воз классификация опухолей головного мозга
Воз классификация опухолей головного мозга
Классификация опухолей головного мозга имеет длительную историю. Как общая патология, так и нейрохирургия повлияли на описание и классификацию опухолей нервной системы. В то время как нейрохирурги предлагали классифицировать опухоли из практических соображений, патоморфологи склонялись к общим правилам.
Первые попытки были сделаны на гистогенетической основе благодаря сотрудничеству между Персивалем Бейли и Харви Кушингом, но по итогам лечения пациентов акцент вскоре изменился. Таким образом, с самого начала, прогноз был одним из основных моментов классификации.
Различные системы классификации были созданы в основном в период между 1949 и 1960 гг.. После этого ВОЗ при содействии различных групп экспертов объединила понятия и терминологию. Результатом явились три классификации ВОЗ опухолей головного мозга, последний пересмотр состоялся в 2007 г..
Классификация ВОЗ приведена в таблице ниже. В дополнение к классификации ВОЗ на основе описательной морфологии была добавлена своего рода система градации, дающая некоторые указания относительно среднего прогноза послеоперационного периода. Последний проект был связан с группой глиом, упорядоченных по мере степени злокачественности. Более поздние разработки во многих отношениях изменили отношение к биологии опухолей мозга.
Появление иммуногистохимии привело к новому пониманию гистологии и гистогенезу отдельных опухолей. Кроме того, на определение биологического поведения опухолей большее влияние оказали такие маркеры пролиферации, как Ki67 (MIB 1). Генетические исследования опухолей играют все большую роль в патологических аспектах и прогнозе, но в некоторых областях, представляющих интерес, был достигнут прогресс в соотношении молекулярных и генетических данных с патологией и клиническим поведением опухолей, например, амплификация MYC и прогрессирование опухоли при периферической нейробластоме надпочечников у детей.
В целом генетические данные чрезвычайно расширили знания о росте опухоли и патогенезе; одним из ярких примеров являются постепенные генетические изменения при прогрессировании опухоли, как при глиомах. Также при глиомах положительный тест с метилированием (MGMT (СТ-метилгуанин-ДНК-метилтрансфераза) может определять лучший исход при лечении темозоломидом пациентов с глиобластомами. Таким образом, метилирование злокачественных глиом может сегодня быть включено в статус рутинного молекулярного исследования данной группы опухолей.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Публикации в СМИ
Опухоли головного мозга
Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно-клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.
Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.
Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли
Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс-эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально-селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.
Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam-hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР- и КТ-ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.
Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.
Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС
Код вставки на сайт
Опухоли головного мозга
Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно-клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.
Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.
Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли
Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс-эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально-селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.
Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam-hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР- и КТ-ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.
Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.
Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС
Воз классификация опухолей головного мозга
Наиболее широко распространенной классификацией опухолей головного мозга является классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Периодически происходит созыв рабочей группы всемирно известных невропатологов для проведения консенсусной конференции по вопросам классификации и градации опухолей головного мозга. Результаты этой конференции затем публикуются. Обновление существующего издания 2007 года (так называемая «Синяя книга») запланировано на конец 2016 года.
Существуют классификация и градация опухолей головного мозга, которые достаточно быстро подвергаются изменениям в связи с появлением метода молекулярного профилирования. Несмотря на это, система градации опухолей головного мозга, основанная на гистологических признаках, остается основным средством прогнозирования биологического поведения опухолей. В то время, как предлагается множество различных схем классификации таких новообразований, система классификации и градации опухолей ЦНС, предложенная ВОЗ, является наиболее широко принятой и используется в данной книге.
(а) Как видно из диаграммы, встречаемость опухолей головного мозга преобладает у взрослых.
Практически 1/2 опухолей составляют метастатические поражения при раке других локализаций; к другой 1/2 относятся первичные новообразования.
(б) Опухоли головного мозга у детей. Метастазы, анапластическая астроцитома (АА) и мульти-формная глиобластома (МГБ) встречаются редко.
Пилоцитарная астроцитома и примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) у детей встречаются более часто, чем у взрослых.
ОХС — опухоли хориоидного сплетения.
Классификация/градация новообразований ЦНС:
а) Общие сведения. Новообразования ЦНС подразделяются на первичные и метастатические. Первичные новообразования подразделяются на 6 основных групп. Самой крупной на сегодняшний день является группа нейроэпителиальных опухолей, на втором месте-группа опухолей мозговых оболочек. Опухоли черепных и спинномозговых нервов, лимфомы и гемопоэтические новообразования, а также опухоли зародышевых клеток встречаются менее часто, но являются важными группами.
В последнюю группу первичных новообразований опухоли селлярной области включены исходя из их локализации, а не гистологического типа.
б) Нейроэпителиальные опухоли. Эта группа включает в себя огромное количество опухолей, поэтому она разделена на несколько отдельных подгрупп. Ранее считалось, что такие опухоли возникают из дедифференцированных зрелых нейронов или глиальных клеток (например, астроцитов, олигодендроцитов, эпендимных клеток и т.д.). Но теперь выяснено, что большинство опухолей головного мозга возникают из нервных стволовых клеток.
1. Астроцитомы. Существует множество гистологических типов и подтипов астроцитом, которые выделяют исходя из их биологического поведения: от доброкачественных относительно отграниченных опухолей, таких как пилоцитарная астроцитома (ПА) и субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СГКА) до высокозлокачественной, характеризующейся диффузным инфильтративным ростом, глиобластомы (МГБ).
Две из локализованных астроцитом (ПА и СГКА) относятся к новообразованиям I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I). Они не имеют тенденции к злокачественной прогрессии, хотя вариант ПА, называемый пиломиксоидной астроцитомой, может вести себя более агрессивно и классифицируется как опухоль II степени злокачественности (grade II).
Астроцитомы, характеризующиеся диффузным инфильтративным ростом, не имеют четкой границы с нормальной мозговой тканью, хотя опухоль при диагностической визуализации может выглядеть относительно обособленной. Наиболее низкую степень злокачественности (grade II) среди них имеет так называемая «диффузная астроцитома». Анапластическая астроцитома (АА) имеет III степень злокачественности (grade III), а МГБ относят к опухолям grade IV.
2. Олигодендроглиальные опухоли. Варьируют от диффузно инфильтративных, но относительно хорошо дифференцированных новообразований grade II (олигодендроглиома) до анапластических олигодендроглиом (grade III).
Такая молекулярная классификация позволяет выделить два типа диффузно инфильтриративных астроцитом, главным образом, на основе состояния гена IDH1. Для астроцитом с более благоприятным прогнозом характерна мутация гена IDH (IDH1[+]) и/или мутация гена ATRX (ATRX[+]). Делеция 1p19q отсутствует. Вторая группа включает опухоли IDH1 (-) («дикий тип»). Несмотря на то, что опухоли «дикого типа» могут гистологически характеризоваться «низкой степенью злокачественности» (grade II), они являются агрессивными новообразованиями, которые ведут себя больше как МГБ.
Для олигодендроглиом характерна коделеция 1р19q, типично ЮН1(+). Ген ATRX не мутирован.
Профилирование промотора 06-метилгуанин-ДНК-метил-трансферазы (MGMT) имеет важное значение в стратификации лечения глиом. Опухоли MGMT(+) обычно больше хемосенситивны, чем новообразования «дикого типа».
4. Глиомы у детей по сравнению с глиомами у взрослых. У детей глиомы часто генетически отличаются от таковых у взрослых, даже несмотря на то, что они выглядят идентично при микроскопии. Свойственные детям глиомы моста мозга, агрессивные новообразования, которые почти всегда ведут к смертельному исходу, характерны мутации гистона (ИЗ) и гена ACVR1. По сравнению с олигодендроглиомами взрослого возраста, при таких опухолях у детей коделеция 1p19q редка.
5. Эпендимальные опухоли. Эпендимальные новообразования на основании классических гистологических критериев подразделяются на субэпендимомы grade I или миксопапиллярные эпендимомы, эпендимомы grade II (подразделяющиеся в свою очередь на клеточный, папиллярный, светлоклеточный, и таницитарный типы) и grade III (анапластические) эпендимомы.
Профилирование метилирования ДНК позволило недавно выделить девять молекулярных подгрупп эпендимом. Такая молекулярная классификация превосходит современную патогистологическую систему градаций при стратификации риска у пациентов при планировании лечения.
6. Опухоли сосудистого сплетения. Опухоли сосудистого сплетения (ОСС) являются папиллярными внутрижелудочковыми новообразованиями. Почти 80% таких опухолей встречаются у детей. Классически ОСС подразделяются на хориоидпапилломы (ХП) (grade I), атипичные хориоидпапилломы (аХП) (grade III) и хориоидкарциномы (ХК), относящиеся к grade III. Последние геномные исследования показали, что аХП является незрелым вариантом ХП со схожим цитогенетическим профилем и отличающимся лишь более высокой пролиферативной активностью. ХК является генетически обособленной группой опухолей.
ХП встречаются в 5-10 раз чаще, чем ХК. Все виды опухолей сосудистого сплетения могут диффузно распространяться через СМЖ, поэтому перед хирургическим вмешательством необходима визуализация всех структур ЦНС.
7. Другие нейроэпителиальные опухоли. Эти редкие новообразования включают астробластому, хориоидную глиому третьего желудочка и ангиоцентрическую глиому.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 58 лет, перенесшего два эпизода судорожных приступов, определяется неоднородно гиперинтенсивное объемное образование, инфильтрирующее базальные ганглии, вещество лобной доли, наружную капсулу и заднее бедро внутренней капсулы правого полушария.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется несколько очагов контрастирования в центре объемного образования.
Основываясь на данной локализации (лобная доля) и отсутствии контрастирования обширных зон опухолевого поражения, наиболее вероятно, данная опухоль является вторичной МГБ. При биопсии было выявлено:
IDH 1 (+), EGFR(-), MGMT(+), р53 70%(+), PTEN25%(+) и MIB1 90%.
8. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли. В данную гетерогенную группу включены нейроэпителиальные опухоли, содержащие ганглиоцитарно-подобные клетки, дифференцированные нейроциты или плохо дифференцированные нейробласты. Также включены ганглиоцитарные новообразования (ганглиоцитома, ганглиоглиома), десмопластическая инфантильная ганглиоглиома или астроцитома (ДИГ/ДИА) вызывающая развитие фиброзной ткани астроцитома (ДИГ/ДИА), нейроцитома (центральный, а также недавно описанный экстравентрикулярный варианты), дисэмбриобластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО), папиллярная глионейрональная опухоль, розеткообразующая глионейрональная опухоль (IV желудочка), и мозжечковая липонейробластома.
9. Опухоли пинеальной области. Новообразования пинеальной области составляют 
в) Менингеальные опухоли:
1. Обзор. Менингеальные опухоли являются второй по величине группой первичных опухолей ЦНС. Они разделены на менингиомы и мезенхимальные неменинготелиальные опухоли (т.е. опухоли, которые не являются менингиомами). Гемангиоперицитомы, гемангиобластомы и меланоцитарные поражения также рассматриваются в группе менингеальных опухолей.
2. Менингиомы. Менингиомы возникают из менинготелиальных (арахноидальных верхушечных) клеток. Большинство менингиом имеют связь с твердой мозговой оболочкой, но могут имеют и другую локализацию (например, сосудистые сплетения боковых желудочков). В то время как менингиомы подразделяются на большое количество гистологических подтипов (например, менинготелиальный, фиброзный, псаммоматозный, и т.д.), текущая система ВОЗ классифицирует их достаточно просто. Большинство менингиом являются доброкачественными и относятся к опухолям grade I. Атипичная менингиома, а также хориоидальный и светлоклеточный варианты, относятся к опухолям grade II. Анапластическая (злокачественная) менингиома соответствует grade III.
3. Мезенхимальные, неменинготелиальные опухоли. Как доброкачественные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут возникать и в ЦНС. Наиболее соответствуют опухолям мягких тканей или костей. Обычно встречаются как доброкачественный, так и злокачественный (саркоматозный) типы. К примерам таких опухолей относятся липомы и липосаркомы, хондромы и хондросаркомы, остеомы и остеосаркомы. Гемангиоперицитома (ГПЦ) представляет собой высокоцеллюлярную сосудистую мезенхимальную опухоль, которая практически всегда имеет связь с твердой мозговой оболочкой.
ГПЦ относится к новообразованиям grade II или grade III. Гемангиобластома (ГГБ) является новообразованием grade I, состоящим из стромальных клеток и бесчисленного количества мелких кровеносных сосудов. Она встречается как спорадически, так и в составе синдрома фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ). Первичные меланоцитарные новообразования ЦНС встречаются редко. Они возникают из лептоменингиальных меланоцитов и могут иметь как диффузный, так и отграниченный характер роста, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
г) Опухоли черепных (и спинномозговых) нервов:
1. Шваннома. Шванномы являются доброкачественными, инкапсулированными опухолями оболочек нервов, которые состоят из хорошо дифференцированных шванновских клеток. Они могут быть как одиночными, так и множественными. Множественные шванномы связаны с нейрофиброматозом 2-го типа и шванноматозом, синдромом, характеризующимся множественными шванномами в отсутствие других признаков НФ2. Внутричерепные шванномы практически всегда связаны с черепными нервами (считается, что наиболее часто поражается ЧН VIII), но иногда возникают как паренхимальные поражения. Шванном не подвергаются злокачественной дегенерации и относятся к новообразованиям grade I.
д) Лимфомы и гемопоэтические опухоли. Первичная лимфома ЦНС. Первичные лимфомы ЦНС (ПЛЦНС) очень часто развиваются в результате ВААРТ терапии у пациентов с ВИЧ/СПИД, а также у других страдающих иммунодефицитом больных. ПЛЦНС может быть как фокальной интрапаренхимальной, так и интраваскулярной опухолью. Кроме того, ПЛЦНС может быть как одиночной, так и множественной. Наиболее частой локализацией являются большие полушария головного мозга. Более 95% ПЛЦНС являются диффузными В-крупноклеточными лимфомами.
е) Опухоли зародышевых клеток. Внутричерепные опухоли зародышевых клеток (ОЗК) морфологически гомологичны герминальным новообразованиям, которые возникают в гонадах, а также имеют внегонадную локализацию. 80-90% таких опухолей встречаются у подростков. Большинство локализуются по средней линии (область эпифиза, вокруг третьего желудочка).
ж) Опухоли селлярной области:
2. Другие опухоли селлярной области. Гранулоцитарная опухоль нейрогипофиза является редкой опухолью взрослого возраста, которая, как правило, произрастает из воронки гипофиза. Питуицитомы являются глиальными новообразованиями взрослого возраста, которые обычно также произрастают из воронки гипофиза. Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза является неэндокринным новообразованием аденогипофиза. Все эти редкие опухоли имеют I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.3.2019