бывает ли опухоль костного мозга у детей
Детское онкологическое отделение
И у детей бывают опухоли
Опухоли у детей представляют собой большую группу доброкачественных и злокачественных новообразований. При этом, как правило, истинные раковые опухоли, которые мы у взрослых привыкли называть «рак», не встречаются. Детские опухоли, по сравнению с опухолями взрослых имеют ряд особенностей, но в целом подчиняются общим закономерностям, присущим злокачественным новообразованиям. Большинство опухолей возникают в период внутриутробного развития, когда происходит формирование органов. Остановимся на злокачественных новообразованиях. Наиболее часто поражаются костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг, мягкие ткани, надпочечник, почка, кости, глаз.
Лейкоз
Среди всех злокачественных опухолей детского возраста высока доля лейкозов-до 35-50%. Пик заболеваемости в возрасте от 2 до 4 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Вялость, слабость, раздражительность, повышенная утомляемость, неясное повышение температуры, бледность, снижение аппетита, кровоизлияния на коже, кровотечения (чаще носовые), боли в костях и суставах, увеличение периферических лимфоузлов, увеличение живота за счет увеличения селезенки и печени, стоматит, гингивит часто является поводом для первичного обращения к медицинскому работнику. В клиническом анализе крови сочетание резкого снижения эритроцитов, гемоглобина при нормальном цветовом показателе (нормохромная анемия), повышение или снижение лейкоцитов, снижение тромбоцитов, увеличение СОЭ, увеличение лимфоцитов за счет недифференцированных лимфоидных клеток (бласты). При малейшем подозрении на острый лейкоз показана костномозговая пункция, позволяющая выявить изменения в костном мозге, присущие данному заболеванию.
Различают острый и хронический лейкоз (лейкемию или белокровие), у детей преобладает острый. Выделяют 3 основные варианта:
Острый лимфобластный лейкоз;
Острый миелобластный лейкоз и его варианты:
а) острый промиелоцитарный лейкоз;
б) острый миеломонобластный лейкоз;
в) острый эритромиелобластный лейкоз;
3) острый монобластный лейкоз.
При установлении диагноза ребенок подлежит срочной госпитализации для проведения специальной и сопроводительной терапии. Общие принципы лечения: раннее начало, радикальность за счет назначения сразу несколько цитостатических средств в полных терапевтических дозах в строго определенные дни. Строго регламентированные дни лечения составляют один цикл, несколько циклов- полихимиотерапевтический курс лечения. Каждому цитологическому (цитохимическому) варианту лейкоза соответствует своя оптимальная программа. В процессе лечения различают несколько фаз:
— индукция ремиссии (ослабление);
— консолидация (укрепление) ремиссии;
— реиндукция ремиссии (противорецидивное лечение);
Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина).
Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:
— пункция (выявление клеток Березовского- Штернберга-Рид);
— рентгенограмма грудной клетки в 2-х проекциях (увеличение медиастинальных лимфатических узлов- симптом «дымящей трубы»), РКТ, МРТ с внутривенным контрастированием, ПЭТ;
Современная комбинированная програмная терапия, включаящая лекарственный, лучевой методы лечения позволяет вылечить больного, приближая общую выживаемость к 100%.
Неходжкинские лимфомы
Опухоль лимфатической ткани с возможным распространением процесса на кроветворную и любую подлежащую ткань. Возрастной пик отсутствует, до 2-х лет дети болеют редко. Мальчики заболевают в 3-5 раз чаще, чем девочки. При лимфоме Беркита отмечается этиологический фактор вирус Эпштейна – Бара.
Основные преобладающие первичные локализации: в брюшной полости и органах желудочно-кишечного тракта, периферические лимфатические узлы, лимфатические узлы средостения, глоточного кольца. Клиника проявляется в зависимости от локализации опухоли. В начале заболевания общая слабость, снижение успеваемости в школе, бледность кожных покровов. Далее клиника острого живота, плеврита, увеличение периферических лимфатических узлов. По данным многих специалистов, родители не придают вниманию увеличению лимфатических узлов, проводят тепловые процедуры (при злокачественном поражении любые физиотерапевтические процедуры способствуют генерализации процесса). Диагностика и лечение аналогично лимфогранулематозу.
Опухоли головного мозга
Составляют 16% всех злокачественных образований у детей. Заболевают 3-4 ребенка на 100 000 человек.
Разные опухоли имеют ряд общих черт. Они располагаются внутри замкнутого пространства черепа, оказывая воздействие на клетки вещества мозга. У детей раннего возраста наиболее ранним признаком является увеличение головы с набуханием и напряжением родников. Это приводит к длительной компенсацией явлений повышение внутричерепного давления. Дети перестают интересоваться окружающим миром, играть, становятся сонливыми. У школьников появляется раздражительность, замкнутость, отказ от пищи. При дальнейшем развитии заболевания появляется общемозговая симптоматика: пристуобразные распирающие головные боли, тошнота, рвота по утрам, нарушение походки, координации движений, судороги, нарушение психики. Клинические признаки связаны с локализацией опухоли в области мозга.
Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:
— МРТ головного мозга с в/в контрастированием;
Основным видом лечения является хирургический, также лучевая терапия, химиотерапия в зависимости от разновидности опухоли (медуллобластома, эпендимома, АТРО). Результаты лечения зависят от ранней диагностики, радикальности оперативного вмешательства.
Опухоли почек
Среди различных опухолей почек наиболее часто (98%) встречается нефробластома или опухоль Вильмса. Составляют 6% всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1 ребенок на 100 000 человек. Наиболее часто встречается у детей 2-5 лет.
Нефробластома – эмбриональная опухоль. Она нередко появляется на фоне врожденных пороков развития. Одностороннее поражение почек отмечается в преобладающем случае, в 10%-двухсторонее. Клинически, первым признаком, который заставляет обратиться родителей к врачу, пальпируемая опухоль в области живота. Опухоль располагается в левом или правом подреберье, очень плотная на ощупь, болезненная, с гладкой поверхностью. В начале заболевания общая слабость, раздражительность. Далее боль в области живота, поясницы, кровь в моче.
Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:
— УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства;
— РКТ, МРТ брюшной полости;
— РКТ органов грудной клетки;
— пункция образования с цитологическим исследованием.
После установления диагноза проводится комплексное лечение: предоперационная химиотерапия, оперативное вмешательство, в зависимости от группы риска лучевая терапия, послеоперационная полихимиотерапия.
Нейробластома
Возникают из волокон крупных узлов симпатической нервной системы, располагающихся в стенках внутренних органов, мозгового вещества надпочечников. Составляют 6% всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1 ребенок на 100 000 человек. Наиболее часто встречается у детей раннего возраста.
Наиболее частые локализации: забрюшинные (надпочечники и параганглии) и заднее средостение. Вначале заболевания снижение аппетита, вялость, плаксивость, бледность кожных покровов, субфебрилитет. При прощупывания живота в верхних и средних отделах живота пальпируется малоподвижная и бугристая опухоль (в отличии от нефробластомы), иногда определяется асцит. Однако нередко клинические признаки обусловлены метастазами. При метастазах в кости черепа определяются опухолевидные бугорки в области лба, волосистой части головы, экзофтальм. Наиболее часто метастазы в костный мозг.
Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:
— УЗИ брюшной полости и забрюшинного простраства;
— РКТ, МРТ брюшной полости;
— РКТ органов грудной клетки;
— кровь на онкомаркеры (NSE, ферритин), моча (катехоламины).
— пункция образования с цитологическим исследованием.
После установления диагноза проводится комплексное лечение: полихимиотерапия, оперативное вмешательство, в зависимости от группы риска лучевая терапия, MIBG-терапия.
Необходимо знать, что нейробластома может подвергаться спонтанной регрессии (самоизлечение), путем перехода в доброкачественную нейрогенную опухоль (ганглионеврома).
Опухоли костей
Составляют 6% всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1 ребенок на 100 000 человек. Поражают преимущественно детей 12-17 лет.
Наиболее часто встречаются остеогенная саркома, саркома Юинга, синовиальная саркома.
Основные симптомы: опухоль, боль, нарушение движений.
Остеосаркома наиболее часто локализуется в области коленного сустава с поражением бедренной и большеберцовых костей, плечевой кости. Рентгенологическая картина: симптом «козырька» (отслоение надкостницы) и игольчатый периостит. Саркома Юинга наиболее часто поражает малоберцовую и бедренную кости, кости таза, позвонки. Рентгенологическая картина: луковичный периостит.
Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:
— РКТ, МРТ пораженной конечности;
— РКТ органов грудной клетки;
— Сцинтиграфия костей, мягких тканей.
— Пункция, открытая биопсия опухоли.
Опухоли мягких тканей
Составляют 6% всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1 ребенок на 100 000 человек. До 70% злокачественных мягкотканых образований составляет рабдомиосаркома. Опухоль может располагаться в различных областях- конечности, туловище, орбита глаз, мочевой пузырь, предстательная железа, влагалище, яичко, параменингиальная локализация.
Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:
— МРТ пораженной области;
— РКТ органов грудной клетки;
— Сцинтиграфия костей, мягких тканей.
— Пункция, открытая биопсия опухоли.
Другие опухоли встречаются значительно реже (синовиальная саркома), диагностика и лечение аналогично.
Ретинобластома
Опухоль глаз, развивающиеся из сетчатки глаза. В 15 % встречается двухстороннее поражение.
Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:
— УЗИ глазного яблока.
— МРТ головного мозга;
После установления диагноза проводится комплексное лечение. Ретинобластома является наследственным заболеванием. Родители, у которых в семье есть случаи ретинобластомы, должны периодически показывать детей офтальмологу.
Главный онколог «СМ-Клиника» рассказал об опухолях костного мозга
Среди всех опухолей в области центральной нервной системы поражения спинного мозга занимают примерно 12% у взрослых и около 5% у детей. В чем причина этих патологий и как их лечат?
АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог, иммунолог,
член Санкт-Петербургского
общества патофизиологов
АЛЕКСАНДР СЕРЯКОВ
Д.м.н., профессор, врач-онколог,
врач-гематолог, врач-радиолог
(лучевой терапевт) высшей категории,
ведущий онколог холдинга «СМ-Клиника»
Наиболее часто опухоли, локализованные в области спинного мозга, выявляются у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Преимущественно, примерно в 85% случаев, они поражают оболочки мозга и окружающие его структуры.
Что нужно знать об опухоли спинного мозга
Что такое опухоль спинного мозга
– Опухоли спинного мозга, – говорит врач-онколог Александр Серяков, – это патологические новообразования злокачественной и доброкачественной природы, которые локализуются в области спинного мозга. Они встречаются редко.
По расположению бывают:
Причины опухоли спинного мозга у взрослых
Истинные причины опухолевого роста, который возникает в области спинного мозга, на сегодняшний день не определены. Ученые выделяют ряд факторов риска, которые могут повышать вероятность опухолевого роста у детей или взрослых, но однозначно не приводят к образованию патологии. Сюда включают:
Симптомы опухоли спинного мозга у взрослых
Нет типичных или характерных симптомов только для опухоли, все признаки могут имитировать и другие болезни, особенно на ранних стадиях. Поэтому стоит обращаться к врачу, чтобы определить или исключить проблему при следующих жалобах.
Болевой синдром. Наиболее частым проявлением опухоли становится боль, которая возникает в области позвоночника, где начала свой рост опухоль. В ранней стадии боль может быть легкой или более сильной, но выраженных неврологических симптомов при этом нет. По мере прогрессирования опухоли возникают расстройства чувствительности и движения, боль становится сильнее на фоне кашля или резких движений, чихания, физической нагрузки, ночью и при движениях, наклонах головы.
Двигательные расстройства. Возможна также слабость мышц, которая возникает в сочетании с расстройствами чувствительности, явления атрофии мышц, резкие и внезапные ее сокращения, подергивания мышечных групп, которые расслаблены.
Расстройства чувствительности. Иногда болевых ощущений нет, но могут страдать поверхностная чувствительность, на фоне сохранения глубокого тактильного чувства. Пациент может не ощущать боль, температуру, прикосновения, но воспринимает давление, вибрации.
Проблемы с работой сфинктеров. Возможны нарушения мочевыделительных функций, реже – опорожнения кишечника. Это приводит к задержке мочи или стула.
Также по мере прогрессирования процесса может возникать сколиоз позвоночника, который формируется из-за болевых ощущений, расстройств двигательной функции или разрушения тел позвонков.
Внешне определить опухоли спинного мозга невозможно, они расположены достаточно глубоко в области спинномозгового канала.
Классификация опухолей спинного мозга у взрослых
Существует достаточно много вариантов классификации опухолей, локализованных в области спинного мозга. Возможно разделение на группы по ряду признаков – расположение опухолевого очага относительно спинного мозга, позвоночника или мозговых оболочек, особенности гистологической картины, а также конкретная локализация поражения.
Если делить опухоли по происхождению, их можно отнести к двум группам:
По происхождению и типу клеток классификация очень большая, опухоли определяют по данным биопсии.
Лечение опухоли спинного мозга у взрослых
Диагностика
Проведение диагностики – это поэтапный процесс, который позволяет определить размеры, тип опухоли и составить план ее лечения. Прежде всего, врачу важны жалобы пациента, имеющиеся у него симптомы, история болезни. Важно – когда развились симптомы, как они изменялись со временем.
Также проводится полное неврологическое обследование – определение тонуса мышц, рефлексов, силы мышц, подвижности позвоночника, чувствительности.
Для утонения патологии необходимы:
Современные методы лечения
– Основной вид лечения, – рассказывает врач-онколог Александр Серяков, – это нейрохирургическая операция, при которой полностью удаляется новообразование и выполняется декомпрессия (устранение сдавления) спинного мозга. Используются часто микро-нейрохирургические техники, интра-операционная нейровизуализация и нейронавигация.
При злокачественных опухолях спинного мозга кроме хирургического лечения пациенту могут назначить химиотерапию и лучевую терапию (стереотаксическая радиотерапия и радиохирургия на линейных ускорителях типа «Кибер-Нож»).
Профилактика опухолей спинного мозга у взрослого в домашних условиях
Профилактика, по словам врача-онколога Александра Серякова, это здоровый образ жизни:
Популярные вопросы и ответы
Какие могут последствия у опухоли спинного мозга?
Какие симптомы должны быть поводом для визита к врачу?
При опухоли спинного мозга различают 3 клинических синдрома:
Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков
ЭКСТРЕННАЯ ПОМОЩЬ любой сложности взрослым и детям. Мы работаем круглосуточно и без выходных
Отзывы о врачах Ильинской Больницы
СЕМЕЙНАЯ МЕДИЦИНА. Мы обеспечиваем постоянную и всестороннюю заботу о здоровье детей, взрослых и людей в почтенном возрасте
Программа COVID-19 Assistance
Программы профилактического осмотра для школьников
НАШИ ПРИНЦИПЫ. Ключевым аспектом отношений врача и пациента мы считаем способность врача к эмпатии, т.е. осознанному сопереживанию эмоциональному состоянию пациента
Комплекс профилактических осмотров для взрослых
СТАЦИОНАР. Мы относимся к нашим пациентам как к близким людям, каждому обеспечивается персональный уход и комфорт
РЕАБИЛИТАЦИЯ. Индивидуальные программы реабилитации после инсульта и травм.
Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома.
Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани
Саркомы костей и мягких тканей– это обширная группа злокачественных мезенхимально-клеточных опухолей, составляющая около 6% от всех детских опухолей. Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома. Более редкими опухолями являются хондросаркома, дерматофибросаркома, инфантильная фибросаркома, саркома Капоши. Выживаемость в данной группе опухолей увеличилась значительно за последние 30 лет, в основном за счет развития лекарственного лечения. Различия в диагностике, терапии и прогнозах обусловлены гетерогенностью данной группы опухолей.
Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани.
При локализованных стадиях заболевания, долгосрочная выживаемость составляет 70-75%, в то время как при метастатической форме остеогенной саркомы не превышает 30%.
Факторами риска в развитии остеогенной саркомы являются:
— предшествующая лучевая или химиотерапия
— фиброзная дисплазия костей и другие доброкачественные поражения костной ткани
— наследственные синдромы предрасположенности к опухолям: герминальная мутация в гене RB1 (наследственная форма ретинобластомы), а также в гене TP53 (синдром Ли-Фраумени)
— синдром Ротмунда-Томсона – характеризуется поражением кожи (атрофия, телеангиоэктазия, гиперпигментация)
Таким образом, примерно 20% всех остеогенных сарком детского возраста имеют наследственную этиологию, в связи с чем семейный и наследственный анамнез играет большую роль в диагностике впервые выявленной остеосаркомы.
Клинические проявления болезни:
— боль в пораженной области
— частая связь с предшествующей травмой
— деформация конечности за счет мягкотканного компонента опухоли
— отсутствие температуры, общей слабости, снижение веса
— отсутствие изменений в анализах крови, за исключением повышения лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ) в 30-40% случаев
— МРТ с контрастированием зоны, пораженной опухолью
— ПЭТ/КТ всего тела с 18-ФДГ ИЛИ остеосцинтиграфия с технецием+КТ органов грудной клетки с контрастированием
— биопсия новообразования с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием опухоли
При выборе диагностического метода оценки метастатического распространения опухоли, крайне важным является использование одного и того же метода, для адекватной оценки динамики в дальнейшем
1. Конвенциональная остеогенная саркома
2. Юкстакортикальная (поверхностная) саркома
— редкие высокозлокачественные поверхностные остеосаркомы
Для лечения остеогенных сарком применяют химиотерапию и хирургическое лечение.
В настоящее время, при локализованных стадиях опухоли, в 95% возможно проведение органосохраняющих операций.
Предоперационная и послеоперационная химиотерапия критически значима в лечении остеогенной саркомы. В случае полного удаления опухоли, но без дальнейшего назначения лекарственной терапии, в 80% случаях развивается прогрессирование болезни.
Лучевая терапия не применяется в первой линии терапии остеогенных сарком у детей и может быть рассмотрена только как паллиативная симптоматическая терапия при прогрессировании болезни.
Саркома Юинга – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Может локализоваться как в костях – длинных трубчатых и плоских, так и в мягких тканях. Помимо классической саркомы Юинга, существует ряд опухолей: опухоль Аскина, атипичная саркома Юинга, экстраоссальная саркома Юинга, которые относятся к опухолям семейства саркомы Юинга.
Клинические проявления болезни:
— отек мягких тканей и боль в пораженной области
— усиление боли после физических нагрузок и, что более характерно, ночью
— связь с предшествующей травмой
— лихорадка, слабость, потеря веса, анемия – встречается всего в 10-20%
— короткие и плоские кости 54% (кости таза, ребро, позвонок, ключица, лопатка, кости черепа)
— длинные трубчатые кости 42% (бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая, лучевая)
— экстраоссальные опухоли 4%
— МРТ пораженной области
— КТ органов грудной клетки
— ПЭТ/КТ всего тела или остеосцинтиграфия с технецием
— аспирационная биопсия костного мозга
— core-биопсия с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием материала
Саркома Юинга обладает высокой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии. При отсутствии системного лечения, рецидивы развиваются примерно у 90% пациентов.
1. Локальное лечение: хирургическое лечение и лучевая терапия. Хирургическое лечение проводится, при возможности, органосохраняющее (с использованием эндопротезирования). Лучевая терапия применяется как локальный контроль в случае невозможности удаления опухоли, например, при поражении костей таза. Также обязательной является лучевая терапия на область метастатического распространения (легкие, кости).
2. Системная химиотерапия является критически важным фактором в лечении сарком Юинга. Применяются интенсивные мультимодальные схемы химиотерапии, с обязательным использованием антрациклинов и алкилирующих препаратов.
Подавляющая часть рецидивов развивается в течение 2 лет от инициального диагноза, но встречаются также и поздние рецидивы – примерно 13% от общего количества. Наиболее неблагоприятный прогноз ожидается у пациентов с ранним рецидивом. В случае поздних рецидивов возможна попытка назначения терапии первой линии, с использованием аналогичных курсов лекарственного лечения, лучевой терапии и хирургического этапа. Также существуют различные схемы химиотерапии второй линии и таргетная терапия.
Саркомы мягких тканей у детей – гетерогенная группа опухолей, развивающихся из примитивных мезенхимальных клеток, составляет всего 3-4% от всех детских онкологических заболеваний. Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространенная опухоль в указанной группе и составляет около 50% от всех сарком мягких тканей, встречающихся в детском возрасте. Более 60% случаев РМС диагностируются в возрасте младше 6 лет. В 5-10% развитие РМС связано с наследственными синдромами, такими как синдром Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, Костелло, DICER1 синдром, нейрофиброматоз.
— эмбриональная РМС – «средний» прогноз
— ботриоидная и веретеноклеточная РМС – более благоприятный подтип эмбриональной РМС
— склерозирующая и веретеноклеточная РМС с мутацией в гене MyoD1 – редкий подтип эмбриональной РМС с менее благоприятным прогнозом
— альвеолярная рабдомиосаркома с мутацией в гене FOXO1 – характеризуется наиболее агрессивным и резистентным течением, прогноз неблагоприятный
Классификация по локализации:
— РМС головы и шеи (орбита, параменингеальная локализация, ротоглотка) – наиболее часто встречаются в младшем возрасте
— РМС урогенитального тракта – около 80% относятся к эмбриональным рабдомиосаркомам
— РМС конечностей – чаще встречаются в подростковом возрасте, среди них большая часть – альвеолярные РМС
Симптомы болезни зависят, в первую очередь, от локализации опухоли и наличия/отсутствия метастазов.
— отек и боль в пораженной области
— наличие пальпируемого образования в мягких тканях
— при параменингеальных локализациях: заложенность носа, носовые кровотечения, экзофтальм, головные боли, анизокория.
— МРТ с контрастированием пораженной области
— КТ органов грудной клетки
— аспирационная биопсия костного мозга с последующим цитологическим исследованием, с целью определения атипичных клеток
— остеосцинтиграфия с технецием для исключения метастатического поражения костей
— люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора при РМС параменингеальных локализаций
— биопсия опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием ткани опухоли
— биопсия увеличенного регионарного лимфатического узла, с целью подтверждения/исключения метастазирования
— цитогенетическое исследование методом FISH– определение мутации в гене FOXO1
Терапия РМС подразумевает риск-адаптированный подход: рабдомиосаркомам низкого, среднего и высокого риска показана различная интенсивность лекарственного лечения.
Все современные мультимодальные протоколы лечения РМС обязательно включают в себя интенсивную химиотерапию с целью уменьшения объема опухоли и эрадикации макро- и микроскопической метастатической болезни, локальный контроль в объеме хирургического лечения и лучевой терапии. При проведении хирургического этапа крайне важным фактором является полное удаление опухоли (R0 резекция – отсутствие опухолевых клеток по краю резецированной опухоли).
В условиях Ильинской больницы возможно проведение эндоскопического хирургического лечения сложных параменигеальных локализаций РМС, а также всех современных международных протоколов химиотерапии.