Выключение артериовенозной мальформации из кровотока путем эмболизации.
3. Снижение скорости кровотока в артериовенозной мальформации, снижение скорости артериовенозного шунтирования, выключение интранидальных аневризм при частичной эмболизации артериовенозной мальформации.
4. Уменьшение болевого синдрома.
5. Урежение частоты судорог.
6. Уменьшение выраженности неврологических проявлений, обусловленных синдромом обкрадывания кровотока.

Источник

Что такое артериовенозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кулагина С. С., сосудистого хирурга со стажем в 9 лет.

артериовенозные мальформации авм головного мозгаартериовенозные мальформации авм головного мозга

Определение болезни. Причины заболевания

Артериовенозная мальформация (АВМ) — сосудистая патология, при которой вены и артерии небольшого диаметра, переплетаясь друг с другом, образуют «сосудистый клубок». Заболевание возникает из-за неправильного развития артерий и вен, также причиной может стать травма.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

АВМ состоят из трёх компонентов: питающие артерии, очаг (нидус, или гнездо) и дренажные вены. Особенность этого сосудистого образования в том, что в нём нет капилляров, которые в норме соединяют артерии и вены. В капиллярах кровь течёт медленнее, чем в более широких сосудах, кроме этого, у капилляров тонкие стенки. Благодаря этим особенностям в капиллярной сети возможен обмен кислорода и питательных веществ между кровью и тканями организма. При АВМ капилляры отсутствуют, кровь из артерий напрямую попадает в вены, из-за большой скорости кровотока не происходит обмена веществ, то есть ткани не получают из крови достаточно питательных веществ и кислорода.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Синонимы: артериовенозная дисплазия, артериовенозный шунт.

Симптомы артериовенозной мальформации

Симптоматика заболевания многообразна и зависит от локализации АВМ. Возможно как бессимптомное протекание заболевания, так и тяжёлые поражения с проявлениями сердечной недостаточности.

Симптомы при АВД могут включать:

Проявления болезни и дальнейшее её течение зависят от места расположения АВМ и от того, какие мягкие ткани (или органы) затронуты поражением. На ранних стадиях, как правило, можно заметить лишь перегревание кожных покровов поражённой области, однако со временем поражаются мягкие ткани и костные структуры.

Пациент может самостоятельно заметить АВМ, она проявляется пульсацией в зоне, где её не должно быть, чаще в мягких тканях. Также возможен выраженный отёк конечности. Спустя некоторое время отмечается увеличение диаметра артерий и вен с быстрым увеличением окружающих тканей (гипертрофия).

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Кровотечение в области АВМ может быть симптомом латентной (скрытой) АВМ. Это возможно при появлении мальформации в центральной нервной системе или при поражениях, которые ведут к язвам кожи или слизистых.

При поражении конечностей возможна гипертрофия мягких тканей и костных структур. Гипертрофия мягких тканей затрагивает чаще всего мышцы и подкожно-жировую клетчатку. АВМ с поражением костей могут вызывать боль, но чаще наблюдается избыточный рост костей, связанный со стимуляцией зоны роста в детском возрасте. Э то приводит к разнице в длине ног и нарушению походки из-за резкого перекоса таза.

Симптомы АВМ на коже

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Симптомы АВМ спинного и головного мозга

Из-за постоянного повышенного давления вена может разорваться. Проявления АВМ спинного и головного мозга могут отличаться в зависимости от того, есть разрыв мальформации или нет.

При отсутствии разрыва мальформации спинальные сосудистые АВМ могут вызвать нарушение движений в руках и ногах. Также АВМ могут имитировать такие заболевания, как опухоли спинного мозга, радикулопатию (например, как при сдавлении корешка спинного мозга грыжей диска), рассеянный склероз, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клинические проявления в каждом конкретном случае будут зависеть от уровня расположения АВМ в спинном мозге.

При разрыве мальформации клиника появляется остро, так как кровь попадет в спинномозговой канал:

При АВМ головного мозга без её разрыва может беспокоить головная боль, нарушения зрения, головокружение, судороги и потеря сознания. Встречается и бессимптомное течение. При разрыве АВМ головного мозга развивается кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).

Симптомы АВМ у детей

У новорождённых детей из-за увеличения количества крови в полостях сердца увеличиваются вены в головном мозге, крупные артерии плечевого пояса, внутренних органов, живота, мышц таза, ягодичных мышц.

При наличии АВМ в лёгких у новорождённых могут наблюдаться самостоятельное закрытие увеличенных сосудов, что приводит к развитию нарушения мозгового кровообращения. Наличие АВМ в головном мозге могут вызвать инсульт с образованием жидкой части крови в веществе головного мозга.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Патогенез артериовенозной мальформации

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Патогенез АВМ до конца не изучен. Как уже было отмечено, врождённые АВМ могут быть связаны с генетическими мутациями. Если у пациента диагностирована наследственная геморрагическая телеангиэктазия, то причиной АВМ я вляется мутация генов, которые участвуют в регуляции стабильности сосудов и предотвращают патологическое развитие артерий и вен: ген эндоглин, ACVRL1 и SMAD4. Если они теряют функции, при закладке сосудов изменяется прямой сброс артериальной крови в вены, вследствие чего на каком-либо участке ткани не развивается капиллярная сеть. Межвенозная ткань при этом увеличивается в диаметре и, оплетая артерии, образует «сосудистый клубок».

В ответ на нарушение скорости артериального и венозного кровотока в самом «сосудистом клубке» в зависимости от локализации и объёма патологического сброса из артериальной системы в венозную, можно заметить различные компенсаторные изменения.

Период стабильный (компенсация)

Чтобы поддерживать нормальный кровоток в артериях, увеличивается сердечный выброс — объём крови, который сердце перекачивает в единицу времени. Благодаря этому недостаток кровоснабжения в периферических тканях не проявляется. Однако из-за повышенного сердечного выброса переполняется венозная система, как следствие, увеличивается объём циркулирующей крови.

Сначала переполнение венозной системы компенсируется лимфатической системой, так как они тесно связаны между собой. В результате этого в области АВМ возникает отёк ткани. Однако возможности лимфатической системы ограничены.

Период нарушения (декомпенсации)

Классификация и стадии развития артериовенозной мальформации

В России используют классификацию ангиодисплазий В. Н. Дана (1989), в которой выделяют артериальную форму, венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен, артериовенозную форму и лимфоангиоматоз. Артериовенозную форму разделяют на несколько типов:

Субклассификация основана на эмбриологической стадии и объёме поражения:

Классификация ISSVA выделяет высокоскоростные и низкоскоростные сосудистые мальформации:

Высокоскоростные (преобладает артериальный кровоток с высокой скоростью):

Как видно из классификации, АВМ — высокоскоростная мальформация.

Классификация артериовенозных мальформаций Schöbinger:

Осложнения артериовенозной мальформации

Артериовенозные мальформации могут привести к различным осложнениям:

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Диагностика артериовенозной мальформации

Диагноз «артериальная мальформация» устанавливается на основании клинического (осмотр, анамнез, физикальные методы) и лучевого (УЗИ и МРТ) методов исследований.

Клинические методы исследований

Инструментальная диагностика

Ультразвуковые методы исследования — первичный способ диагностики.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) дают чёткое представление и основные сведения о длине патологически изменённых сосудов, отношении сосудов с окружающими их тканями, органами, структурами.

артериовенозные мальформации авм головного мозга

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

Лечение артериовенозной мальформации

Вне зависимости от типа АВМ, это наиболее опасные изменения среди всех сосудистых патологий, так как поражают практически всю сосудистую систему и имеют тяжёлые гемодинамические осложнения.

Главная цель лечения АВМ — закрытие или полное удаление «главного очага» патологического изменения.

Хирургическое лечение

Единственным хирургическим методом лечения АВМ является перевязка питающего сосуда и удаление по площади самой мальформации с участком ткани, в котором она располагается.

Малоинвазивное лечение

Медикаментозное лечение

Прогноз. Профилактика

Прогноз при АВМ зависит от времени постановки диагноза, локализации и правильности лечения. Если АВМ начинает развиваться в детском возрасте, то заболевание протекает намного тяжелее, чем при появлении в возрасте 40-50 лет. Это связано с тем, что в детском возрасте артерии и вены развиты не полностью, что приводит к частым повторам заболевания. Также у детей АВМ больше по площади, что при лечении может приводить к грубым рубцовым деформациям и частым кровотечениям.

Так как этиология и патогенез развития заболевания до настоящего времени до конца не изучены, специфической профилактики данной патологии не существует.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *